AIP自身免疫性胰腺炎
自身免疫性胰腺炎诊断标准
自身免疫性胰腺炎诊断标准自身免疫性胰腺炎（Autoimmune Pancreatitis, AIP）是一种罕见的慢性胰腺炎，其诊断标准一直备受关注和讨论。
自身免疫性胰腺炎的诊断标准是指通过一系列的临床表现、影像学特征、实验室检查和病理学特点来判断患者是否患有自身免疫性胰腺炎。
本文将对自身免疫性胰腺炎的诊断标准进行详细介绍，帮助临床医生更好地诊断和治疗这一疾病。
首先，临床表现是自身免疫性胰腺炎诊断的重要依据之一。
患者常见的临床表现包括进行性上腹部疼痛、黄疸、消瘦、乏力等。
此外，部分患者还会出现胰腺外病变，如硬化性胆管炎、胆总管狭窄等。
这些临床表现对于自身免疫性胰腺炎的诊断具有重要的指导意义。
其次，影像学特征也是自身免疫性胰腺炎诊断的重要依据之一。
经典的影像学特征包括胰腺肿大、胰管扩张、胰腺实质弥漫性增厚、胆总管扩张等。
此外，伴随着自身免疫性胰腺炎的全身性疾病，如硬化性胆管炎、肝硬化等，也会在影像学上有所表现，这些特征有助于自身免疫性胰腺炎的诊断和鉴别诊断。
实验室检查在自身免疫性胰腺炎的诊断中也发挥着重要作用。
血清IgG4水平升高是自身免疫性胰腺炎的特征性实验室检查结果之一，但并非所有患者都会出现IgG4水平升高，因此不能作为诊断自身免疫性胰腺炎的唯一依据。
此外，炎症指标如C反应蛋白、红细胞沉降率等也常常升高，对于自身免疫性胰腺炎的诊断具有一定的参考价值。
最后，病理学特点是自身免疫性胰腺炎诊断的“金标准”。
病理学上，自身免疫性胰腺炎的特征性改变包括淋巴细胞和浆细胞浸润、纤维化、静脉周围炎等。
这些病理学特点对于自身免疫性胰腺炎的诊断起着至关重要的作用。
综上所述，自身免疫性胰腺炎的诊断标准是多方面的，需要综合临床表现、影像学特征、实验室检查和病理学特点进行综合判断。
临床医生在诊断自身免疫性胰腺炎时，应当全面了解患者的临床表现，结合影像学和实验室检查结果，并在必要时进行病理学检查，以确保诊断的准确性，为患者提供及时有效的治疗。
自身免疫性胰腺炎
自身免疫性胰腺炎百科名片自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis，AIP)，是胰腺对自身成分作为抗原由CD4阳性的辅助细胞的识别产生免疫应答的结果而造成胰腺的炎症性病变。
无胰腺管特异抗体的客观诊断，影像学和非特异抗体的诊断占很大的比重。
显示胰管弥漫性狭窄的影像为胰管狭窄性慢性胰腺炎，但是不能否定无胰管狭窄影像而与自身免疫疾患相关的胰腺炎(自身免疫疾病合并的胰腺炎)。
发病机制自身免疫性胰腺炎胆道疾病和嗜酒是慢性胰腺炎最常见的病因，但仍有约30％～40％的慢性胰腺炎患者病因不明。
AIP 曾被命名为原发感染性硬化性胰腺炎（primaryinflammatorysclerosisofpancreas ）、硬化性胰腺炎（sclerosingpancreatitis）等。
AIP的发病率约占慢性胰腺炎的1.86%，随着对AIP认识的深入，自身免疫机制在慢性胰腺炎发病中的作用逐渐受到重视。
由于AIP的症状和检查缺乏特征性的表现，所以诊断AIP十分困难。
AIP无明确的病因，约60％的AIP患者同时合并其他自身免疫性疾病，常见的伴发疾病有Sjogren综合征（SS）、炎症性肠病（IBD）、原发性胆汁性肝硬化（PBC）、原发性硬化性胆管炎（PSC）、自身免疫性肝炎和2型糖尿病等。
实验表明幽门螺杆菌（HelicobacterPylor）可以引起肝胆和（或）肝外系统类似的纤维化和T细胞功能异常的淋巴细胞浸润，考虑HP可能在AIP的发生和发展中起到一定作用。
病理生理分类(1)胰管狭窄型慢性胰腺炎：主胰管经过的全部胰腺管变细，不规整并伴有胰腺明显肿大，胰腺弥漫性炎症。
高γ球蛋白血症和自身抗体阳性，胰腺内淋巴细胞浸润伴有高度的纤维化，类固醇激素治疗有显著的疗效。
也称为胰管狭窄型自身免疫相关联胰腺炎(duct-narrowingautoimmun erelatedpancreatitis，DNAIP)。
自身免疫性胰腺炎(2)局限性胰管狭窄型慢性胰腺炎：与弥漫性狭窄性胰腺炎相对应的，胰管的非狭窄部位或是分支部分的不规则炎症的变化。
AIP自身免疫性胰腺炎ppt课件
自身免疫性胰腺炎
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4床 董茂杰 男 52岁 病案号1582160 CC：间断皮肤巩膜黄染伴皮肤瘙痒8年，再发8天
2007.6 皮肤巩膜黄染、皮肤瘙痒、尿色加深、便色变浅、体重下降10kg CT：胰头占位，胰腺癌？ 肿标（-）
2007.7.11 剖腹探查+胆囊切除 病理：胆囊慢性炎 2008.5 我院 生化：球蛋白48g/L，GGT 556U/L,ALP 359U/L,IgG 32.6g/L
pancreatography Elevated serum IgG4 levels on Serologic testing Other organ involvement Response of pancreatic and extrapancreatic
manifestations to glucocorticoid therapy
-
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I型AIP 复发率高 约20-40%患者治疗停药后可复发 可予激素或联用、换用免疫抑制剂（AZA，6-MP, MMF） 利妥昔单抗 熊去氧胆酸 内镜治疗
-
脏器中出现IgG4阳性细胞+除外胰腺肿瘤+激素疗效显著
治疗：口服泼尼松30-40mg/d，或0.6mg/kg/d，起始治疗 3-4周，每1-2周减5mg。二线药物采取免疫调节剂及利妥昔 单抗
-
11
2010-7再次出现皮肤巩膜黄染伴皮肤瘙痒、尿色加深、粪 色变浅等情况。查IgG4 78.59g/L（13.5）
低不均匀，体尾部胰管轻度扩张，胰头部胰管无扩张，胆 管中上段扩张，下段狭窄，胆管壁增厚达3cm，胆管周围 见肿大淋巴结最大直径14mm，诊断自身免疫性别诊断
自身免疫性胰腺炎：典型影像学表现，IgG4升高，激素治 疗有效
最新：超声内镜对自身免疫性胰腺炎的诊断
最新：超声内镜对自身免疫性胰腺炎的诊断自身免疫性胰腺炎（autoimmune pancreatitis，AIP）是一种由自身免疫机制参与特殊类型的胰腺炎，约占慢性胰腺炎的5%~6%。
AIP在组织病理学上分两种亚型：Ⅰ型AIP，又称淋巴浆细胞硬化性胰腺炎（lymphoplasmacytic sclerosing pancreatitis，LPSP）和Ⅱ型AIP，又称特发性导管中心性胰腺炎（idiopathic duct centric pancreatitis，IDCP）；其中Ⅰ型是IgG4-RD的胰腺表现，又称IgG4相关性自身免疫性胰腺炎，临床较Ⅱ型常见。
由于AIP的临床表现缺乏特异性，梗阻性黄疸为最常见症状，常被误诊为胰腺癌从而接受非必要的手术治疗，因此准确诊断至关重要。
AIP的诊断主要包括影像学、血清学、组织病理学、有无胰腺外器官受累和糖皮质激素治疗反应，其中影像学占有重要地位。
与CT、MRI等影像学手段相比，超声内镜检查（endoscopic ultrasonography，EUS）在AIP的诊断与鉴别方面显示出了独特优势。
1. AIP的诊断标准随着对AIP认识的不断进展，该病诊断标准也在逐渐完善。
2009年，美国胰腺协会与日本胰腺协会（JPS）联合在檀香山举行了会议，讨论了AIP的概念，强调了Ⅰ型和Ⅱ型AIP的组织病理学特点。
根据檀香山共识，2010年国际胰腺病学会发布了AIP诊断标准国际共识（ICDC），该共识首次对Ⅰ型及Ⅱ型AIP分别进行阐述，并从影像学[胰腺实质（parenchyma，P）和胰腺导管（pancreatic duct，D）]、血清学（serologic findings，S）、胰腺外器官受累（other organ involvement，O）、组织病理学（histological findings，H）和激素治疗反应（response to steroid therapy，Rt）五个方面对Ⅰ型AIP进行了分析，强调了影像学检查在AIP诊断的重要地位。
自身免疫性胰腺炎的诊治疗进展
• 白细胞介素-33（IL-33）与1型AIP发病机制中的适应 性免疫机制直接相关，它能够促2型天然免疫细 胞的活化。
• 研究显示，肠道微生态失调导致浆细胞样树突状细胞 的激活，促进了实验性AIP的发生。
二、发病机制
三、临床特点
• 1、症状
• AIP临床表现无特异性，可以有多种症状，也可以 无明显临床表现甚至完全无症状，仅在影像学显示 胰腺肿大时才得以发现。
• 1型AIP常见于老年男性，常表现为无痛性黄疸，恶 心、呕吐，胰腺内外分泌功能障碍，吸收不良导致 体重下降，粪弹性蛋白酶降低，空腹血糖增高，可 伴硬化性胆管炎、硬化性涎腺炎、甲状腺炎和腹膜 后纤维化等胰腺外病变。
，典型的AIP表现为胰腺双倍扩大的低回声，小叶 间隔回声，主胰管变窄。 • 通过超声内镜引导下的细针抽吸、细针穿刺活检和 粗针穿刺活检获得标本进行组织病理学检查，可与 胰腺癌鉴别。
三、临床特点
• 3、影像学
• 超声内镜 • (1)超声内镜弹性成像技术：有研究表明它用来鉴别
胰腺炎性肿块和胰腺癌的灵敏度为100%，特异性 为93%。 • (2)超声内镜对比增强技术：可分为对比增强彩色多 普勒成像（CD-EUS）和对比增强谐波成像（CHEUS），CH-EUS有着更高的准确性及灵敏度，据 一项Meta分析结果显示，CH-EUS对胰腺癌诊断 的特异性为86%，而灵敏度可达到91%。
三、临床特点
• 3、影像学
• 体外超声 • 体外超声是临床上广泛应用最简便的检查手段。
AIP超声表现为胰腺弥漫性肿大伴回声降低，可分 为弥漫型、节段型和局灶型。 • 超声检查缺乏特异性，局灶性AIP极易误诊为肿瘤 ，因此目前只作为AIP的初筛检查方法。
三、临床特点
自身免疫性胰腺炎概述ppt(共34张PPT)
特发性导管中心性胰腺炎具备以下2条
具备以下2条
⑴ 导管壁粒细胞浸润伴或不伴腺泡粒细 ⑴ 粒细胞及淋巴浆细胞浸润 胞浸润
Rt（Response to steroid）对类固 醇激素反应性
⑵ 少 量 或 无 IgG4 阳 性 细 胞 浸 润 （ 0- ⑵ 少量或无IgG4阳性细胞浸润（0-10/HPF） 10/HPF）
胰腺外表现
➢这种与IgG4及多个胰腺外器官受累相关联的系统性疾病，已被称为 IgG4相关性疾病
➢I型AIP已被公认为IgG4相关性疾病在胰腺的表现
➢II型AIP不累及胰腺以外器官
影像学
➢CT、超声和磁共振成像显示胰腺弥漫性肿大--“腊肠样”表现
➢一旦炎症和纤维化累及了胰腺周围脂肪组织，胰腺周围会出 现胶囊样边缘
➢自身免疫性胰腺炎其他治疗药物
➢胆管狭窄的内镜治疗 ➢手术治疗
急性期的类固醇激素治疗
➢目前通常的方案是强的松30-40mg/天，持续4周，然后每周减量 5mg，总共治疗12周 ➢类固醇激素30-40mg/天持续使用1月已经成为自身免疫性胰腺炎
诱导缓解治疗的标准方案
➢每个医疗中心有着各自的类固醇激素减量方案，但是每周5mg的减 量方案已经被普遍应用
类固醇激素维持治疗
➢长期小剂量强的松维持治疗（天）被推荐为防止自身免疫性胰腺炎 复发的疗法 ➢然而，对于低剂量类固醇激素的维持治疗的价值，却很少有证据支 持
➢近70%的患者通过皮质类固醇激素治疗后并不会复发 ，因而，对于
大部分患者，低剂量维持治疗并非必要
其他免疫抑制药物治疗
➢有报道采用非甾体类免疫调节药物维持治疗以防止类固醇激素停药后
⑴ 导管壁粒细胞浸润伴或不伴腺泡粒细胞浸润
淋巴浆细胞硬化性胰腺炎表现具备以下任何2条
自身免疫性胰腺炎诊断与临床ppt课件
（胰腺）慢性硬化性胰腺炎
gG4 水平增高是目前认为AIP 唯一的血清学标志物。
AIP 患者血清IgG4 水平明显高于正常人，
而胰腺癌及慢性胰腺炎患者IgG4 水平与正常人相近。
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02
03
实验室检查
注意：胰腺外表现
1、肾脏：肾脏间质性炎症，类似肾炎肾炎的影像学表现。少数病例可局灶性、团块状，其表现多与“快进快出”的肾癌表现不同，但易误诊为不典型肾癌；肾盂炎表现主要是肾盂和上端输尿管 壁增厚，可并肾积水。 2、双肺：表现为间质性肺炎，可有胸腔积液。 3、腹膜后纤维化：变现为围绕大血管的较厚的环形软组织密度影，增强后有强化，并呈延时强化，与粥样硬化的血管壁不同，无钙化和粥样硬化斑块。 4、可累及血管：中小血管壁增厚，可不规则。 5、硬化性胆管炎：表现为胆管壁增厚、强化，管腔不规则扩张或狭窄。MRCP 可见多发肝内、外胆管狭窄、扩张。 6、肠炎：可合并溃疡性结肠炎或克罗恩病。 7、涎腺、泪腺及甲状腺受累
特点：强调胰腺实质影像学检查(CT/MRI)在AlP诊断中的首要地位。
实验室检查指标仅有IgG4一项。
评价诊断性激素治疗效果的指标主要依靠影像学，实验室检查指标不再作为监测指标。
我国自身免疫性胰腺炎共识意见(草案+2012,上海)
2010年 AlP诊断标准国际共识
01.
局限性AIP易误诊胰头肿瘤，造成不必要手术
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临床诊断依赖影像
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影像表现典型
04.
疗效评价依靠影像
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临床认识不足，易误诊
AIP诊断与临床
胰腺肿胀+“雪花状”不均匀渐进性延迟强化+包壳
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自身免疫性胰腺炎鉴别诊断
自身免疫性胰腺炎（AIP）的临床表现AIP好发于老年男性，最常见的临床症状为间隙性或进展性黄疸，临床症状可以轻度腹痛为主，或无明显症状。
这些临床症状和体征均不具特异性，与胃肠道其它慢性疾病相似，对AIP的诊断意义不大。
本例患者53岁，有黄疸症状，轻微腹痛，从临床表现上来看，是符合的。
当然本例患者是一个女性。
关于AIP的CT表现，主要表现为胰腺弥漫性肿大，当胰腺弥漫性或节段性肿大经激素抗免疫治疗后缩小时，复诊则确诊为AIP。
AIP在外形上类似于胰腺占位病变，尤其是节段性AIP，在影像学上易误诊。
复诊治疗方面的问题，以后再谈。
AIP可呈弥漫性，也可呈节段性，还可呈多发节段性；文献认为胰头部是AIP最常累及的部位。
AIP病变胰腺在平扫及增强扫描各期均表现为均匀密度，无局限性高密度及低密度，因为AIP在病理上以纤维组织增生及淋巴细胞浸润为主，少有缺血、坏死、囊变及出血、钙化，也未见脂肪浸润或脂肪变性等改变。
显然，依据发病部位，难以鉴别AIP与胰腺内占位病变，分析病变胰腺的形态、密度及强化特征对于鉴别诊断十分重要，但胰头部AIP在横轴位上也呈肿块状，类似于胰腺癌，胰内少数占位病变也表现为沿胰腺长轴方向的肿块且密度均匀，类似于节段性AIP。
本例应该是一个弥漫性的AIP，所以诊断起来应该还是相对容易些。
因为全胰弥漫性AIP的形态具有明显特征性，多呈腊肠状改变。
这种病变的增强，从平扫到动脉期至门脉期，AIP病变胰腺的密度依次增高，但在动脉期增高程度不如正常胰腺，表现为相对低密度，至门脉期时与正常胰腺密度接近或略高，此强化特点有助于与胰腺内占位病变鉴别。
胰腺癌是胰腺占位病变中最常见的恶性病变，因而节段性AIP首先应与胰腺癌鉴别，再就是需要与相对较常见的胰腺内分泌肿瘤（PECT）进行鉴别，尤其是对于节段性的AIP，更要注意到这一点。
弥漫性AIP，如本例和胰腺癌的鉴别相对容易，但节段性的就有些难度了。
不过，根据文献所报道，从平扫到动脉期至门脉期，癌肿的密度与AIP均依次增高，但增高的程度不如正常胰腺组织，在动脉期和门脉期均表现为相对低密度，与AIP在门脉期呈等密度或偏高密度不同。
自身免疫性胰腺炎的诊疗及临床研究进展(完整版)
自身免疫性胰腺炎的诊疗及临床研究进展（完整版）自身免疫性胰腺炎（AIP）虽然是一种少见病，但近年来临床中越来越多的AIP患者被发现，也成为消化领域的重要研究方向之一。
6月22日，在以胰腺系统疾病为主题的临床诊疗经验交流会中，与会专家围绕“自身免疫性胰腺炎的研究进展”这一话题展开讨论。
AIP疾病概述胰腺疾病主要包括急性胰腺炎（AP）、慢性胰腺炎（CP）以及复发性胰腺炎（RAP）三大类，目前消化领域主流思想认为AIP是一种罕见的特殊类型的CP，约占CP发病率的7%，且近年来AIP的发病率呈逐年升高的趋势。
AIP患者常表现为腹部不适、梗阻性黄疸等非特异性症状，部分患者可无症状，其中可伴或不伴胰腺实质肿块；伴或不伴IgG4升高。
既往根据组织学类型、血清IgG4水平、是否存在粒细胞上皮样病变及对激素的应答情况，将AIP主要分为1型AIP和2型AIP。
2023年Gastroenterology发布的一篇研究将继发于免疫抑制剂的胰腺炎患者定义为3型AIP，该类疾病由于过度的自身免疫，常常无临床症状，但始终与胰腺体积损失有关。
AIP的发病原因较为复杂，可能与遗传、微生物感染、补体系统激活、环境因素有关；除上述原因外，AIP的发生还可能与自身免疫功能紊乱、幽门螺杆菌感染等因素相关。
由于患者IgG4水平升高可出现在胰腺、胰腺外器官或组织。
因此，AIP可能为IgG4相关性疾病在胰腺局部表现。
总之，AIP病因及发病机制尚未完全阐释清楚，仍需进一步关注。
AIP的诊断与治疗AIP的诊断依据主要参照HISORt标准——胰腺组织学改变（Histology）、影像学（Imanging）、血清学改变（Serlogy）、其他器官受累（Other organ involvement）以及对糖皮质激素治疗的反应（Response to therapy），同时还需与慢性胰腺炎、胰腺肿瘤等疾病进行鉴别。
其中，组织病理学检查是诊断AIP的重要手段，能够帮助临床医生明确诊断；影像学检查主要关注患者的胰腺实质、胰管有无发生改变。
自身免疫性胰腺炎临床诊疗
自身免疫性胰腺炎临床诊疗自身免疫性胰腺炎(AIP)是指由自身免疫所致的原发性慢性胰腺炎。
AIP这一命名首先是由Sarles等提出，1995年Oshid等对其定义加以补充、完善，其诊断标准是1997年由Ito等明确提出，它是新近确认的一种特殊类型的慢性胰腺炎。
自身免疫性胰腺炎(AIP)是指由自身免疫所致的原发性慢性胰腺炎。
AIP这一命名首先是由Sarles等提出，1995年Oshid等对其定义加以补充、完善，其诊断标准是1997年由Ito等明确提出，它是新近确认的一种特殊类型的慢性胰腺炎。
一、病因及发病机制研究表明，自身免疫性胰腺炎是由免疫调节紊乱引起的。
在体液免疫方面，AIP患者可伴有高γ-球蛋白血症、IgG增高，人类Ⅱ型碳酸脱水酶抗体(ACAⅡ)、抗核抗体、抗线粒体抗体等自身抗体表达阳性。
其中人类Ⅱ型碳酸脱水酶是胰腺免疫病理生理过程中可识别的胰腺外分泌导管细胞靶抗原之一，故ACAⅡ比其他自身免疫性抗体特异性高。
细胞免疫方面，AIP患者胰腺病理检查可见大量淋巴细胞浸润，其中CD4+T淋巴细胞产生干扰素γ显著增加。
以上均说明AlP的发生与自身免疫机制有关，但其具体发病机制至今仍不十分清楚。
二、病理AIP的病理特点为弥漫性胰腺肿大及淋巴细胞浸润的纤维化。
AIP初期，胰腺呈弥漫性肿大，而后期可能萎缩和硬化，可见胰管壁增厚，主胰管节段性或弥漫性不规则狭窄，胰腺内胆总管狭窄和近端胆管扩张。
三、临床特点AlP多见于中老年人，平均发病年龄为59.6岁，男性多于女性。
与急性胰腺炎不同，AIP多无明显临床症状或仅有轻微症状，起病隐袭，临床表现多样，首发症状可表现为轻微腹痛、无痛性进行性梗阻性黄疸，或周身不适、乏力、恶心等非特异性症状，有些则是在体检时偶然发现胰腺肿物而就诊。
体检多无阳性体征。
AIP是渐进性的发展过程，早期可表现为局部(多为胰头部)肿大或包块及胰管节段性狭窄，随着病程的进展表现为弥漫性胰腺肿大和胰管的弥漫性狭窄。
自身免疫性胰腺炎诊疗规范2022版
自身免疫性胰腺炎诊疗规范2022版自身免疫性胰腺炎(autoimmunepancreatitis,AIP)是由自身免疫介导、以胰腺和胰管结构改变(胰腺弥漫或局灶性肿大和胰管不规则狭窄)为特征、激素治疗有效的一种特殊类型的慢性胰腺炎。
【流行病学】AIP在全球各地区散在分布，全球报道AIP以1型为主。
1型AIP在亚洲地区多见，欧美2型AlP相对多见。
国外报道的AIP病例数占同期慢性胰腺炎的2%-10%,我国报道的这一比例为3.6%~9.7%°AlP的男女患者比例约为2：1,多见于老年人。
【发病机制】发病机制尚未明确，但证据高度提示AlP的发病与机体免疫相关。
基因多态性是AlP的易感因素。
AlP 患者胰腺组织及外周血中激活的、携带HLA-DR的CD；及CD；T细胞显著增力口。
此外MG及IgG4水平升高、多种自身抗体阳性［包括抗碳酸酹酶抗体、抗乳铁蛋白抗体、抗泛素连接酶抗体、抗胰蛋白酶抗体、抗分泌型胰蛋白酶抑制物(PSTI)抗体、抗核抗体、HP抗体等］及激素治疗有效也间接反映了AIP发病的免疫机制。
【临床表现】AIP临床症状无特异性。
1型AIP常见临床表现为梗阻性黄疸、不同程度的腹痛、后背痛、乏力、体重下降等。
其中无痛性梗阻性黄疸最常见，可在几周内形成，因此常常被误诊为胰腺癌。
50%・70%的AIP患者合并糖尿病或糖耐量异常,1/3患者有体重减轻。
1型AIP是IgG4相关性疾病累及胰腺，故40%-90%的AIP患者有胰腺外器官受累，包括IgG4相关硬化性胆管炎、类风湿关节炎、干燥综合征、硬化性泪腺及涎腺炎(MikUliCZkdiSeaSe)、腹膜后纤维化、炎症性肠病、纵隔纤维化和淋巴结病、间质性肺炎、间质性肾炎、自身免疫性甲状腺炎、慢性主动脉周围炎等。
胰腺外表现可与AlP同时发生,也可在其之前或之后出现。
2型AIP更多表现为急性胰腺炎，包括腹痛、血清胰酶高于正常上限的3倍。
除20%合并炎症性肠病尤其是溃疡性结肠炎外，少有其他胰腺外器官受累。
自身免疫性胰腺炎的诊治教学教材
目
CONTENCT
录
• 自身免疫性胰腺炎概述 • 自身免疫性胰腺炎的临床表现 • 自身免疫性胰腺炎的诊断 • 自身免疫性胰腺炎的治疗 • 自身免疫性胰腺炎的预后与随访 • 自身免疫性胰腺炎的预防与日常护
理 • 自身免疫性胰腺炎的最新研究进展
01
自身免疫性胰腺炎概述
MRI检查
对于某些特殊病例，MRI检查有助 于更准确地判断胰腺病变的性质。
病理学诊断
组织活检
通过细针穿刺或手术切除部分胰腺组织，进行病理学检查，是诊 断自身免疫性胰腺炎的金标准。
免疫组化检查
通过免疫组化技术检测胰腺组织中的自身抗体，有助于明确诊断 。
04
自身免疫性胰腺炎的治疗
药物治疗
激素治疗
其他药物
道引流术等，可用于治疗自身免疫性胰 腺炎，但其适应症和疗效尚需进
一步探讨。
05
自身免疫性胰腺炎的预后与随访
预后评估
01
临床评估
根据患者的临床表现、实验室检查和影像学检查结果，评估病情的严重
程度和预后。
02
病理学评估
通过病理组织学检查，了解胰腺炎症和纤维化的程度，以及是否存在自
激素是治疗自身免疫性胰腺炎的常用 药物，可以抑制炎症反应，缓解症状。
如生物制剂、JAK抑制剂等，可用于 治疗自身免疫性胰腺炎，但其疗效和 安全性尚需进一步验证。
免疫抑制剂
对于激素治疗无效或需要快速控制病 情的患者，医生可能会考虑使用免疫 抑制剂，如环孢素、硫唑嘌呤等。
内镜治疗
02
01
03
内镜下胰管括约肌切开术
定义与分类
自身免疫性胰腺炎（AIP）是一种由自身免疫机制介导的慢性胰腺炎， 属于罕见疾病。
自身免疫性胰腺炎
26
.
21
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治疗
AIP对激素治疗敏感，类固醇药物的应用为AIP 确诊后的首选治疗方法，其症状缓解率可高达 98％～100％。
AIP外科手术治疗指征包括：(1)激素治疗无效 者；(2)高度怀疑恶性肿瘤者。
22
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治疗
23
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激素治疗前后
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激素治疗前后
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总结
来自美国梅奥诊所的 Hart PA 等进行了一项研究， 来自 10 个国家的23 家机构参加了这次跨国分析。 一共有1064 例，其中1 型（ n=978） 或2 型 （ n=86）。
AIP 是一种全球性疾病，对类固醇治疗敏感，倾向于 在胰腺和胆道树复发。潜在的长期后遗症包括胰管结 石和恶性肿瘤，但是罕见的。
Sugumar A, et al. Endoscopic retrograde pancreatography criteria to diagnose autoimmune pancreatitis: an international multicentre study. Gut 2011;60:666–70.
12
.
ERCP
13
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14
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PET/CT
15
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血清学检查
主要包括血清球蛋白、IgG、自身抗体及肿瘤 标志物等指标的检测。AIP的一个特征性表现 是血清IgG4水平增高。
16
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激素诊断性治疗
对于疑似AIP的患者，可采取激素诊断性治疗， 若2周后有效即可确诊为AIP。
17
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诊断之梅奥标准（2006）
自身免疫性胰腺炎的诊治进展
1
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主要内容
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I型AIP 复发率高 约20-40%患者治疗停药后可复发 可予激素或联用、换用免疫抑制剂（AZA，6-MP, MMF）
利妥昔单抗
熊去氧胆酸 内镜治疗
IgG4相关性疾病
诊断
HISORt——Mayo Clinic Diagnostic Histology Characteristic Imaging on computed tomography and/or pancreatography Elevated serum IgG4 levels on Serologic testing Other organ involvement Response of pancreatic and extrapancreatic manifestations to glucocorticoid therapy Anti-plasminogen-binding protein (PBP) peptide antibodies
自身免疫性胰腺炎
4床 董茂杰 男 52岁 病案号1582160 CC：间断皮肤巩膜黄染伴皮肤瘙痒8年，再发8天
2007.6 皮肤巩膜黄染、皮肤瘙痒、尿色加深、便色变浅、体重下降10kg
CT：胰头占位，胰腺癌？ 肿标（-） 2007.7.11 剖腹探查+胆囊切除 病理：胆囊慢性炎 2008.5 我院 生化：球蛋白48g/L，GGT 556U/L,ALP 359U/L,IgG 32.6g/L （7-17）,ESR 51mm/h,hsCRP 2.7mg/L CA（-）；ANA、抗ENA（-）
2008-6-9 强的松30mg qd*3月（联合优思弗、易善复） →20mg qd*2月→10mg qd*2月→5mg qd*2月，200812停用 黄疸完全缓解
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更加支持自身免疫性胰腺炎的诊断
自身免疫性胰腺炎
临床表现：
·胰腺相关：胰腺肿物/弥漫增大；轻度腹痛；腹泻；糖尿病 表现 ·胆管相关：梗阻性黄疸 ·其它相关：涎腺受累、肺部结节、自身免疫性甲状腺炎
我国自身免疫性胰腺炎诊治指南（2012）
以下任何一组均可诊断：
A：胰腺组织病理学 B：典型影像学征象+血清IgG4水平升高或典型胰腺外器官 受累表现 C：非典型的影像学征象+血清IgG4水平升高和（或）其他 脏器中出现IgG4阳性细胞+除外胰腺肿瘤+激素疗效显著
治疗：口服泼尼松30-40mg/d，或0.6mg/kg/d，起始治疗 3-4周，每1-2周减5mg。二线药物采取免疫调节剂及利妥昔 单抗
2010-7再次出现皮肤巩膜黄染伴皮肤瘙痒、尿色加深、粪 色变浅等情况。查IgG4 78.59g/L（13.5） MRCP提示肝内外胆管周围弥漫稍短T2信号，继发胆管不 规则狭窄、肝内胆管梗阻扩张，考虑胆管来源占位病变可 能，胆总管内少许低信号充盈缺损，结石不除外 行ERCP取石及置入胆道支架 泼尼松35mg qd治疗，逐渐减至5mg qd维持 2015-7于上呼吸道感染抗生素治疗好转后再次出现皮肤巩 膜黄染、皮肤瘙痒、尿色加深，粪色变浅。 既往哮喘病史、2型糖尿病
鉴别诊断
自身免疫性胰腺炎：典型影像学表现，IgG4升高，激素治 疗有效 胰腺癌：CA 19-9， CEA 升高，IgG4不高，CT上可见明 确肿物，增强后弱强化，主胰管突然截断伴近端胰管扩张。 病理鉴别 慢性胰腺炎：影像学上可有钙化、结石、假性囊肿、胰管 扩张 胆管癌：不均匀低回声团块（IAC为胆管壁均匀、同心圆 增厚） PSC：胆管带状、串珠状或截枝样狭窄（IAC为节段性、 长型末端胆管狭窄，近端胆管扩张）
分型：I型 IgG4相关性疾病所致AIP
II型 特发性导管中心性胰腺炎（中性粒细胞浸润， 但无IgG4阳性细胞，无系统性受累，但常与炎性肠病相关， 缓解率较I型高，亚洲少见） Sah RP, Chari ST, Pannala R, et al. Gastroenterology 2010; 139:140.
腹部增强CT+CTA：胰腺增粗，胰腺外周包绕低密度，胰 体尾部胰管扩张，肝内外胆管扩张，其周围包绕低密度影， 腹主动脉下段管壁环形增厚，自身免疫性胰腺炎可能性大 5-28 ERCP 胆管支架，胆管涂片未见瘤细胞
EUS：胰腺增大，以胰头明显，形态尚规则，内部回声减 低不均匀，体尾部胰管轻度扩张，胰头部胰管无扩张，胆 管中上段扩张，下段狭窄，胆管壁增厚达3cm，胆管周围 见肿大淋巴结最大直径14mm，诊断自身免疫性胰腺炎？