发绀(cyanosis)

1)淤血性周围性发绀
常见疾病：右心衰竭、渗出性心包 炎心包压塞、缩窄性心包炎、局部静脉 病变(血栓性静脉炎、上腔静脉综合征、 下肢静脉曲张)等。 发生机制：是因体循环淤血、周围 血流缓慢 ， 氧在组织中过多摄取所致。
2)缺血性周围性发绀
①重症休克，由于周围血管痉挛收 缩，及心输出量减少，循环血容量不足， 血流缓慢，周围组织血流灌注不足、缺 氧，致皮肤粘膜呈青紫、苍白。 ②局部血循环障碍，如血栓闭塞性 脉管炎、雷诺病、肢端发绀症、冷球蛋 白血症、严重受寒等，由于肢体动脉阻 塞或未梢小动脉强烈痉挛、收缩，可引 起局部冰冷、苍白与发绀。
（3）硫化血红蛋白血症
硫化氢+血红蛋白→硫化血红蛋白， 当血中含量达5g/L时即可出现发绀。 凡能引起高铁血红蛋白血症的药物 或化学物质也能引起硫化血红蛋白血症， 但须同时有便秘或服用硫化物，在肠内 形成大量硫化氢。服用的含氮化合物或 芳香族氨基酸则起到触酶作用。
硫化血红蛋白血症特点
①持续时间长，可达几个月。因硫 化血红蛋白一经形成，不能恢复为血红 蛋白，而血红蛋白的寿命仍正常； ②血液呈蓝褐色； ③分光镜检查可确定硫化血红蛋白 的存在。
（2）周围性发绀
发绀机制：周围循环血流障碍所致。 发绀特点： ①常见于肢体末端与下垂部位，如肢端、 耳垂与鼻尖； ②发绀部位的皮肤温度低、发凉，若按 摩或加温耳垂与肢端，使其温暖，发绀即可 消失。此点有助于与中心性发绀相鉴别．后 者即使按摩或加温，青紫不消失。 此型发绀又可分为：①淤血性周围性发 绀 ②缺血性周围性发绀。
发绀特点：急骤出现，暂时性，病情 严重，经过氧疗青紫不减，静脉血呈深棕 色，静注亚甲蓝、硫代硫酸钠、大量维生 素C可使青紫色消退。
分光镜检查可证明高铁血红蛋白存在
由于进食含有亚硝酸盐的变质蔬菜而 引起的中毒性高铁血红蛋白血症，也可出 现发绀，称肠源性青紫症。
（2）先天性高铁血红蛋白血症
患者自幼发绀，有家族史，身体一般 健康状况较好。 特发性阵发性高铁血红蛋白血症见于 女性，发绀与月经周期有关，机制未明。
（3）混合性发绀
中心性发绀与周围性发绀并存，可见 于全心衰，因肺淤血或支气管肺部病变， 致肺内氧合不足，以及周围血流缓慢，毛 细血管内血液脱氧过多所致。
2.血液中存在异常血红蛋 白衍化物
（1）药物或化学物质中毒所致的高铁 血红蛋白血症
由于血红蛋白分子的二价铁被三价 铁所取代，致失去与氧结合的能力，当 血中高铁血红蛋白含量达30g/L时，即可 出现发绀。 此种情况通常由伯氨奎啉、亚硝酸 盐、氯酸钾、次硝酸铋、磺胺、苯丙砜、 硝基苯、苯胺等中毒引起。
伴随症状
①伴呼吸困难：见于心肺呼吸道疾 病；先天性高铁血红蛋白血症，硫化血 红蛋白血症一般无呼吸困难； ②伴杵状指（趾）； ③伴意识障碍和衰竭表现，见于药 物或化学物质急性中毒、休克、急性肺 部感染。
问诊要点
①发病年龄，起病时间，发绀快慢； ②发绀分布与范围：中心性、周围性； ③有无摄取相关药物、化学药品、变 质蔬菜，和 有便秘情况下服用含硫化物 病史； ④育龄女性，了解发绀与经期关系
发病机制
发绀是由于血液中还原血红蛋白增多所 致☆ V血（还原Hb）→RV→PA →肺毛细血管
↑↓
O2（空气） → 气管→支气管→肺泡
病因与临床表现
分如下两种情况： 血液中还原Hb增多 血液中存在异常血红蛋白衍化物
1.血液中还原Hb增多
分以下三大类
（1）中心性发绀：
由心、肺疾病导致动脉血氧饱和度（动 脉血氧与Hb结合的程度）低引起。发绀特 点是全身性，皮肤温暖。 ①肺性发绀：呼吸道、肺和肺血管病。 机制：肺通气或换气功能障碍，肺氧和 作用不足，致体循环血管中还原Hb增多而 出现发绀。 ②心性混血性发绀：见于先心(法四、艾 生曼格综合征）。 机制：心与大血管之间存在异常通道， 部分静脉血未经过氧合作用。
发绀（cyanosis)
发绀： HbO2 呈鲜红色，去氧后呈紫蓝色。 发绀是血液中还原血红蛋白增多，使皮肤、 粘膜呈青紫色，称为发绀，亦称紫绀。 当体表表浅毛细血管床血液中去氧Hb含量 达5g／100mlபைடு நூலகம்液以上时，出现发绀。 广义的发绀还包括血红蛋衍化物（高铁血 红蛋白、硫化血红蛋白）所致皮肤青紫现象。