原发性讲义胃肠道淋巴瘤的诊治

放疗
• 适应症 ：化疗后残瘤 巨大肿块 病灶局限 不能耐受化疗
• 多作为二线或联合治疗
生物治疗
• 利妥昔单抗 • 为CD20阳性B淋巴细胞单克隆抗体 • 用法：375mg/m2，一次/周 x 4
干细胞移植
• 常规治疗无明显反应者 • 预后极差者初次缓解后 • 合并有其他需移植的血液系统情况
手术
流行病学
最常见的结外淋巴瘤，占NHL 4-20%； 全球标准化发病率1.0/10万； 东方>西方
PGIL占胃肠道肿瘤1%左右
分布
胃50%
小肠33% 结肠10-16% 食管1%
中国
无大宗流行病学调查报告； 多为队列报告； 多见于中、老年； 男略多于女； 消化论文>血液
临床表现
• 取决于病灶部位 • 取决于病灶性质 • 取决于有无并发症 • 症状、体征无特异性 • 早期病例无线索性表现
PGIL常见临床表现（%）
症状
胃
食欲下降 47 41 23
58
体重减轻 24 34 15
25
出血
19 6
12
8
恶心呕吐 18 31
8
21
盗汗
11 12 19
46
腹泻
4 12 19
29
便秘
3 25 23
12
发热
2
6
8
4
穿孔
2
9
--
--
梗阻
-- 38 19
鉴别诊断
• 结肠淋巴瘤： 与肠结核，CD鉴别最困难
• 小肠淋巴瘤： 仅小肠镜手术可作为鉴别手段，与间质瘤鉴 别困难，需结合免疫组化
• 胃淋巴瘤： 多次活检，鉴别相对较易，需与DU，胃癌、 嗜酸性肉芽肿、胃炎鉴别
Lugano 分期
Ⅰ 仅限于胃肠道，单个或多个非连续病灶 Ⅱ 肿瘤从胃、肠管波散到周围，淋巴结受累
诊断与鉴别诊断
• 临床表现无诊断价值，可作为鉴别诊断线索 • 实验室检查无诊断价值，病情活动、有无Hp感染
可帮助鉴别 • 影像学检查无确诊价值，可提示病变部位
诊断需病理依据
• 病变的恶性性质 • 治疗潜在对机体的损伤 • 无其他特异性诊断指标 • 试验性治疗只能针对良性病变 • 只有内镜和手术能获取标本 • 穿刺活检阳性率低
精品
原发性胃肠道淋巴瘤的诊 治
定义
淋巴瘤侵犯胃肠道，可伴有引流淋巴结的受累。 无肝、脾及其他淋巴组织、淋巴结受累。 胸片正常，WBC基本正常。
分类
淋巴瘤
HL（霍奇金淋巴瘤）
NHL（非霍奇金淋巴瘤）
系统性
原发性胃肠道淋巴瘤
低恶性 （MALT、滤泡性、套 细胞性、浆细胞性）
高恶性
（弥漫性大B细胞性 （DLBL)、Burkitt、 淋巴母细胞性、T细 胞性）
Ⅱ1局部（周围）淋巴结受累 旁Ⅱ、2远腔处静淋脉巴旁结、受盆累腔：、肠腹系股膜沟、腹主动脉 ⅡE 浆膜受累或累及周围组织或器官 Ⅳ 弥漫性结外受累
膈下淋巴结受累
治疗
胃MALT的抗Hp治疗
• 一线治疗
有Hp感染的证据（无论是否现时感染），部分DLBL
• 方案 经典方案 • 疗程
不少于3月或至完全缓解（CR） 间歇或持续治疗
• 适应症
需手术治疗的并发症（穿孔、梗阻、出血） 巨大单个肿块型 高度恶性者，常需配合化疗
• 术式 病灶切除 伴发症的治疗
The end
观感 看谢
4
无症状
4
--
--
--
全身表现
• 较少见，仅见于晚期病例 • 发热 较HL少见，多低-中度、间歇性、无寒战 • 贫血 较常见，多因少量失血、营养不良、轻-中度 • 消瘦 多见于小肠及多部位病灶者，为隐匿性、渐进性
实验室检查
• 血常规： 多正常 可有淋巴细胞绝对或相对增多
• 骨髓象： 与周围血象同步 晚期合并白血病可有相应表现
内镜下分型
溃疡型 结节（息肉）型 浸润型 粘膜粗大型
其他
溃疡型
大、深、不规则，多发，周围粘膜呈结节样
结节（息肉）型
大小、数目不等，表面正常或糜烂，折光强
浸润型
皮革样、僵硬、蠕动消失
粘膜粗大型
巨大皱襞型，类似Menetrier病，充气后不 展开，较硬，蠕动减弱或消失
活检技巧
•深挖活检 •全息肉切除活检 •溃疡边缘结节处活检 •多处、多块、多次活检
活检阳性率：
•胃 96% •结肠 56% •小肠 30%
内镜表现与淋巴瘤类型
类型 所有病例 弥漫性大B细胞性 MALT 其他
肿块
15
9
溃疡
12
7
结节
6
3
浸润
6
1
2
4
5
0
3
0
3
2
合计
39
20
13 6
误诊原因
• 认知不足，特征性表现不多 • 早期为粘膜下病变，活检阳性率低 • 表现为溃疡者诊断困难 • 大肠病变主要在回盲部，反复检查活检不易 • 无敏感性、特异性高的血清标志物 • 结合超声内镜可提高诊断率
化疗方案
• CHOP 环磷酰胺 阿霉素 长春新碱 泼尼松
• COP 环磷酰胺
长春新碱 泼尼松
• CEOP 环磷酰胺 表柔比星 长春新碱 泼尼松
化疗疗程与疗效
• 4-8疗程 • 4疗程疗效不明显，可加放疗或手术 • 低恶性度者放疗<单纯化疗=化疗+手术 • 高恶性度者放疗=单纯化疗<化疗+手术
• 单纯化疗治愈率可达80%以上 • 5年生存率>50% • 复发率较高，最高达40% • 带瘤生存较长，可大于1年 • 联合放疗、手术可提高疗效
• ESR： 可轻-中度增快 增快幅度及阳性率不及HL、骨髓瘤
HP感染的检查
HP感染与胃MALT关系密切
无创检查
有创检查
呼气试验 血清抗体 粪抗原
培养 组织学 快速尿素酶（粘膜）
血液检查
• LDH • ALP • 血钙 • CD20表达
预后不良 骨骼受累 骨骼受累 阳性者可选生物治疗
影像学检查
评价
• 60-80%可治愈 • 部分患者治愈时间达1年以上 • 部分溃疡性未治愈者加用H2受体阻断剂可
缓解 • 部分病例6月到4年后复发
失败病例的处理
• 分析原因 耐药 • 基因分析 ApI2-MALT阳性 无效 • 换方案 延疗程 • 换其他方法（化疗、放疗、手术）
化疗
• 基本（础）治疗 • 适合于多种组织类型 • 必要时融合手术、放疗
• X线可发现隆起、溃疡性病灶及运动功能障 碍、狭窄
• CT可发现管壁增厚 • 阳性发现无特异性 • 结合临床可作为诊断线索
内镜诊断评价
• 除手术及术后病检外最重要的方法 • 肉眼观+活检+排除法 • 肉眼诊断的准确率有限 • 活检的阳性率>肠Tb、CD • 已无盲区 • 超声、染色的价值结合考虑