风湿免疫性疾病
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2 病程大多呈慢性，甚至终身不愈，常可 导致肢体残疾或脏器功能障碍，病情往 往有发作—缓解—发作的特点。少数呈 急性或暴发性过程。
2020/6/8
6
3 同一种结缔组织病表现可有很大差异， 而不同的结缔组织病又有相似的表现 （同病异质，异病同质）。病变累及多 个系统，以血管和结缔组织慢性炎症为 病理基础。
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3．病理：基本改变是滑膜炎，早期滑膜 充血水肿，浆液渗出及以淋巴细胞为主 的炎症细胞浸润，中期滑膜增生，滑膜 绒毛变粗大，肉芽组织形成和毛细血管 增生使滑膜高度增生变厚形成肉芽血管 翳，并侵入到骨骼中，破坏骨质，后期 关节纤维化，骨质疏松和破坏，关节僵 直畸形。
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(4) 抗核仁抗体
正常人 系统性红斑狼疮 类风湿关节炎 硬皮病 多发性肌炎 干燥综合症 非结缔组织病
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病例数 100 90 25 75 50 60 100
阳性率 0 6 15 39 10 9 0
21
6．CTD是一种免疫复合物病：IC激活补 体后是CTD导致组织损伤的主要机理。在 SLE病人的肾脏，皮肤，血清，胸水，心 包积液和脑脊液中都可检出IC。CTD的IC 主要由自身DNA和抗DNA抗体构成。
202抗体：又分别称Ro抗体和 La抗体，同干燥综合征（SS）有关。抗 SSA的阳性率为60%，抗SSB为40%，并与 口、眼干燥症状有关。抗SSA敏感性高于 抗SSB，但抗SSB的特异性则优于SSA，两 者同时测定，可提高SS的诊断率。
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③抗Scl-70抗体：因该抗体多出现在系统 性硬化症（SSc）病人，且分子量为70KD， 故得名。其为SSc的标记性抗体，阳性率 为20-60%，其它疾病极少阳性。
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抗dsDNA：绿蝇短膜虫
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（2）抗组蛋白抗体：组蛋白是一种碱性蛋 白质，抗组蛋白抗体无特异性，可在多 种CTD，尤其在药物性狼疮时出现。
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HEp-2细胞/灵长类肝脏：抗组蛋白抗体
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抗组蛋白抗体
（酶联免疫吸附法X2SD)
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7.免疫调节异常：CTD病人的免疫系统丧 失了对自身组织的耐受性，以致其淋巴 细胞对自身细胞产生免疫反应，T细胞活 化并产生大量细胞因子，其后果为B淋巴 细胞高度活化增殖，产生大量自身抗体。
8.治疗上往往都可以用非甾类抗炎镇痛药、 激素和免疫抑制剂，但个体差异性很大。
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④抗Jo-1抗体：以病人命名，约25%的PM 病人阳性，合并肺间质病变的PM的阳性 率达60%。DM病人阳性率10%。其他均阴 性。
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⑤抗着丝点抗体（ACA）：其抗原为紧附于 分裂时相时染色体着丝点的DNA蛋白质， 此抗体多见于SSc的CREST型（软组织钙 化、雷诺现象。食管功能低下、指端硬 化、毛细血管扩张），阳性率达70-80%， 被称为CREST的标记性抗体。特发性雷诺 现象的病人25%也有此抗体。
风湿免疫性疾病
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风湿免疫性疾病，是泛指累及骨、关节及其 周围软组织的一组疾病。
弥漫性结缔组织病 血清阴性脊柱关节病 骨关节炎 晶体性关节炎
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弥漫性结缔组织病
类风湿关节炎 幼年特发性关节炎 红斑狼疮 硬皮病 弥漫性筋膜炎
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特发性炎症性肌病 系统性血管炎 干燥综合征 重叠综合征 其他
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抗核抗体谱：抗核抗体（ANAs）是所有 抗细胞核成分的抗体总称，其敏感性高 而特异性差。作为CTD的筛选试验，其滴 度达到1：80以上需考虑CTD可能，要进 一步作ANA谱检查以决定属哪种CTD。
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（1）抗DNA抗体：抗DNA抗体有抗ssDNA和 抗dsDNA之分，抗ssDNA无特异性，临床 价值不大。抗dsDNA对诊断SLE有较高的 特异性，尤其与SLE的活动度有关，抗 dsDNA效价随疾病的活动或缓解而升降， 所以常被作为SLE活动期指标。
4 都是自身免疫性疾病，在内在和外来的 因素作用下，机体丧失了正常的免疫耐 受性，以致淋巴细胞不能正确的识别其 自身组织，从而引起自身免疫性疾病。
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5．可检出多种自身抗体： ①抗细胞核物质抗体：对诊断价值最高。 ②抗细胞浆物质抗体：抗核糖体抗体， 抗心磷脂抗体。 ③抗血细胞膜抗原抗体：淋巴细胞毒抗 体；红细胞抗体；抗血小板抗体。
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二. 分类
（一）类风湿关节炎（RA）
RA是一组侵及关节及其周围软组织， 以慢性、对称性、多关节炎为主要 临床表现的全身性自身免疫性疾病。
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1．病因：不明，认为感染是其诱发或启 动因素，而某些遗传因素和易感因素是 发病的内因。
2．机理：自身免疫性疾病，被活化的病 原体抗原沉积在关节的滑膜等部位，并 诱导产生抗体，从而激活补体，在免疫 反应中导致滑膜炎。
系统性红斑狼疮 其他结缔组织病 服异烟肼12月以上 服苯妥因钠6月以上 服他巴唑6个月
50% 23-30% 53% 18% 0
活动期SLE 90.2%阳性
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（3）抗盐水可提取核抗体（ENA）：共同 特点是不含组蛋白，效价与疾病的严重 程度及活动度无关。
①抗Sm抗体：以病人Smith而命名,来源 于脾脏。抗Sm被视为SLE的标记性抗体， 其阳性率为30%左右。对早期，不典型的 SLE或经治疗后回顾性诊断有极大的帮助。
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4
结缔组织是人体的支架，具有保护重 要脏器和机体行动的功能。
包括皮肤，骨骼，肌腱，筋膜，血管 和所有脏器的间质，均属于结缔组织。
由于结缔组织分布广，所以结缔组织 病大多是一种多系统多器官的病变。
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一．共同临床特点
1 大多有发热和疼痛为主的临床表现：关 节，肌肉，皮肤或内脏疼痛。
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4．临床：女性多见，多数慢性起病，以对称 性关节炎为主要表现的全身性疾病。
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3 同一种结缔组织病表现可有很大差异， 而不同的结缔组织病又有相似的表现 （同病异质，异病同质）。病变累及多 个系统，以血管和结缔组织慢性炎症为 病理基础。
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3．病理：基本改变是滑膜炎，早期滑膜 充血水肿，浆液渗出及以淋巴细胞为主 的炎症细胞浸润，中期滑膜增生，滑膜 绒毛变粗大，肉芽组织形成和毛细血管 增生使滑膜高度增生变厚形成肉芽血管 翳，并侵入到骨骼中，破坏骨质，后期 关节纤维化，骨质疏松和破坏，关节僵 直畸形。
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(4) 抗核仁抗体
正常人 系统性红斑狼疮 类风湿关节炎 硬皮病 多发性肌炎 干燥综合症 非结缔组织病
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病例数 100 90 25 75 50 60 100
阳性率 0 6 15 39 10 9 0
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6．CTD是一种免疫复合物病：IC激活补 体后是CTD导致组织损伤的主要机理。在 SLE病人的肾脏，皮肤，血清，胸水，心 包积液和脑脊液中都可检出IC。CTD的IC 主要由自身DNA和抗DNA抗体构成。
202抗体：又分别称Ro抗体和 La抗体，同干燥综合征（SS）有关。抗 SSA的阳性率为60%，抗SSB为40%，并与 口、眼干燥症状有关。抗SSA敏感性高于 抗SSB，但抗SSB的特异性则优于SSA，两 者同时测定，可提高SS的诊断率。
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③抗Scl-70抗体：因该抗体多出现在系统 性硬化症（SSc）病人，且分子量为70KD， 故得名。其为SSc的标记性抗体，阳性率 为20-60%，其它疾病极少阳性。
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抗dsDNA：绿蝇短膜虫
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（2）抗组蛋白抗体：组蛋白是一种碱性蛋 白质，抗组蛋白抗体无特异性，可在多 种CTD，尤其在药物性狼疮时出现。
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HEp-2细胞/灵长类肝脏：抗组蛋白抗体
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抗组蛋白抗体
（酶联免疫吸附法X2SD)
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7.免疫调节异常：CTD病人的免疫系统丧 失了对自身组织的耐受性，以致其淋巴 细胞对自身细胞产生免疫反应，T细胞活 化并产生大量细胞因子，其后果为B淋巴 细胞高度活化增殖，产生大量自身抗体。
8.治疗上往往都可以用非甾类抗炎镇痛药、 激素和免疫抑制剂，但个体差异性很大。
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④抗Jo-1抗体：以病人命名，约25%的PM 病人阳性，合并肺间质病变的PM的阳性 率达60%。DM病人阳性率10%。其他均阴 性。
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⑤抗着丝点抗体（ACA）：其抗原为紧附于 分裂时相时染色体着丝点的DNA蛋白质， 此抗体多见于SSc的CREST型（软组织钙 化、雷诺现象。食管功能低下、指端硬 化、毛细血管扩张），阳性率达70-80%， 被称为CREST的标记性抗体。特发性雷诺 现象的病人25%也有此抗体。
风湿免疫性疾病
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风湿免疫性疾病，是泛指累及骨、关节及其 周围软组织的一组疾病。
弥漫性结缔组织病 血清阴性脊柱关节病 骨关节炎 晶体性关节炎
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弥漫性结缔组织病
类风湿关节炎 幼年特发性关节炎 红斑狼疮 硬皮病 弥漫性筋膜炎
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特发性炎症性肌病 系统性血管炎 干燥综合征 重叠综合征 其他
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抗核抗体谱：抗核抗体（ANAs）是所有 抗细胞核成分的抗体总称，其敏感性高 而特异性差。作为CTD的筛选试验，其滴 度达到1：80以上需考虑CTD可能，要进 一步作ANA谱检查以决定属哪种CTD。
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（1）抗DNA抗体：抗DNA抗体有抗ssDNA和 抗dsDNA之分，抗ssDNA无特异性，临床 价值不大。抗dsDNA对诊断SLE有较高的 特异性，尤其与SLE的活动度有关，抗 dsDNA效价随疾病的活动或缓解而升降， 所以常被作为SLE活动期指标。
4 都是自身免疫性疾病，在内在和外来的 因素作用下，机体丧失了正常的免疫耐 受性，以致淋巴细胞不能正确的识别其 自身组织，从而引起自身免疫性疾病。
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5．可检出多种自身抗体： ①抗细胞核物质抗体：对诊断价值最高。 ②抗细胞浆物质抗体：抗核糖体抗体， 抗心磷脂抗体。 ③抗血细胞膜抗原抗体：淋巴细胞毒抗 体；红细胞抗体；抗血小板抗体。
23
二. 分类
（一）类风湿关节炎（RA）
RA是一组侵及关节及其周围软组织， 以慢性、对称性、多关节炎为主要 临床表现的全身性自身免疫性疾病。
2020/6/8
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1．病因：不明，认为感染是其诱发或启 动因素，而某些遗传因素和易感因素是 发病的内因。
2．机理：自身免疫性疾病，被活化的病 原体抗原沉积在关节的滑膜等部位，并 诱导产生抗体，从而激活补体，在免疫 反应中导致滑膜炎。
系统性红斑狼疮 其他结缔组织病 服异烟肼12月以上 服苯妥因钠6月以上 服他巴唑6个月
50% 23-30% 53% 18% 0
活动期SLE 90.2%阳性
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（3）抗盐水可提取核抗体（ENA）：共同 特点是不含组蛋白，效价与疾病的严重 程度及活动度无关。
①抗Sm抗体：以病人Smith而命名,来源 于脾脏。抗Sm被视为SLE的标记性抗体， 其阳性率为30%左右。对早期，不典型的 SLE或经治疗后回顾性诊断有极大的帮助。
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结缔组织是人体的支架，具有保护重 要脏器和机体行动的功能。
包括皮肤，骨骼，肌腱，筋膜，血管 和所有脏器的间质，均属于结缔组织。
由于结缔组织分布广，所以结缔组织 病大多是一种多系统多器官的病变。
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一．共同临床特点
1 大多有发热和疼痛为主的临床表现：关 节，肌肉，皮肤或内脏疼痛。
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4．临床：女性多见，多数慢性起病，以对称 性关节炎为主要表现的全身性疾病。