发绀(cyanosis)

发绀（cyanosis）

【授课目的和要求】

1、了解发绀的发生机制

2、掌握发绀的病因和分类

【基础知识回顾】

呼吸过程有相互衔接并且同时进行的三个环节来完成：

1、外呼吸或肺呼吸，包括：

肺通气：肺与外界空气之间的气体交换过程。

肺换气：肺泡与肺泡毛细血管血液之间的气体交换过程。

2、气体在血液中的运输（HbO2）

3、内呼吸或组织呼吸，即组织换气（血液与组织、细胞之间的气体交换过程）。

血液中的O2主要以HbO2形式运输。

1、当血液流经Po2高的肺部时，Hb与O2结合，形成HbO2；当血液流经Po2低的组织时，HbO2迅速解离，释放O2，成为去氧Hb：

2、1gHb可以结合1.34～1.39ml O2

100ml血液中，Hb所能结合的最大O2量称为Hb的氧容量，而实际结合的O2量称为Hb的氧含量

Hb的氧饱和度＝Hb氧含量/Hb氧容量×100％

例如：Hb浓度在15g/100ml血液时，

Hb的氧容量为：1.34×15＝20.1（ml/100ml血液）

如Hb的氧含量是20.1ml，则Hb氧饱和度是：

20.1/20.1×100％＝100％；

如Hb的氧含量是15ml，则Hb氧饱和度是：

15/20×100％＝75％

一、定义（definition）

发绀是指血液中脱氧血红蛋白（原称还原血红蛋白）增多，使皮肤、粘膜呈现青紫的现象。

广义的发绀，还包括少数由于血液中出现异常血红蛋白衍化物（高铁血红蛋白，硫化血红蛋白）所致的皮肤、粘膜青紫的现象。

还原血红蛋白增多、高铁血红蛋白，硫化血红蛋白→→使血红蛋白失去氧合作用→→导致机体缺氧→→引起发绀

观察发绀在皮肤较薄、色素较少、毛细血管丰富的部位，如口唇、鼻尖、面颊和甲床清楚。

二、发生机制（mechanisms）

发绀是由于血液中还原血红蛋白的绝对量增加所致。

HbO2呈鲜红色，还原Hb呈紫蓝色。

当毛细血管血液中的还原Hb>50g/L时,皮肤、粘膜呈浅蓝色，导致发绀。

三、病因与分类（etiopathogenisis and classify）

根据引起发绀的原因可将其作如下分类：

㈠、血液中还原血红蛋白增加（真性发绀）

⒈中心性发绀

⒉周围性发绀

⒊混合性发绀

㈡、血液中存在异常血红蛋白衍生物

⒈高铁血红蛋白血症（methemoglobinemia）

⒉先天性高铁血红蛋白血症（congenital methemoglobinemia）

⒊硫化血红蛋白血症（sulfhemoglobinemia）

㈠. 血中还原Hb 增加（真性发绀），其原因可分为中心性和周围性两大类。

⒈中心性发绀

特点：表现为全身性，除四肢及颜面外，也累及躯干和粘膜，但受累部位的皮肤是温暖的。

中心性发绀的发病机制主要有两个方面：

⑴通气与换气功能障碍：肺氧合作用不足，导致氧饱和度降低所致。由于A:呼吸道梗阻；

B：肺小动脉硬化；

C由于广泛性呼吸面积减少所致的呼吸功能不全，如肺不张、重症肺结核、肺淤血、矽肺等。

⑵血液在肺内达到正常的氧饱和度，但在流入左心后混有大量静脉

血，如房间膈缺损、室间隔缺损等有相反方向的分流时。

一般分为：

肺性发绀：即由于呼吸功能不全﹑肺氧合作用不足所致的发绀。常见于各种严重的呼吸系统疾病：

A急性呼吸系统疾病

a、在喉头或气管梗阻、支气管哮喘发作等情况时，进入肺泡的空气减少，肺泡内氧分压降低，肺毛细血管氧饱和度下降，可引起发绀。

b、大叶性肺炎、大片的肺梗塞时，由于肺呼吸面积减少，导致动脉血氧饱和度下降，可引起发绀。

B慢性呼吸系统疾病：

如慢性支气管炎、慢性阻塞性肺气肿，导致肺的通气、换气功能障碍，产生低O2血症，。引起发绀。患者的呼吸困难大多明显。

C肺血管疾病

a原发性肺动脉高压症（primary pulmonary hypertension）：是一种肺小动脉的进行性狭窄性病变。

此病有四大特点：慢性发绀、呼吸困难、红细胞增多、右心衰竭。

X线胸片、肺动脉造影表现为：肺动脉主干增宽、右心室肥大。

b肺淤血：由于心脏瓣膜病（如风湿性心脏病）、心肌病、高血压性心脏病所致的心力衰竭，导致肺淤血，使肺通气和换气功能障碍，引起发绀。

c肺动静脉瘘:可为先天性，也可为获得性，后者通常由外伤引起。本病系由于肺动脉分支与所属的肺静脉之间有直接的通路存在，形成肺毛细血管网的旁路分流。肺动脉的未氧合血直接流入肺静脉，引起发绀。

先天性肺动静脉瘘患者的紫绀常在青年时期开始明显，逐渐加重，并出现红细胞增多症与杵状指（acropachy）。

心性混合性发绀：先天性心脏病的发绀主要为中心性发绀，其发病机制有下列情况：

A体循环动静脉系统之间有分流

如房间膈缺损、室间隔缺损出现右向左分流时，静脉血未经肺部，直接进入体循环，即可引起发绀。

B血液流经肺脏未能充分完成氧合作用

如原发性肺动脉高压时，由于肺小动脉的狭窄，使流经肺脏的血液不能和肺泡中的氧充分发生氧合作用，引起发绀。

C肺内血循环量不足

如法洛氏四联症、肺动脉瓣狭窄时，流经肺脏的血量不足，即使其氧合作用充分完成，但整体的未经氧合作用的血液仍多，可引起发绀。

◆◆◆法洛氏四联征◆◆◆

法洛氏四联征（tetralogy of fallot）是最常见的发绀型先天性心脏病。