淋巴瘤样肉芽肿.pdf
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病理： 淋巴瘤样肉芽肿。
淋巴瘤样肉芽肿（血管中心性免疫增殖性病变）
多发生在结外，以血管为中心、伴血管损伤的淋巴增殖性 疾病，有进展为恶性淋巴瘤倾向。 肺（90%）、皮肤（25-59%）、肾脏（32%）、肝 （29%）、神经系统（30%），上呼吸道、胃肠道、肾上 腺、心脏也可受累，淋巴结和脾很少受累。 患者常出现咳嗽、呼吸困难、发热及全身乏力。 本病复发率高，愈后差，50%患者5年内死亡。
A Rare Presentation of a Rare Disease: Pulmonary Lymphomatoid Granulomatosis Case Rep Pulmonol. 2012; Ghulam Rehman Mohyuddin, 1 Fatima
病变主要位于两下肺野，尤以两肺外带为多见，肺尖部很 少受累； 病变沿支气管血管周围分布的结节、不规则密度增高影、 薄壁小囊肿及成簇的小结节，多总是呈双侧性； 约1/3可出现肺空洞； 也可发生肺叶支气管部分阻塞； 也可发生肺实质大片破坏。
December 2015 Lymphomatoid Granulomatosis Camila P. Purysko ,
泰山医学院附属医院
赵红金
男、72岁、41869120 反复咳嗽咳痰近3个月。 给予先锋类药物抗感染后症状好转，未完全缓 解；患者一月前症状加重。
鉴别诊断：
肺癌 韦格纳肉芽肿 结节病 转移瘤
肺癌
韦格纳肉芽肿
以上、下呼吸道炎症的坏死性肉芽肿炎症； 多发肺结节和肿块达90%以上； 约50%病例最终形成空洞； 血清c-ANCA可出现在90-95%的系统韦格纳肉 芽肿病例中，特异性约为90%。
根据浸润细胞的类型及坏死范围可分为Ⅲ级
G1：主要由小淋巴、组织及浆细胞浸润，无不典型淋巴细 胞及免疫母细胞，一般无坏死； G2：形态学介于G1和G3之间的过渡类型； G3：浸润细胞以非典型淋巴细胞为主，多形性的炎症背景 常不明显，坏死较突出。G3又称血管中心性淋巴瘤。
CT征象：
结节病
பைடு நூலகம்
是一种以非坏死性肉芽肿为特征的全身性炎性 疾病； 最常见于20-40岁患者，女性略多，30-50%患 者无症状； 90%以上的患者出现胸内淋巴结（双肺门对称 性）和肺实质受累，结节样肉芽肿沿淋巴管周 围分布，上肺为著。
转移瘤
原发肿瘤病灶； 肺内随机分布多发结节。
手术记录： 上肺尖端触及一质硬肿物，约4×3×3cm 大小，局部胸膜皱缩，肺门纵隔可见多发肿大 淋巴结。
The radiological spectrum of pulmonary lymphoproliferative disease. S S Hare, et al. Br J Radiol. 2012 July;85(1015):848-864.,
A Rare Presentation of a Rare Disease: Pulmonary Lymphomatoid Granulomatosis Case Rep Pulmonol. 2012; Ghulam Rehman Mohyuddin, 1 Fatima
淋巴瘤样肉芽肿（血管中心性免疫增殖性病变）
多发生在结外，以血管为中心、伴血管损伤的淋巴增殖性 疾病，有进展为恶性淋巴瘤倾向。 肺（90%）、皮肤（25-59%）、肾脏（32%）、肝 （29%）、神经系统（30%），上呼吸道、胃肠道、肾上 腺、心脏也可受累，淋巴结和脾很少受累。 患者常出现咳嗽、呼吸困难、发热及全身乏力。 本病复发率高，愈后差，50%患者5年内死亡。
A Rare Presentation of a Rare Disease: Pulmonary Lymphomatoid Granulomatosis Case Rep Pulmonol. 2012; Ghulam Rehman Mohyuddin, 1 Fatima
病变主要位于两下肺野，尤以两肺外带为多见，肺尖部很 少受累； 病变沿支气管血管周围分布的结节、不规则密度增高影、 薄壁小囊肿及成簇的小结节，多总是呈双侧性； 约1/3可出现肺空洞； 也可发生肺叶支气管部分阻塞； 也可发生肺实质大片破坏。
December 2015 Lymphomatoid Granulomatosis Camila P. Purysko ,
泰山医学院附属医院
赵红金
男、72岁、41869120 反复咳嗽咳痰近3个月。 给予先锋类药物抗感染后症状好转，未完全缓 解；患者一月前症状加重。
鉴别诊断：
肺癌 韦格纳肉芽肿 结节病 转移瘤
肺癌
韦格纳肉芽肿
以上、下呼吸道炎症的坏死性肉芽肿炎症； 多发肺结节和肿块达90%以上； 约50%病例最终形成空洞； 血清c-ANCA可出现在90-95%的系统韦格纳肉 芽肿病例中，特异性约为90%。
根据浸润细胞的类型及坏死范围可分为Ⅲ级
G1：主要由小淋巴、组织及浆细胞浸润，无不典型淋巴细 胞及免疫母细胞，一般无坏死； G2：形态学介于G1和G3之间的过渡类型； G3：浸润细胞以非典型淋巴细胞为主，多形性的炎症背景 常不明显，坏死较突出。G3又称血管中心性淋巴瘤。
CT征象：
结节病
பைடு நூலகம்
是一种以非坏死性肉芽肿为特征的全身性炎性 疾病； 最常见于20-40岁患者，女性略多，30-50%患 者无症状； 90%以上的患者出现胸内淋巴结（双肺门对称 性）和肺实质受累，结节样肉芽肿沿淋巴管周 围分布，上肺为著。
转移瘤
原发肿瘤病灶； 肺内随机分布多发结节。
手术记录： 上肺尖端触及一质硬肿物，约4×3×3cm 大小，局部胸膜皱缩，肺门纵隔可见多发肿大 淋巴结。
The radiological spectrum of pulmonary lymphoproliferative disease. S S Hare, et al. Br J Radiol. 2012 July;85(1015):848-864.,
A Rare Presentation of a Rare Disease: Pulmonary Lymphomatoid Granulomatosis Case Rep Pulmonol. 2012; Ghulam Rehman Mohyuddin, 1 Fatima