颈动脉体瘤

十三、颈动脉体瘤
（Carotid body tumor，CBT）
（一）疾病特点：
1、颈动脉体瘤起源于颈动脉体，发生于人体最大的副神经节，是一种少见的化学感受器肿瘤。

好发于高原地区中年以上女性，多为良性，单发多见，6％-10%为恶性且转移。

10％～50％有明显的家族性，高海拔较低海拔多发，女性多见。

2、颈动脉体瘤通常表现为缓慢生长的上颈部肿物，多位于下颌角下方。

多数无任何症状，少数伴局部不适，晕厥、耳鸣、视力模糊、声音嘶哑、血压下降等。

3、肿物直径2-12cm，平均5cm，位于胸锁乳突肌前缘，质地中等偏软、界清、无明显压痛、可左右活动而不能上下活动（此为颈动脉体瘤最典型的体征，称之为Fontaine征），少数可闻及因丰富的血管所致的杂音。

活检有害无益，穿刺难以诊断，且易造成难以控制的大出血，故多数不主张穿刺。

4、肿物压迫迷走神经，触压时可引起反射性咳嗽；少数舌下神经受压出现患侧舌肌萎缩及运动障碍。

5、有学者提出诊断颈动脉体瘤的三主征：（1）颈前三角区肿物，长期缓慢生长的肿物，部位恒定于下颌角下方。

（2）颈动脉向浅层移位，颈动脉体位于颈动脉分歧部的后内侧，肿物增大到一定体积，将颈动脉向浅层挤压而发生移位。

（3）颈内与颈外动脉分离，颈动脉体瘤可跨过分歧部向浅层生长，将颈内与颈外动脉推向两侧。

6、肿瘤虽然可合成和储存儿茶酚胺，但仅1％的副神经节瘤临床上表现为有功能性，这是因为大多数副节瘤产生的儿茶酚胺太少，故临床上大多数患者无症状。

功能性肿瘤分泌儿茶酚胺类物质，产生波动性高血压、面部潮红、阻塞性睡眠呼吸暂停和心悸等症状。

7、由于缺乏典型的临床表现，容易造成误诊，临床上需与神经鞘瘤、神经纤维瘤、转移瘤、鳃裂囊肿、淋巴结结核相鉴别。

（二）分型：
Shamblin等(1971)按外科手术和病理关系将颈动脉体瘤分为3型：
Ⅰ型局限型：为肿瘤位于颈总动脉分歧的外鞘内，有较完整的包膜，未包绕动脉，可安全剥离；
Ⅱ型包裹型：为肿瘤围绕颈总、颈内及颈外动脉生长，粘连多，但不累及血管壁的中层和内膜，可外膜下剥离，术中有时需临时的颈动脉腔内转流；
Ⅲ型巨块型：为肿瘤包绕动脉严重，可使颈内和颈外动脉向外移位或受压，甚至压迫气管和食管引起呼吸和吞咽困难。

难以完全切除，常需颈动脉切除和血管移植。

（三）病历书写要点：
1、病史：需重点描述患者发现肿块时间，部位，发生发展过程，有无伴随局部不适，头晕、晕厥、耳鸣、视力模糊、声音嘶哑、血压下降等。

另外，需询问有无家族史，是否居住于高海拔地区。

2、专科查体要点：重点检查肿块部位、大小、边界、有无压痛、活动性、有无搏动，及颈内外动脉相对位置，并与健侧对比。

检查患者伸舌、舌部感觉、耸肩、头部运动、声带运动、发音等有无异常，以判断神经受累情况。

3、辅助检查：列出入院前的检查结果。

4、诊断规范：○1在诊断后面用括号写出颈动脉体瘤分型。

○2患者术前就已存在的神经损伤也应有相应诊断。

（四）术前准备：
1、术前常规检查，包括血尿便常规、生化、电解质、乙肝
2、抗-HIV,HCV,TPHA、凝血分析、ECG、胸片正侧位。

2、必要时可进行血儿茶酚胺检查，以判断肿瘤是否为功能性。

3、常规请耳鼻喉科会诊，评价声带有无偏移。

4、检查项目
○1颈部B超：颈总动脉及其分叉处明显增粗，有团块状弱回声，围绕颈动脉，肿物内有丰富血流。

○2CTA或MRA：可详细了解肿瘤与周围血管的关系，可见瘤体导致颈内动脉和颈外动脉弧行分离与颈总动脉形成“高脚杯样”改变。

○3DSA：为金标准。

可提示颈内、外动脉起始呈杯样增宽，密度增高，滋养血管来自颈外动脉。

颈外动脉由于肿瘤压迫不规则变细，管壁不光滑，颈动脉分叉处血管呈“抱球状”特征改变，颈动脉分叉角度增大，瘤体内丰富的的匍行血管，呈网状斑片或扭曲成堆，显示“菊花状”，颈外动脉前内或后外侧移位，颈内动脉后外侧移位。

5、术前缺血锻炼：Matas法（即患侧颈动脉压迫法）是术前脑缺血耐受功能锻炼的有效手段，方法是每次自5min开始，逐渐增至每次20～30min．直至在压迫颈动脉全过程中患者无头晕、眼发黑等脑缺血症状。

（五）治疗方式及适应症：
治疗原则：颈动脉体瘤有5%以上的恶变率，且日益增大的流体包绕周围血管及神经，使手术难度加大。

颈动脉体瘤的治疗原则是早期行外科手术完整切除
瘤体。

（1）手术治疗：
麻醉选择：气管插管全麻。

手术应根据肿瘤大小及累及颈动脉的程度及脑侧支循环建立情况选择不同术式：
○1颈动脉体瘤剥离术：是最理想的手术方式，适于Shamblin I型．或肿瘤不大，血供不丰富的病例；
○2颈外动脉连同肿瘤切除术：适于Shamblin I、Ⅱ型，血供较丰富的病例；○3肿瘤切除、血管重建术：适于Shamblin Ⅱ、Ⅲ型或肿瘤较大(直径5cm 以上)，血供丰富的病例．移植血管首选大隐静脉；
○4肿瘤切除、颈总动脉结扎术：前提是脑侧支循环代偿良好，患侧颈内动脉逆向压力大于33Kpa(70mmHg)。

（2）放疗：适用于残余病灶和防止术后复发有一定疗效。

而不能单独用于颈动脉体瘤的治疗。

术前放疗会增加手术难度。

也有学者认为放射治疗对颈动脉体瘤的局部控制率已达到95％，可作为治疗颈动脉体瘤的有效手段。

（3）化疗：目前认为对本病无效。

（六）术后处理及注意事项：
1、脑损伤是主要的并发症，术后I级护理，持续心电监护48-72小时。

密切监测血压，控制血压在收缩压120-160mmHg之间，切忌血压过高导致高灌注综合征，甚至脑出血等严重并发症，避免血压过低导致脑灌注不足；密切观察患者神志、意识，瞳孔变化，有无头痛，恶心，呕吐等。

出现时应积极处理或请神经内科会诊或行头颅CT检查。

2、颅神经损伤亦较常见，主要发生于舌下神经及迷走神经，亦可引起面神经下颌缘支和交感神经的损伤，其发生率在l3％～7l％。

故术后需注意观察这些神经的功能。

3、若有血管重建者，术后3-4小时开始应用低分子肝素。

24小时后开始口服拜阿司匹林100mg，QD。

4、切口负压引流管一般在术后1-2天拔除。

5、颈部切口4-5天拆线，目前多用可吸收线皮内缝合。