肾病综合征诊断思路

膜性肾病
继发性
过敏性紫癜肾 炎
乙型肝炎相关 性肾小球肾炎
先天性肾病综 合征
系统性红斑狼疮肾炎
糖尿病肾病
过敏性紫癜肾炎
肾淀粉样变性
乙型肝炎相关性肾小球肾炎 骨髓瘤性肾病
淋巴瘤或实体肿瘤性肾病
诊断步骤
是否ＮＳ? 是否ＰＮＳ? 是哪种肾小球疾病引起的ＰＮＳ?
ＮＳ的诊断
大量蛋白尿(尿蛋白多于3.5ｇ/ｄ) 低蛋白血症(血浆白蛋白低于30ｇ/Ｌ) 水肿(可轻可重,重时常伴体腔积液) 高脂血症(血清胆固醇和或甘油三脂增高)
膜性肾病(ＭＮ)
好发于中老年,男多于女。隐袭起病,ＮＳ发 生率高(约占80%),部分病例有镜下血尿(约占 40%),但无肉眼血尿。疾病进展缓慢,一般在 发病5～10年后才开始出现肾功能损害及高血 压。但是,本病极易发生血栓栓塞并发症,文献 报道肾静脉血栓发生率高达30%～60%。
糖尿病肾病
好发于中、老年。患糖尿病数年才会出现 肾损害,最初呈现白蛋白尿,以后渐进展成大 量蛋白尿,出现ＮＳห้องสมุดไป่ตู้糖尿病病程一般已达 10年以上。此后病情进展更快,3～5年即进 入尿毒症。本病典型病理表现为结节性或 弥漫性肾小球硬化。由于出现ＮＳ前患者 已有10余年糖尿病病史,故此肾病不易误、 漏诊。
肾淀粉样变性病
好发于中、老年。淀粉样变性病分为原发 性及继发性两种,前者病因不清,主要侵犯心、 肾、消化道(包括舌)、皮肤及神经;后者常 继发于慢性化脓性感染及恶性肿瘤等病,主 要侵犯肾及肝脾。肾脏受累时体积增大,常 出现ＮＳ。此病确诊需做组织活检(牙龈、 舌、直肠、肾或肝活检)病理检查,病变组 织刚果红染色阳性,电镜下见到无序排列的 细纤维,为主要病理特点。
骨髓瘤性肾损害
好发于中、老年,男多于女。骨髓瘤病人常有下 列典型表现:骨痛,扁骨Ｘ片穿凿样空洞,血清单 株球蛋白增高,蛋白电泳Ｍ带,尿凝溶蛋白阳性, 骨髓中大量瘤细胞(异常浆细胞)等。骨髓瘤可 导致多种肾损害,当大量轻链蛋白沉积肾小球 (轻链蛋白肾病)或并发肾脏淀粉样变性病时,临 床即往往出现ＮＳ。依据上述典型表现确诊骨 髓瘤不难,骨髓瘤病人一旦出现尿异常,即应及 时作肾穿刺明确肾病性质。
系膜增生性肾炎(ＭｓＰＧＮ)
好发于青少年,男多于女。有前驱感染者(约占50%)发病 较急,可呈急性肾炎综合征(约占20%～30%),否则常隐袭 起病。ＮＳ发生率非ＩｇＡ肾病高于ＩｇＡ肾病(前者约 30%,后者约15%),而血尿发生率ＩｇＡ肾病高于非IgA肾 病(前者近乎100%,后者约70%;肉眼血尿发生率前者约 60%,后者约30%)。肾功能不全及高血压则随肾脏病变由 轻至重而逐渐增多。此型肾炎在我国发病率极高,约占原 发性肾小球疾病的一半,其中IgA肾病及非ＩｇＡ肾病又 各约1/2,我国原发性ＮＳ中约1/3病例系由该型肾炎引起。
过敏性紫癜肾炎
好发于少年儿童。有典型的皮疹,可伴关节 痛、腹痛及黑便,常在皮疹后1～4周出现血 尿及蛋白尿,部分病人呈现ＮＳ。肾组织病 理多为系膜增生性肾炎,系膜区有ＩｇＡ及 补体Ｃ3呈颗粒样沉积。典型皮疹能提示本 病诊断,肾穿刺病理检查能进一步助诊。
狼疮性肾炎
好发于青、中年女性。常有发热、皮疹(蝶形红斑 及光过敏)、口腔粘膜溃疡、关节痛、多发性浆膜 炎及多器官系统(心肾、血液及神经等)受累表现。 化验血清补体3下降,多种自身抗体阳性。肾脏受 累时部分病人呈ＮＳ,临床呈ＮＳ的狼疮性肾炎病 理多属Ⅳ型(弥漫增生型)或Ⅴ型(膜型)。
全身系统疾病所致NS
如何发现继发性ＮＳ?
全身系统疾病所致NS
两点参考意见 事先已知病人患有全身系统性疾病,且知该病可继
发肾小球损害,那么,病人在此系统性疾病病程中出 现ＮＳ,即应首先考虑为继发性ＮＳ。 事先并未发现全身系统性疾病存在,病人仅以ＮＳ 来诊,即使如此,也不要贸然下原发性ＮＳ诊断,仍 必须依据病人年龄、性别特点,考虑有关系统性疾 病可能,仔细做相应检查。
系膜毛细血管性肾炎(ＭＣＧＮ)
又称膜增生性肾炎。好发于青壮年,男多于 女。有前驱感染者(约占60%～70%)发病较 急,可呈急性肾炎综合征(约占20%～30%), 否则亦隐袭起病。本病常呈ＮＳ(约占60%), 并伴明显的血尿(几乎100%有血尿,肉眼血 尿约占20%)。疾病常持续进展,肾功能不全、 高血压及贫血出现早。约50%～70%病例血 清补体Ｃ3持续降低,对提示本病很有意义。
PNS的诊断
除外先天遗传疾病导致的NS 除外身系统疾病导致的继发性ＮＳ
遗传性肾病
儿科：主要见先天性肾病综合征。包括芬兰 型及非芬兰型,皆为常染色体隐性遗传。此病 常在新生儿(芬兰型)或婴幼儿期(非芬兰型) 发病,呈现ＮＳ及进行性肾功能损害,数年后 即至终末肾衰竭死亡。
遗传性肾病
内科:Alport综合征。 Alport综合征的遗传方式呈异质性,多为性染色体显性 遗传及常染色体显性遗传,近年又有常染色体隐性遗传 报道。此病多在10岁前发病,以血尿(100%病人有血尿)、 蛋白尿(多为少量蛋白尿,仅极少数呈现大量蛋白尿及Ｎ Ｓ)及进行性肾功能减退为主要表现,并常伴神经性耳聋 及眼疾(球性晶体及黄斑病变)。肾脏组织电镜检查证实 本病主要病变在肾小球基底膜,可见增厚与变薄的基底 膜相间,在增厚的基底膜中致密带变宽并纵向劈裂成网。
原发性肾病综合征的 诊断思路及治疗
定义
肾病综合征(ＮＳ)是一临床征候群,分 为原性及继发性两大类,它们皆由肾小球 疾病引起。
分类
原发性肾病综合征（PNS） 继发性肾病综合征
常见病因
分类 儿童
青少年 系膜增生性肾小球肾炎
中老年
原发性 微小病变型肾 系膜毛细血管性肾小球肾炎 病
局灶性节段性肾小球硬化
PNS的基础病诊断
导致ＰＮＳ的常见肾小球疾病病理类型有5种，从临床 表现推断病理诊断的参考原则：具体进行推断时下列 原则可供参考：①发病年龄②起病情况③血尿④肾功 能不全⑤其它。
微小病变病(ＭＣＤ)
好发于少年儿童,尤其2～6岁幼儿,但是老 年又有一发病高峰。患者男多于女。本病 起病快,迅速出现大量蛋白尿,而后近乎 100%病例呈现ＮＳ。镜下血尿发生率低 (仅15%～20%),无肉眼血尿,也无持续性高 血压及肾功能损害(严重水肿时可有一过性 高血压及氮质血症,利尿后即消退)。