发绀(cyanosis)

发绀（cyanosis）
【授课目的和要求】
1、了解发绀的发生机制
2、掌握发绀的病因和分类
【基础知识回顾】
呼吸过程有相互衔接并且同时进行的三个环节来完成：
1、外呼吸或肺呼吸，包括：
肺通气：肺与外界空气之间的气体交换过程。

肺换气：肺泡与肺泡毛细血管血液之间的气体交换过程。

2、气体在血液中的运输（HbO2）
3、内呼吸或组织呼吸，即组织换气（血液与组织、细胞之间的气体交换过程）。

血液中的O2主要以HbO2形式运输。

1、当血液流经Po2高的肺部时，Hb与O2结合，形成HbO2；当血液流经Po2低的组织时，HbO2迅速解离，释放O2，成为去氧Hb：
2、1gHb可以结合1.34～1.39ml O2
100ml血液中，Hb所能结合的最大O2量称为Hb的氧容量，而实际结合的O2量称为Hb的氧含量
Hb的氧饱和度＝Hb氧含量/Hb氧容量×100％
例如：Hb浓度在15g/100ml血液时，
Hb的氧容量为：1.34×15＝20.1（ml/100ml血液）
如Hb的氧含量是20.1ml，则Hb氧饱和度是：
20.1/20.1×100％＝100％；
如Hb的氧含量是15ml，则Hb氧饱和度是：
15/20×100％＝75％
一、定义（definition）
发绀是指血液中脱氧血红蛋白（原称还原血红蛋白）增多，使皮肤、粘膜呈现青紫的现象。

广义的发绀，还包括少数由于血液中出现异常血红蛋白衍化物（高铁血红蛋白，硫化血红蛋白）所致的皮肤、粘膜青紫的现象。

还原血红蛋白增多、高铁血红蛋白，硫化血红蛋白→→使血红蛋白失去氧合作用→→导致机体缺氧→→引起发绀
观察发绀在皮肤较薄、色素较少、毛细血管丰富的部位，如口唇、鼻尖、面颊和甲床清楚。

二、发生机制（mechanisms）
发绀是由于血液中还原血红蛋白的绝对量增加所致。

HbO2呈鲜红色，还原Hb呈紫蓝色。

当毛细血管血液中的还原Hb>50g/L时,皮肤、粘膜呈浅蓝色，导致发绀。

三、病因与分类（etiopathogenisis and classify）
根据引起发绀的原因可将其作如下分类：
㈠、血液中还原血红蛋白增加（真性发绀）
⒈中心性发绀
⒉周围性发绀
⒊混合性发绀
㈡、血液中存在异常血红蛋白衍生物
⒈高铁血红蛋白血症（methemoglobinemia）
⒉先天性高铁血红蛋白血症（congenital methemoglobinemia）
⒊硫化血红蛋白血症（sulfhemoglobinemia）
㈠. 血中还原Hb 增加（真性发绀），其原因可分为中心性和周围性两大类。

⒈中心性发绀
特点：表现为全身性，除四肢及颜面外，也累及躯干和粘膜，但受累部位的皮肤是温暖的。

中心性发绀的发病机制主要有两个方面：
⑴通气与换气功能障碍：肺氧合作用不足，导致氧饱和度降低所致。

由于A:呼吸道梗阻；
B：肺小动脉硬化；
C由于广泛性呼吸面积减少所致的呼吸功能不全，如肺不张、重症肺结核、肺淤血、矽肺等。

⑵血液在肺内达到正常的氧饱和度，但在流入左心后混有大量静脉
血，如房间膈缺损、室间隔缺损等有相反方向的分流时。

一般分为：
肺性发绀：即由于呼吸功能不全﹑肺氧合作用不足所致的发绀。

常见于各种严重的呼吸系统疾病：
A急性呼吸系统疾病
a、在喉头或气管梗阻、支气管哮喘发作等情况时，进入肺泡的空气减少，肺泡内氧分压降低，肺毛细血管氧饱和度下降，可引起发绀。

b、大叶性肺炎、大片的肺梗塞时，由于肺呼吸面积减少，导致动脉血氧饱和度下降，可引起发绀。

B慢性呼吸系统疾病：
如慢性支气管炎、慢性阻塞性肺气肿，导致肺的通气、换气功能障碍，产生低O2血症，。

引起发绀。

患者的呼吸困难大多明显。

C肺血管疾病
a原发性肺动脉高压症（primary pulmonary hypertension）：是一种肺小动脉的进行性狭窄性病变。

此病有四大特点：慢性发绀、呼吸困难、红细胞增多、右心衰竭。

X线胸片、肺动脉造影表现为：肺动脉主干增宽、右心室肥大。

b肺淤血：由于心脏瓣膜病（如风湿性心脏病）、心肌病、高血压性心脏病所致的心力衰竭，导致肺淤血，使肺通气和换气功能障碍，引起发绀。

c肺动静脉瘘:可为先天性，也可为获得性，后者通常由外伤引起。

本病系由于肺动脉分支与所属的肺静脉之间有直接的通路存在，形成肺毛细血管网的旁路分流。

肺动脉的未氧合血直接流入肺静脉，引起发绀。

先天性肺动静脉瘘患者的紫绀常在青年时期开始明显，逐渐加重，并出现红细胞增多症与杵状指（acropachy）。

心性混合性发绀：先天性心脏病的发绀主要为中心性发绀，其发病机制有下列情况：
A体循环动静脉系统之间有分流
如房间膈缺损、室间隔缺损出现右向左分流时，静脉血未经肺部，直接进入体循环，即可引起发绀。

B血液流经肺脏未能充分完成氧合作用
如原发性肺动脉高压时，由于肺小动脉的狭窄，使流经肺脏的血液不能和肺泡中的氧充分发生氧合作用，引起发绀。

C肺内血循环量不足
如法洛氏四联症、肺动脉瓣狭窄时，流经肺脏的血量不足，即使其氧合作用充分完成，但整体的未经氧合作用的血液仍多，可引起发绀。

◆◆◆法洛氏四联征◆◆◆
法洛氏四联征（tetralogy of fallot）是最常见的发绀型先天性心脏病。

一、解剖学改变
①主动脉骑跨于两侧心室之上
②大的高位室间隔缺损，合并主动脉根部的右侧转位
③右心室流出道狭窄
④右心室肥厚（right ventricular hypertrophy）
二、临床特征
①显著的中心性发绀、杵状指、红细胞增多
②患儿喜蹲踞位休息。

蹲踞位可有造成周围体循环的阻力增加，主动脉与左心室的压力升高，从而减轻右至左的分流，
③X线检查心影呈靴型，心尖上翘。

肺动脉纹理纤细，周围肺野异常清晰。

④心电图：电轴右偏。

右心室肥厚。

ST-T改变。

⒉周围性发绀：
周围性发绀是由于血液通过周围循环毛细血管时，因血流速度缓慢、瘀滞、组织耗氧量增加，致血氧未饱和度增加，因而产生发绀。

特点：表现在发绀常出现于肢体的末端与下垂部位。

这些部位的皮肤是湿冷的，但如给予按摩或加温，使皮肤转暖，发绀可消退。

此型发绀可见于全身性疾病和局部血流障碍性疾病。

⑴全身性疾病：
淤血性周围性发绀：
右心衰竭﹑慢性缩窄性心包炎等，均可导致体循环淤血﹑周围
血流速度减慢，从而引起发绀。

缺血性周围性发绀：
休克时，心输出量减少，周围循环供血减少，毛细血管内血液瘀滞，可出现发绀。

③其它疾病的周围性发绀
如真性红细胞增多症（polycythemia rubra vera ）：
本病的三大特征：红细胞增多、皮肤紫红、肝脾肿大。

患者口唇与肢端可出现发绀。

是由于血液粘稠度过高、血流缓慢，在周围组织耗氧过多，以及血红蛋白本身的改变，致血红蛋白与氧的结合能力降低引起。

⑵局部血流障碍性疾病
周围局部组织中，由于动脉供血不足、静脉回流受阻、植物神经功能紊乱等，也可引起发绀。

常见于：
①血栓闭塞性脉管炎（thromboangiitis obliterans）
本病的主要表现为持续性或阵发性肢端疼痛，也可引起间歇
性跛行、肢端发绀等。

②雷诺病（raynaud，s disease）
A雷诺病是一种功能性疾病，症状主要是由于周围小血管（小动脉、小静脉）痉挛所致。

B本病的特征是：阵发性双侧对称性肢端发白、麻木、发绀。

C发病部位：局限于手指与足趾。

D握拳试验：可诱发典型的雷诺现象发作：两手握拳一分半钟
后，在弯曲状态下放开，可见手指：苍白→发绀→变红
③肢端发绀症（acrocyanosis）
A本病以青年女性多见，是一种植物神经功能紊乱。

B 患者有手心多汗、皮肤划痕症等植物神经功能紊乱的表现。

C 肢端常有发绀，且可出现于整个手部、腕部
D无雷诺现象。

⒊混合性发绀：中心性发绀与周围性发绀同时存在。

可见于心力衰竭等。

㈡. 血液中存在异常血红蛋白衍生物
⑴高铁血红蛋白血症：
本病是由于服用亚硝酸盐、伯氨喹、非那西汀、磺胺类药物后，使血红蛋白分子中的Fe2+ 被氧化为Fe3+，使血红蛋白失去与氧结合的能力。

患者可出现发绀、呼吸困难。

其特点是：
①发绀为暂时性。

②抽出的静脉血成深棕色，加入硫代硫酸钠或V-C后，使血红蛋白中的Fe3+ 还原为Fe2+，可使高铁血红蛋白变为鲜红色的氧合血红蛋白。

③静脉注射亚甲蓝或大量维生素C，可使发绀消退。

★★亚硝酸盐在隔夜的煮熟青菜、腌制不久的咸菜中含量高，过多食用后可引起中毒性高铁血红蛋白血症。

也称为“肠源性发绀”。

此病发病急，患者有头晕、乏力、口唇发绀，严重者可因昏迷、
休克而死亡。

⑵先天性高铁血红蛋白血症：此类疾病少见
①是由于还原型辅酶1高铁血红蛋白还原酶缺乏所致。

②患者自幼年即有发绀，有家族史，身体一般状况较好。

⑶硫化血红蛋白血症：
①患者在有便秘或服用硫化物，在肠道内形成大量硫化氢的条件下；
②如果服用硝酸盐、亚硝酸盐、非那西汀、磺胺类药物时，
③在这些化学物质的催化作用下，使硫化氢作用于血红蛋白，形成硫化血红蛋白，血红蛋白变性，失去了氧合能力，引起发绀。

④发绀的特点是持续时间长，可达数月以上，血液呈蓝褐色
四、伴随症状
1.发绀伴呼吸困难
常见于重症心﹑肺疾病及急性呼吸道阻塞﹑大量气胸等，而高铁血红蛋白血症虽有明显发绀，但一般无呼吸困难。

2.发绀伴杵状指（趾）
主要见于发绀型先天性心脏病。

3.发绀伴意识障碍及衰竭
主要见于某些药物或化学物质中毒﹑休克等。

五、问诊要点
1.发病年龄与性别
自出生或年幼即出现发绀者，常见于发绀型先天性心脏病，或先天性高铁血红蛋白血症。

肢端发绀症：本病以青年女性多见，患者有手心多汗、失眠等植物神经功能紊乱的表现。

2.发绀部位及特点
用以判断发绀的类型。

如为周围性，则需询问有无心脏和肺部疾病症状，如心悸﹑胸闷﹑气短﹑咳嗽等。

3.发病诱因及病程
急性起病有无心肺疾病表现得发绀，须询问有无摄入相关药物﹑化学物品﹑变质蔬菜以及在有便秘情况下服用含硫化物病史。