青年人卒中.ppt

肾病综合征 真性红细胞增多症 原发性血小板增多症 阵发性睡眠性血红蛋白尿 糖尿病 高脂血症 充血性心力衰竭 链状细胞贫血 血栓性血小板减少性紫癜 化疗药物(如L-天冬胺酶,丝裂霉素,辅助性乳癌治
疗)
注解:①抗磷脂抗体可能是一种连带因素,其病 理生理作用目前尚有争议,但明显存在前列环素 形成及蛋白C活化的抑制,另外,这些抗体可能影 响到血小板,限制内皮细胞舒血管因子的产生, 抑制前列激肽释放酶介导的内源性纤维蛋白溶 解通路.
表二根据临床表现选择更多的检查
(1)如果病因未明且怀疑血管炎 药物筛查 荧光密螺旋体抗体吸收实验 人类免疫缺陷病毒血清学 抗核抗体(ANA),可提出的核心抗原(当抗核抗体阳性时,测
Sm,nRNP,双链DNA抗体) 类风湿因子 抗心磷脂抗体 C-反应蛋白 C3,C4,CH50 嗜中性粒细胞胞浆抗体(ANCA) 乙肝表面抗原 Scl70抗体(抗异构酶抗体) 抗着丝点抗体
血清血管紧张素转移酶 血清免疫球蛋白水平 冷球蛋白 Coomb’实验 抗-ss-A抗体 抗-ss-B抗体 Shirmer’s实验 脑脊液检查 皮肤过敏实验 肺功能实验(呼吸量,肺容量,弥散量) 鼻旁窦X线检查 镓647扫描 内脏血管造影术(肾,肝,肠血流) 组织活检
治疗:目前无理想的治疗方法.
抗血小板聚集剂,钙离子拮抗剂,皮质类固醇激 素,血管扩张剂,低分子右旋糖酐等都被用于治 疗此病.血管再造术用于治疗儿童MM病的缺 血性并发症.用于治疗烟雾病的外科手术有颅 内网膜移植术,颞浅动脉-大脑中动脉吻合术,股 薄肌移植术和颈交感神经切除术.
(4)血管炎
治疗:外伤性动静脉瘘需行栓塞或修补术.
(3)烟雾病
烟雾病是一种慢性感染性闭塞性颅内血管病, 影响到大脑前,中,后动脉分布区,形成广泛侧 枝血管网.病因和病理都不清楚,成纤维细胞生 长因子增加可能是其发病的主要因素.从脑脊 液中发现成纤维生成因子水平增加,烟雾病病 人的颞部表层血管已证实有强烈的FGF受体 免疫反应.
治疗:内科治疗包括静脉肝素抗凝,随后用华法林 3-6个月,维持于国际标准化比率在2.0-3.0之间,或 用抗血小板聚集治疗.对于内科治疗无效的病人 可选择外科治疗.其手术包括根部结扎术,颅内外 动脉搭桥术或放置支架.
(2)外伤性脑血管病
外伤性脑血管病可能引起动脉血栓,动脉破裂, 动脉夹层,假性动脉瘤或动静脉瘘.儿童可能由 于棒棒糖或铅笔在扁桃体窝部损伤颈动脉而 引起血栓形成或夹层.
儿童和成人都可患此病,尤其是10岁以内及 20-30岁的女性.
临床表现为TIAs,反复轻偏瘫,头痛,癫痫发作, 不随意运动,智力低下,脑梗死,颅内出血.儿童 常表现TIAs或缺血性卒中.成人最常见的症状 是蛛网膜下腔,室管膜下或脑室内出血.
诊断:依靠动脉造影,其特征性表现为颅内动脉 远端双向狭窄,累及大脑前,中,后动脉的近端, 也累及Willis环,并且发展为脑底异常血管网,可 能出现颅内动脉瘤.MRI和MRA可提供有价值 的诊断依据.
报道称头颈动脉夹层发生于钝性或贯通性外伤. 它们也于肌纤维发育异常,马凡综合症,囊性中层 坏死,咽部感染,梅毒性动脉炎色斑病等有关,通常 自然起病.
诊断:依靠动脉造影,特征包括线状征,珠和线状征, 双腔征,短而滑的锥形狭窄,根动脉血管闭塞以及 假性动脉瘤.高分辨率的MRI和MRA也可提供有 力证据,超声检测有助于检测头颈动脉的发展.
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(2)瓣膜性心脏病 先天性 风湿性 人工心脏瓣膜 二尖瓣脱垂 感染性心内膜炎 非细菌性血栓性心内膜炎 瓣膜钙化 二尖瓣条索 巨大Lambl瘤 主动脉窦动脉瘤
(3)心律不齐 房颤 室上性心动过速 病窦综合征 (4)其他心源性因素 心脏内缺损(如卵圆孔未闭,房间隔动脉瘤)伴不明栓塞 心肌炎 心肌病 心肌梗死 左室壁动脉瘤 心内肿瘤 心脏乳头状弹性纤维组织增生 心脏手术 心房肺吻合术 心室抑制性起搏 川崎病
二 非动脉粥样硬化性脑血管病
头颈动脉夹层 烟雾病 肌纤维发育不良 血管炎 偏头痛性脑梗死 麦角中毒
外伤性脑血管病 放射性动脉病 头颈血管鞘肿瘤 头颈血管发育不良 卷曲 扭曲 环行 动脉开窗术
(1)头颈动脉夹层
头颈动脉夹层是儿童及青年人卒中的主要病因。
血液侵入到血管内膜下长生夹层,在夹层内纵向 发展形成壁内血肿.大多数夹层累及颈内动脉颅 外段,椎-基底动脉和颈动脉颅内段很少发生.
一、青年人卒中的概念和发病率
所谓青年人脑卒中一般是指18～40岁的急性脑血管病，包括 急性缺血性脑血管病和急性出血性脑血管病。众家说法不一， 大多数人提出，18岁以下和40岁以上的人不包括在青年人之内。 也有人提出以45岁为界。作者根据国内外大量文献，暂把青年 卒中年龄界定在18～40岁。 青年人卒中发病率，各家报告不一，有人报告40岁以下青年脑 血管病占全部脑血管病的10～20%，比预想的要高。国内有人 报告了40岁以下急性脑卒中359例，占同期住院急性脑卒中 2864例的12.53%。这一组病人，其中缺血性卒中174例，出 血性卒中185例，男232例，女127例，20岁以下75例，21～ 30岁104例，31～40岁180例。国内报道青年人脑卒中发病率 为13.44%，其中出血性卒中占8.42%。缺血性卒中发病率欧美 为2～3%，国内报道为14%左右。
④与其他系统性疾病有关的血管炎 Behcet病(生殖器溃疡,口疮及眼色素层炎) 溃疡性结肠炎 肉性瘤病 复发性多软骨炎 ⑤巨细胞动脉炎 锁骨下颈动脉血栓闭塞性动脉炎 颞动脉炎 ⑥过敏性血管炎 Henoch-Scholein紫癜 药物性血管炎 化学性血管炎 特发性混合性冷球动脉血症
⑦其他 与肿瘤形成有关的血管炎 与放射有关的血管炎 角膜间质炎 皮肌炎-多发性肌炎综合征 X-连锁淋巴组织增生综合征 血栓闭塞性脉管炎 川崎综合征 原发性中枢神经系统血管炎
很多感染性和多系统非感染性炎性疾病都可 引起脑血管炎.下列情况应考虑脑血管炎:①患 有缺血和出血性卒中的儿童和青年人;②再发 卒中病人;③伴有脑病改变的缺血性和出血性 卒中的病人;④伴有发热,神经系统多发损害, 不明原因的皮肤损害,肾小球肾病和血沉增快 的卒中病人.
分类
①感染性血管炎 细菌性,真菌性,寄生虫性, 螺旋体 病毒,立克次体,分支杆菌 ②坏死性血管炎 典型结节性多动脉炎 Wegcner肉芽肿病 过敏性血管炎和肉芽肿病 坏死性系统性脉管炎重叠综合征 淋巴瘤样肉芽肿病 ③与胶原性血管病有关的血管炎 系统性红斑狼疮 风湿性关节炎 硬皮病 干燥综合征
三 诊断流程
引起年轻人脑梗死的病因很多,没有任何一种 诊断标准能涵盖所有病因,应按以下两表所列 检查逐步确定诊断
表一青年人脑梗死早期检查
全血计数及血小板计数 凝血酶原时间(INR) 活化部分促凝血酶原时间 血糖,血电解质,血生化 梅毒血清试验 红细胞沉降率 妊免试验 胸部X光片 心电图 二维超声心动图 头部CT 头颈血管计算机扫描 磁共振和磁共振血管造影术(在大多数情况下) 脑血管造影术(在有选择的情况下)
治疗
大多数系统性血管炎,风湿性血管炎综合征和 原发性中枢神经系统血管炎的治疗有皮质类 固醇治疗和细胞毒治疗.环磷酰胺已经成功用 于治疗儿童中枢神经系统单纯性血管炎.当大 动脉炎和严重脑灌注不足病人病情平稳后,需 施行手术治疗.
三 心源性栓塞
临床研究表明心源性栓塞占全部缺血性卒中 的15%.但是,脑缺血青年人中,1/5至1/3是由于 心源性栓子引起
非瓣膜性房颤和缺血性心脏病是老年人心源 性卒中最常见的病因,但婴儿和青年的病因很 复杂,需要考虑一些罕见病因.
引起脑梗死的心源性因素
(1)先天性心脏病 大血管移位 室间隔缺损 房间隔缺损 肺动脉狭窄 法氏四联征 艾森门格综合征 动脉干血流减低 动脉导管未闭 心内膜垫缺损 左室发育不全 肺动脉瓣闭锁 主动脉狭窄
高凝性疾病
2%-7%的青年卒中是有高凝性疾病引起的. 反复深静脉血栓,反复栓塞,有血栓病家族史,
罕见部位的动静脉血栓或在儿童,青少年或青 年时期出现血栓的病人,要考虑有高凝性疾病
高凝状态
(1)原发性高凝状态 抗凝血酶Ⅲ缺乏 蛋白C缺乏 蛋白S缺乏 活化蛋白c抵抗伴有或不伴因子Vleiden突变 纤维蛋白原病 纤溶系统疾病 抗心磷脂抗体和狼疮抗凝剂 (2)选择性继发性高凝状态 恶性肿瘤 怀孕(尤其产褥期) 口服避孕药 卵巢过度刺激综合征 其他激素治疗(如合成类固醇,促红细胞生成素)
治疗
抗凝治疗急性心肌梗死,房颤,人工瓣膜及风湿性瓣 膜病的病人,以防止脑及外周心源性栓塞.非感染性 心源性栓塞而致的外周梗塞也建议用抗凝治疗
静脉给予长效抗生素是感染性心内膜炎的唯一治疗 方法.二尖瓣脱垂合并二尖瓣反流的病人要预防心内 膜炎.
心房粘液瘤要及时手术. 有些病人也要行心外科手术
青年人卒中
田继沙
急性脑血管病（acute cerebrovascular diseases）即脑卒中，是一种多发病、常见 病，它主要发生在中老年。
脑卒中病因繁多，病理过程复杂，但脑卒中 的基本病理过程是在血管壁病变的基础上加 上血液成分和血液动力学的改变，造成出血 或缺血梗塞。所以凡是能影响到血管壁功能、 血液成分及血液动力学改变的各种因素，都 认为是急性脑血管疾病的病因
二、青年人脑梗塞病因
分为三类: ①动脉粥样硬化性脑血管病 ②非动脉粥样硬化性脑血管病 ③心源性栓塞或亚栓塞状态
一 动脉粥样硬化性脑血管病
脑动脉粥样硬化（cerebrovascular atherosclerosis） 早熟的动脉粥样硬化 （premature atherosclerosis）约占青年脑梗 塞的20～30%，几乎所有的病例在35岁以上， 作为危险因素以高血压病最多，其次最多的 是高脂血症、吸烟和糖尿病。
②纤维蛋白原与吸烟,高血压,糖尿病,肥胖,红细 胞压积等其他危险因素密切相关,另外,急性淋 巴细胞性白血病化疗后可出现一过性纤维蛋白 症
其他
尽管对儿童及青年人卒中的病因研究已很广 泛,但20%-30%的卒中病因仍不清楚,有些病 人的遗传体质可能被忽视
卒中的遗传及其他因素
(1)遗传性载脂蛋白缺乏症 家族性低蛋白血症 家族性高胆固醇血症 Ⅲ型,Ⅳ型高脂蛋白血症 高密度脂蛋白缺乏症 早老病 (2)结缔组织遗传病 四联症Ⅳ型 马凡综合征 弹性假黄瘤 高胱氨酸血症
(3)有机酸血症 甲基丙二酸尿症 丙酸尿症 异戊酸尿症 戊二酸尿症 (4)线粒体脑肌病 MELAS(线粒体脑肌病,乳酸酸中毒,卒中样发作) MERRF(肌阵挛性癫痫伴破碎红纤维) MELAS/ MERRF重叠综合征 亚硫酸盐氧化物缺乏 嘌呤核苷磷酸化酶缺乏 鸟氨酸氨甲转移酶缺乏 (5)神经皮肤综合征 神经纤维瘤病 结节性硬化 脑-三叉神经血管瘤病 克-特-韦综合征
所谓动脉硬化是动脉管壁变硬、增厚、管腔变小的退 行性和增生性病变的总称。
常见的有三种形式：动脉粥样硬化、动脉中层钙化和 小动脉硬化。动脉粥样硬化是动脉硬化中常见的类型。 动脉粥样硬化损害，主要位于主动脉弓、颈动脉分叉 部。动脉粥样硬化症，动脉内膜发生纤维斑块，斑块 发生出血、坏死、溃疡、钙化和附壁血栓形成。粥样 斑块可因内膜表面破溃而形成粥样溃疡，破溃后粥样 物质进入血流形成栓子。破溃处可引起出血，溃疡表 面粗糙易产生血栓。最终，或颅内血管产生局部血栓， 或远侧的血凝固块栓塞。释放的血凝块堵塞远侧端的 血管，阻断远侧的脑血流。