内耳畸形的CT诊断
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Michel畸形
病例１
最严重的一种畸形
Michel畸形
病例2
Michel畸形
病例3,右耳蜗无发育
遗传性感音神经性聋
高分辨率CT扫描成像技术
约20%先天性遗传性聋
内耳畸形
内耳畸形
65%双侧
伴有遗传性感音神经性聋的综合症
Usher综合症 Refsum病 Norrie综合症 Pendred综合症 Waadenburg综合症
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耳蜗底周已发育，但第二周及顶周发育不全
前庭池合并畸形
大前庭水管综合征
病例１
大前庭水管综合征
病例２
前庭水管直径>2.0mm
Large vestibular aqueduct syndrome，LVAS
大前庭水管综合征
病例３
可伴有内耳Mondini畸形
Common Cavity
内耳道畸形
内耳畸形的CT诊断
2010.8.18徐进
扫描方法
窗宽:3000-4000HU 窗位:1000HU 层厚:1mm 横断面基线:听眦线 冠状面基线:听眦线的垂线
横断面(正常,由下而上)
发育异常
外耳及中耳畸形 内耳畸形 外中内耳畸形 面神经管异位
外耳道畸形
右侧外耳道骨性闭锁
外耳道畸形
右外耳孔低位
听小骨畸形
双侧砧骨长脚与镫骨的”L”形交角消 失
内耳畸形
耳蜗部分骨化 Mondini畸形 大前庭水管综合征 Common Cavity 内耳道畸形 Michel畸形
耳蜗部分骨化
病例１
耳蜗部分骨化
病例２
Mondini畸形