内耳畸形影像表现培训课件

内耳畸形影像表现
内耳畸形分类
耳蜗畸形
内耳不发育 (Michel malformation) 共同腔 耳蜗不发育 耳蜗发育不良 耳蜗不完全分隔 (IP-I型, IP-II型即mondini畸形)
大前庭导水管扩张综合征 前庭半规管畸形 内耳道畸形 内耳漏
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Michel’s 畸形
极其罕见，占内耳畸形的1%以下 为最严重内耳畸形 内耳完全不发育，常伴内听道狭小
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共同腔畸形
占耳蜗畸形的25%左右
发育不良的耳蜗、前庭、半规管汇合成 卵圆形或不规则形的单一囊腔。
常伴有耳蜗神经发育异常
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耳蜗不发育与耳蜗发育不良
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右侧耳蜗发育不良，左侧共同腔畸形 (HRCT)
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同一患儿，双侧蜗神经未发育(MR)
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同一患儿,VR重建
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右侧耳蜗发育不良伴蜗神经未发育
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Mondini 畸形 (IP-II型)
为骨迷路畸形，约占内耳畸形的一半以上
表现为耳蜗骨旋发育不全，基底圈可以辨认为 Mondini II型
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同一患者
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脑脊液内耳漏
CSF前庭漏 CSF耳蜗漏 CSF共同腔漏）
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耳蜗不发育
耳蜗缺如,前庭和半规管通常可以辨认 占耳蜗畸形3%
耳蜗发育不良
耳蜗体积小,通常缺乏蜗轴,有时仅见底旋. 前庭半规管已经发育,通常形态异常,如扩大
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右侧耳蜗不发育,左侧共同腔
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同一患者
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20%伴前庭半规管扩大、前庭导水管扩大等畸形
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耳蜗发育不良伴 前庭半规管扩大
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IP-I型
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前庭导水管扩大综合征
是婴幼儿神经感音性耳聋重要原因
诊断标准：导水管中央管径超过1.5mm
常伴有内淋巴囊的扩大
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Leabharlann Baidu
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半规管发育不良
半规管发育顺序：上半规管、后半规管先发育， 水平半规管最迟发育。
上半规管异常往往合并耳蜗发育不良
水平半规管异常最常见，通常伴异常大前庭， 不一定有症状。
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内听道狭窄
诊断标准：内耳道直径小于2mm 常伴耳蜗神经发育不良
两侧内听道明显不对称，较小侧虽然直径 大于2mm，仍然可能提示存在耳蜗神经发 育不良。