乳腺癌的特殊病理类型优秀课件

➢乳房Paget病
乳房Paget病诊断：
超声 可以确定乳腺实质内的肿块，对合并乳房
肿 块的病例诊断意义较大，可以进一步补充X线
特征或临床发现。Bilge报道了7例钼靶只 显示微小钙化的病例中，超声却发现了其 中6例有乳房内肿块，并且描述了肿块的组 织异质性。
乳房Paget病诊断：
MRI 近来研究MRI在检出隐性乳腺癌方面有 很大用途。Morrogh等用 MRI检查8例X线阴性 的患者，结果有4例为隐性癌症，并且准确 描述了这4例患者病灶的浸润程度。MRI对 区分 Paget病的正常乳头与异常乳头很方 便。异常乳头MRI表现为乳头扁平、乳晕增 厚、乳头不对称等。MRI还能Paget病乳腺 实质内的病变，如导管原位癌、导管浸润 癌。
分类
表现类型分三种情况：乳头糜烂型、ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ 块型、乳头糜烂+肿块
➢乳房Paget病诊断：
病理学检查 细胞学检查简便易行，诊断性高，可以
发现早期患者。应注意揭去痂皮，清除分泌物 后，再做细胞印片。若有乳头溢液的，行溢液 涂片检查。多次脱落细胞学检查对 Paget病诊 断价值高，细胞学检查阴性不能排除 Paget病。 对细胞学检查不能确定，但临床高度怀疑者， 须切取活检。
Paget病诊断：
钼靶检查： Paget病的钼靶表现与乳腺导管癌钼靶表现 相似，虽然不具特征性，但可以直接显示病 变部位、范围，为手术方法的选择和术后治 疗方案的确定提供重要依据
X线表现：
①乳头乳晕皮肤增厚，其病理基础为乳头乳晕 皮肤水肿；肿瘤细胞直接浸润；肿瘤细胞沿淋巴 管播散；
②乳头内陷、变形，系因乳房深部肿块周围纤 维结缔组织收缩造成乳头内陷；
Paget病诊断：
MRI在检测相关的恶性肿瘤和评估肿瘤 的浸润程度方面有很大优势，为Paget病的术
前评估与治疗方案的选择提供了非常重要 的信息。
Paget病鉴别诊断：
本病常易误诊为乳头湿疹、皮炎、表浅性黑 色素瘤、Bowen病而延误治疗。其主要原因是 该病发病率低，临床少见，医师在接诊乳房 湿疹样改变的患者时首先想到湿疹、皮炎， 而忽略了Paget病。
病理学特征
WHO（2003）对乳腺 Paget病的定义为乳头 鳞状上皮内出现恶性腺上皮细胞，并和乳腺深处 导管内癌相关，通常累及1条以上的输乳管以及若 干节段导管，伴有或不伴有浸润性成分。组织学 上，Paget病是一种在乳头表皮内出现的大而圆或 椭圆形的细胞，称为 Paget细胞。 Paget细胞与 表皮细胞迥然不同，细胞体积大、胞浆丰富透亮， 甚至如空泡状，含有黏液，核大，染色淡，核仁 明显，胞膜无棘突，存在于表皮层并沿基底层排 列。可单一或成巢状聚集，可分散于炎性细胞中。 有时可见 孕葬早藻贼 细胞含有黑色素颗粒，常 易误诊为黑色素瘤。
鉴别诊断：
乳头湿疹： 乳腺湿疹通常为双侧对称的群集性水疱或 糜烂、结痂，边界不清，有淋巴细胞浸润， 无癌性浸润及转移，按湿疹治疗15-20天可以 治愈，而Paget病通常为单侧，按湿疹治疗后 经久不愈，或愈合后复发。
鉴别诊断：
黑色素瘤： 不少Paget细胞内含有明显的黑色素，很
容易误诊为表浅性黑色素瘤，组织学上黑 色素瘤的黑色素从表皮真皮连接处直接浸 润到真皮乳头层，而 Paget病的恶性细胞 则弥散分布于表皮基底层浅层，确诊主要 依据免疫组化：Paget细胞通常表现为CK-7 阳性，PS-100阴性。
➢乳房Paget病治疗
治疗：对于乳房 Paget病的手术方式选择尚 未达成共识。国外学者倾向行保乳手术加 做术后放疗，而国内多数专家学者推荐治 疗模式为全乳切除术或改良根治术。
乳房Paget病治疗
单纯性乳腺Paget病： 目前一般倾向保乳手术加做术后全乳放疗。
保乳手术有单纯乳头切除术、单纯放射治 疗、乳头乳晕复合体锲形切除术或象限切 除术伴或不伴放射治疗。
乳腺癌的特殊病理类型优秀课 件
参考文献
Jay R.Harris,Marc E.Lippman,Monica Morrow.《DISEASES OF THE BREAST》 THIRD EDITION （《乳腺病学》第3版 王永胜 于金明 叶 林 主议）
（一）乳房Paget病 （二）髓样癌 （三）粘液癌 （四）小管癌 （五）炎性乳癌 （六）隐匿性乳腺癌 （七）乳腺鳞状细胞癌
③乳头乳晕皮肤钙化；
④乳腺内肿块；
⑤局限性结构紊乱，密度增浓不均：癌细胞浸 润及周围的结缔组织反应可引起局部密度的增浓， 结构紊乱；
⑥晕下导管增粗，由癌细胞浸润导管，引起其扩张。 有时即使X线检查未见阳性，亦不能完全排除 Paget 病（与检查时病灶太小，显示困难有关）， 尤其是40岁以上患者，应做乳头乳晕部位的活检 明确诊断。
（一）乳房Paget病
• Paget病又名湿疹样癌，临床上表现为湿疹样皮损。
乳腺 Paget病是乳房的一种少见病，发病缓慢，病程较 长，恶性程度低，若伴发乳腺导管原位癌或浸润癌则恶
性度明显增加。其乳头乳晕皮肤的湿疹样改变是由 Velpeau于1856 年首次描述的，但是1874年才由 JamsPaget首次提出乳头乳晕区皮肤的改变与乳腺深部 癌块的关系。除非有明显的临床可以触之的肿块，本 病常易误诊为乳头湿疹。尽管对本病的研究已有100多 年的历史，但有关它的起源、确切的组织病理学和最 佳的治疗方式仍存在争议。
乳腺 Paget病最常发生60-70岁，与浸 润性导管癌相比晚5-10年。 Paget病 通常发生于单侧，绝经后女性多见， 也有男性 Paget病的报道，男性Paget 病的临床表现和女性相似，但似乎比 女性更容易延误治疗。
临表特点：
Paget病最初的症状表现为单侧乳头
皮肤发红、瘙痒、小丘疹、微痛，同时少
量渗出，继则出现乳头皮肤变粗、增厚、
渗液、结痂或有乳头乳晕皮肤糜烂、溃疡，
乳头内陷及脱落消失。其典型的临床表现
是病变开始于乳头相继播散到乳晕。这是
最早区别 Paget病和乳头乳晕湿疹的方法。
晚期可出现乳头内陷，甚至发生溃疡；并 可见血性乳头溢液，半数患者伴有乳腺癌 而可扪及乳房肿块，晚期局部淋巴结常有 转移。