自身免疫性胰腺炎
自身免疫性胰腺炎诊断标准
自身免疫性胰腺炎诊断标准自身免疫性胰腺炎（Autoimmune Pancreatitis, AIP）是一种罕见的慢性胰腺炎，其诊断标准一直备受关注和讨论。
自身免疫性胰腺炎的诊断标准是指通过一系列的临床表现、影像学特征、实验室检查和病理学特点来判断患者是否患有自身免疫性胰腺炎。
本文将对自身免疫性胰腺炎的诊断标准进行详细介绍，帮助临床医生更好地诊断和治疗这一疾病。
首先，临床表现是自身免疫性胰腺炎诊断的重要依据之一。
患者常见的临床表现包括进行性上腹部疼痛、黄疸、消瘦、乏力等。
此外，部分患者还会出现胰腺外病变，如硬化性胆管炎、胆总管狭窄等。
这些临床表现对于自身免疫性胰腺炎的诊断具有重要的指导意义。
其次，影像学特征也是自身免疫性胰腺炎诊断的重要依据之一。
经典的影像学特征包括胰腺肿大、胰管扩张、胰腺实质弥漫性增厚、胆总管扩张等。
此外，伴随着自身免疫性胰腺炎的全身性疾病，如硬化性胆管炎、肝硬化等，也会在影像学上有所表现，这些特征有助于自身免疫性胰腺炎的诊断和鉴别诊断。
实验室检查在自身免疫性胰腺炎的诊断中也发挥着重要作用。
血清IgG4水平升高是自身免疫性胰腺炎的特征性实验室检查结果之一，但并非所有患者都会出现IgG4水平升高，因此不能作为诊断自身免疫性胰腺炎的唯一依据。
此外，炎症指标如C反应蛋白、红细胞沉降率等也常常升高，对于自身免疫性胰腺炎的诊断具有一定的参考价值。
最后，病理学特点是自身免疫性胰腺炎诊断的“金标准”。
病理学上，自身免疫性胰腺炎的特征性改变包括淋巴细胞和浆细胞浸润、纤维化、静脉周围炎等。
这些病理学特点对于自身免疫性胰腺炎的诊断起着至关重要的作用。
综上所述，自身免疫性胰腺炎的诊断标准是多方面的，需要综合临床表现、影像学特征、实验室检查和病理学特点进行综合判断。
临床医生在诊断自身免疫性胰腺炎时，应当全面了解患者的临床表现，结合影像学和实验室检查结果，并在必要时进行病理学检查，以确保诊断的准确性，为患者提供及时有效的治疗。
自身免疫性胰腺炎
◆ 肝门部胆管及胆总管狭窄为IV型
ERP下的胰腺表现
头部狭窄，远端扩张
体部狭窄
头、体部狭窄
CT和超声下胰腺表现
胰头增大
胰体尾部钙化
胰尾部囊肿
胰头部低回声肿块
男，52岁。自身免疫性胰腺炎
肝动脉期：72Hu；胰：86Hu 肝门脉期：112Hu；胰：101Hu 延迟期：88Hu；胰：76Hu
? 病变区管径较大的小静脉可出现与胰腺导管相 似的病理改变，并可导致静脉管腔闭塞。累及 胰头部的病例胆总管胰腺段可出现管壁增厚和 管腔不同程度狭窄，但黏膜面较光整。
影像学表现
? ERCP/MRCP显示主胰管多发不规则狭窄；胆总管胰内 段狭窄，但较光滑，近端胆管不同程度扩张
? 多数病例胰周脂肪间隙清晰，少数病例脂肪间隙内见 少量条状异常密度或信号，为轻度的炎性反应
◆ 实验室检查提示血清 GAMMA球蛋白和(或)IgG升 高，或自身抗体阳性。
◆ 组织学检查发现胰腺淋巴细胞、浆细胞浸润以 及纤维化。
◆ 第一条诊断标准为必须，加上第二或第三条， 诊断成立
诊断标准
? ⑴胰腺影像学检查提示主胰管弥漫性不规则狭窄 （长度 >1/3 主胰管）以及胰腺弥漫性肿大； ⑵实验室检查提示血清 γ球蛋白和/或IgG升高，或自 身抗体阳性； ⑶组织学检查发现胰腺淋巴细胞、浆细胞浸润及纤 维化； ⑷激素治疗有效。
鉴别诊断
治疗
? 泼尼松是首选药物 ? 30-40mg/d ，症状缓解后继续用药 2-4周后逐渐
减量．每周减 5mg至5mg/d，维持治疗半年 ? 停药指征：症状缓解、影像学表现恢复正常，
血清IgG4水平恢复正常 ? 熊去氧胆酸 ? 梗阻性黄疸，在激素治疗的同时，支架支撑常
自身免疫性胰腺炎的诊治疗进展
• 白细胞介素-33（IL-33）与1型AIP发病机制中的适应 性免疫机制直接相关，它能够促2型天然免疫细 胞的活化。
• 研究显示，肠道微生态失调导致浆细胞样树突状细胞 的激活，促进了实验性AIP的发生。
二、发病机制
三、临床特点
• 1、症状
• AIP临床表现无特异性，可以有多种症状，也可以 无明显临床表现甚至完全无症状，仅在影像学显示 胰腺肿大时才得以发现。
• 1型AIP常见于老年男性，常表现为无痛性黄疸，恶 心、呕吐，胰腺内外分泌功能障碍，吸收不良导致 体重下降，粪弹性蛋白酶降低，空腹血糖增高，可 伴硬化性胆管炎、硬化性涎腺炎、甲状腺炎和腹膜 后纤维化等胰腺外病变。
，典型的AIP表现为胰腺双倍扩大的低回声，小叶 间隔回声，主胰管变窄。 • 通过超声内镜引导下的细针抽吸、细针穿刺活检和 粗针穿刺活检获得标本进行组织病理学检查，可与 胰腺癌鉴别。
三、临床特点
• 3、影像学
• 超声内镜 • (1)超声内镜弹性成像技术：有研究表明它用来鉴别
胰腺炎性肿块和胰腺癌的灵敏度为100%，特异性 为93%。 • (2)超声内镜对比增强技术：可分为对比增强彩色多 普勒成像（CD-EUS）和对比增强谐波成像（CHEUS），CH-EUS有着更高的准确性及灵敏度，据 一项Meta分析结果显示，CH-EUS对胰腺癌诊断 的特异性为86%，而灵敏度可达到91%。
三、临床特点
• 3、影像学
• 体外超声 • 体外超声是临床上广泛应用最简便的检查手段。
AIP超声表现为胰腺弥漫性肿大伴回声降低，可分 为弥漫型、节段型和局灶型。 • 超声检查缺乏特异性，局灶性AIP极易误诊为肿瘤 ，因此目前只作为AIP的初筛检查方法。
三、临床特点
自身免疫性胰腺炎诊断与临床ppt课件
（胰腺）慢性硬化性胰腺炎
gG4 水平增高是目前认为AIP 唯一的血清学标志物。
AIP 患者血清IgG4 水平明显高于正常人，
而胰腺癌及慢性胰腺炎患者IgG4 水平与正常人相近。
01
02
03
实验室检查
注意：胰腺外表现
1、肾脏：肾脏间质性炎症，类似肾炎肾炎的影像学表现。少数病例可局灶性、团块状，其表现多与“快进快出”的肾癌表现不同，但易误诊为不典型肾癌；肾盂炎表现主要是肾盂和上端输尿管 壁增厚，可并肾积水。 2、双肺：表现为间质性肺炎，可有胸腔积液。 3、腹膜后纤维化：变现为围绕大血管的较厚的环形软组织密度影，增强后有强化，并呈延时强化，与粥样硬化的血管壁不同，无钙化和粥样硬化斑块。 4、可累及血管：中小血管壁增厚，可不规则。 5、硬化性胆管炎：表现为胆管壁增厚、强化，管腔不规则扩张或狭窄。MRCP 可见多发肝内、外胆管狭窄、扩张。 6、肠炎：可合并溃疡性结肠炎或克罗恩病。 7、涎腺、泪腺及甲状腺受累
特点：强调胰腺实质影像学检查(CT/MRI)在AlP诊断中的首要地位。
实验室检查指标仅有IgG4一项。
评价诊断性激素治疗效果的指标主要依靠影像学，实验室检查指标不再作为监测指标。
我国自身免疫性胰腺炎共识意见(草案+2012,上海)
2010年 AlP诊断标准国际共识
01.
局限性AIP易误诊胰头肿瘤，造成不必要手术
02.
临床诊断依赖影像
03.
影像表现典型
04.
疗效评价依靠影像
05.
临床认识不足，易误诊
AIP诊断与临床
胰腺肿胀+“雪花状”不均匀渐进性延迟强化+包壳
01
01
02
03
自身免疫性胰腺炎概述
诊断条件
确诊:P + D +H1或P + D + H2 + O + Rt 疑诊:P + D + H2 + Rt或P + D + O + Rt
国际共识诊断标准(2011)
➢国际共识诊断标准很明晰地把自身免疫性胰腺炎区分为2个 亚型 ➢其诊断标准均包括5个方面:胰腺实质和胰管成像、血清学、 其她器官受累、胰腺组织病理学和对类固醇激素治疗得反应 ➢该标准对于促进全球范围内对自身免疫性胰腺炎得统一认 识有着重要意义。
➢长期小剂量强得松维持治疗(2、5-10mg/天)被推荐为防止自 身免疫性胰腺炎复发得疗法 ➢然而,对于低剂量类固醇激素得维持治疗得价值,却很少有证 据支持 ➢近70%得患者通过皮质类固醇激素治疗后并不会复发 ,因而, 对于大部分患者,低剂量维持治疗并非必要
其她免疫抑制药物治疗
➢有报道采用非甾体类免疫调节药物维持治疗以防止类固醇 激素停药后复发,使用得药物有硫唑嘌呤、霉酚酸酯等 ➢免疫抑制剂用于自身免疫性胰腺炎诱导缓解仅见于零星得 病例报道 ➢目前为止,免疫抑制药物对于自身免疫性胰腺炎得作用还未 被阐明 ➢免疫抑制药物可能对类固醇激素存在耐受或者在类固醇激 素治疗过程中出现并发症(比如骨质疏松、库欣综合征)得患 者有利
胰腺外表现
➢这种与IgG4及多个胰腺外器官受累相关联得系统性疾病,已 被称为IgG4相关性疾病
➢I型AIP已被公认为IgG4相关性疾病在胰腺得表现
➢II型AIP不累及胰腺以外器官
影像学
➢CT、超声和磁共振成像显示胰腺弥漫性肿大--“腊肠样”表 现
➢一旦炎症和纤维化累及了胰腺周围脂肪组织,胰腺周围会出 现胶囊样边缘
自身免疫性胰腺炎的诊治分析_附2例报告
自身免疫性胰腺炎的诊治分析_附2例报告自身免疫性胰腺炎的诊治分析：附2例报告引言：自身免疫性胰腺炎（autoimmune pancreatitis，P）是一种罕见但重要的疾病，它是一种慢性炎症性疾病，常常被误诊为胰腺癌。
P可以影响正常的胰腺结构和功能，导致胰腺的自身破坏和纤维化。
本文将通过对两例P患者的临床诊治过程进行分析，以便更好地了解和管理该疾病。
病例报告：病例一：一位67岁的女性患者于去年开始出现上腹疼痛和黄疸症状，同时血清胆红素水平升高。
经过详细的体格检查和检验，病理学显示胰腺炎症，但无胰腺癌的迹象。
由于她的自身免疫疾病家族史，以及其他免疫相关疾病的表现，诊断为P的可能性被提出。
然后进行了血清抗体测试，结果显示她的IgG4水平明显升高。
结合影像学检查结果，包括胸腹部CT和MRI，诊断最终确定为自身免疫性胰腺炎。
该患者随后开始接受抗炎治疗，包括糖皮质激素和免疫抑制剂，症状逐渐缓解，胆红素水平恢复正常。
病例二：一位52岁的男性患者于近期出现上腹疼痛、消瘦以及胸骨后疼痛症状，血清胆红素水平升高。
体格检查发现轻度黄疸，无其他明显病理征象。
由于患者对于原发性胆汁性胰腺炎的病史，结合血清胆囊移行蛋白（IgG4）水平升高，影像学显示胰腺增大和慢性炎症的结果，最终诊断为P。
在胆囊移行蛋白（IgG4）水平升高方面，患者的水平达到了显著升高的水平（>140mg/dL）。
此时，患者向医生询问了其他一些治疗方法，例如手术治疗和保守治疗。
医生向患者解释了手术治疗对于P的效果不佳，因为病理学表现为纤维化和淋穿性炎症，并且可能会增加术后糖尿病风险。
最终，该患者决定接受保守治疗，包括糖皮质激素的使用。
一个月后，患者的症状明显改善，且胆红素水平降至正常。
讨论：上述两例患者的病例，表明进行全面的临床评估，包括体格检查、血清检查和影像学检查对于P的诊断和治疗起着关键作用。
临床上常用的检查指标包括胆红素水平、IgG4浓度、影像学结果等。
自身免疫性胰腺炎诊断标准
自身免疫性胰腺炎是自身免疫系统介导的慢性胰腺炎，占慢性胰腺炎病例的2%～6%，多见于老年男性，大多﹥50岁。
医生会通过完善自身免疫抗体检查、胰腺超声、CT、血清学检查、血尿淀粉酶及肝功能检查、胰腺病理学检查等来进行诊断。
1.、血清学检查：可见Ig4抗体增高，对该病确诊具有重要意义2、胰腺超声、CT：对于胰腺炎具有提示性意义。
检查可见胰腺弥漫性肿大，超声显示以低回声为主的胰腺肿大。
3、自身抗体检查：因该病由免疫系统介导，检查可发现抗核抗体、抗线粒体抗体、抗CA-Ⅱ抗体、类风湿因子、抗平滑肌抗体可不同程度升高。
4、血尿淀粉酶及肝功能：该检查没有特异性，血尿淀粉酶升高不明显。
部分患者肝功能指标升高。
5、胰腺病理学检查:病理学检查后期可见胰腺纤维化。
如有身体不适症状时，应及时前往医院就诊，在医师指导下，明确原因后给予针对性治疗。
自身免疫性胰腺炎的诊疗及临床研究进展(完整版)
自身免疫性胰腺炎的诊疗及临床研究进展（完整版）自身免疫性胰腺炎（AIP）虽然是一种少见病，但近年来临床中越来越多的AIP患者被发现，也成为消化领域的重要研究方向之一。
6月22日，在以胰腺系统疾病为主题的临床诊疗经验交流会中，与会专家围绕“自身免疫性胰腺炎的研究进展”这一话题展开讨论。
AIP疾病概述胰腺疾病主要包括急性胰腺炎（AP）、慢性胰腺炎（CP）以及复发性胰腺炎（RAP）三大类，目前消化领域主流思想认为AIP是一种罕见的特殊类型的CP，约占CP发病率的7%，且近年来AIP的发病率呈逐年升高的趋势。
AIP患者常表现为腹部不适、梗阻性黄疸等非特异性症状，部分患者可无症状，其中可伴或不伴胰腺实质肿块；伴或不伴IgG4升高。
既往根据组织学类型、血清IgG4水平、是否存在粒细胞上皮样病变及对激素的应答情况，将AIP主要分为1型AIP和2型AIP。
2023年Gastroenterology发布的一篇研究将继发于免疫抑制剂的胰腺炎患者定义为3型AIP，该类疾病由于过度的自身免疫，常常无临床症状，但始终与胰腺体积损失有关。
AIP的发病原因较为复杂，可能与遗传、微生物感染、补体系统激活、环境因素有关；除上述原因外，AIP的发生还可能与自身免疫功能紊乱、幽门螺杆菌感染等因素相关。
由于患者IgG4水平升高可出现在胰腺、胰腺外器官或组织。
因此，AIP可能为IgG4相关性疾病在胰腺局部表现。
总之，AIP病因及发病机制尚未完全阐释清楚，仍需进一步关注。
AIP的诊断与治疗AIP的诊断依据主要参照HISORt标准——胰腺组织学改变（Histology）、影像学（Imanging）、血清学改变（Serlogy）、其他器官受累（Other organ involvement）以及对糖皮质激素治疗的反应（Response to therapy），同时还需与慢性胰腺炎、胰腺肿瘤等疾病进行鉴别。
其中，组织病理学检查是诊断AIP的重要手段，能够帮助临床医生明确诊断；影像学检查主要关注患者的胰腺实质、胰管有无发生改变。
《自身免疫性胰腺炎》课件
该疾病的主要特点是胰腺组织 发生慢性、进行性的炎症反应 ，导致胰腺实质的纤维化和萎 缩。
自身免疫性胰腺炎通常在中年 以后发病，且女性发病率略高 于男性。
发病机制与病因
自身免疫性胰腺炎的发病机制涉及到多种免疫细胞的异常活化和细胞因子的异常表 达。
遗传因素和环境因素在疾病的发生中也起到重要作用，如某些基因突变、感染、药 物等。
其他药物
如生物制剂、抗炎药等，也可以用 于治疗自身免疫性胰腺炎。
手术治疗
胰腺切除术
对于药物治疗无效或病情严重的 患者，医生可能会考虑进行胰腺 切除术。
胰管减压术
对于胰管狭窄或梗阻的患者，医 生可能会进行胰管减压术，以缓 解症状。
其他治疗方式
营养支持
由于自身免疫性胰腺炎可能导致消化 酶分泌不足，患者可能需要接受营养 支持治疗，如肠内营养或静脉营养。
目前尚无特异性治疗自身免疫性胰腺炎的药物，因此新药研发是未来的重要研究 方向。应深入研究疾病的发病机制，寻找潜在的治疗靶点，并开发出具有针对性 的药物。
临床试验与验证
新药研发后需要进行严格的临床试验，以验证其疗效和安全性。应制定科学的试 验方案，招募足够的受试者，并进行长期随访，以确保试验结果的可靠性和准确 性。
部分患者可能出现糖尿病、脂肪泻等 并发症，严重时可能导致胰腺功能衰 竭。
CHAPTER 02
自身免疫性胰腺炎的治疗
药物治疗
激素治疗
激素是治疗自身免疫性胰腺炎的 常用药物，可以抑制免疫反应和
炎症反应，缓解症状。
免疫抑制剂
对于激素治疗无效或需要快速控制 病情的患者，医生可能会考虑使用 免疫抑制剂，如环孢素、硫唑嘌呤 等。
并发症处理
自身免疫性胰腺炎可能引起其他并发 症，如糖尿病、胆管炎等，需要针对 并发症进行相应的处理和治疗。
自身免疫性胰腺炎诊疗规范2022版
自身免疫性胰腺炎诊疗规范2022版自身免疫性胰腺炎(autoimmunepancreatitis,AIP)是由自身免疫介导、以胰腺和胰管结构改变(胰腺弥漫或局灶性肿大和胰管不规则狭窄)为特征、激素治疗有效的一种特殊类型的慢性胰腺炎。
【流行病学】AIP在全球各地区散在分布，全球报道AIP以1型为主。
1型AIP在亚洲地区多见，欧美2型AlP相对多见。
国外报道的AIP病例数占同期慢性胰腺炎的2%-10%,我国报道的这一比例为3.6%~9.7%°AlP的男女患者比例约为2：1,多见于老年人。
【发病机制】发病机制尚未明确，但证据高度提示AlP的发病与机体免疫相关。
基因多态性是AlP的易感因素。
AlP 患者胰腺组织及外周血中激活的、携带HLA-DR的CD；及CD；T细胞显著增力口。
此外MG及IgG4水平升高、多种自身抗体阳性［包括抗碳酸酹酶抗体、抗乳铁蛋白抗体、抗泛素连接酶抗体、抗胰蛋白酶抗体、抗分泌型胰蛋白酶抑制物(PSTI)抗体、抗核抗体、HP抗体等］及激素治疗有效也间接反映了AIP发病的免疫机制。
【临床表现】AIP临床症状无特异性。
1型AIP常见临床表现为梗阻性黄疸、不同程度的腹痛、后背痛、乏力、体重下降等。
其中无痛性梗阻性黄疸最常见，可在几周内形成，因此常常被误诊为胰腺癌。
50%・70%的AIP患者合并糖尿病或糖耐量异常,1/3患者有体重减轻。
1型AIP是IgG4相关性疾病累及胰腺，故40%-90%的AIP患者有胰腺外器官受累，包括IgG4相关硬化性胆管炎、类风湿关节炎、干燥综合征、硬化性泪腺及涎腺炎(MikUliCZkdiSeaSe)、腹膜后纤维化、炎症性肠病、纵隔纤维化和淋巴结病、间质性肺炎、间质性肾炎、自身免疫性甲状腺炎、慢性主动脉周围炎等。
胰腺外表现可与AlP同时发生,也可在其之前或之后出现。
2型AIP更多表现为急性胰腺炎，包括腹痛、血清胰酶高于正常上限的3倍。
除20%合并炎症性肠病尤其是溃疡性结肠炎外，少有其他胰腺外器官受累。
自身免疫性胰腺炎诊治PPT课件
药物治疗
激素治疗
激素是治疗自身免疫性胰腺炎的常用药物，可以抑 制免疫反应和炎症反应，减轻胰腺组织的损伤。
免疫抑制剂
对于激素治疗无效或需要快速控制病情的患者，医 生可能会考虑使用免疫抑制剂，如环孢素、他克莫 司等。
生物制剂
近年来，一些生物制剂如抗肿瘤坏死因子（TNF）拮 抗剂也被用于治疗自身免疫性胰腺炎。
症状。
诊断标准
诊断自身免疫性胰腺炎需要综合考虑患者的临床表现、实验室检查和影像学检查结果。 具体诊断标准包括：胰腺组织病理学检查显示慢性胰腺炎改变，同时存在自身抗体阳性， 如抗胰蛋白酶抗体、抗钙调蛋白抗体等；影像学检查显示胰腺实质异常，如胰管不规则
狭窄、胰腺实质钙化等。
02
自身免疫性胰腺炎的治疗方法
病因
自身免疫性胰腺炎的具体病因尚不完全清楚，可能与遗传、环境、感染等多种 因素有关。研究表明，某些基因突变、免疫系统异常以及某些感染可能增加个 体患断标准
临床表现
自身免疫性胰腺炎的临床表现多样，主要包括腹痛、腹胀、体重下降、食欲不振等消化 不良症状，以及高血糖、高血脂等代谢异常症状。部分患者可能出现黄疸和发热等全身
基因治疗与细胞治疗的研究进展
基因治疗
基因治疗是一种通过修改或调控基因表达来治疗疾病的方法。在自身免疫性胰腺 炎的研究中，基因治疗策略旨在纠正异常的免疫反应或修复受损的细胞功能。
细胞治疗
细胞治疗涉及使用自体或异体细胞来替代受损或死亡的细胞，或通过调节免疫反 应来控制疾病。目前，针对自身免疫性胰腺炎的细胞治疗研究主要集中在干细胞 治疗和免疫调节细胞的应用上。
02
自身免疫性胰腺炎的治疗方法
药物治疗
激素治疗
激素是治疗自身免疫性胰腺炎的常用药物，可以抑 制免疫反应和炎症反应，减轻胰腺组织的损伤。
自身免疫性胰腺炎的诊治教学教材
目
CONTENCT
录
• 自身免疫性胰腺炎概述 • 自身免疫性胰腺炎的临床表现 • 自身免疫性胰腺炎的诊断 • 自身免疫性胰腺炎的治疗 • 自身免疫性胰腺炎的预后与随访 • 自身免疫性胰腺炎的预防与日常护
理 • 自身免疫性胰腺炎的最新研究进展
01
自身免疫性胰腺炎概述
MRI检查
对于某些特殊病例，MRI检查有助 于更准确地判断胰腺病变的性质。
病理学诊断
组织活检
通过细针穿刺或手术切除部分胰腺组织，进行病理学检查，是诊 断自身免疫性胰腺炎的金标准。
免疫组化检查
通过免疫组化技术检测胰腺组织中的自身抗体，有助于明确诊断 。
04
自身免疫性胰腺炎的治疗
药物治疗
激素治疗
其他药物
道引流术等，可用于治疗自身免疫性胰 腺炎，但其适应症和疗效尚需进
一步探讨。
05
自身免疫性胰腺炎的预后与随访
预后评估
01
临床评估
根据患者的临床表现、实验室检查和影像学检查结果，评估病情的严重
程度和预后。
02
病理学评估
通过病理组织学检查，了解胰腺炎症和纤维化的程度，以及是否存在自
激素是治疗自身免疫性胰腺炎的常用 药物，可以抑制炎症反应，缓解症状。
如生物制剂、JAK抑制剂等，可用于 治疗自身免疫性胰腺炎，但其疗效和 安全性尚需进一步验证。
免疫抑制剂
对于激素治疗无效或需要快速控制病 情的患者，医生可能会考虑使用免疫 抑制剂，如环孢素、硫唑嘌呤等。
内镜治疗
02
01
03
内镜下胰管括约肌切开术
定义与分类
自身免疫性胰腺炎（AIP）是一种由自身免疫机制介导的慢性胰腺炎， 属于罕见疾病。
《中国自身免疫性胰腺炎诊治指南(上海,2023)》要点
《中国自身免疫性胰腺炎诊治指南（上海，2023）》要点诊断一、临床表现推荐意见1：AIP患者常表现为梗阻性黄疸、腹部不适等非特异性症状，部分患者无症状，应注意胰腺外器官损害的临床表现。
证据质量：高；推荐等级：强；共识水平：100%二、影像学检查推荐意见2：推荐增强电子计算机断层扫描（CT）作为诊断AIP的首选影像学检查方法。
证据质量：中；推荐等级：强；共识水平：100%推荐意见3：建议将增强磁共振成像（MRI）作为诊断AIP的重要影像学检查方法。
建议将磁共振胰胆管成像（MRCP）用于评估AIP的胰管和胆管改变。
证据质量：低；推荐等级：弱；共识水平：100%推荐意见4：对CT、MRI表现不确定的患者，正电子发射计算机断层显像（PET-CT）可用于辅助AIP的诊断和鉴别诊断。
证据质量：低；推荐等级：弱；共识水平：100%三、消化内镜检查推荐意见5：超声内镜（EUS）可发现AIP特征性的胰腺实质与胰胆管改变，并可获取组织学或细胞学标本用于诊断和鉴别诊断，建议将其作为AIP重要的诊断方法。
证据质量：中；推荐等级：强；共识水平：100%推荐意见6：内镜下逆行胰胆管造影术（ERCP）可发现AIP的特征性胰胆管改变，但鉴于其有创性，不建议将其作为常规诊断方法。
证据质量：低；推荐等级：弱；共识水平：100%四、实验室检查推荐意见7：建议将血清IgG4作为诊断1型AIP、评估疗效及监测病情活动度的首选实验室检查方法。
证据质量：低；推荐等级：弱；共识水平：96.7%五、病理学表现推荐意见8：特征性的病理改变是诊断AIP的重要依据，建议在诊断AIP时重视组织样本的获取和诊断，推荐首选EUS-FNB。
证据质量：中；推荐等级：弱；共识水平：100%六、诊断和鉴别诊断推荐意见9：推荐综合症状、体征、影像学、超声内镜、血清IgG4、病理学表现以及胰腺外器官损害等诊断AIP，并参考糖皮质激素的治疗效果。
证据质量：中；推荐等级：强；共识水平：100%推荐意见10：对拟诊AIP的患者，应重视与胰腺癌等疾病的鉴别诊断。
自身免疫性胰腺炎的诊治指南
可更清晰地显示胰腺形态、大小 及周围组织的受累情况。
80%
ERCP
对于怀疑伴有胆管狭窄的患者， 可进行内镜逆行胰胆管造影检查 。
实验室检查
血清学检查
可出现IgG4水平升高，以及其 他自身免疫性抗体阳性。
胰腺功能检查
如胰酶分泌减少、血糖升高等 。
组织学检查
通过穿刺活检或手术获取胰腺 组织进行病理学检查，可发现 淋巴浆细胞浸润、纤维化等特 征性改变。
服务患者需求
为患者提供更加精准、个性化的诊疗服务，改善患 者生活质量。
自身免疫性胰腺炎的定义和分类
定义
自身免疫性胰腺炎是一种由自身免疫反应介导的慢性胰腺炎，以 胰腺组织破坏和功能障碍为主要特征。
分类
根据临床表现、影像学和实验室检查等综合信息，自身免疫性胰 腺炎可分为不同类型，如Ⅰ型、Ⅱ型等。各类型在发病机制、病 理生理、临床表现和治疗等方面存在一定差异。
心理支持
自身免疫性胰腺炎患者可能面临较 大的心理压力，应给予心理支持和 辅导，帮助患者积极应对疾病。
04
并发症的预防和处理
胰腺内外分泌功能不全的预防和处理
胰腺外分泌功能不全
建议患者低脂饮食、戒酒，并可应用胰酶制剂替代治疗，同时积极治疗原发病 。
胰腺内分泌功能不全
对于合并糖尿病的患者，需控制饮食，适当运动，并应用降糖药物或胰岛素治 疗。
诊断标志物研究
寻找更敏感、特异的诊断标志物，提高自身免疫性胰腺炎的早期 诊断率。
个体化治疗研究
根据患者的具体病情和个体差异，制定个体化的治疗方案，提高治 疗效果和患者的生活质量。
长期随访和管理研究
建立长期随访制度，对患者的病情进行持续监测和管理，及时发现 并处理并发症和复发情况，改善患者预后。
自身免疫性胰腺炎
26
.
21
.
治疗
AIP对激素治疗敏感，类固醇药物的应用为AIP 确诊后的首选治疗方法，其症状缓解率可高达 98％～100％。
AIP外科手术治疗指征包括：(1)激素治疗无效 者；(2)高度怀疑恶性肿瘤者。
22
.
治疗
23
.
激素治疗前后
24
.
激素治疗前后
25
.
总结
来自美国梅奥诊所的 Hart PA 等进行了一项研究， 来自 10 个国家的23 家机构参加了这次跨国分析。 一共有1064 例，其中1 型（ n=978） 或2 型 （ n=86）。
AIP 是一种全球性疾病，对类固醇治疗敏感，倾向于 在胰腺和胆道树复发。潜在的长期后遗症包括胰管结 石和恶性肿瘤，但是罕见的。
Sugumar A, et al. Endoscopic retrograde pancreatography criteria to diagnose autoimmune pancreatitis: an international multicentre study. Gut 2011;60:666–70.
12
.
ERCP
13
.
14
.
PET/CT
15
.
血清学检查
主要包括血清球蛋白、IgG、自身抗体及肿瘤 标志物等指标的检测。AIP的一个特征性表现 是血清IgG4水平增高。
16
.
激素诊断性治疗
对于疑似AIP的患者，可采取激素诊断性治疗， 若2周后有效即可确诊为AIP。
17
.
诊断之梅奥标准（2006）
自身免疫性胰腺炎的诊治进展
1
.
主要内容