维多利亚女王与欧洲王室的血友病遗传图谱

维多利亚女王与欧洲王室的血友病遗传图谱维多利亚女王与洲王室的血友病遗传图谱

果壳网博客2016-04-17

今天是世界血友病日，我们来回顾一下让那个血友病变得举世闻名的人——维多利亚女王与洲王室的血友病遗传图谱。

血友病，通常被归类为“凝血障碍类”疾病。由于基因缺陷，血友病人体内先天缺少一种“凝血因子”，靠自身机能无法正常止血。一旦受伤或因病出血，“血流不止”就成了血友病患者的典型症状。

而出血随时可能发生——比如我们做深蹲时，腿部毛细血管就会有破裂的症状，健全人毫秒级的止血速度，让人根本察觉不到。但是，血友病患者毛细血管则会持续出血，直到腿部肿胀到了极限，才能利用皮肤的压迫来止血

。出血可能发生在皮下、关节、肌肉、五官、颅内、内脏、神经……这会严重影响血友病人生活质量，使他们残疾，甚

至威胁生命。

今天是世界血友病日，我们来回顾一下让那个血友病变得举世闻名的人——维多利亚女王——是怎样以一己之力，坏了一整锅欧洲王室基因的。

好吧这个夸张啦~并没有整个欧洲，也就祸害了英国、西班牙、普鲁士和俄罗斯而已，法国和东欧得以幸免……

初中生物补习血友病的伴性遗传

大家知道，血友病是一种X染色体疾病。让我们先一起回忆下初中的生物课上的知识。在我们人体中，有22对常染色

体和1对性染色体。性染色体是决定性别的，男性的性染色体为：XY，女性的性染色体为：XX。而血友病的致病基因，就记录在性染色体中的“X”染色体上。

如果一个女人，不幸携带了血友病的致病基因，那她会成为血友病携带者但不发病。因为女性有两根X染色体，一根有缺陷，另外一个起到了基因的代偿作用。但根据遗传规律（XX，XY两两组合），她的后代不论男女，都有50%的概率继续携带致病基因。

如果一个男人，不幸携带了血友病的致病基因，他便会发病，成为一名血友病的患者。根据遗传规律，他的后代如果是女性，则会继续成为血友病携带者。如果生个大胖小子，则一定会是健康的，这个病也就在这个家族里就不再延续。

一张触目惊心的族谱

好了，回顾完血友病的基础知识，我们来看看欧洲王室的血脉。

这是一张从英国女王维多利亚开始的家谱

默认大家知道血友病是一种X染色体疾病了。

那些调查过这支谱系的人们告诉我们，维多利亚是血友病的第一代。可能是她体内的某个X染色体变异了，也可能是她父亲精子中的那条X染色体变异了。

维多利亚女王共有9个子女，都与欧洲各国王室联姻，所以她被称为"the grandmother of Europe"。如上图所示，有两个女儿带有血友病基因，一个儿子的血友病患者。全白的那一支就是现在伊丽莎白二世这一支，好幸运。第三个看起来“亲兄妹”结婚的是原图多画了一条线。尊重原图，我就不修改了，在此说明。

让我们从最简单的一支Leopold开始

Prince Leopold, Duke of Albany是维多利亚的小儿子。他从小就被诊断出患有血友病。1884年二月，他接受了医生和

妻子的建议，离开寒冷的英国度假。3月，他在戛纳跌倒，膝部和头部受伤，次日（因血友病导致的流血不止）死亡。他与Princess Helena of Waldeck and Pyrmont有一儿一女，女儿Princess Alice of Albany携带血友病基因嫁给了表兄，成为Athlone伯爵夫人，生下了患有血友病的儿子Rupert Cambridge. Rupert在21岁时因血友病死亡。另一个儿子在襁褓中夭折，一个女儿是健康的。

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第二支Beatrice，小女儿，携带血友病基因。

Beatrice嫁给了Prince Henry of Battenberg。Henry结婚的条件是放弃了黑森家族是身份和德国姓氏（原名Heinrich Moritz）。两人有两个患血友病的儿子，一个健康的儿子，一个健康但携带血友病基因的女儿Eugenie.Eugenie与西班牙国王Alfonso XIII结婚，子女中有两人患上血友病。现任西

班牙国王是图上标的Juan Carlos of Spain的儿子。

现任西班牙国王与王妃，从血友病的遗传谱系中虎口脱险的一支。

第三支Alice，携带血友病基因

Alice嫁给了黑森大公Louis IV，属于普鲁士系联姻吧。两人

一个儿子患有血友病，两岁半时因为跌下窗台导致的内出血而死。他在之前已经有过一次因为小伤口而血流三天，幸而未夭折，却仍没撑到三岁。

Alice的两个女儿都是携带者。黑森公主Alix嫁给最后一位

沙皇尼古拉二世，他们唯一的男性继承人Alexei患有血友病。后来沙皇一家都被红军秘密处死了。（btw，有人看过俄罗斯电视剧《情迷彼得堡》吗，里面来自黑森-达姆施塔特公国的公主玛丽就是借用了Alix的身份，不过玛丽是嫁给了亚历山大二世，尼古拉二世的爷爷~）

以及，Alix差一点嫁回英国王室，嫁给表哥威尔士王子……不过她姥姥维多利亚非常喜欢她，支持她选择自己的婚姻。Alice的另一个女儿Irene嫁给了普鲁士王子Heinrich，生下的三个儿子中两个患有血友病。《真假公主》里去辨认安娜

斯塔希娅的那个老太太的原型就是她。

黑森的四位公主

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维多利亚女王于1901年去世的时候，一个儿子和一个外孙

已死于血友病，另有一个外孙已被确诊。

同样虎口脱险的伊丽莎白二世女王，总族谱左侧全白色的那一支的后代。

PS，维多利亚在一封给某个女儿的信中写到：

I do wish one could find some more black eyed Princes and Princesses for our children! I can’t help thinking what dear Papa said—that it was in fact when there was some little imperfection in the pure Royal descent that some fresh blood was infused… For that constant fair hair and blue eyes makes the blood so lymphatic… it is not as trivial as you may think, for darling Papa—often with vehemence said: "We must have some strong blood."

现在，他们有了深色头发的王妃。