AIP自身免疫性胰腺炎

2008-6-9 强的松30mg qd*3月（联合优思弗、易善复） →20mg qd*2月→10mg qd*2月→5mg qd*2月，200812停用 黄疸完全缓解


更加支持自身免疫性胰腺炎的诊断
自身免疫性胰腺炎

临床表现：
·胰腺相关：胰腺肿物/弥漫增大；轻度腹痛；腹泻；糖尿病 表现 ·胆管相关：梗阻性黄疸 ·其它相关：涎腺受累、肺部结节、自身免疫性甲状腺炎


我国自身免疫性胰腺炎诊治指南（2012）
以下任何一组均可诊断：

A：胰腺组织病理学 B：典型影像学征象+血清IgG4水平升高或典型胰腺外器官 受累表现 C：非典型的影像学征象+血清IgG4水平升高和（或）其他 脏器中出现IgG4阳性细胞+除外胰腺肿瘤+激素疗效显著


治疗：口服泼尼松30-40mg/d，或0.6mg/kg/d，起始治疗 3-4周，每1-2周减5mg。二线药物采取免疫调节剂及利妥昔 单抗

分型：I型 IgG4相关性疾病所致AIP
II型 特发性导管中心性胰腺炎（中性粒细胞浸润， 但无IgG4阳性细胞，无系统性受累，但常与炎性肠病相关， 缓解率较I型高，亚洲少见） Sah RP, Chari ST, Pannala R, et al. Gastroenterology 2010; 139:140.

2010-7再次出现皮肤巩膜黄染伴皮肤瘙痒、尿色加深、粪 色变浅等情况。查IgG4 78.59g/L（13.5） MRCP提示肝内外胆管周围弥漫稍短T2信号，继发胆管不 规则狭窄、肝内胆管梗阻扩张，考虑胆管来源占位病变可 能，胆总管内少许低信号充盈缺损，结石不除外 行ERCP取石及置入胆道支架 泼尼松35mg qd治疗，逐渐减至5mg qd维持 2015-7于上呼吸道感染抗生素治疗好转后再次出现皮肤巩 膜黄染、皮肤瘙痒、尿色加深，粪色变浅。 既往哮喘病史、2型糖尿病




I型AIP 复发率高 约20-40%患者治疗停药后可复发 可予激素或联用、换用免疫抑制剂（AZA，6-MP, MMF）

利妥昔单抗

熊去氧胆酸 内镜治疗


腹部增强CT+CTA：胰腺增粗，胰腺外周包绕低密度，胰 体尾部胰管扩张，肝内外胆管扩张，其周围包绕低密度影， 腹主动脉下段管壁环形增厚，自身免疫性胰腺炎可能性大 5-28 ERCP 胆管支架，胆管涂片未见瘤细胞
Leabharlann Baidu


EUS：胰腺增大，以胰头明显，形态尚规则，内部回声减 低不均匀，体尾部胰管轻度扩张，胰头部胰管无扩张，胆 管中上段扩张，下段狭窄，胆管壁增厚达3cm，胆管周围 见肿大淋巴结最大直径14mm，诊断自身免疫性胰腺炎？
自身免疫性胰腺炎

4床 董茂杰 男 52岁 病案号1582160 CC：间断皮肤巩膜黄染伴皮肤瘙痒8年，再发8天

2007.6 皮肤巩膜黄染、皮肤瘙痒、尿色加深、便色变浅、体重下降10kg
CT：胰头占位，胰腺癌？ 肿标（-） 2007.7.11 剖腹探查+胆囊切除 病理：胆囊慢性炎 2008.5 我院 生化：球蛋白48g/L，GGT 556U/L,ALP 359U/L,IgG 32.6g/L （7-17）,ESR 51mm/h,hsCRP 2.7mg/L CA（-）；ANA、抗ENA（-）
鉴别诊断
自身免疫性胰腺炎：典型影像学表现，IgG4升高，激素治 疗有效 胰腺癌：CA 19-9， CEA 升高，IgG4不高，CT上可见明 确肿物，增强后弱强化，主胰管突然截断伴近端胰管扩张。 病理鉴别 慢性胰腺炎：影像学上可有钙化、结石、假性囊肿、胰管 扩张 胆管癌：不均匀低回声团块（IAC为胆管壁均匀、同心圆 增厚） PSC：胆管带状、串珠状或截枝样狭窄（IAC为节段性、 长型末端胆管狭窄，近端胆管扩张）
IgG4相关性疾病
诊断

HISORt——Mayo Clinic Diagnostic Histology Characteristic Imaging on computed tomography and/or pancreatography Elevated serum IgG4 levels on Serologic testing Other organ involvement Response of pancreatic and extrapancreatic manifestations to glucocorticoid therapy Anti-plasminogen-binding protein (PBP) peptide antibodies