阑尾炎及阑尾肿瘤

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• 管腔内出现成堆中性粒细胞时应寻找黏膜炎症的 证据,但它们本身并不能诊断急性阑尾炎。 • 不同阶段的急性阑尾炎有时可以分别命名为急性 局灶性阑尾炎、急化脓性阑尾炎、坏疽性阑尾 炎和穿孔性阑尾炎。急性阑尾炎不同阶段的炎症 浸润类型以及在阑尾组织和腹腔液中找到细菌的 可能性也不同。半数以上的病例可以发现厌氧菌, 可能是继发性定殖。具有显著组织细胞成分并有 成群黄色瘤型细胞的病例被称为黄色肉芽肿性阑 尾炎。后者被视为阑尾炎的一种独特愈合方式, 与普通的阑尾炎不同,其特征是管腔内出现肉芽 组织条索。
影像学
• CT能可靠地显示阑尾腺瘤与腺癌,特征性 地表现为囊性扩张或软组织肿块。CT上阑 尾直径大于15mm就要怀疑肿瘤。CT上腹 膜假黏液瘤的典型表现为低强化的黏液性 腹水,但很多病例也显示为高强化。肝脏 或其它脏器的扇样轮廓是其特征。
大体检查
• 原发性腺癌患者的阑尾可能增粗、变形或 完全破坏。由于阑尾腔内黏液聚集导致囊 性扩张,此时可称之为黏液囊肿,但这只 是描述性诊断,而非病理诊断。罕见地黏 液形成小球,称之为黏液小球病。
急性阑尾炎
流行病学和发病机制
急性阑尾炎主要是西方世界的一种疾病。它 在美国和英国尤其常见,在亚洲和非洲则非 常少见。在美国,白人比黑人或东方人更常 发生。这种差异可由饮食不同来解释,当饮 食量减少,而摄入纤维素含量低和高蛋白饮 食时,患病的风险最高。
尽管近来受到一些挑战,但大多数人认为, 多数急性阑尾炎病例是由管腔阻塞发展而来 的。在有压力的情况下引起的分泌可降低阑 尾黏膜对微生物侵犯的抵御能力,正如 Wagensteen对人进行的开拓性研究以及实验 动物模型所显示的。黏膜损伤发生在某一部 位,形成溃疡,之后炎症由此扩散。先前正 常的阑尾出血阻塞时比纤维性管腔闭塞的阑 尾更容易发生感染。
阑尾周围炎是指浆膜层急性或慢性炎症。它总是出 现在阑尾炎的后期,但也可见于没有阑尾原发性炎 症的情况下,作为诸如女性附件等其他部位炎症播 散的结果。在出现阑尾周围炎时,需要仔细寻找黏 膜受累的证据,如果没有发现黏膜受累的证据,应 诊断为阑尾周围炎而不是阑尾炎。其含义是:炎症 的原发部位可能在别处。为了不致过诊断这种病变, 必须记住,手术操作也可引起浆膜层的中性粒细胞 浸润。
在性质上,黏膜下层、肌层和浆膜层与其余 下部肠管的相应部分类似。大体上,浆膜光 滑,具有光泽,而且呈半透明状。表面血管 充血通常与手术损伤有关。阑尾系膜主要由 脂肪组织构成,内含供应阑尾的血管。非常 少见的是,阑尾系膜内可见一个或几个小淋 巴结,将淋巴引流到结肠周围和肠系膜上淋 巴结。
图36
阑尾模式图
阑尾炎及阑尾腺癌
阑尾炎
正常解剖学
人类的阑尾是一个无明显功能的残遗结构, 它起自盲肠中部管壁,长度平均6-7cm,最大 直径为0.7cm。阑尾的位置变化范围很大,可 位于盲肠或升结肠后(最常见的位置),结 肠周沟,末端回肠的前面或后面,腰大肌上 方,也可位于肝的下方。
除了具有较多的淋巴组织外(青春期尤其显著), 阑尾黏膜类似于大肠黏膜。大体上,阑尾黏膜呈淡 黄色,手术创伤常引起新鲜出血灶。显微镜下,上 皮含有吸收细胞、杯状细胞、神经内分泌细胞(主 要位于基底的Kultschitsky细胞)和非常少的Paneth 细胞。固有层内的神经内分泌细胞应用嗜铬素或相 关染色可以检出,这些细胞与腺体不相连,而与神 经密切相关。在常规染色切片上偶尔可以辨认出这 些神经内分泌细胞,因为其具有明显的嗜酸性胞质 内颗粒,但注意不要与Paneth细胞混淆。存在于固 有层内的多数浆细胞产生IgA。
其他炎症性病变
• 在美国,在大约3%的阑尾切除标本中发现 有蛲虫病。这种被称为蛲虫的寄生虫最常 见于7-11岁儿童的阑尾中。蛲虫感染不是阑 尾炎的原因,虽然其症状可能类似于阑尾 炎。蛲虫感染在正常阑尾比在急性炎症的 阑尾更为常见。蛲虫可以广泛游走并常常 侵犯女性下生殖道。然后,它们沿子宫和 输卵管上行,可以到达腹腔。蛲虫引起的 肉芽肿可见于子宫内膜、输卵管、卵巢、 肠系膜和阑尾系膜。
• 引起阻塞最常见的原因是粪石,但也可以 是异物、真性结石、胆石、盲肠肿瘤或阑 尾原发性肿瘤。在10岁以上的儿童到年轻 人中,弥漫性淋巴组织增生是引起梗阻的 另外一个原因。非梗阻性阑尾炎可能继发 于全身性感染,通常为病毒引起的。 • 除了白细胞计数上升趋势略低之外,AIDS 患者的阑尾炎与具有免疫功能个体的阑尾 炎没有明显差别。
图 阑 尾 光 镜 图
37
阑尾尖端闭塞常见,其发生机制尚有争议。 有人认为这是正常的衰老性变化,其他人则 认为这是消退了的急性阑尾炎的结局。与此 相反的现象是,管腔中度扩张,这种没有意 义的病变通常伴有某种程度的黏膜萎缩,有 时也被称为阑尾扩张。不要将其称为黏液囊 肿,更不应该将其视为黏液性肿瘤。
病因学
• 阑尾腺癌的病因还不清楚,但有报道与大 肠其他部位的肿瘤相关。溃疡性结肠炎可 能是危险因素。有报道长期患溃疡性结肠 炎会出现阑尾腺瘤与腺癌。
临床特征
• 许多阑尾腺癌患者的临床表现与急性阑尾 炎无法辨别。其余大部分病例表现为腹腔 或盆腔块,扩散至腹膜腔可产生大量黏液, 形成腹膜假粘液瘤,出现腹部膨隆或疝囊。
临床特征
急性阑尾炎主要见于年轻男性,但男女以及 任何年龄均可发生。发生于儿童和老年人的 病例多半处置失当,因为未能考虑这一诊断 以及临床表现常不典型。急性阑尾炎通常表 现为脐周绞痛和呕吐,其后疼痛固定于右下 腹。这些症状常伴有发热、白细胞增多、血 沉加快、C-反应蛋白升高。如果发生阑尾穿 孔,腹痛可能暂时缓解,且随后出现急性腹 膜炎的征象。临床诊断的准确率大约为80%。 女性的假阳性诊断是男性的2倍。
病理学特征
大体上,在急性炎症充分发展的阑尾,其浆膜面具 有纤维蛋白性或脓性覆盖物,伴有血管充血。在明 显充血的背景上可见黏膜溃疡区域。大约1/4-1/3的 病例可以发现粪石或某些其他物质引起的管壁完全 坏死,病变的严重程度部分取决于从症状发作到手 术之间的间隔时间。在病变早期,在小块上皮缺损 附近的隐窝基底部可见中性粒细胞浸润。炎症到达 黏膜下层后迅速扩散到阑尾的其他部分。在病变晚 期,黏膜消失,管壁坏死。1/4的病例血管内可见血 栓。浆膜血管内可充满淋巴细胞,这一变化可能类 似于慢性淋巴细胞性白血病。
• 传染性单核细胞增多症也可伴发阑尾淋巴 组织显著增生,伴有由于小淋巴细胞和免 疫母细胞混合性增生造成黏膜固有层增厚, 有些免疫母细胞类似于Reed-Sternberg细 胞。 • 大约50%的溃疡性结肠炎病例累及阑尾。 几乎总是与盲肠病变相连续,但有时也可 发生“跳跃性”病变。
• Crohn病可以累及阑尾,在临床上类似于急性阑 尾炎。事实上,相当数量的Crohn病患者曾有阑 尾切除病史;然而,在切除的阑尾中具有提示 Crohn病的肉芽肿性改变的患者,胃肠道其他部 分却很少发生Crohn病。因此,所谓的“局限于 阑尾的Crohn病”实际上是特发性肉芽肿性阑尾 炎的一种形式,在疾病分类学上,大多数病例与 真正的Crohn病无关。在某些情况下,肉芽肿可 以出现在普通的急性阑尾炎,其原因仅仅在于手 术被拖延。据说,阑尾肉芽肿的数目越多,诊断 回肠Crohn病的可能性越小,但这种对应关系不 是很好。因此,对所有这些病例应进行随访。
急性阑尾炎
(一)急性单纯性阑尾炎 病理变化 急性阑尾炎的初期病变 1、肉眼病变:阑尾肿胀,浆膜充血、失去光 泽;可无明显变化。 2、光镜病变:黏膜隐窝上皮脱落,形成一个 至多个缺损,纤维素、中性粒细胞渗出;黏 膜、黏膜下层和浆膜下充血、水肿,中性粒 细胞浸润;肌层轻度水肿。
(二)急性化脓性阑尾炎 或称急性蜂窝织炎性阑尾炎 病理变化
肿瘤扩散与分级
• 低级别阑尾黏液性肿瘤(LAMN)生长缓慢, 表现低级别腹膜假黏液瘤的临床特征,腹 腔外或淋巴结转移少见。高级别黏液腺癌 也可出现假黏液瘤的通知,但更易侵袭周 围器官,出现血道或淋巴道转移。非常罕 见的是腹膜后假黏液瘤。非黏液性癌与结 肠同名癌生物学行为类似。
• 腹膜假黏液瘤,尤其低级别肿瘤,独特特 征是其在腹部的分布:一般不在肠道表面 的腹膜,跟多在大网膜、右半膈下、右半 肝后腔隙、Treitz韧带、腹部左侧、盆腔。 • 当患者同时有卵巢黏液性肿瘤及阑尾黏液 性腺癌,通过分子分析认为,一般阑尾为 原发,卵巢肿瘤为继发性。
1、肉眼病变:病变多局限于阑尾远端;阑尾显著肿 胀、增粗、变直;浆膜高度充血,表面覆以纤维素 性脓性渗出物;切面,腔内充满血性脓液。 2、光镜病变:肠壁充血水肿,各层有大量中性粒细 胞浸润,小脓肿形成;肌层内肌纤维离散,可坏死、 消失;浆膜下炎性增厚,表被纤维素性脓性渗出物 (化脓性阑尾周围炎)。
(三)急性坏疽性阑尾炎
亚急性阑尾炎
• 由急性阑尾炎迁延所致。 • 阑尾各层(尤其肌层)大量嗜酸性粒细胞 浸润
慢性阑尾炎
原发性慢性阑尾炎是否是一种临床或病理疾 病争议很大,其症状和体征如同病理学表现 一样模糊不清。阑尾切除之后术前模糊的症 状消失,并不一定能够证明这些症状与阑尾 有关。在解剖结构上,因诊断为慢性阑尾炎 而切除的阑尾与没有腹部症状个体的阑尾并 无差异。
• 急性坏死性动脉炎可以见于阑尾血管。在 大多数病例,病变局限于阑尾,但少数患 者会发生系统性疾病。 • 麻疹前期可伴有阑尾炎。显微镜检查可显 示明显的淋巴组织增生伴WarthinFinkeldey型多核巨细胞发现,与扁桃体中 出现的多核细胞相似。根据这种改变,一 个敏锐的病理医师可据此告知临床医师患 儿即将出现典型的麻疹。在麻疹后期,可 能出现化脓性成分。
• 嗜酸细胞性阑尾炎:特征是弥漫性嗜酸性 粒细胞浸润,或出现由上皮样细胞、成纤 维细胞和大量嗜酸性粒细胞组成的阑尾肉 芽肿,伴有中心坏死和周围弥漫性嗜酸粒 细胞浸润。这些改变与粪便检查发现粪类 圆线虫有关;在肉芽肿中很少能够找到粪 类圆线虫的幼虫。
• 血吸虫病:阑尾增粗变硬;阑尾各层(尤 其黏膜下层)检见血吸虫卵及其诱发的肉 芽肿;急性虫卵结节(见于急性血吸虫 病),含多量嗜酸性瘤细胞,结节中心常 见成熟虫卵及其头腺所分泌的红染放射状 毒素。 • 结核病:少见;阑尾浆膜面常见粟粒样结 节;壁内(尤其黏膜下层)干酪样坏死性 肉芽肿;病变中可检见抗酸染色阳性杆菌。
病理变化 • 1、肉眼病变:阑尾肿胀、增粗,广泛性出 血性梗死,暗红色或黑绿色,较脆;常继 发穿孔。 • 2、光镜病变:阑尾各层广泛出血、坏死, 中性粒细胞浸润;化脓性阑尾周围炎。
急性阑尾炎最常见的并发症是穿孔,后者可导致弥 漫性腹膜炎,或导致阑尾周围脓肿或纤维性硬结 (“木样盲肠周围炎”)。这种病变临床上可能类 似于肿瘤,通常位于盲肠外侧的右髂窝,但也可发 生在其他部位,取决于阑尾原来的位置。阑尾周围 脓肿可穿入盲肠、回肠或直肠,甚或开口于皮肤表 面。阑尾炎穿孔也可引起输卵管梗阻,导致女性不 育。另外一种严重的并发症是炎症经由回结肠静脉、 肠系膜上静脉和门静脉扩散到肝,伴有肝内“门静 脉炎性”脓肿形成。
ICD-O编码
腺癌 黏液腺癌 低级别阑尾黏液性肿瘤 印戒细胞癌 未分化癌 8140/3 8480/3 8480/1 8490/3 8020/3
流行病学
• 阑尾腺癌占阑尾切除标本的0.1%-0.2%,与 估计的年发病率0.2/10万吻合。中位年龄在 50-70岁。SEER资料库中,阑尾腺癌占阑 尾恶性肿瘤的58%,其余最多见的是类癌。 1973-1987年间,腺癌发病率保持稳定。男 性较女性多见,但荷兰的一项研究却表明 女性更易罹患。
• 与阑尾炎症状非常类似有:肠系膜淋巴结炎、妇 科疾患、急性憩室炎、Meckel憩室炎、大网膜梗 死以及见于儿童白血病和其他恶性肿瘤化疗引起 的盲肠炎。盲肠肿块以及钡餐灌肠时阑尾没有充 盈均支持急性阑尾炎的诊断,但这些放射影像学 改变并非完全特异。 • 对于这些患者的最初检查,非增强CT是一项准确 的影像学技术,而超声影像的实际价值却存在争 议。70%以上的病例腹膜吸收取呈“阳性”(显 示急性炎症细胞和一些间皮增生)。
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