硬皮病ppt课件

系统性硬皮病
• 全身症状： • 1．食道：粘膜下固有层纤维化、硬化、食道
下2／3蠕动低下、吞咽困难。 • 2．肺：咳嗽、呼吸困难。肺活量减弱、肺功
能低下，出现肺纤维症症状。 • 3．肌肉：压痛、硬化、萎缩等肌炎症状，最
后导致肌力下降。
• 其他：可以有心肌炎、心包炎、关节风湿样强 直、肾小球肾炎、尿毒症、指趾骨末端破 坏．股骨头坏死等。
• （二）弥漫性硬皮病（Diffuse Scleroderma）
病因
• 本病原因不明有下列发病学说：
• （一）自身免疫病：常合并红斑狼疮，皮肌炎， 在血清中不存在有多种的自身抗体，系统性硬 皮病患者的混合淋巴细胞培养物中有Ｔ细胞功 能破坏，免疫抑制剂治疗有一定效果等，故认 为可能为一自身免疫病。
• （二）胶原代谢异常：硬皮病患者有纤维母细 胞缺陷，合成大量幼稚的细胶原纤维，在活动 性硬皮病时，新合成胶原中交叉连接是易变的， 且交叉连接增加，致使胶原不易溶解。
雷诺现象（Raynaud Phenomenon）
• 可恢复的皮肤颜色变化：白-紫-红 • 微血管的舒缩功能障碍 • 因寒冷或情绪波动诱发 • 首发症状（90％） • 可见于其他疾病
皮肤病变
• 典型的皮肤病变经过三个时期：
• 水肿期 • 硬化期 • 萎缩期
水 肿 期
硬 化 期
萎 缩
萎缩期表现
• 伴颜面偏侧萎缩性硬皮病：面颊部、四肢、偏 侧性萎缩，无自觉症状。如果有发生在颜面部 偏侧性萎缩，伴有同侧的舌萎缩，称之为 Parry-Romberg , s综合症。
系统性硬皮病
• （二）系统性硬皮病 • 肢端硬化病：主要发生于青年或成年妇
女四肢、面部、开始出现Raynaud征，继 而指趾皮肤硬化、萎缩尖鼻，轻者可自 行恢复。 • 系统性硬皮病： • 前驱症状：开始多有Raynaud现象、关节 痛、不规则发烧、咳嗽。
体抗体阳性。抗Scl－70抗体在进行性皮 肤硬化或肺纤维症阳性，但局限性硬皮 病阴性。抗DNA抗体阴性，血清补体效 价一般正常。
• 3．病理：在急性期表皮大致正常，附属 器周围有淋巴细胞浸润，真皮胶原束肿 胀，增厚、变性，晚期病损，皮肤附属 器萎缩，真皮深层及皮下组织可见广泛 的钙沉着。
• 均质化胶原区希夫氏过碘酸（PAS）阳性 和沉粉酶增加。
• 面颈部皮肤受累时，可形成面具脸，其 特征为鼻尖似鹰嘴、口唇变薄并收缩呈 放射状伴有张口困难，晚期皮肤可以逐 渐变软如正常皮肤
萎缩期
• 萎缩期表现
萎缩期表现
局限性硬皮病
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局限性硬皮病
实验室检查：
• 1．血沉加快、嗜酸细胞增多、纤维蛋白 元含量明显增加。
• 2．免疫学检查：IgG增高，RA反应阳性。 • 抗核杭体：抗ENA（RNP）抗体 抗核小
纤维肿胀或纤维化。
• 2．血管壁也有上述类似变化。
•治疗：
1. 硬斑病
• 小片状损害可选用普鲁卡因加糖皮质激素 混悬液如曲安西龙或泼尼松龙局部皮损内 注射
• 也可外用中、强效糖皮质激素制剂 • 口服大剂量维生素E有一定疗效 • 泛发性硬斑病可按系统性硬皮病治疗
2. 系统性硬皮病
• 可用中小量糖皮质激素，如泼尼松40mg/d， 连服数周，逐渐减量，能改善关节症状、 皮肤水肿、硬化及全身一般状况
• b、伴颜面偏侧萎缩性硬皮病（Scleroderma with facil hemiatrophy）
• 二、系统性硬皮病（Systemic Scleroderma 也称 进行性系统硬化症Progressive Systmicsclerosis P.S.S）.。
• （一）肢端硬皮病（Ａcroscleroderma）
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分类
• 一、局限性硬皮病（Localized Scleroderma）
• （一）硬斑病（morphea）
• （二）多发性硬斑病（generalized morphea）
• （三）线状硬皮病（Ｌinearscleroderm）
• a、剑伤性硬皮病（Ｓclerodermie en Coup de Sabre）
• 多发性硬斑病：发生于四肢、面部或躯干硬斑 病合并有带状硬皮病、关节痛、RA反应、抗 ENA抗体阳性，在头发部常留有局限性永久性 脱发。
• 线状硬皮病：多发于四肢伸侧，前额等部位线 状皮肤硬化、萎缩、凹陷、伴有色素脱失。
• 剑伤性硬皮病：多发于前额近正中部向头皮延 伸呈刀砍形。呈象牙色硬化，局部明显凹陷。
系统性硬皮病
• 皮肤症状：开始为浮肿期，面部四肢浮肿性硬 化，压之无凹陷。继而硬化期，皮肤坚实发亮， 灰黄色似腊样，面部表情淡漠呈假面具颜貌， 鼻尖变尖，开口受限，舌系带变短，手指尖细， 指端常有糜烂、溃疡。关节活动受限，胸部皮 肤受累可影响呼吸运动。出汗少，皮脂分泌缺 乏。最后发展萎缩期、皮肤萎缩。出现色素沉 着或脱失，并有毛细血管扩张，有时在四肢皮 下，肌肉内可以出现钙沉着。
• 抗硬化治疗，青霉胺 D-penicillamine 抑制 新生胶原合成，抑制抗体的产生，0.25-0.5g， 3次/d，口服
• 秋水仙碱 0.5-1.5mg/d，口服，2-3个月，对 肢端动脉痉挛和皮肤硬化有一定的疗效
• 雷诺现象明显者 ① 低分子葡聚糖500ml/d静滴，10次为1疗程 ② 妥拉苏林25mg ，3次/d，口服 ③ 血管舒缓素10U， 1-2次/d，口服
诊断
• 1．皮肤症状 • 初期：手背、上眼睑原因不明的浮肿，皮肤对
称性弥漫性硬化。 • 晚期：皮肤硬化、手指屈曲性挛缩。 • 2．四肢症状 • Raynaud 症状 • 指趾端尖端溃疡或瘢痕化 • 3．关节症状 • 多发性关节痛或关节炎 • 4．胸部症状： • 肺纤维化
• 5．消化道症状 • 食道下部扩张，收缩功能下降 • 病理所见 • 1．由前臂伸侧皮肤活检，本症特点胶原
• 皮肤光滑而细薄，紧贴于皮下骨面，皮 纹消失，毛发脱落，硬化部位常有色素 沉着，间以脱色白斑，有毛细血管扩张 及皮下组织钙化
• 面颈部皮肤受累时，可形成面具脸，其 特征为鼻尖似鹰嘴、口唇变薄并收缩呈 放射状伴有张口困难，晚期皮肤可以逐 渐变软如正常皮肤
萎缩期表现
• 皮肤光滑而细薄，紧贴于皮下骨面，皮 纹消失，毛发脱落，硬化部位常有色素 沉着，间以脱色白斑，有毛细血管扩张 及皮下组织钙化