嗜酸性肉芽肿临床诊疗指南

嗜酸性肉芽肿临床诊疗指南

1 【制定规范的依据】

《临床诊疗规范—关节骨科分册》中华医学会编著2【概述】

骨嗜酸性肉芽肿属于网状内皮系统增生病中的非脂质沉积症，指以骨骼病变为主或局限于骨的组织细胞增生症。

3 【临床表现】

3.1 多发生于儿童和青少年。常见于扁骨和长骨，如

颅骨、脊椎、四肢、肋骨

等。

3.2 临床症状变异较大，可无症状，也可出现局部疼

痛、肿块和压痛，患

部功能障碍。位于脊椎时可引起脊柱侧凸或后凸畸形，也可产生脊髓或神经压

迫症状。可出现病理性骨折。

4 【辅助检查】

4.1 实验室检查白细胞和嗜酸性粒细胞增多，血清

钙、磷、碱性磷酸酶

正常。

4.2 X线为孤立的、界限分明的溶骨性破坏，颅骨

处边缘锐利而弯曲呈

“地图颅”样变，椎体部位可见前后一致的压缩，而椎间隙多正常，长管状骨

的病变多不累及骨骺，表现为髓腔内溶骨性破坏，无死骨及钙化，骨膜可呈现

层状增生。

4.3 病理学检查增生的组织细胞混杂嗜酸性粒细

胞、淋巴细胞、浆细胞、

泡沫细胞等。常伴继发的出血、坏死、囊性变等。

5 【诊断】

5.1 儿童与青少年发病。

5.2 扁骨或长骨等处出现局部疼痛、肿块和压痛，患

部功能障碍。

5.3 典型X线表现。

5.4 病理学检查。

6 【治疗】

单发性病灶可行刮除植骨术，肋骨的病变可行切除术。本病对放疗敏感，对不适宜手术的病例或术后复发的病例及对于术后加辅助性治疗等，都可选用放疗。多发性病灶可采用抗癌药物治疗，如氮芥、长春新碱、VP—1 6、甲氨蝶呤或类固醇等药物。