13例儿童交替性偏瘫的临床特征_张月华
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3. 其他发作性症状: 9 例在偏瘫发作开始之前 先出现眼的运动异常和肌张力不 全姿势。10 例在 偏瘫发作时反复出现眼的运动异常和肌张力不全姿 势, 持续数秒至数小时, 多持续数分钟。1 例肌张力 不全姿势单独出现于偏瘫发作间歇期。偏瘫发作前 有共济失调 1 例, 偏瘫发作时伴舞蹈手足徐动 2 例。
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中华儿科杂志 2003 年 9 月第 41 卷第 9 期 Chin J Pediatr, September 2003, Vol 41, No. 9
论著
13 例儿童交替性偏瘫的临床特征
张月华 孙文秀 秦炯 姜玉武 吴希如
摘要 目的 总结儿童交 替性偏瘫( AHC) 的临床特征 。方法 对 13 例 AHC 患儿的临床与实 验室资料进行分析。13 例均做头颅 MRI、脑电图( EEG) 检查, 血 氨基酸、尿有 机酸分 析, 血 乳酸、丙酮 酸测定。部分患儿做头颅磁共振血管成像( MRA) 、数字 减影动脉造 影( DSA) 及录像 脑电图( VEEG) 监 测。结果 13 例中男 12 例, 女 1 例。发病年龄 2 d~ 55 个 月, 平均 13. 1 个 月。起病症 状表现 为眼的 运动异常( 包括斜视、双眼向上或向一侧凝视、眼震) 2 例, 眼的运动 异常伴肌张 力不全姿势 9 例, 偏瘫 2 例。本组均有反复的偏瘫发作, 每 次发作持续时间数分 钟~ 10 d。发作频率从 每天 8 次到每 两月 1 次。10 例在偏瘫发作时反复出现眼的运动异常或肌张力不全姿 势, 伴舞蹈手足徐 动 2 例 , 共济 失调 1 例。7 例曾有四肢瘫的病史, 在四 肢瘫 发作 时伴构 音障 碍或失 语 4 例, 伴呼 吸急 促和吞 咽 困难 各 2 例。无力和上述发作性症状在睡眠 时减轻。 有智力障 碍者 9 例, 惊厥 3 例。除 3 例 有 EEG 或 VEEG 异常外, 其余实验室检查均正常。12 例用氟桂利嗪治疗的患儿中, 有 8 例 偏瘫发作严 重程度、持续时 间和发作频率有降低。结论 AHC 是一种 以频繁 发作的交 替性偏 瘫伴锥 体外系 症状和 智力低 下为 临床特征的疾病, 氟桂利嗪治疗对部分病例有 效。
关键词 偏瘫; 儿童; 氟桂利嗪
Clinical characteristics of alternating hemiplegia of childhood in 13 patients ZHANG Yue-hua* , SUN Wen-xiu , QIN Jiong, JIANG Yu-wu, WU Xi-ru. * Dep artment of Pediatrics, First H ospital , Peking University , Beijing 100034, China
681
资料与方法
一、一般资料 本组 13 例, 均为我院儿科神经病房住院诊断的 AHC 患儿, 其中男 12 例, 女 1 例。发病年龄 2 d~ 55 个月, 平均 13. 1 个月。就诊年龄 1 岁 1 个月~ 8 岁 1 个月, 平均 3 岁 3 个月。1 例女孩有 AHC 家族史, 其父自生后 2 岁出现交替性偏瘫, 每次持续 5~ 10 min 缓解, 至今仍有发作, 并有智力低下。2 例患儿 其父母一方有偏头痛家族史。 二、方法 1. 对 13 例患儿的临床资料进行总结。 2. 辅助检查: 13 例均做头颅 MRI、脑电图( EEG) 检查, 智力测验, 血氨基酸、尿有机酸分析, 血乳酸、 丙酮酸测定。6 例做头颅磁共振血管成像( MRA) 、3 例做数字减影动脉造影( DSA) , 7 例于发作期间做录 像脑电图( VEEG) 监测。 3. 诊断标准: 参考 Aicardi[ 1] 1987 年提出的诊断 标准: ( 1) 起病年龄小于 18 个月; ( 2) 反复发作、程度 不等的偏瘫, 累及身体的任何一侧或双侧; ( 3) 偏瘫 发作间期或发作时常伴其他发作性症状, 如瘫痪侧 肢体强直、肌张力不全性姿势异常、舞蹈手足徐动、 眼球震颤、眼球活动异常及植物神经功能紊乱( 4) 进 行性智力障碍和神经机能缺陷。
3 男 5 岁 1 个月
4 男 3 岁 1 个月 5 男 1 岁 1 个月 6 男 1 岁 5 个月
症状起始 年龄 1 个月 15 d
1 岁 9 个月
2 岁 4 个月 6 个月 6 个月
偏瘫出现 年龄 2岁 9 个月
1 岁 9 个月
2 岁 4 个月 6 个月 1岁
偏瘫发作 频率
1 次/ 月 3~ 5 次/ 月
Abstract Objective To summarize the clinical characteristics of alternating hemiplegia of childhood ( AHC) . Methods The clinical data of 13 children with AHC were analyzed. Cranial MRI, EEG, analysis of serum amino acids and urinary organic acids, measurement of plasma lactate and pyruvate levels were done in all patients. Other laboratory examinations such as magnetic resonance angio- imaging ( MRA) , digital subtraction arteriography ( DSA) and Video- EEG were also performed in some patients. Results Of the 13 patients, 12 were male, and 1 was female. The age of onset was from 2 days to 55 months ( average 13. 1 months) . The initial symptoms were abnormal ocular movements ( AOMs) consisting of ocular deviation, gaze or nystagmus in 2 cases, AOMs and dystonic posturing in 9 cases, hemipleg ia in 2 cases. All patients had recurrent alternating hemiplegic episodes. The hemiplegic attacks lasted from a few minutes to 10 days. The occurrence of the attacks ranged from 8 times daily to one time every 2 months. In 10 patients the abnormal eye movements or dystonic posturing, at times, recurred intermittently during the hemiplegic attack. Choreoathetosis was present in 2 cases. Atax ia was present in 1 case; 7 patients also had the episodes of quadriplegia. During the episodes of quadriplegia, dysarthria or aphasia was present in 4 cases, dyspnea and dysphagia was present in 2 cases, respectively. Sleep could relieve both weakness and associated paroxysmal symptoms. Mental retardation was present in 9 cases, seizures in 3 cases. Ex cept for EEG or Video- EEG was abnormal in 3 patients, other laboratory investigations were normal in all patients. Twelve patients received flunarizine therapy. Flunarizine reduced the severity, duration, or frequency of hemiplegic attacks in 8 patients. Conclusion The results suggest that AHC is characterized by frequent episodes of alternating hemiplegia with extrapyramidal symptoms and mental retardation, flunarizine is effective in treating some AHC patients.
4. 惊厥: 有典型惊厥发作者 3 例, 1 例表现为全 身强直发作, 另 2 例表现为全身强直阵挛发作。
5. 症状发作与睡眠的关系: 本组患儿眼的运动 异常及肌张力不全和偏瘫均在清醒时出现, 在持续
表 1 13 例儿童交替性偏瘫的临床表现
例号 性别 就诊年龄
1 男 2 岁 1 个月 2 男 1 岁 1 个月
于 1987 年提出了本病的诊断标准, 此后文献中有关 本病的报道逐渐增多, 但国内报道尚少[ 2] , 现对我院 1995~ 2002 年收治的 13 例 AHC 患儿的临床特点及 治疗进行总结。
中华儿科杂志 2003 年 9 月第 41 卷第 9 期 Chin J Pediatr, September 2003, Vol 41, No. 9
结果
一、临床表现( 见表 1)
1. 首发症状: 发作性眼的运动异常( 包括斜视、 双眼向上或向一侧凝视、眼震) 2 例, 眼的运动异常 伴肌张力不全( 表现为肢体强直和异常姿势) 9 例, Hale Waihona Puke Baidu瘫2 例。
2. 偏瘫发作: 本组均有反复的 偏瘫发作, 出现 偏瘫发作的年龄为生后 5 个月~ 4 岁 7 个月, 平均 为 1 岁 5 个月。每次发作持 续时间为 数分钟 ~ 10 d; 发作频率从每天 8 次到每 2 个月 1 次不等。偏瘫 发作时同侧肌张力降低、腱反射减弱 9 例, 肌张力增 高, 腱反射 活跃 4 例。病理征均阴性。7 例曾有四 肢瘫的病史, 其中 3 例为发作即表现为四肢瘫, 其余 4 例四肢瘫为同一次发作过程中, 偏瘫由一侧向另 一侧转移时的过渡表现。7 例有四肢瘫病史的患儿 中, 发作时表现为神志清楚, 四肢肌张力降低, 腱反 射减弱。其中 4 例在四肢瘫发作时伴构音障碍或失 语, 2 例伴呼吸急促, 2 例伴吞咽困难, 咽反射存在。
Key words Hemiplegia; Child; Flunarizine
儿 童 交 替 性 偏 瘫 ( alternating hemiplegia of childhood , AHC) 是一种病因不明的少见病, A icardi[ 1]
作 者 单 位: 100034 北 京 大 学 第 一 医 院 儿 科 ( 张 月 华、秦 炯、 姜玉武、吴希如) ; 山东省立医院儿科( 孙文秀)
7~ 8 次/ d
1~ 2 次/ 月 2~ 3 次/ 月 1 次/2 个月
偏瘫持续 时间
发作诱因
1周 无 10~ 30 min 哭闹
3~ 4 min
劳累、发热、 情绪激动
1周 2d 1~ 2 d
无 发热 无
7 男 8 岁 1 个月
2d
3 岁 1 个月 2~ 3 次/ 月 7~ 9 d 劳累、生气
6 80
中华儿科杂志 2003 年 9 月第 41 卷第 9 期 Chin J Pediatr, September 2003, Vol 41, No. 9
论著
13 例儿童交替性偏瘫的临床特征
张月华 孙文秀 秦炯 姜玉武 吴希如
摘要 目的 总结儿童交 替性偏瘫( AHC) 的临床特征 。方法 对 13 例 AHC 患儿的临床与实 验室资料进行分析。13 例均做头颅 MRI、脑电图( EEG) 检查, 血 氨基酸、尿有 机酸分 析, 血 乳酸、丙酮 酸测定。部分患儿做头颅磁共振血管成像( MRA) 、数字 减影动脉造 影( DSA) 及录像 脑电图( VEEG) 监 测。结果 13 例中男 12 例, 女 1 例。发病年龄 2 d~ 55 个 月, 平均 13. 1 个 月。起病症 状表现 为眼的 运动异常( 包括斜视、双眼向上或向一侧凝视、眼震) 2 例, 眼的运动 异常伴肌张 力不全姿势 9 例, 偏瘫 2 例。本组均有反复的偏瘫发作, 每 次发作持续时间数分 钟~ 10 d。发作频率从 每天 8 次到每 两月 1 次。10 例在偏瘫发作时反复出现眼的运动异常或肌张力不全姿 势, 伴舞蹈手足徐 动 2 例 , 共济 失调 1 例。7 例曾有四肢瘫的病史, 在四 肢瘫 发作 时伴构 音障 碍或失 语 4 例, 伴呼 吸急 促和吞 咽 困难 各 2 例。无力和上述发作性症状在睡眠 时减轻。 有智力障 碍者 9 例, 惊厥 3 例。除 3 例 有 EEG 或 VEEG 异常外, 其余实验室检查均正常。12 例用氟桂利嗪治疗的患儿中, 有 8 例 偏瘫发作严 重程度、持续时 间和发作频率有降低。结论 AHC 是一种 以频繁 发作的交 替性偏 瘫伴锥 体外系 症状和 智力低 下为 临床特征的疾病, 氟桂利嗪治疗对部分病例有 效。
关键词 偏瘫; 儿童; 氟桂利嗪
Clinical characteristics of alternating hemiplegia of childhood in 13 patients ZHANG Yue-hua* , SUN Wen-xiu , QIN Jiong, JIANG Yu-wu, WU Xi-ru. * Dep artment of Pediatrics, First H ospital , Peking University , Beijing 100034, China
681
资料与方法
一、一般资料 本组 13 例, 均为我院儿科神经病房住院诊断的 AHC 患儿, 其中男 12 例, 女 1 例。发病年龄 2 d~ 55 个月, 平均 13. 1 个月。就诊年龄 1 岁 1 个月~ 8 岁 1 个月, 平均 3 岁 3 个月。1 例女孩有 AHC 家族史, 其父自生后 2 岁出现交替性偏瘫, 每次持续 5~ 10 min 缓解, 至今仍有发作, 并有智力低下。2 例患儿 其父母一方有偏头痛家族史。 二、方法 1. 对 13 例患儿的临床资料进行总结。 2. 辅助检查: 13 例均做头颅 MRI、脑电图( EEG) 检查, 智力测验, 血氨基酸、尿有机酸分析, 血乳酸、 丙酮酸测定。6 例做头颅磁共振血管成像( MRA) 、3 例做数字减影动脉造影( DSA) , 7 例于发作期间做录 像脑电图( VEEG) 监测。 3. 诊断标准: 参考 Aicardi[ 1] 1987 年提出的诊断 标准: ( 1) 起病年龄小于 18 个月; ( 2) 反复发作、程度 不等的偏瘫, 累及身体的任何一侧或双侧; ( 3) 偏瘫 发作间期或发作时常伴其他发作性症状, 如瘫痪侧 肢体强直、肌张力不全性姿势异常、舞蹈手足徐动、 眼球震颤、眼球活动异常及植物神经功能紊乱( 4) 进 行性智力障碍和神经机能缺陷。
3 男 5 岁 1 个月
4 男 3 岁 1 个月 5 男 1 岁 1 个月 6 男 1 岁 5 个月
症状起始 年龄 1 个月 15 d
1 岁 9 个月
2 岁 4 个月 6 个月 6 个月
偏瘫出现 年龄 2岁 9 个月
1 岁 9 个月
2 岁 4 个月 6 个月 1岁
偏瘫发作 频率
1 次/ 月 3~ 5 次/ 月
Abstract Objective To summarize the clinical characteristics of alternating hemiplegia of childhood ( AHC) . Methods The clinical data of 13 children with AHC were analyzed. Cranial MRI, EEG, analysis of serum amino acids and urinary organic acids, measurement of plasma lactate and pyruvate levels were done in all patients. Other laboratory examinations such as magnetic resonance angio- imaging ( MRA) , digital subtraction arteriography ( DSA) and Video- EEG were also performed in some patients. Results Of the 13 patients, 12 were male, and 1 was female. The age of onset was from 2 days to 55 months ( average 13. 1 months) . The initial symptoms were abnormal ocular movements ( AOMs) consisting of ocular deviation, gaze or nystagmus in 2 cases, AOMs and dystonic posturing in 9 cases, hemipleg ia in 2 cases. All patients had recurrent alternating hemiplegic episodes. The hemiplegic attacks lasted from a few minutes to 10 days. The occurrence of the attacks ranged from 8 times daily to one time every 2 months. In 10 patients the abnormal eye movements or dystonic posturing, at times, recurred intermittently during the hemiplegic attack. Choreoathetosis was present in 2 cases. Atax ia was present in 1 case; 7 patients also had the episodes of quadriplegia. During the episodes of quadriplegia, dysarthria or aphasia was present in 4 cases, dyspnea and dysphagia was present in 2 cases, respectively. Sleep could relieve both weakness and associated paroxysmal symptoms. Mental retardation was present in 9 cases, seizures in 3 cases. Ex cept for EEG or Video- EEG was abnormal in 3 patients, other laboratory investigations were normal in all patients. Twelve patients received flunarizine therapy. Flunarizine reduced the severity, duration, or frequency of hemiplegic attacks in 8 patients. Conclusion The results suggest that AHC is characterized by frequent episodes of alternating hemiplegia with extrapyramidal symptoms and mental retardation, flunarizine is effective in treating some AHC patients.
4. 惊厥: 有典型惊厥发作者 3 例, 1 例表现为全 身强直发作, 另 2 例表现为全身强直阵挛发作。
5. 症状发作与睡眠的关系: 本组患儿眼的运动 异常及肌张力不全和偏瘫均在清醒时出现, 在持续
表 1 13 例儿童交替性偏瘫的临床表现
例号 性别 就诊年龄
1 男 2 岁 1 个月 2 男 1 岁 1 个月
于 1987 年提出了本病的诊断标准, 此后文献中有关 本病的报道逐渐增多, 但国内报道尚少[ 2] , 现对我院 1995~ 2002 年收治的 13 例 AHC 患儿的临床特点及 治疗进行总结。
中华儿科杂志 2003 年 9 月第 41 卷第 9 期 Chin J Pediatr, September 2003, Vol 41, No. 9
结果
一、临床表现( 见表 1)
1. 首发症状: 发作性眼的运动异常( 包括斜视、 双眼向上或向一侧凝视、眼震) 2 例, 眼的运动异常 伴肌张力不全( 表现为肢体强直和异常姿势) 9 例, Hale Waihona Puke Baidu瘫2 例。
2. 偏瘫发作: 本组均有反复的 偏瘫发作, 出现 偏瘫发作的年龄为生后 5 个月~ 4 岁 7 个月, 平均 为 1 岁 5 个月。每次发作持 续时间为 数分钟 ~ 10 d; 发作频率从每天 8 次到每 2 个月 1 次不等。偏瘫 发作时同侧肌张力降低、腱反射减弱 9 例, 肌张力增 高, 腱反射 活跃 4 例。病理征均阴性。7 例曾有四 肢瘫的病史, 其中 3 例为发作即表现为四肢瘫, 其余 4 例四肢瘫为同一次发作过程中, 偏瘫由一侧向另 一侧转移时的过渡表现。7 例有四肢瘫病史的患儿 中, 发作时表现为神志清楚, 四肢肌张力降低, 腱反 射减弱。其中 4 例在四肢瘫发作时伴构音障碍或失 语, 2 例伴呼吸急促, 2 例伴吞咽困难, 咽反射存在。
Key words Hemiplegia; Child; Flunarizine
儿 童 交 替 性 偏 瘫 ( alternating hemiplegia of childhood , AHC) 是一种病因不明的少见病, A icardi[ 1]
作 者 单 位: 100034 北 京 大 学 第 一 医 院 儿 科 ( 张 月 华、秦 炯、 姜玉武、吴希如) ; 山东省立医院儿科( 孙文秀)
7~ 8 次/ d
1~ 2 次/ 月 2~ 3 次/ 月 1 次/2 个月
偏瘫持续 时间
发作诱因
1周 无 10~ 30 min 哭闹
3~ 4 min
劳累、发热、 情绪激动
1周 2d 1~ 2 d
无 发热 无
7 男 8 岁 1 个月
2d
3 岁 1 个月 2~ 3 次/ 月 7~ 9 d 劳累、生气