川崎病的早期识别及治疗PPT课件[文字可编辑]
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《儿科疾病川崎病》PPT课件
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5
病因和发病机制
病因不清 感染
细菌 病毒 尼克次体 ……
遗传背景 家族发病 双胎发病 ……
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6
病因和发病机制
发 病 机 制
微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素, 链球菌红斑毒 素，中毒性休克综合征毒素-1等)激活具有遗传易感性患儿 的T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤
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7
病因和发病机制
发
病
机
制
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Ag:抗原 Super-antigen:超抗原 MHC:主要组织相容性抗原 TCR:T细胞受体 TCR Vβchain:T细胞受体可变区β链
8
病因和发病机制
发 病 机 制
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9
病理学改变
血管炎,累及小、中、大动脉,易累及冠状动脉
期别 时间
病理表现
I期 Ⅱ期
＊糖皮质激素 不宜单独使用，对IVIG无效者可考虑加用
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24
抗血小板聚集
双嘧哒莫（潘生丁）3～5mg/（kg·d）
对症治疗和手术治疗
补液、 护肝、 护心及支持治疗，必要 时行冠状动脉搭桥术
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25
预后
为自限性疾病，多数预后良好 未经有效治疗者冠状动脉瘤发生率为15%～25% 多数冠状动脉瘤于1～2年内消失， 但可留有管壁
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22
鉴别诊断
＊败血症 ＊渗出性多型红斑 ＊幼年类风湿性关节炎（全身型） ＊猩红热 ＊化脓性淋巴结炎
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23
治疗
控制血管炎症
＊大剂量丙种球蛋白静脉滴注（IVIG） 1～2g/kg, 8～12hr 注射完，发病10天内使用
川崎病PPT课件
2024/7/16
治疗
抗凝剂：发热期给阿司匹林30～100毫克/公 斤/日，热退，再给2个月，剂量为30毫克/公 斤/日。其他抗凝剂如潘生丁、肝素、法华令 等也可使用。 支持疗法：必要时可输血或注射丙种球蛋白。
2024/7/16
治疗
对症处理：对心肌损害者给予丹参、肌苷、 能量合剂、维生素。注意水、电解质平衡等。 建议避免使用或慎用皮质激素，除非同时应 用抗凝治疗。 中医治疗:治则：辛凉宣透、清热解毒。可用 普济消毒饮加减。
皮肤粘膜淋巴结综合征
川崎病 （Kawasaki Disease）
新华医院皮肤科
2024/7/16
川崎病
川崎病又称皮肤、粘膜、淋巴结综合征， 多见于儿童，好发于4岁以内的婴幼儿，以 男孩居多， 发病季节以4～9月为多。
2024/7/16
病 因-感染学说
从患儿的咽部、淋巴结、血中都可以分离到溶 血性链球菌、金黄色葡萄球菌； 约有30%的患儿溶血性链球菌多糖抗体阳性， 故推测与链球菌感染有关； 另有学者认为本病与病毒或立克次体感染有关， 但尚带进一步证实。
2024/7/16
临床表现
眼结膜变化： 发病3～11日出现两眼球结膜充血， 但无结膜水肿、脓性分泌物或角膜溃疡。
2024/7/16
临床表现
颈淋巴结肿大： 见于急性期，位于颈单侧或双侧， 直径在1.5厘米以上、活动、有压痛、不化脓。 半个月内消退。
2024/7/16
临床表现
心血管变化：为本病最严重的表现。 主要有：心脏扩大、心音低钝、心前区收缩期或 舒张期杂音、奔马律。 EKG可有心肌炎、心包炎、心肌梗塞等相应变化。 心脏病变为突然死亡的主要原因，尸检均有冠状 动脉病变，如冠状动脉炎、动脉瘤、血栓形成、 心肌梗塞等。
治疗
抗凝剂：发热期给阿司匹林30～100毫克/公 斤/日，热退，再给2个月，剂量为30毫克/公 斤/日。其他抗凝剂如潘生丁、肝素、法华令 等也可使用。 支持疗法：必要时可输血或注射丙种球蛋白。
2024/7/16
治疗
对症处理：对心肌损害者给予丹参、肌苷、 能量合剂、维生素。注意水、电解质平衡等。 建议避免使用或慎用皮质激素，除非同时应 用抗凝治疗。 中医治疗:治则：辛凉宣透、清热解毒。可用 普济消毒饮加减。
皮肤粘膜淋巴结综合征
川崎病 （Kawasaki Disease）
新华医院皮肤科
2024/7/16
川崎病
川崎病又称皮肤、粘膜、淋巴结综合征， 多见于儿童，好发于4岁以内的婴幼儿，以 男孩居多， 发病季节以4～9月为多。
2024/7/16
病 因-感染学说
从患儿的咽部、淋巴结、血中都可以分离到溶 血性链球菌、金黄色葡萄球菌； 约有30%的患儿溶血性链球菌多糖抗体阳性， 故推测与链球菌感染有关； 另有学者认为本病与病毒或立克次体感染有关， 但尚带进一步证实。
2024/7/16
临床表现
眼结膜变化： 发病3～11日出现两眼球结膜充血， 但无结膜水肿、脓性分泌物或角膜溃疡。
2024/7/16
临床表现
颈淋巴结肿大： 见于急性期，位于颈单侧或双侧， 直径在1.5厘米以上、活动、有压痛、不化脓。 半个月内消退。
2024/7/16
临床表现
心血管变化：为本病最严重的表现。 主要有：心脏扩大、心音低钝、心前区收缩期或 舒张期杂音、奔马律。 EKG可有心肌炎、心包炎、心肌梗塞等相应变化。 心脏病变为突然死亡的主要原因，尸检均有冠状 动脉病变，如冠状动脉炎、动脉瘤、血栓形成、 心肌梗塞等。
川崎病诊治 ppt课件
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肛周发红、脱皮
川崎病诊治 ppt课件
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心脏表现
➢于疾病1～6周可出现心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常。 ➢冠状动脉损害多发生于病程2～4周，但也见于疾病恢复期。 ➢发生冠状动脉瘤或狭窄者，可无临床表现。 ➢心肌梗塞和冠状动脉瘤破裂可致心源性休克，甚至猝死。
川崎病诊治 ppt课件
20
其他表现
川崎病诊治 ppt课件
25
冠状动脉造影
超声波检查有多发性冠状动脉瘤、 或心电图有心肌缺血表现者，应进 行冠状动脉造影，以观察冠状动脉 病变程度，指导治疗。
川崎病诊治 ppt课件
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川崎病的诊断标准 发热5天以上，伴下列5项临床表现中4
项者，排除其他疾病后，即可诊断为川崎病； ➢四肢变化：急性期掌跖红斑，手足硬性水肿； 恢复期指趾端膜状脱皮 ➢多形性红斑 ➢眼结合膜充血，非化脓性 ➢唇充血皲裂，口腔粘膜弥漫充血，草莓舌 ➢颈淋巴结肿大
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嘴唇充血干裂
川崎病诊治 ppt课件
10
川崎病诊治 ppt课件
11
川崎病诊治 ppt课件
12
川崎病诊治 ppt课件
13
草莓舌
川崎病诊治 ppt课件
14
手足硬性水肿
川崎病诊治 ppt课件
15
皮疹
川崎病诊治 ppt课件
16
脚趾及脚底膜状脱皮
川崎病诊治 ppt课件
17
恢复期指尖膜状脱皮
川崎病诊治 ppt课件
➢抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)、抗内皮细胞抗
体和细胞因子损伤血管内皮细胞，使其表达的细
胞间粘附分子-1(ICAM-1)和内皮细胞性白细胞粘
附分子-1(ELAM-1)等粘附分子，导致血管壁进一
川崎病PPT医学课件
.
治疗－静脉注射免疫球蛋白（IVIG）报道二
• 阿司匹林＋IVIG治疗组（n＝84）：阿司匹林口服100mg/kg/
天×14天＋ IVIG 400mg/ kg/天 ×4天 • 阿司匹林组（ n＝84 ） ：阿司匹林口服100mg/kg/天×14天 ( Newburger JW et al. The treatment of Kawasaki syndrome
可见心包积液，左室增大，主动脉瓣或三 尖瓣返流；可有冠状动脉扩大，狭窄和瘤 形成。
38
.
正常
左右冠状动脉扩张
冠状动脉瘤
动态超声图
39
.
胸骨旁大动脉短轴
LCA及RCA
呈瘤样扩张
40
.
胸骨旁大动脉短轴
AO:主动脉 RCA:右冠 (内有血栓形成)
41
.
（六）冠状动脉造影：
超声检查显示冠脉瘤或ECG有心肌缺 血表现时可选择使用
.
川崎病 KAWASAKI DISEASE
（皮肤粘膜淋巴结综合征） Mucocutaneous lymph node syn
1
.
纲要
概述
病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断
治疗
2
.
概述
定义
一种病因不明，以急性发热、皮肤粘膜病损和淋 巴结肿大为临床表现的全身性血管炎综合征。
流行病学
• 阿司匹林+ IVIG 2g/kg× 1 次 (N=273) 结果显示：单次大剂量静脉丙球疗效较常规的四次小 剂量疗法效果更好，并且同样安全
（Newburger JW. A single intravenous infusion of gammaglobulin as compared with four infusions in the treatment of acute Kawasaki syndrome. N Engl J Med 1991;324 ;1633-9 )
川崎病幻灯片 ppt课件
2、双眼球结合膜充血，无脓性分泌物；
3、口唇充血皲裂，口腔粘膜弥漫充血，舌乳头明显突 起、充血、似草莓舌；
4、掌跖红斑，手足硬性水肿，第2周开始指趾端自指， 趾甲和皮肤交界处出现膜状脱皮，指、趾甲有横沟 （BEAU线），重者指趾甲也可脱落；
5、多形性皮疹，可呈弥漫性红斑，肛周皮肤发红、脱皮， 婴儿原卡介苗接种处重现出现红斑、疱疹、溃疡或 结痂。
3、皮质激素：一般情况下禁用，因可促进血栓行成， 易并发冠状动脉瘤并影响冠状动脉病变的修复。如合 并全心炎无法得到大剂量丙种球旦白，并且病情难以 控制时，可考虑与阿司匹林和双嘧达莫合并应用；常 选用强的松1～2 mg/（kg·d）双嘧达莫用药2～4周。
(二) 抗血小板聚集
除阿司匹林外加用双嘧达莫3～5 mg/（kg·d）。
（二）实验室检查
1、血液学检查：周围血白细胞增高，以粒细胞为主， 伴核左移，轻～中度贫血，血小板早期正常， 第2～3周增多，血沉明显加快，C反应蛋白、α2 球蛋白，α1抗胰蛋白酶等急相蛋白增高；血浆 纤维蛋白原增高，血浆粘度增高，ALT和AST可 以增高。
2、免疫学检查：IgM、IgA、IgG、IgE和血循环免 疫符合物升高，Ts细胞数减少而Th细胞数增多， 总补体和C3正常或增高。
如5项临床表现中不足4项，但超声心动图有 冠状动脉损害，也可诊断为川崎病
四、治疗
(一) 控制炎症
1、大剂量丙种球旦白静脉滴注：剂量1～2g/kg于8～12小时 左右静脉缓慢输入，宜于发病早期（10天以内）应用，可 迅速退热，预防冠状动脉病变发生，同时合并应用阿司匹 林。
2、阿司匹林：80～100mg/（kg·d）分3～4次服用，热退3天 逐步减量，约2周左右减至3～5 mg/（kg·d）维持6～8周； 如有冠状动脉病变时，应延长用药时间，直至冠状动脉恢 复正常；急性期KD常有肠道吸收障碍，阿司匹林可达不 到 治 疗 浓 度 ， 如 发 热 不 退 可 加 大 剂 量 至 120 ～ 150 mg/ （kg·d）。
3、口唇充血皲裂，口腔粘膜弥漫充血，舌乳头明显突 起、充血、似草莓舌；
4、掌跖红斑，手足硬性水肿，第2周开始指趾端自指， 趾甲和皮肤交界处出现膜状脱皮，指、趾甲有横沟 （BEAU线），重者指趾甲也可脱落；
5、多形性皮疹，可呈弥漫性红斑，肛周皮肤发红、脱皮， 婴儿原卡介苗接种处重现出现红斑、疱疹、溃疡或 结痂。
3、皮质激素：一般情况下禁用，因可促进血栓行成， 易并发冠状动脉瘤并影响冠状动脉病变的修复。如合 并全心炎无法得到大剂量丙种球旦白，并且病情难以 控制时，可考虑与阿司匹林和双嘧达莫合并应用；常 选用强的松1～2 mg/（kg·d）双嘧达莫用药2～4周。
(二) 抗血小板聚集
除阿司匹林外加用双嘧达莫3～5 mg/（kg·d）。
（二）实验室检查
1、血液学检查：周围血白细胞增高，以粒细胞为主， 伴核左移，轻～中度贫血，血小板早期正常， 第2～3周增多，血沉明显加快，C反应蛋白、α2 球蛋白，α1抗胰蛋白酶等急相蛋白增高；血浆 纤维蛋白原增高，血浆粘度增高，ALT和AST可 以增高。
2、免疫学检查：IgM、IgA、IgG、IgE和血循环免 疫符合物升高，Ts细胞数减少而Th细胞数增多， 总补体和C3正常或增高。
如5项临床表现中不足4项，但超声心动图有 冠状动脉损害，也可诊断为川崎病
四、治疗
(一) 控制炎症
1、大剂量丙种球旦白静脉滴注：剂量1～2g/kg于8～12小时 左右静脉缓慢输入，宜于发病早期（10天以内）应用，可 迅速退热，预防冠状动脉病变发生，同时合并应用阿司匹 林。
2、阿司匹林：80～100mg/（kg·d）分3～4次服用，热退3天 逐步减量，约2周左右减至3～5 mg/（kg·d）维持6～8周； 如有冠状动脉病变时，应延长用药时间，直至冠状动脉恢 复正常；急性期KD常有肠道吸收障碍，阿司匹林可达不 到 治 疗 浓 度 ， 如 发 热 不 退 可 加 大 剂 量 至 120 ～ 150 mg/ （kg·d）。
川崎病知识讲课ppt
12%，心肌梗塞伴心力衰竭6.7%，冠状动脉瘤破裂5%，心 律失常1%，其他尚有并发感染等。
• 北京儿童医院应用二维超声心动图检查川崎病188例，检
出冠状动脉病变60例，包括扩张44例，形成动脉瘤16例。 经随访3月～5年，平均22.6月。恢复正常前者40例，后 者6例。恢复正常时间分别为4.4±2.9月及15.7±17.2月。 死亡2例，1例多发中度冠状动脉瘤（内径7mm），因急性 前壁心肌梗塞，另1例为多发巨瘤，于病程28天发生右冠 状动脉破裂。
发病病因机理
• 病因未明，推测与以下因素有关： • 感染：β-溶血琏球菌，E B 病毒。 • 免疫反应：急性期都有免疫失调的情况，可能与一定宿
主感染多种病原引发的免疫介导有关。
• 其他：与药物，化学元素物质过于敏感有关。
病理变化
• Ｉ期（1－２周）全身小动脉炎症，可见到冠状动脉外膜
中性粒细胞，单核细胞侵润，此为早期表现，程度最轻。
预后
• 大多数患儿预后良好，呈自限性经过，适当治疗可以逐
渐康复。
• 15～30%的川崎病患者可发生冠状动脉瘤。由于冠状动脉
瘤，血栓闭塞或心肌炎而死亡者占全部病例的1～2%，甚 至在恢复期中也可猝死。
• 后遗缺血性心脏病为数甚少。约2%左右出现再发。病死
率近年已下降为0.5%～1.0%。
• 日本104例川崎病死因分析，心肌梗塞中57%，心力衰竭
• 5.急性非化脓性颈部淋巴结肿大，直径＞1.5cm。
• • • • •
颈四多唇结
部肢
和
淋 巴 结
末 端
形 红
口 腔
膜 充
肿改
改
大变斑变血
发热持续5天以上并具有以上4点，无其 他病种可解释上例表现，或如有发热只伴有 其他3条，但见冠状动脉瘤者亦可诊断。
• 北京儿童医院应用二维超声心动图检查川崎病188例，检
出冠状动脉病变60例，包括扩张44例，形成动脉瘤16例。 经随访3月～5年，平均22.6月。恢复正常前者40例，后 者6例。恢复正常时间分别为4.4±2.9月及15.7±17.2月。 死亡2例，1例多发中度冠状动脉瘤（内径7mm），因急性 前壁心肌梗塞，另1例为多发巨瘤，于病程28天发生右冠 状动脉破裂。
发病病因机理
• 病因未明，推测与以下因素有关： • 感染：β-溶血琏球菌，E B 病毒。 • 免疫反应：急性期都有免疫失调的情况，可能与一定宿
主感染多种病原引发的免疫介导有关。
• 其他：与药物，化学元素物质过于敏感有关。
病理变化
• Ｉ期（1－２周）全身小动脉炎症，可见到冠状动脉外膜
中性粒细胞，单核细胞侵润，此为早期表现，程度最轻。
预后
• 大多数患儿预后良好，呈自限性经过，适当治疗可以逐
渐康复。
• 15～30%的川崎病患者可发生冠状动脉瘤。由于冠状动脉
瘤，血栓闭塞或心肌炎而死亡者占全部病例的1～2%，甚 至在恢复期中也可猝死。
• 后遗缺血性心脏病为数甚少。约2%左右出现再发。病死
率近年已下降为0.5%～1.0%。
• 日本104例川崎病死因分析，心肌梗塞中57%，心力衰竭
• 5.急性非化脓性颈部淋巴结肿大，直径＞1.5cm。
• • • • •
颈四多唇结
部肢
和
淋 巴 结
末 端
形 红
口 腔
膜 充
肿改
改
大变斑变血
发热持续5天以上并具有以上4点，无其 他病种可解释上例表现，或如有发热只伴有 其他3条，但见冠状动脉瘤者亦可诊断。
川崎病诊断与治疗PPT
汇报人：
01
02
03
04
05
06
川崎病是一种 以全身血管炎 为主要病理改 变的急性发热 性出疹性疾病
病因尚不明确， 可能与感染、 免疫反应、遗 传因素等有关
主要表现为发 热、皮疹、淋 巴结肿大、眼 结膜充血、口 腔黏膜充血等
发病率较高， 多见于儿童， 尤其是5岁以下
的儿童
发热：持续5天以上， 体温超过38℃
神经系统损害：可能导致脑炎、脑膜炎、 神经功能障碍等
眼部损害：可能导致结膜炎、角膜炎、 巩膜炎等
皮肤损害：可能导致皮肤红斑、皮疹、 脱皮等
胃肠道损害：可能导致腹痛、腹泻、呕 吐等
关节损害：可能导致关节疼痛、肿胀、 活动受限等
尿常规检查：观察尿蛋白、 尿糖等指标
生化检查：观察肝功能、肾 功能等指标
营养补充：维生素、矿物质、 微量元素等
食物选择：蔬菜、水果、瘦 肉、鸡蛋、牛奶、豆制品等
饮食原则：清淡、易消化、 高蛋白、高热量、低脂肪
饮食禁忌：辛辣、油腻、生 冷、刺激性食物
饮食建议：少食多餐，定时 定量，避免暴饮暴食
康复指导：保持良好的生活习 惯，适当运动，保持心情愉悦。
康复训练：根据病情和医生建议，进行适当的康复训练，如肌肉力量训练、关节活动度训练 等
定期随访：定期到医院进行复查，监测 病情变化
药物治疗：遵医嘱服用抗炎、抗凝等药 物，控制病情
生活习惯：保持良好的生活习惯，避免 过度劳累、情绪波动等
饮食调理：注意饮食均衡，多吃蔬菜水 果，避免辛辣刺激性食物
锻炼身体：适当进行体育锻炼，增强体 质，提高免疫力
保持室内环境清洁，避免感染 保持患儿皮肤清洁，避免皮肤感染 保持患儿饮食清淡，避免刺激性食物 保持患儿情绪稳定，避免过度紧张和焦虑 定期监测患儿体温、心率、呼吸等生命体征，及时就医。
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川崎病是一种 以全身血管炎 为主要病理改 变的急性发热 性出疹性疾病
病因尚不明确， 可能与感染、 免疫反应、遗 传因素等有关
主要表现为发 热、皮疹、淋 巴结肿大、眼 结膜充血、口 腔黏膜充血等
发病率较高， 多见于儿童， 尤其是5岁以下
的儿童
发热：持续5天以上， 体温超过38℃
神经系统损害：可能导致脑炎、脑膜炎、 神经功能障碍等
眼部损害：可能导致结膜炎、角膜炎、 巩膜炎等
皮肤损害：可能导致皮肤红斑、皮疹、 脱皮等
胃肠道损害：可能导致腹痛、腹泻、呕 吐等
关节损害：可能导致关节疼痛、肿胀、 活动受限等
尿常规检查：观察尿蛋白、 尿糖等指标
生化检查：观察肝功能、肾 功能等指标
营养补充：维生素、矿物质、 微量元素等
食物选择：蔬菜、水果、瘦 肉、鸡蛋、牛奶、豆制品等
饮食原则：清淡、易消化、 高蛋白、高热量、低脂肪
饮食禁忌：辛辣、油腻、生 冷、刺激性食物
饮食建议：少食多餐，定时 定量，避免暴饮暴食
康复指导：保持良好的生活习 惯，适当运动，保持心情愉悦。
康复训练：根据病情和医生建议，进行适当的康复训练，如肌肉力量训练、关节活动度训练 等
定期随访：定期到医院进行复查，监测 病情变化
药物治疗：遵医嘱服用抗炎、抗凝等药 物，控制病情
生活习惯：保持良好的生活习惯，避免 过度劳累、情绪波动等
饮食调理：注意饮食均衡，多吃蔬菜水 果，避免辛辣刺激性食物
锻炼身体：适当进行体育锻炼，增强体 质，提高免疫力
保持室内环境清洁，避免感染 保持患儿皮肤清洁，避免皮肤感染 保持患儿饮食清淡，避免刺激性食物 保持患儿情绪稳定，避免过度紧张和焦虑 定期监测患儿体温、心率、呼吸等生命体征，及时就医。
川崎病 ppt课件
冠脉主要分支全层血管炎。
弹力纤维和肌层断裂；瘤样扩张、血栓 栓塞。 此期心血管壁病理损伤正值高峰。 Ⅲ期：约28～31天 血管炎症逐渐消退，但血栓和肉芽形成，内膜增厚，可致冠脉阻塞。 Ⅵ期：长达数月～数年。心内膜心肌纤维化，阻塞血管可能再通。
（一）主要症状和体征 1、发热：39～40℃以上，持续7－14天。 特点： （1）发生率几乎100%；
首选药 具有抗炎、抗凝作用。 剂量及用法: 30-50mg/kg，分2-3次/天
（2）大剂量丙种球蛋白（IVIG）
早期（病程10天内）应用可减少冠脉病变发生。尤适用于 动脉瘤高危患者。 剂量及用法：总剂量:1－2g/kg 也可：1g/kg, 连用2天 或400mg/kg/d， 连用5天。 用过IVIG者9个月内不宜麻疹、风疹、腮腺炎等疫苗预防注射。 常用：单剂量2g/kg。
川 崎 病
发病年龄：<5岁（80%）， 婴幼儿多见，好发于6－18月 性别：男 :女 1.5 : 1。
发病季节 ：无明显季节性。
似不能终生免疫：复发率 1%～3%。
病死率： 0.3%
病因不明 发病机制尚不清
病理：
基本病理变化：
全身性血管炎，好发于冠状动脉。
I期：约1～9天
冠脉壁上的小营养血管炎性细胞பைடு நூலகம்润。 Ⅱ期：约12～25天
（3）糖皮质激素
因可促进血栓形成，易发生冠状动脉瘤和影响冠脉病 变修复，故不宜单独应用。 可与阿司匹林和双嘧达莫合并应用。 剂量每日：2mg/kg 用药2－4周。
（4）其它治疗
（2）质硬、不化脓、表面不红、可有 触痛；
（3）颈部单側多见，1.5cm以上。
（二）心血管症状和体征
发病 1～ 6周出现症状，也可迟至数月或数 年。
川崎病诊断和治疗进展-PPT课件
川崎病诊断和治疗进展
1
川崎病（Kawasaki disease，KD），又名 皮 肤 粘 膜 淋 巴 结 综 合 征 (Mucocutaneous lymphnode Syndrome，MCLS)
日本川崎富作1967年首先报道。 病因、发病机理不明。 是以全身血管炎为主要病变急性热性发 疹性疾病，多侵犯冠状动脉，部分患儿形 成冠状动脉瘤，其中少部分患儿冠状动脉 可发生狭窄或栓塞，甚至导致心肌梗死。
5.急性非化脓性颈部淋巴结肿大，直径＞1.5cm。 符合上述主要症状4项以上者即可诊断。 C：疾病不能被其他已知疾病所解释。
7
非典型KD的诊断
✓ 诊断标准6项中只有4项或3项，但在 病 程 中 UCG 或 ANGI 证 明 有 冠 状 动 脉 瘤 者（多见于<6月婴儿或>8岁年长儿） ✓ 诊断标准6项中只有4项，但可见冠 状动脉壁辉度增强（次型冠状动脉扩张 少见）。应除外其他感染疾病（病毒性 感染、溶血性链球菌感染等）
20
➢IVGG不反应者（耐药）对策 ✓重复IVGG； ✓皮质激素； ✓乌司他丁； ✓抗细胞因子疗法。
21
❖ 急期后治疗
➢ 阿斯匹林 口服剂量为5～10 mg/(kg.d)，每日一次
。最近有人推荐口服剂量为2～5mg/kg，每1～2日1 次，亦有良好疗效。
➢ 双嘧达莫（潘生丁）可抑制磷酸二酯酶，使血小 板内环磷酸腺苷浓度最高，而产生抗血小板作用。 通常用量为1～2 mg/(kg.d)，分2～3次服。因抗血小 板作用较弱，目前不主张单独应用。
诊断
6
第三届国际川崎病会议修订的诊断标准 （1988年12月修订）。
A:发热持续5天以上 B:1.四肢末端变化：在急性期有手足硬性水肿，掌 （跖）及指（趾）端有红斑；在恢复期，甲床被膜移 行处有膜样脱皮。
1
川崎病（Kawasaki disease，KD），又名 皮 肤 粘 膜 淋 巴 结 综 合 征 (Mucocutaneous lymphnode Syndrome，MCLS)
日本川崎富作1967年首先报道。 病因、发病机理不明。 是以全身血管炎为主要病变急性热性发 疹性疾病，多侵犯冠状动脉，部分患儿形 成冠状动脉瘤，其中少部分患儿冠状动脉 可发生狭窄或栓塞，甚至导致心肌梗死。
5.急性非化脓性颈部淋巴结肿大，直径＞1.5cm。 符合上述主要症状4项以上者即可诊断。 C：疾病不能被其他已知疾病所解释。
7
非典型KD的诊断
✓ 诊断标准6项中只有4项或3项，但在 病 程 中 UCG 或 ANGI 证 明 有 冠 状 动 脉 瘤 者（多见于<6月婴儿或>8岁年长儿） ✓ 诊断标准6项中只有4项，但可见冠 状动脉壁辉度增强（次型冠状动脉扩张 少见）。应除外其他感染疾病（病毒性 感染、溶血性链球菌感染等）
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➢IVGG不反应者（耐药）对策 ✓重复IVGG； ✓皮质激素； ✓乌司他丁； ✓抗细胞因子疗法。
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❖ 急期后治疗
➢ 阿斯匹林 口服剂量为5～10 mg/(kg.d)，每日一次
。最近有人推荐口服剂量为2～5mg/kg，每1～2日1 次，亦有良好疗效。
➢ 双嘧达莫（潘生丁）可抑制磷酸二酯酶，使血小 板内环磷酸腺苷浓度最高，而产生抗血小板作用。 通常用量为1～2 mg/(kg.d)，分2～3次服。因抗血小 板作用较弱，目前不主张单独应用。
诊断
6
第三届国际川崎病会议修订的诊断标准 （1988年12月修订）。
A:发热持续5天以上 B:1.四肢末端变化：在急性期有手足硬性水肿，掌 （跖）及指（趾）端有红斑；在恢复期，甲床被膜移 行处有膜样脱皮。
川崎病PPT课件
右，冠状动脉瘤20%左右。 • 心包炎：25%，心超提示少量心包积液。 • 心瓣膜病：急性期间发生率为1.88%，以后
为0. 41%。 • 传导系统的损害：心律失常。
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25
26
1665例KD分析（重庆儿童医院）
• 血清钠≤135MMOL/L（1分） • 血小板≤278x109/L(1分) • 总胆红素≥18.5umol/L(1分) • 中心粒细胞≥80%(1分) • ≥2分为初次IVIG无反应高危人群。
猩红热样皮疹
躯干部多形性红斑
KD皮肤表现！
麻疹样皮疹，唇干裂
Bayers S, et al. J Am Acad Dermatol, 20135;501.e2
急性期--结膜炎/充血：
非渗出性，主要为球结膜 受累，非睑结膜
发热24-48h内89-100%出现 无水肿及分泌物 1-2周消退 自限性
Rosie Scucci marri. Pediatr Clin N Am 59 (2012 ) 425–445
注：发热时必需的，5条有4条可确诊；或具3个主症状但
超声心动图或心血管造影显示冠状动脉病变者也可诊断
KD。排除其它疾病！
3
Freeman AF, Am Fam Physician, 2006;74:1141-8
KD急性期：皮疹
全身分布、躯干部为主 可见于99%病例
多形性
持续5-7天
4
手掌多形性红斑
的诊断是安全的。但在确定治疗前，应除外一些疾
病。不能除外KD时，应按KD治疗。
--Sonobe （圆部）T, et a1. Pediatr Int, 2007, 49(4): 421-426.
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川崎病的心脏损害
为0. 41%。 • 传导系统的损害：心律失常。
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1665例KD分析（重庆儿童医院）
• 血清钠≤135MMOL/L（1分） • 血小板≤278x109/L(1分) • 总胆红素≥18.5umol/L(1分) • 中心粒细胞≥80%(1分) • ≥2分为初次IVIG无反应高危人群。
猩红热样皮疹
躯干部多形性红斑
KD皮肤表现！
麻疹样皮疹，唇干裂
Bayers S, et al. J Am Acad Dermatol, 20135;501.e2
急性期--结膜炎/充血：
非渗出性，主要为球结膜 受累，非睑结膜
发热24-48h内89-100%出现 无水肿及分泌物 1-2周消退 自限性
Rosie Scucci marri. Pediatr Clin N Am 59 (2012 ) 425–445
注：发热时必需的，5条有4条可确诊；或具3个主症状但
超声心动图或心血管造影显示冠状动脉病变者也可诊断
KD。排除其它疾病！
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Freeman AF, Am Fam Physician, 2006;74:1141-8
KD急性期：皮疹
全身分布、躯干部为主 可见于99%病例
多形性
持续5-7天
4
手掌多形性红斑
的诊断是安全的。但在确定治疗前，应除外一些疾
病。不能除外KD时，应按KD治疗。
--Sonobe （圆部）T, et a1. Pediatr Int, 2007, 49(4): 421-426.
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川崎病的心脏损害
川崎病的早期识别及治疗PPT课件
发热5天以上，伴下列5项临床表现中4项者，排除其他疾病后，即 可诊断为川崎病； （1）四肢变化：急性期掌跖红斑，手足硬性水肿，恢复期指跖端 膜状脱皮 （2）多形性红斑 （3）眼结合膜充血，非化脓性 （4）唇充血皲裂，口腔黏膜弥散充血，舌乳头凸起，充血呈草莓 舌 （5）颈部淋巴结肿大
11
不完全川崎病诊断标准：
2
川崎病病理
Ⅰ期：约1-9天，小动脉周围炎症，冠状动脉主 要分支血管壁上的小营养动脉和静脉受到侵犯， 心包、心肌间质及心内膜炎症浸润，包括中性粒 细胞及淋巴细胞。 Ⅱ期：约12-25天，冠状动脉主要分支全层血管 炎，血管内皮水肿，血管壁平滑肌及外膜炎性细 胞浸润，弹力纤维和肌层断裂，可形成血栓和动 脉瘤。 Ⅲ约28-31天，动脉炎症消退，血栓和肉芽形成， 纤维组织增生，内膜明显增厚，导致冠状动脉部 分或完全阻塞。 Ⅳ期：数月至数年，病变逐渐愈合，阻塞的动脉 可能再通。 图示：心外膜静脉（左侧），心外膜动脉（右 侧），来自于19月幼儿，川崎病发病10个月后去 世。
急性川崎病实验室检查结果：中性粒细胞增多，ESR、 CRP升高，贫血，血浆脂质异常，低白蛋白血症，低 钠血症，发病一周后血小板增多，无菌性脓尿，血 清转氨酶升高，血清γ谷酰基转酞酶升高，脑脊液 细胞增多，关节液白细胞增多
5
6
7
发热 草莓舌 结膜炎 指趾脱皮 多形性皮疹 手足硬肿 脓性尿 卡疤红肿 淋巴结肿大 腹泻 冠状动脉损害 关节炎
17
川崎病的治疗
急性期 静脉输注丙种球蛋白2g/kg,需在10-12h内输注完毕（日本指南24小时内） 以及 阿司匹林30-50mg/kg.d，每6h1次口服，直至患者热退48h以上 恢复期 阿司匹林 3-5mg/kg.d,每天1次口服，直至起病后6-8周 冠状动脉异常患者的长期管理 阿司匹林3-5mg/kg.d,每天1次口服 氯吡格雷1mg/kg.d,最大剂量75mg/d 血栓风险高患者添加华法林及低分子量肝素 急性冠状动脉血栓形成 心脏病专科会诊使用纤溶酶原激活剂进行溶栓治疗，或使用其他溶栓药物
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不完全川崎病诊断标准：
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川崎病病理
Ⅰ期：约1-9天，小动脉周围炎症，冠状动脉主 要分支血管壁上的小营养动脉和静脉受到侵犯， 心包、心肌间质及心内膜炎症浸润，包括中性粒 细胞及淋巴细胞。 Ⅱ期：约12-25天，冠状动脉主要分支全层血管 炎，血管内皮水肿，血管壁平滑肌及外膜炎性细 胞浸润，弹力纤维和肌层断裂，可形成血栓和动 脉瘤。 Ⅲ约28-31天，动脉炎症消退，血栓和肉芽形成， 纤维组织增生，内膜明显增厚，导致冠状动脉部 分或完全阻塞。 Ⅳ期：数月至数年，病变逐渐愈合，阻塞的动脉 可能再通。 图示：心外膜静脉（左侧），心外膜动脉（右 侧），来自于19月幼儿，川崎病发病10个月后去 世。
急性川崎病实验室检查结果：中性粒细胞增多，ESR、 CRP升高，贫血，血浆脂质异常，低白蛋白血症，低 钠血症，发病一周后血小板增多，无菌性脓尿，血 清转氨酶升高，血清γ谷酰基转酞酶升高，脑脊液 细胞增多，关节液白细胞增多
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发热 草莓舌 结膜炎 指趾脱皮 多形性皮疹 手足硬肿 脓性尿 卡疤红肿 淋巴结肿大 腹泻 冠状动脉损害 关节炎
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川崎病的治疗
急性期 静脉输注丙种球蛋白2g/kg,需在10-12h内输注完毕（日本指南24小时内） 以及 阿司匹林30-50mg/kg.d，每6h1次口服，直至患者热退48h以上 恢复期 阿司匹林 3-5mg/kg.d,每天1次口服，直至起病后6-8周 冠状动脉异常患者的长期管理 阿司匹林3-5mg/kg.d,每天1次口服 氯吡格雷1mg/kg.d,最大剂量75mg/d 血栓风险高患者添加华法林及低分子量肝素 急性冠状动脉血栓形成 心脏病专科会诊使用纤溶酶原激活剂进行溶栓治疗，或使用其他溶栓药物
川崎病的诊断和治疗精选PPT
▪ 川崎病引起的冠状动脉病变严重影响患儿的生活质量甚至危及患儿的 生命。研究认为，与川崎病发病有关的病原微生物有数十种之多，机 体炎性反应、免疫应答和遗传因素等都参与了川崎病的发病。目前对 于川崎病的病因及发病机制研究虽有进展，但仍然不明确，影响该病 的早期诊断及早期干预，还不能完全避免冠状动脉病变的发生。随着 对川崎病研究的深入进展，将实现对该病更完善的诊治及预防。
▪ 除冠状动脉有血管瘤及血栓形成外，主动脉、回肠动脉或肺动脉等血 管内膜均有改变。心肌、脾脏、淋巴结的动脉壁均有IgG沉积。颈部 淋巴结及皮肤可出现血管炎，伴有小血管纤维性坏死。还有胸腺萎缩， 心脏重量增加，心室肥大性扩张，肝脏轻度脂肪变性已经淋巴结充血 和滤泡增大。
▪ 川崎病的血管病理改变与婴儿型结节性动脉周围炎非常相似，故曾有 学者认为二者是同一疾病。
ppt课件
3
川崎病的流行病学
▪ 发病的年龄与性别 川崎病的发病高峰年龄在18—24个月，50％的发病在2岁，80％ 的<5岁，而年龄>8岁的儿童，则很少发病。 男性与女性的比率为1.5:1。 川崎病在同胞兄妹患病的相对危险性远高于同龄的正常人群，说 明川崎病发病可能存在家族聚集性，但没有足够的证据表明能通 过人与人之间直接传播，
ppt课件
7
川崎病的发病机制—遗传易感性
▪ 尽管世界各国均有K D 病患者的报道，该病在日本和东亚 地区国家最为常见。日本5 岁以下儿童发病率为 220/100000，韩国为100/100000，约为西方国家的1020 倍。1996 年至2006 年间，美国夏威夷地区中的日本 居民的KD年病发病率为210.5/100000，与日本本土发病 率几乎一致；而夏威夷本土白种儿童发病率为 13.7/100000，与美国大陆地区发病率相似。因此考虑遗 传因素在川崎病发病中起一定作用。川崎病易患基因候选 基因主要分为两类：一类是参与炎性反应的基因，另一类 是参与血管功能的基因。众多学者主要报道的相关基因有： MMPs基因、血管紧张素转化酶基因、血管源性生长基因、 人类白细胞抗原基因、肿瘤坏死因子α 基因、白细胞介素 基因。对众多相关基因的多态性的进一步研发将进一步推 动川崎病发病机制的研究，为治疗川崎病提供新途径。
▪ 除冠状动脉有血管瘤及血栓形成外，主动脉、回肠动脉或肺动脉等血 管内膜均有改变。心肌、脾脏、淋巴结的动脉壁均有IgG沉积。颈部 淋巴结及皮肤可出现血管炎，伴有小血管纤维性坏死。还有胸腺萎缩， 心脏重量增加，心室肥大性扩张，肝脏轻度脂肪变性已经淋巴结充血 和滤泡增大。
▪ 川崎病的血管病理改变与婴儿型结节性动脉周围炎非常相似，故曾有 学者认为二者是同一疾病。
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川崎病的流行病学
▪ 发病的年龄与性别 川崎病的发病高峰年龄在18—24个月，50％的发病在2岁，80％ 的<5岁，而年龄>8岁的儿童，则很少发病。 男性与女性的比率为1.5:1。 川崎病在同胞兄妹患病的相对危险性远高于同龄的正常人群，说 明川崎病发病可能存在家族聚集性，但没有足够的证据表明能通 过人与人之间直接传播，
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川崎病的发病机制—遗传易感性
▪ 尽管世界各国均有K D 病患者的报道，该病在日本和东亚 地区国家最为常见。日本5 岁以下儿童发病率为 220/100000，韩国为100/100000，约为西方国家的1020 倍。1996 年至2006 年间，美国夏威夷地区中的日本 居民的KD年病发病率为210.5/100000，与日本本土发病 率几乎一致；而夏威夷本土白种儿童发病率为 13.7/100000，与美国大陆地区发病率相似。因此考虑遗 传因素在川崎病发病中起一定作用。川崎病易患基因候选 基因主要分为两类：一类是参与炎性反应的基因，另一类 是参与血管功能的基因。众多学者主要报道的相关基因有： MMPs基因、血管紧张素转化酶基因、血管源性生长基因、 人类白细胞抗原基因、肿瘤坏死因子α 基因、白细胞介素 基因。对众多相关基因的多态性的进一步研发将进一步推 动川崎病发病机制的研究，为治疗川崎病提供新途径。
2024版年度《儿科疾病川崎病》PPT课件
《儿科疾病川崎病》PPT课件•疾病概述•诊断标准与鉴别诊断•治疗方案与药物选择目录•护理管理与康复指导•预后评估及影响因素分析•总结回顾与展望未来01疾病概述川崎病定义与命名定义川崎病（Kawasaki Disease，KD）是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病。
命名1967年日本川崎富作医生首次报道，并以他的名字命名。
发病原因及危险因素发病原因尚不完全清楚，可能与感染、免疫、遗传等因素有关。
危险因素年龄（多见于5岁以下儿童）、地域（亚洲地区发病率较高）、季节（春冬季多发）等。
呈逐年上升趋势，成为全球关注的儿科疾病之一。
发病率分布特点年龄与性别全球性分布，但亚洲地区尤其是日本和中国发病率较高。
主要发生于5岁以下儿童，男女比例约为1.5:1。
030201流行病学特点临床表现与分型临床表现发热、皮疹、黏膜充血、淋巴结肿大等，严重者可累及心血管系统。
分型根据临床表现和病程可分为典型川崎病、不完全川崎病和复发型川崎病。
其中，典型川崎病具有完整的临床表现，不完全川崎病则部分症状缺失，复发型川崎病为疾病治愈后再次发作。
02诊断标准与鉴别诊断发热持续5天以上，且抗生素治疗无效具备以下四项主要临床特征中至少两项手足硬性水肿和掌跖红斑多形性红斑样皮疹双侧无菌性球结膜充血口腔及咽部黏膜弥漫性充血，唇发红及皲裂，杨梅舌诊断标准及依据冠状动脉病变如冠状动脉扩张、冠状动脉瘤或冠状动脉血栓形成等其他表现如颈部淋巴结肿大、间质性肺炎、无菌性泌尿系统症状等鉴别诊断流程排除其他类似疾病：如猩红热、麻疹、幼儿急疹、渗出性多形性红斑等根据临床表现和实验室检查结果进行综合判断如有必要，可进行影像学检查以辅助诊断实验室检查项目白细胞计数升高，血小板增多，C反应蛋白升高，血沉加快等可出现转氨酶升高、白蛋白降低、免疫球蛋白异常等如咽拭子培养、血清病毒抗体检测等，有助于确定病原体如心电图、超声心动图等，有助于评估心脏受累情况血常规血清学检查病原学检查其他检查可见肺部纹理增多、模糊，或有片状阴影等胸部X 线检查可显示冠状动脉病变，如冠状动脉扩张、冠状动脉瘤等超声心动图检查如CT 、MRI 等，可根据病情需要选择使用，以进一步评估病情和并发症情况其他影像学检查影像学检查方法03治疗方案与药物选择减轻血管炎症损伤，防止冠状动脉瘤形成及血栓性阻塞。
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小林评分（ Kobayashi 评分）： IVIG 无反应 KD 的早期评分系统
血钠
≤133mmol/L
2分
丙球治疗时间
≤4天
2分
AST
≥100u/L
2分
中性粒细胞比例
≥80%
2分
CRP
≥100mg/L
1分
年龄
≤12个月
1分
血小板计数
<300×109/L
1分
Kobayashi 评分 0-3 分为 IVIG 无反应低危患者，≥ 4 分为高危患者，＞7 分 为极高危患者，其敏感度为 86%，特异度为 67%。
急性川崎病实验室检查结果：中性粒细胞增多，ESR、 CRP升高，贫血，血浆脂质异常，低白蛋白血症，低 钠血症，发病一周后血小板增多，无菌性脓尿，血 清转氨酶升高，血清γ谷酰基转酞酶升高，脑脊液 细胞增多，关节液白细胞增多
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发热 草莓舌 结膜炎 指趾脱皮 多形性皮疹 手足硬肿 脓性尿 卡疤红肿 淋巴结肿大
IVIG （ 2g/kg ）及阿司匹林
（ 4 ）英夫利昔单抗，为 TNF- α单克隆抗体（可替代 IVIG 或激素）
（ 5 ）环孢霉素（主要抑制钙神经素 -NFAT 通路），可用于第二剂 IVIG 、英夫利昔单抗、激素治
疗无效的难治性 KD （ 6 ）免疫调节单克隆抗体、细胞毒性药物、血浆置换可用于第二剂
Mean
SD
1.503+0.499BSA 0.378
Korotobi 1.339BSA+1.219
1.276BSA+0.863
1.187BSA+0.871
Tan 男性 0.981+1.527BSA 0.203
0.742+1.431BSA 0.200
女性
0.925+1.585BSA 0.174
0.696+1.415BSA 0.173
IVIG 、英夫利昔单抗、激素
治疗无效的难治性 KD
19
IVIG 无反应型川崎病治疗方案（ Nelson 儿科学 21 版）
药物 常规治疗方案 IVIG：第二次输注 IVIG+强的松
英夫利昔单抗 备选方案 环孢霉素
阿那白滞素
环磷酰胺 血浆置换
IVIG+糖皮质激素 TNF-α单克隆抗体
2g/kg IV
27
? 辅助检查： ? 尿常规、粪常规阴性； 肝肾功能正常 ；传染病标志物阴性；心肌标志物： ? 心衰标志物： BNP175pg/ml （ 0-100pg/ml ） ? 颈部彩超：双侧颈部淋巴结肿大，最大 2.6cm ×1.0cm
CK 、 CK-mb 、肌钙蛋白正常范围；
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输丙球 10g(7 小时 )前后对比
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川崎病的治疗
急性期 静脉输注丙种球蛋白2g/kg,需在10-12h内输注完毕（日本指南24小时内） 以及 阿司匹林30-50mg/kg.d，每6h1次口服，直至患者热退48h以上 恢复期 阿司匹林 3-5mg/kg.d,每天1次口服，直至起病后6-8周 冠状动脉异常患者的长期管理 阿司匹林3-5mg/kg.d,每天1次口服 氯吡格雷1mg/kg.d,最大剂量75mg/d 血栓风险高患者添加华法林及低分子量肝素 急性冠状动脉血栓形成 心脏病专科会诊使用纤溶酶原激活剂进行溶栓治疗，或使用其他溶栓药物
? 查体：精神稍烦躁，意识清晰，结膜无充血， 口唇无皲裂，咽部稍充血，颈部淋巴结数个， 大小 0.5cm 左右，卡疤无红肿，心肺阴性，腹 平软，无拒按，肛门阴性，双侧足底、足踝散 在斑丘疹，压之褪色，手足无硬肿。、
? 辅助检查：血常规： WBC11.2 × 10 9/L ，N70% ， PLT130 ×10 9/L, CRP20mg/L ；尿常规：阴性。
川崎病的早期识别及治疗
1
川崎病定义
?川崎病 ( Kawasaki disease, KD) ，又名皮肤黏膜淋巴结 综合征 (MCLS) ，1967 年日本川崎富作首先报告，是 急 性自限性全身中小动脉系统血管炎 ，多侵犯 冠状动脉 ， 未经静脉丙球治疗患儿形成冠状动脉损害 20%-25% ，静 脉丙球治疗的患儿发生冠状动脉损害 <5% ，其中少部分 患儿冠状动脉可发生狭窄或血栓，甚至导致心肌梗死。
? 初步诊断：发热待查：川崎病？手足口？ ? 入院后辅助检查： BNP:80ng/ml(0-100ng/ml)
26
病例 2
? 患儿 XX, 男， 1岁 4 个月，因 “发热 3天、皮疹 1 天 “入院，患儿无明显诱因发热，发热 3 天外院予头孢唑啉静滴
治疗后出现全身皮疹，至皮肤科会诊后拟
“药物性皮炎 ”收住院，患儿病程中纳差，大小便正常。入院前
18
IVIG 无反应型川崎病
? 定义：初次注射 IVIG 后仍持续发热 36 小时或以上，或者再度发热。发生率 状动脉病变分险较高。
10%-20% 。 IVIG 无反应者并发冠
? 诊疗建议：（ 1 ）应用第二剂 IVIG （ 2g/kg ）
(2 ）大剂量甲泼尼松龙冲击治疗 （ 3 ）较长时间（ 2-3 周）泼尼松龙或泼尼松联合
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输丙球 10g(7 小时 )前后对比
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输丙球 10g(7 小时 )前后对比
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?谢谢聆听
32
13
? Z值2.0 ～2.5 是近端冠状动脉的临界值， 远端冠状动脉及其他非冠状动脉 血管≥相邻内径的 1.5 倍定义为异常。
? 依据 Z值对冠状动脉异常的分类： ? （1）无受累： Z值＜ 2； ? （2）仅扩张： Z值2- ＜2.5 ；或初始 Z值＜ 2，随访中 Z值下降幅度≥ 1； ? （3）小型冠状动脉瘤： Z值≥ 2.5 -＜5； ? （4）中型冠状动脉瘤： Z值≥ 5 -＜10 ，且内径绝对值＜ 8 mm ； ? （5）巨大冠状动脉瘤： Z值≥ 10，或内径绝对值≥ 8 mm。
14
川崎病的鉴别诊断
感染性疾病
非感染性疾病
病毒（风疹、腺病毒、肠道病毒、 药物超敏反应 巨细胞病毒、 EB病毒、微小病毒 史蒂文斯-约翰逊综合征 B19，人疱疹病毒 6型）
支原体肺炎
幼年特发性关节炎
中毒休克综合征
结节性多动脉炎
葡萄球菌烫伤样综合征
自身炎症综合征
巴尔通氏体病
结节病
落基山斑点热
肢体疼痛症
10
典型川崎病的诊断标准
发热5天以上，伴下列 5项临床表现中 4项者，排除其他疾病后，即 可诊断为川崎病； （1）四肢变化：急性期掌跖红斑，手足硬性水肿，恢复期指跖端 膜状脱皮 （2）多形性红斑 （3）眼结合膜充血，非化脓性 （4）唇充血皲裂，口腔黏膜弥散充血，舌乳头凸起，充血呈草莓 舌 （5）颈部淋巴结肿大
2mg/kg.d IV 无推荐
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IVIG 无反应型川崎病（意大利 2018 ）
低风险 KD病人 IVIG（2g/kg）+ASA（30-50mg/kg ）
持续发热 第二剂 IVIG（2g/kg ）
持续发热 甲基强的松龙（ 30mg/kg.d ）×3d
持续发热 生物制剂（英夫利昔单抗 /阿那白滞素 /卡那单抗）
3.2
冠状动脉瘤至仅为灌装动脉扩张或无冠状动脉扩张
4
中型冠状动脉瘤（Z值≥5-<10，且瘤体直径<8mm）
4.1
现有或持续存在的
4.2
减小至小型动脉瘤
4.3
减小至仅为冠状动脉扩张或无冠状动脉扩张
5ห้องสมุดไป่ตู้
巨大冠状动脉瘤（Z值≥10，或瘤体直径≥8mm）
5.1
现有或持续存在的
5.2
减小至中型冠状动脉瘤
5.3
减小至仅为冠状动脉扩张或无冠状动脉扩张
腹泻 冠状动脉损害
关节炎
川崎病的临床症状发病率
8
川崎病临床表现出现的时间
9
川崎病分类 ?典型川崎病 : ?不完全川崎病 : ? 不典型川崎病： 表现为发热及不同于典型川崎病的主要症状及
体征（无菌性脑膜炎、惊厥、面瘫、急性腹痛、急性胰腺炎、 单只梗阻性黄疸、关节炎、肾功能不全、肺炎），伴有或不伴 有冠状动脉损害 .
8月
有川崎病病史一次。
? 查体：精神稍烦躁，意识清晰，结膜无充血，颈部淋巴结可触及，口唇无皲裂，咽部稍红，卡疤无红肿， 肛周无充血，心肺阴性，腹部阴性。手足硬肿，无脱皮。
? 血常规： WBC14.2 × 10 9/L ， N75% ， PLT230 × 10 9/L,CRP32mg/L ； ESR61mm/h
多形性红斑
胃肠道：腹泻、呕吐、腹痛；肝衰竭、胆囊积水
中枢神经系统：极端易怒，无菌性脑膜炎，感音神 经性聋； 泌尿生殖系统：尿道炎
双侧结膜充血，无脓性分泌物
唇及口腔改变：红斑、唇皲裂、草莓舌、口腔及咽 部粘膜弥漫性充血；颈部淋巴结肿大 排除其他类似症状的疾病
其他表现：卡疤红肿，硬结，前葡萄膜炎（轻度）， 腹股沟脱皮性皮疹
3
冠状动脉损害的演变过程
轻度一过性扩 张缓， 解4-6周内
正常冠状动 脉
亚急性/慢性血 管炎，管腔内
肌纤维组织增 生，
管腔内钙化
缺血性心脏 性疾病
闭塞性血栓形 成；心肌梗死
血栓机化， 再通
4
川崎病的临床及实验室特征
发热持续5天以上
存在下列临床特征中的至少4项
四肢改变：急性：手足红斑，水肿 亚急性：在第2和第3周，手指脚趾脱皮
IVIG：2g/kg+泼尼松2mg/kg.d(q8h)直至退热，然后 口服直至CRP正常，2-3周内减停
单次输注:5mg/kg(输注时间2h以上)
钙调磷酸酶-AFAT通 路抑制剂
重组IL-1受体拮抗 剂 烷化剂阻滞DNA复制 用白蛋白置换血浆