淋巴瘤2018.12.24
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Burkitt淋巴瘤 染色体易位 t(8;14)(q24;q32) t(2;8)(p12;q24) t(8;22)(q24;q11) t(14;18)(q32;q21) t(11;14)(q13;q32) t(3;14) t(8;14)(q24;q11) 累及基因 MYC/IgH基因 MYC/IgLκ基因 MYC/IgLλ基因 Bcl-2/IgH CCND1/IgH Blc-6 MYC/TCRα 功能 转录因子 转录因子 凋亡抑制 G1-S 凋亡抑制 转录因子
二者虽均发生于淋巴组织，但它们之间在流行病学、病理特点和临床表现 方面有明显的不同点。
霍奇金淋巴瘤（HL）
病理特点：
R-S细胞（Reed-sternberg, R-S）HL
的诊断性细胞，只有在切取活检的
淋巴肿瘤组织中找到R-S细胞才能确
定诊断。 研究显示，R-S细胞来源于B细胞。
根据2017年修订版WHO淋巴瘤分类，HL分为经典型和 结节性淋巴细胞为主型两大类型。 经典型HL（Classic Hodgkin lymphoma，cHL）可分为4 种组织学亚型，即结节硬化型、富于淋巴细胞型、混合 细胞型和淋巴细胞消减型；结节性淋巴细胞为主型少见 ，约占HL的10%。
临床表现
1、HL
多见于青年
多以颈部或锁骨上无痛性淋巴结肿大起病（60-80%） ，向邻近淋巴结发展 可有压迫症状：纵隔淋巴结肿大、腹膜后淋巴结肿大、硬膜外肿块 肝脾肿大少（10%）。 90%以上侵犯淋巴结，仅有9%发生结外侵犯（晚期侵犯骨髓、肝脏等器官） 全身症状： 持续或周期性发热、盗汗、消瘦、皮肤搔痒多见（30-50%），并发带状 疱疹5-16%。
1、病毒感染： EB病毒—Burkitt淋巴瘤、EBV与慢性炎症相关性弥漫大B细胞淋巴瘤 人类T淋巴细胞病毒I型Human T-cell lymphoma virus（HTLV-I）成人T细胞白血病/淋巴瘤； 人类T淋巴细胞病毒II型（HTLV-II） -T细胞皮肤淋巴瘤（蕈样肉芽 肿病）。 2、细菌感染： 幽门螺杆菌（helicobacter pylori，Hp）-胃MALT淋巴瘤 （Mucosa-Associated Lymphoid Tissue ）
滤泡型淋巴瘤 套细胞淋巴瘤 弥漫大B淋巴瘤 T细胞淋巴瘤
注：染色体易位导致癌基因异常表达，抑癌基因失活，调控紊乱，细胞增殖失控， 分化受阻，凋亡抑制。
WHO淋巴组织肿瘤分类 (2008)
前体细胞
B B
惰性B细胞
• 慢性淋巴细胞白血病/小淋巴 细胞淋巴瘤 • 前B细胞白血病 • 脾边缘区淋巴瘤 • 毛细胞白血病 • 脾淋巴瘤/白血病，未分类* • 脾弥漫红髓的小B细胞淋巴瘤 • 毛细胞白血病-变异型 • 淋巴浆细胞淋巴瘤 • 华氏巨球蛋白血症 • 重链病 –Alpha重链病 –Gamma重链病 –Mu重链病 • 浆细胞瘤 • 骨的孤立性浆细胞瘤 • 髓外浆细胞瘤 • 粘膜相关淋巴组织结外边缘区 淋巴瘤 (MALT淋巴瘤) • 结内边缘区淋巴瘤 • 儿童结内边缘区淋巴瘤 • 滤泡性淋巴瘤 • 儿童滤泡性淋巴瘤 • 原发于皮肤的滤泡中心淋巴瘤
3、免疫因素 淋巴瘤患者中10%-25%具有免疫缺陷，遗传性或获得性免疫缺 陷患者伴发淋巴瘤者较正常人为多。 器官移植后长期应用免疫抑制剂而发生恶性肿瘤者中1/3为淋 巴瘤。 干燥综合征患者淋巴瘤发病数比一般人为高。 4、职业与环境因素： 放射线、化学药物、苯、除草剂、石棉等，长期服用某些药物 如苯妥英钠、去氧麻黄素等可诱发 ML（Malignant Lymphoma ）。
4. 其它
血沉、LDH（lactate dehydrogenase）、AKP，Ca++↑累及骨骼；
5. 分子遗传学：荧光原位杂交（ fluorescence in situ hybridization ， FISH ）检测技术，二代测序 （Next-generation sequencing，NGS）、流式细胞技术等，是常规病理学诊断方法的有益补充； 6. 病理学检查： 病理学检查是淋巴瘤诊断的主要手段。对于淋巴结病灶，应尽可能切除完整淋巴结。如果淋巴 结病灶位于浅表，应尽量选择颈部、锁骨上和腋窝淋巴结。空芯针穿刺仅用于无法有效、安全地获 得切除或切取病变组织的患者。 淋巴瘤的病理诊断需综合应用形态学、免疫组织化学（Immunohistochemistry，IHC）、遗传 学和分子生物学技术以及流式细胞术等，尚无一种方法可以单独定义为“金标准”
Malignant
Lymphoma
恶性淋巴 瘤
1.概述 2.流行病学 3.病因及发病机制 4.临床表现 5.检查与诊断、分型 6.分期 7.治疗 8.预后
淋巴瘤
Lymphoma
霍奇金淋巴瘤 Hodgkin lymphoma.HL
非霍奇金淋巴瘤 non-Hodgkin lymphoma.NHL
概述
B
淋巴母细胞白血病/淋巴瘤， 具有超二倍体 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤， 具有亚二倍体(亚二倍体ALL) 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤， 具有t(5;14)(q31;q32); IL3IGH 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤， 具有t(1;19)(q23;p13.3); E2A-PBX1; (TCF3-PBX1)
非霍奇金淋巴瘤（NHL）
病理特点：
淋巴结正常结构破坏，瘤细胞形态基本上为不同分化阶段 的淋巴细胞，往往以一种类型的细胞为主。免疫组化可确定来 源，CD3、CD4、CD8检测T细胞，CD19、CD20、CD22用于检测B 细胞。CD45用于鉴别淋巴细胞肿瘤和上皮性肿瘤。
淋巴瘤分子遗传学
淋巴瘤常见类型染色体易位及融合基因
淋巴母细胞白血病/淋巴瘤， 具有t(9;22)(q34;q11.2); BCR-ABL1 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤， 具有t(v;11q23); MLL 重排 具有t(12;21)(p13;q22); TELAML1 (ETV6-RUNX1)
巴瘤
典型霍奇金淋巴瘤 结节硬化型典型霍奇金淋巴瘤 富含淋巴细胞的典型霍奇金淋
B
原发于皮肤的CD8阳性侵袭性嗜表皮的细胞
细胞型) # #
毒性T细胞淋巴瘤
原发于皮肤的CD4阳性小/中间T细胞淋巴瘤 外周T细胞淋巴瘤，NOS 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤 间变性大细胞性淋巴瘤，ALK阳性 间变性大细胞性淋巴瘤，ALK阴性
诊断和鉴别诊断
对慢性、进行性、无痛性淋巴结肿大要考虑本病的可能性， 诊断靠影像学和病理学检查，确诊靠组织病理学。
病理分型
按病理和临床特点可将恶性淋巴瘤分为两大类： 霍奇金淋巴瘤Hodgkin lymphoma （HL） 9%-10%， 预后较好 90%左右，多数预
非霍奇金淋巴瘤non-Hodgkin lymphoma（NHL） 后较差
减少，全血细胞减少。
NHL：淋巴细胞增多，晚期可并发急性淋巴细胞白血病。
2. 骨髓活检及涂片检查
3．免疫学：乙肝、丙肝、HIV（human immunodeficiency virus），T细胞功能低下;体液免疫异常： 单克隆，多克隆Ig↑，免疫表型：流式细胞仪检测人CD分化抗原（细胞来源，成熟度）
可发生在身体的任何部位，临床表现具有多样
性，易误诊、漏诊。
淋巴瘤是一组高度异质性的疾病, 不同亚型的
淋巴瘤其临床表现，病理类型, 对治疗的反应和
预后有很大的差异。
流行病学
统计资料显示：淋巴瘤为我国第8大常见肿瘤，我国每年新发淋巴瘤患者 约8.4万人，死亡人数超过4.7万人，目前淋巴瘤以每年5%的速度逐年增多。根 据国家癌症中心公布的数据，2014年我国淋巴瘤的确诊发病率为5.94/10万， 2015年预计发病率约为6.89/10万。 我国淋巴瘤的发病率男性明显多于女性（男女之比为1∽2:1），男女性发 病率均明显低于欧美及日本。 发生于各个年龄阶段，20-40岁多见。 以NHL（ non-Hodgkin lymphoma ）占绝大多数；我国华南、华东及北 京等较发达地区数十年来一直为我国淋巴瘤高发地区，接近新加坡、韩国、日 本等发达国家水平。
淋巴瘤（Lymphoma）起源于淋巴结和（或）结外淋巴组织、由 淋巴细胞异常增生而形成的恶性疾病。 以实体瘤的形式生长于淋巴组织丰富的组织器官中，最易受累 及的部位有淋巴结、扁桃体、脾及骨髓。 主要临床表现为无痛性淋巴结肿大，肝脾肿大，全身各组织器 官均可受累，伴发热、盗汗、消瘦、乏力、皮肤瘙痒等全身症状。
我国HL（Hodgkin lymphoma）患者的发病率明显低于 欧美国家，约占淋巴瘤的 8% -11% ，而后者占 25%。欧美国 家 HL 发病年龄呈双峰:第一个发病高峰年龄在 15 -30 岁的 青壮年，第二个峰在 55 岁以上。 中国：城市发病率高于农村，高度恶性比例高、T细胞多。
病因和发病机制
侵袭性B细胞
• 套细胞淋巴瘤 • 弥漫大B细胞淋巴瘤 (DLBCL)，NOS • 富含T/组织细胞的大B细胞 淋巴瘤 • 原发于中枢神经系统的 DLBCL • 原发于皮肤的DLBCL，腿型 • 老年性EB病毒阳性的DLBCL • 与慢性炎症相关的DLBCL • 淋巴样肉芽肿病 • 原发于纵隔（胸腺）的大B 细胞淋巴瘤 • 血管内大B细胞淋巴瘤 • ALK阳性的大B细胞淋巴瘤 • 浆母细胞性淋巴瘤 • HHV8相关的大B细胞淋巴瘤 多中心Castleman 病 • 原发性渗出性淋巴瘤 • 伯基特淋巴瘤 • B细胞淋巴瘤，不能分类 型,，具有介于弥漫大B细 胞淋巴瘤与伯基特淋巴瘤 之间的特征 • B细胞淋巴瘤，不能分类型， 具有介于弥漫大B细胞淋巴 瘤与典型霍奇金病之间的 特征
(PTLD)
Sézary
综合征
早期病变
B
原发于皮肤的CD30阳性的T细胞增殖性疾病 淋巴瘤样丘疹病 原发于皮肤的间变性大细胞淋巴瘤 原发于皮肤的γ
浆细胞增生
感染性单核细胞增多样PTLD 多形性
B
PTLD PTLD (B- 及T/NK-
δ T细胞淋巴瘤
单一形态的
成熟T/NK细胞
前T细胞白血病
淋巴母细胞白血病/淋巴瘤
HL和PTLD
霍奇金淋巴瘤
淋巴母细胞白血病/淋巴瘤， NOS
大颗粒T淋巴细胞白血病
NK细胞性慢性淋巴细胞增殖性疾病 侵袭性NK细胞白血病 儿童系统性EB病毒阳性的T细胞淋巴增殖性
结节淋巴细胞为主型霍奇金淋
B
淋巴母细胞白血病/淋巴瘤， 具有重现性细胞遗传学异常
B
疾病
类水痘样淋巴瘤
成人T细胞白血病/淋巴瘤
结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型 肠道病相关性T细胞淋巴瘤 肝脾T细胞淋巴瘤 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 蕈样真菌病
巴瘤
混合细胞性典型霍奇金淋巴瘤
淋巴细胞消减型典型霍奇金淋
B
B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤，
巴瘤
移植后淋巴细胞增殖性疾病
影像学检查
1、X线胸片
2、B超、CT、MRI和PET-CT PET 检查，包括PET 和CT 联合检查(PET/CT)，已成为ML 患者初始分期及治疗结束时疗效评估的重
要手段。荟萃分析表明，PET 检查在淋巴瘤患者的分期和再分期中具有很高的敏感性和特异性。NCCN
PET 专责小组和NCCN 指南推荐把PET 检查用于初始分期和治疗末对残留肿物的评估。 3、胃镜和肠镜检查、肺功能检查 4、淋巴管造影、核素显像 5、剖腹探查等
HL与NHL临床表现的不同点
HLHale Waihona Puke BaiduNHL
1．发病年龄： 2．起病部位： 3．全身症状： 4．播散方式：
年青人多 颈、锁骨上淋巴结 多见 单中心起源 沿淋巴管向邻近
50岁以上多 结外病变 少、多为晚期 离心、多中心 跳跃
检查
1．血象： HL：贫血、WBC轻度增高（中性粒、嗜酸粒增高），晚期淋巴细胞
2、 NHL
随年龄增长而发病增多 大多以无痛性颈部和锁骨上淋巴结肿大为首发表现，但少于HL。 结外系统侵犯：常见胃肠道、呼吸道、皮肤、骨髓、鼻腔、骨骼、乳腺等。消 化道是淋巴瘤结外侵犯最常见的部位，在NHL约占全部结外侵犯的40%，在HL占 结外侵犯的4%-20%，其中又以胃最为多见，小肠和大肠次之。一般情况下，有 结外侵犯者预后较差。 易侵犯系统或器官，易发生远处扩散 全身症状少，晚期发生（24%）
二者虽均发生于淋巴组织，但它们之间在流行病学、病理特点和临床表现 方面有明显的不同点。
霍奇金淋巴瘤（HL）
病理特点：
R-S细胞（Reed-sternberg, R-S）HL
的诊断性细胞，只有在切取活检的
淋巴肿瘤组织中找到R-S细胞才能确
定诊断。 研究显示，R-S细胞来源于B细胞。
根据2017年修订版WHO淋巴瘤分类，HL分为经典型和 结节性淋巴细胞为主型两大类型。 经典型HL（Classic Hodgkin lymphoma，cHL）可分为4 种组织学亚型，即结节硬化型、富于淋巴细胞型、混合 细胞型和淋巴细胞消减型；结节性淋巴细胞为主型少见 ，约占HL的10%。
临床表现
1、HL
多见于青年
多以颈部或锁骨上无痛性淋巴结肿大起病（60-80%） ，向邻近淋巴结发展 可有压迫症状：纵隔淋巴结肿大、腹膜后淋巴结肿大、硬膜外肿块 肝脾肿大少（10%）。 90%以上侵犯淋巴结，仅有9%发生结外侵犯（晚期侵犯骨髓、肝脏等器官） 全身症状： 持续或周期性发热、盗汗、消瘦、皮肤搔痒多见（30-50%），并发带状 疱疹5-16%。
1、病毒感染： EB病毒—Burkitt淋巴瘤、EBV与慢性炎症相关性弥漫大B细胞淋巴瘤 人类T淋巴细胞病毒I型Human T-cell lymphoma virus（HTLV-I）成人T细胞白血病/淋巴瘤； 人类T淋巴细胞病毒II型（HTLV-II） -T细胞皮肤淋巴瘤（蕈样肉芽 肿病）。 2、细菌感染： 幽门螺杆菌（helicobacter pylori，Hp）-胃MALT淋巴瘤 （Mucosa-Associated Lymphoid Tissue ）
滤泡型淋巴瘤 套细胞淋巴瘤 弥漫大B淋巴瘤 T细胞淋巴瘤
注：染色体易位导致癌基因异常表达，抑癌基因失活，调控紊乱，细胞增殖失控， 分化受阻，凋亡抑制。
WHO淋巴组织肿瘤分类 (2008)
前体细胞
B B
惰性B细胞
• 慢性淋巴细胞白血病/小淋巴 细胞淋巴瘤 • 前B细胞白血病 • 脾边缘区淋巴瘤 • 毛细胞白血病 • 脾淋巴瘤/白血病，未分类* • 脾弥漫红髓的小B细胞淋巴瘤 • 毛细胞白血病-变异型 • 淋巴浆细胞淋巴瘤 • 华氏巨球蛋白血症 • 重链病 –Alpha重链病 –Gamma重链病 –Mu重链病 • 浆细胞瘤 • 骨的孤立性浆细胞瘤 • 髓外浆细胞瘤 • 粘膜相关淋巴组织结外边缘区 淋巴瘤 (MALT淋巴瘤) • 结内边缘区淋巴瘤 • 儿童结内边缘区淋巴瘤 • 滤泡性淋巴瘤 • 儿童滤泡性淋巴瘤 • 原发于皮肤的滤泡中心淋巴瘤
3、免疫因素 淋巴瘤患者中10%-25%具有免疫缺陷，遗传性或获得性免疫缺 陷患者伴发淋巴瘤者较正常人为多。 器官移植后长期应用免疫抑制剂而发生恶性肿瘤者中1/3为淋 巴瘤。 干燥综合征患者淋巴瘤发病数比一般人为高。 4、职业与环境因素： 放射线、化学药物、苯、除草剂、石棉等，长期服用某些药物 如苯妥英钠、去氧麻黄素等可诱发 ML（Malignant Lymphoma ）。
4. 其它
血沉、LDH（lactate dehydrogenase）、AKP，Ca++↑累及骨骼；
5. 分子遗传学：荧光原位杂交（ fluorescence in situ hybridization ， FISH ）检测技术，二代测序 （Next-generation sequencing，NGS）、流式细胞技术等，是常规病理学诊断方法的有益补充； 6. 病理学检查： 病理学检查是淋巴瘤诊断的主要手段。对于淋巴结病灶，应尽可能切除完整淋巴结。如果淋巴 结病灶位于浅表，应尽量选择颈部、锁骨上和腋窝淋巴结。空芯针穿刺仅用于无法有效、安全地获 得切除或切取病变组织的患者。 淋巴瘤的病理诊断需综合应用形态学、免疫组织化学（Immunohistochemistry，IHC）、遗传 学和分子生物学技术以及流式细胞术等，尚无一种方法可以单独定义为“金标准”
Malignant
Lymphoma
恶性淋巴 瘤
1.概述 2.流行病学 3.病因及发病机制 4.临床表现 5.检查与诊断、分型 6.分期 7.治疗 8.预后
淋巴瘤
Lymphoma
霍奇金淋巴瘤 Hodgkin lymphoma.HL
非霍奇金淋巴瘤 non-Hodgkin lymphoma.NHL
概述
B
淋巴母细胞白血病/淋巴瘤， 具有超二倍体 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤， 具有亚二倍体(亚二倍体ALL) 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤， 具有t(5;14)(q31;q32); IL3IGH 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤， 具有t(1;19)(q23;p13.3); E2A-PBX1; (TCF3-PBX1)
非霍奇金淋巴瘤（NHL）
病理特点：
淋巴结正常结构破坏，瘤细胞形态基本上为不同分化阶段 的淋巴细胞，往往以一种类型的细胞为主。免疫组化可确定来 源，CD3、CD4、CD8检测T细胞，CD19、CD20、CD22用于检测B 细胞。CD45用于鉴别淋巴细胞肿瘤和上皮性肿瘤。
淋巴瘤分子遗传学
淋巴瘤常见类型染色体易位及融合基因
淋巴母细胞白血病/淋巴瘤， 具有t(9;22)(q34;q11.2); BCR-ABL1 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤， 具有t(v;11q23); MLL 重排 具有t(12;21)(p13;q22); TELAML1 (ETV6-RUNX1)
巴瘤
典型霍奇金淋巴瘤 结节硬化型典型霍奇金淋巴瘤 富含淋巴细胞的典型霍奇金淋
B
原发于皮肤的CD8阳性侵袭性嗜表皮的细胞
细胞型) # #
毒性T细胞淋巴瘤
原发于皮肤的CD4阳性小/中间T细胞淋巴瘤 外周T细胞淋巴瘤，NOS 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤 间变性大细胞性淋巴瘤，ALK阳性 间变性大细胞性淋巴瘤，ALK阴性
诊断和鉴别诊断
对慢性、进行性、无痛性淋巴结肿大要考虑本病的可能性， 诊断靠影像学和病理学检查，确诊靠组织病理学。
病理分型
按病理和临床特点可将恶性淋巴瘤分为两大类： 霍奇金淋巴瘤Hodgkin lymphoma （HL） 9%-10%， 预后较好 90%左右，多数预
非霍奇金淋巴瘤non-Hodgkin lymphoma（NHL） 后较差
减少，全血细胞减少。
NHL：淋巴细胞增多，晚期可并发急性淋巴细胞白血病。
2. 骨髓活检及涂片检查
3．免疫学：乙肝、丙肝、HIV（human immunodeficiency virus），T细胞功能低下;体液免疫异常： 单克隆，多克隆Ig↑，免疫表型：流式细胞仪检测人CD分化抗原（细胞来源，成熟度）
可发生在身体的任何部位，临床表现具有多样
性，易误诊、漏诊。
淋巴瘤是一组高度异质性的疾病, 不同亚型的
淋巴瘤其临床表现，病理类型, 对治疗的反应和
预后有很大的差异。
流行病学
统计资料显示：淋巴瘤为我国第8大常见肿瘤，我国每年新发淋巴瘤患者 约8.4万人，死亡人数超过4.7万人，目前淋巴瘤以每年5%的速度逐年增多。根 据国家癌症中心公布的数据，2014年我国淋巴瘤的确诊发病率为5.94/10万， 2015年预计发病率约为6.89/10万。 我国淋巴瘤的发病率男性明显多于女性（男女之比为1∽2:1），男女性发 病率均明显低于欧美及日本。 发生于各个年龄阶段，20-40岁多见。 以NHL（ non-Hodgkin lymphoma ）占绝大多数；我国华南、华东及北 京等较发达地区数十年来一直为我国淋巴瘤高发地区，接近新加坡、韩国、日 本等发达国家水平。
淋巴瘤（Lymphoma）起源于淋巴结和（或）结外淋巴组织、由 淋巴细胞异常增生而形成的恶性疾病。 以实体瘤的形式生长于淋巴组织丰富的组织器官中，最易受累 及的部位有淋巴结、扁桃体、脾及骨髓。 主要临床表现为无痛性淋巴结肿大，肝脾肿大，全身各组织器 官均可受累，伴发热、盗汗、消瘦、乏力、皮肤瘙痒等全身症状。
我国HL（Hodgkin lymphoma）患者的发病率明显低于 欧美国家，约占淋巴瘤的 8% -11% ，而后者占 25%。欧美国 家 HL 发病年龄呈双峰:第一个发病高峰年龄在 15 -30 岁的 青壮年，第二个峰在 55 岁以上。 中国：城市发病率高于农村，高度恶性比例高、T细胞多。
病因和发病机制
侵袭性B细胞
• 套细胞淋巴瘤 • 弥漫大B细胞淋巴瘤 (DLBCL)，NOS • 富含T/组织细胞的大B细胞 淋巴瘤 • 原发于中枢神经系统的 DLBCL • 原发于皮肤的DLBCL，腿型 • 老年性EB病毒阳性的DLBCL • 与慢性炎症相关的DLBCL • 淋巴样肉芽肿病 • 原发于纵隔（胸腺）的大B 细胞淋巴瘤 • 血管内大B细胞淋巴瘤 • ALK阳性的大B细胞淋巴瘤 • 浆母细胞性淋巴瘤 • HHV8相关的大B细胞淋巴瘤 多中心Castleman 病 • 原发性渗出性淋巴瘤 • 伯基特淋巴瘤 • B细胞淋巴瘤，不能分类 型,，具有介于弥漫大B细 胞淋巴瘤与伯基特淋巴瘤 之间的特征 • B细胞淋巴瘤，不能分类型， 具有介于弥漫大B细胞淋巴 瘤与典型霍奇金病之间的 特征
(PTLD)
Sézary
综合征
早期病变
B
原发于皮肤的CD30阳性的T细胞增殖性疾病 淋巴瘤样丘疹病 原发于皮肤的间变性大细胞淋巴瘤 原发于皮肤的γ
浆细胞增生
感染性单核细胞增多样PTLD 多形性
B
PTLD PTLD (B- 及T/NK-
δ T细胞淋巴瘤
单一形态的
成熟T/NK细胞
前T细胞白血病
淋巴母细胞白血病/淋巴瘤
HL和PTLD
霍奇金淋巴瘤
淋巴母细胞白血病/淋巴瘤， NOS
大颗粒T淋巴细胞白血病
NK细胞性慢性淋巴细胞增殖性疾病 侵袭性NK细胞白血病 儿童系统性EB病毒阳性的T细胞淋巴增殖性
结节淋巴细胞为主型霍奇金淋
B
淋巴母细胞白血病/淋巴瘤， 具有重现性细胞遗传学异常
B
疾病
类水痘样淋巴瘤
成人T细胞白血病/淋巴瘤
结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型 肠道病相关性T细胞淋巴瘤 肝脾T细胞淋巴瘤 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 蕈样真菌病
巴瘤
混合细胞性典型霍奇金淋巴瘤
淋巴细胞消减型典型霍奇金淋
B
B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤，
巴瘤
移植后淋巴细胞增殖性疾病
影像学检查
1、X线胸片
2、B超、CT、MRI和PET-CT PET 检查，包括PET 和CT 联合检查(PET/CT)，已成为ML 患者初始分期及治疗结束时疗效评估的重
要手段。荟萃分析表明，PET 检查在淋巴瘤患者的分期和再分期中具有很高的敏感性和特异性。NCCN
PET 专责小组和NCCN 指南推荐把PET 检查用于初始分期和治疗末对残留肿物的评估。 3、胃镜和肠镜检查、肺功能检查 4、淋巴管造影、核素显像 5、剖腹探查等
HL与NHL临床表现的不同点
HLHale Waihona Puke BaiduNHL
1．发病年龄： 2．起病部位： 3．全身症状： 4．播散方式：
年青人多 颈、锁骨上淋巴结 多见 单中心起源 沿淋巴管向邻近
50岁以上多 结外病变 少、多为晚期 离心、多中心 跳跃
检查
1．血象： HL：贫血、WBC轻度增高（中性粒、嗜酸粒增高），晚期淋巴细胞
2、 NHL
随年龄增长而发病增多 大多以无痛性颈部和锁骨上淋巴结肿大为首发表现，但少于HL。 结外系统侵犯：常见胃肠道、呼吸道、皮肤、骨髓、鼻腔、骨骼、乳腺等。消 化道是淋巴瘤结外侵犯最常见的部位，在NHL约占全部结外侵犯的40%，在HL占 结外侵犯的4%-20%，其中又以胃最为多见，小肠和大肠次之。一般情况下，有 结外侵犯者预后较差。 易侵犯系统或器官，易发生远处扩散 全身症状少，晚期发生（24%）