脉管畸形 口腔颌面外科学教学PPT课件

脉管疾病的分类
血管瘤 脉管畸形 毛细血管畸形(微静脉畸形）
静脉畸形 淋巴管畸形 动静脉畸形
血管瘤
儿童的胚胎性肿瘤 不是与生俱来的，出生后一或几个月内出现 快速增殖期 患儿5～7岁时慢慢地接近完全消褪
脉管畸形
与生俱来 与患儿一同生长，初期常无客观的临床表现 青春期以及怀孕等内分泌变化时生长加剧
动静脉畸形的诊治程序
口腔颌面部AVM
晚期的动静脉畸形
软组织动静脉畸形的CT特征
动静脉畸形MRI特征
上颌骨内动静脉畸形
下颌骨内动静脉畸形
颅底骨内动静脉畸形
动静脉畸形的分类
根据部位分类： 软组织，骨组织以及骨合并软组织
软组织 影响外观 搏动性膨隆 吹风样杂 音皮肤或黏膜溃疡 渗血或出血
20～30岁 渐大性可触及肿块，伴或不伴疼痛 SE序列上T2WI表现为信号增高 增强CT上明显强化 动脉造影上，见粗大的供血动脉以及明显造
影剂着色，病变内不含动静脉瘘 动脉栓塞后受累肌肉切除，如导致严重功能
损害者，经皮直接穿刺酒精栓塞治疗 贸然手术，出血多，易复发
肌间静脉畸形
动脉造影
动静脉畸形的诊断
多数可根据临床表现明确诊断 年龄 搏动 皮温高 病变周围静脉扩张 溃疡和出血
CT 明显强化团块 MRI 流空效应 DSA 异常血管团 回流静脉早显
供血动脉增粗
动静脉畸形的鉴别诊断
血管瘤 高血循占位
副神经节瘤 鼻咽纤维血管瘤 脑膜瘤 无名动脉扭曲 软骨肉瘤 骨髓瘤 血外渗性骨囊肿 假性动脉瘤
囊性低密度区
囊性低密度区
囊性低密度区
“肥皂泡” “ 蜂窝状”
颌骨中心性动静脉畸形
单囊型
颌骨中心性动静脉畸形
多囊型
上颌骨内动静脉畸形
上颌骨内动静脉畸形
多囊型
动静脉畸形的诊治程序
AVM？ 什么类型 自然发展病程？ 医疗干预的目标? 达到目标的手段? 该手段可能带来的后果? 随访明确医疗干预的结果并调整手段
栓塞成功的关键
淋巴管畸形
巨囊性淋巴管畸形
淋巴管畸形的介入治疗
巨囊性病变 无水乙醇 回吸出淋巴液的病变 无水乙醇 不能回吸出淋巴液 稀释的平阳霉素
淋巴管畸形的介入治疗
动静脉畸形
（Arteriovenous Malformations，AVMs）
先天发育异常的血管团,内含不成熟的动脉和 静脉，动、静脉之间存在不同程度的直接交 通,没有正常毛细血管，动脉血经异常血管团 迅速流入增粗扭曲的静脉
自然病程
动静脉畸形的自然病程
动静脉畸形的 自然病程
医疗干预的目标
一经诊断，需立即干预 消灭异常血管团 控制病变的发展 缓解表面皮肤和粘膜的“盗血” 阻止静脉动脉化的进程 减轻对心脏的压力
干预的手段
手术 激光 硬化剂注射 放射治疗 铜针电化学 介入栓塞是目前的首选治疗方法
外伤后动静脉瘘不属于此类病变
名称矫正
海绵状血管瘤、肝内血管瘤、肢端血管瘤、椎骨血管瘤及 面部血管瘤等，应当表述为静脉畸形
肌内血管瘤一词应当代之以肌内静脉畸形 由扩张的毛细血管样组织构成、葡萄酒典型性染色的先前
命名为毛细血管血管瘤的病变应当正确的命名为毛细血管 畸形 单纯毛细淋巴管瘤、海绵状淋巴管瘤、淋巴管瘤和水囊状 淋巴管瘤等应当命名为淋巴管畸形。先前的血管淋巴管瘤 应当命名为静脉淋巴管畸形 动静脉性血管瘤、动脉性血管瘤、动静脉性动脉瘤、曲张 性动脉瘤、蔓状动脉瘤和蛇状动脉瘤应当命名为动静脉畸 形
MRI of Hemangioma
静脉畸形
以往称为海绵状血管瘤 最多见的血管畸形 体位实验阳性 动脉造影常无阳性显示 磁共振的T2压脂像显示最好 局部硬化治疗为主 无水乙醇
静脉畸形
体位实验
静脉畸形
静脉畸形
静脉畸形 静脉石
静脉畸形无水乙醇介入硬化
静脉畸形
肌间静脉畸形（肌间血管瘤）
全身AVMs具有相同的病理学特征
动静脉畸形
AVM又称蔓状血管瘤 多为先天性病变 口腔颌面部高发 10～25岁就诊 外伤、青春期和妊娠期间激素水平的改
变以及不恰当的治疗等多种因素可致病 变迅速增大
动静脉畸形
AVM？ 什么类型？ 自然发展病程？ 医疗干预的目标? 达到目标的手段? 该手段可能带来的后果? 随访明确医疗干预的结果并调整手段
肌间静脉畸形(intramuscular venous malformations, IMVMs)先前被不正确的命名 为肌间血管瘤
静脉畸形不常见的一种亚型 发生于肌肉内，并可于受累的肌肉中向外
生长而累及周围组织 与非肌内静脉畸形组织学表现相同，但
IMVMs的临床和影像学表现却与之不同
肌间静脉畸形
血管瘤
绝大多数随访观察以期其自然退化 不主张将手术治疗作为血管瘤的首选治疗 出现溃疡和出血，局部压迫或敷料覆盖 特殊部位如上睑 声门下 皮肤和肝脏的复合血管
瘤或者巨大血管瘤以及生长快速需干预 药物治疗为主
激素 ∝干扰素 心得安 局部注射
得保松 平阳霉素
血管瘤
血管瘤
血管瘤的影像学特征
口腔颌面外科学
脉管பைடு நூலகம்形
（Vascular Anomalies）
前言
医疗实践中较为棘手的难题
临床表现变异较大 病变的发病率较低 头颈部高发
治疗最先由五官科 外科医师开始
供血动脉结扎和局部切除
介入栓塞已成为首选的治疗方法
诊治现状
命名混乱 统称为血管瘤 诊断混乱 治疗混乱 结果的评判标准混乱
介入治疗
毛细血管畸形
葡萄酒色斑 大量错综交织
的毛细血管构成 激光治疗为主
淋巴管畸形
反复感染、肿大病史 穿刺可见淡黄色液体 发生在粘膜可见滤泡样突出物 微囊和巨囊之分 磁共振上与静脉畸形像似但无强化 局部注射平阳霉素或/和酒精
巨囊性病变效果好
淋巴管畸形 的临床表现
淋巴管畸形
骨组织 牙齿松动或拔除后急性大出血 后期 颈静脉怒张 心悸 血小板减少 心脏肥
大
动静脉畸形的分类
根据血管构筑（软组织） 病灶型 浸润型 动静脉瘘型 动静脉瘘
病灶型（nidus)
侵润型（infiltrative)
动静脉瘘型
回流静脉扩张
动静脉瘘
动静脉畸形的分类
颌骨中心性动静脉畸形 单囊型 多囊型