膜性肾病的诊断免疫抑制剂的共识
利妥昔单抗在膜性肾病中应用的专家共识(2022)要点
利妥昔单抗在膜性肾病中应用的专家共识（2022）要点膜性肾病（MN）是一种具有不同病因的肾脏疾病病理组织学类型，典型特征为上皮下免疫复合物沉积（主要为IgG和补体C3）引起的肾小球基底膜增厚，临床表现为肾病综合征（大量蛋白尿、低白蛋白血症、水肿、高脂血症等）和无症状蛋白尿等。
MN为成人肾病综合征常见的病理类型，在我国的患病率呈逐年升高的趋势，占所有肾组织穿刺活检患者的23.4%，仅次于IgA肾病（28.1%）。
MN可发生于任何年龄，以50～60岁多见，男女为21。
MN以原发性多见，约占70%，继发性MN约占30%。
40%～50% 未经治疗的持续性肾病综合征患者最终进展为终末期肾病（ESRD）。
MN的治疗包括非免疫抑制剂的对症支持治疗［控制血压、降低尿蛋白水平、应用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEIs）/血管紧张素受体阻断剂（ARBs）类药物等］和免疫抑制剂的治疗。
对于MN的治疗，传统治疗方案的更优替代疗法、更低复发率、更高安全性是亟待探寻与追求的目标。
近10余年来，MN的发病机制研究有了较大进展。
这些重大突破表明，原发性MN是一种以足细胞为靶点的自身免疫病。
产生自身抗体的B细胞在MN中的致病作用逐渐被认知，为利妥昔单抗（RTX）治疗MN提供有力证据。
近年来，RTX逐渐用于MN的治疗，其治疗机制可能是通过降低B细胞水平，减少循环抗体的产生，进而阻止肾小球上皮下免疫沉积物的形成，减轻肾小球滤过屏障的损伤，进而缓解MN。
一、RTX治疗MN的推荐（一）抗PLA2R抗体阳性或阴性的MN患者均适用1. 推荐RTX用于初始治疗的原发性MN患者。
当存在至少一项疾病进展危险因素时，对于中高风险患者，推荐使用RTX，单药或联合CNIs，至少治疗6个月。
危险分层（参考2021年KDIGO 肾小球疾病指南中疾病进展风险的临床标准评估）：2. 在治疗开始后3个月和6个月对抗PLA2R抗体进行监测有助于评估RTX的疗效，并有利于指导治疗方案的调整；3. 对初始治疗采用其他免疫制剂如环磷酰胺、CNIs的MN复发/难治性MN患者，推荐使用RTX治疗。
膜性肾病的3个治疗方案
膜性肾病的3个治疗方案引言膜性肾病（Membranous Nephropathy，MN）是一种常见的肾小球疾病，主要特征是肾小球基底膜增厚和肾小球膜附着物的形成。
MN的临床表现多样化，包括蛋白尿、水肿、高血压等。
在治疗膜性肾病时，主要目标是减少蛋白尿，保护肾功能。
本文将介绍膜性肾病的3个治疗方案，分别是药物治疗、免疫抑制治疗和血液滤过治疗。
1. 药物治疗药物治疗是膜性肾病的常见治疗方法之一。
以下是几种常用的药物治疗方案：• 1.1.ACEI/ARB治疗膜性肾病患者常伴有高血压，使用ACEI（血管紧张素转化酶抑制剂）或ARB（血管紧张素受体拮抗剂）可以有效降低血压，减轻肾脏负担。
此外，这类药物还可以减少蛋白尿的产生，有助于保护肾脏功能。
• 1.2.免疫抑制剂治疗免疫抑制剂是针对免疫系统的某些成分进行干预，以减少蛋白尿和减缓肾小球损伤。
免疫抑制剂的使用需要在充分评估患者的免疫状态后进行。
目前常用的免疫抑制剂包括糖皮质激素（如泼尼松）、环磷酰胺、环孢素A 等。
这些药物均有一定的副作用，因此在应用时需要慎重，并且在治疗过程中随时监测患者的肾脏功能和免疫状态。
• 1.3.铁剂治疗膜性肾病患者常伴有贫血，使用铁剂可以纠正贫血状况，改善患者的生活质量。
常用的铁剂包括口服铁剂和静脉输铁剂，选择哪一种需要根据患者的具体情况进行考虑。
2. 免疫抑制治疗免疫抑制治疗是膜性肾病的重要治疗方案之一。
以下是几种常用的免疫抑制治疗方案：• 2.1 糖皮质激素治疗糖皮质激素是一种常用的免疫抑制剂，可以通过抑制免疫系统的活性，减少肾小球的炎症反应和蛋白尿的产生。
常见的糖皮质激素包括泼尼松和甲泼尼龙，使用剂量和疗程需要根据患者的具体情况来确定，并且在治疗过程中需密切监测患者的肾脏功能和副作用。
• 2.2 免疫抑制剂联合糖皮质激素治疗免疫抑制剂的使用可以与糖皮质激素联合应用，以增强治疗效果。
常用的免疫抑制剂包括环磷酰胺、环孢素A等。
肾病内科特发性膜性肾病的诊治策略
肾病内科特发性膜性肾病的诊治策略特发性膜性肾病（idiopathic membranous nephropathy，IMN）是一种常见的慢性肾病，主要表现为肾小球弥漫性膜样增生和肾小球基膜下免疫复合物沉积。
本文将重点讨论IMN的诊断和治疗策略，为临床医生提供指导。
一、诊断1. 临床表现IMN的临床表现多样，轻者可无明显症状，重者可出现蛋白尿、血尿、水肿等。
其中，蛋白尿是IMN最常见的表现，多为非选择性蛋白尿，常伴有低蛋白血症。
2. 病理检查肾脏穿刺活检是IMN诊断的关键。
病理学检查中可见典型的肾小球弥漫性膜样增生、基膜下免疫复合物沉积的特征。
电镜下可见免疫复合物形成的"颗粒状致密物"和"电镜网状改变"，进一步确诊IMN。
3. 免疫学检查免疫学检查是IMN辅助性诊断的重要手段。
血清抗肾小球基底膜抗体（anti-GBM抗体）阴性，补体成分正常或轻度减低，免疫球蛋白G（IgG）可见升高。
二、治疗策略1. 保守治疗对于轻型IMN患者，可选择保守治疗，包括控制蛋白尿、控制血压、限制钠盐摄入等。
这些措施可延缓病情进展并减少并发症的发生。
2. 免疫抑制剂治疗对于中度至重度IMN患者，免疫抑制剂治疗是常用的策略之一。
常用的免疫抑制剂包括糖皮质激素、环磷酰胺、环孢素A等。
免疫抑制剂能够抑制免疫反应，减轻免疫复合物的形成和沉积，从而改善肾小球病变。
3. 药物治疗针对IMN的免疫病理过程和炎症反应，近年来出现了一些新的药物治疗策略。
例如，利妥昔单抗（rituximab）可靶向B细胞，减少免疫复合物的产生；阿普利酮（aprotinin）具有抗炎作用，可以减轻肾小球炎症反应。
4. 常规治疗除了免疫治疗外，IMN的常规治疗仍然具有重要意义。
常规治疗包括蛋白质尿控制、高血压治疗、水肿的缓解等。
此外，严格控制血糖、血脂等合并疾病的管理也是重要的治疗手段。
5. 肾替代治疗对于进展到晚期的IMN患者，肾替代治疗是必要的选择。
膜性肾病诊断与治疗新进展
膜性肾病诊断与治疗新进展膜性肾病是一种肾小球疾病，是导致肾病综合症的最常见原因之一。
近年来，随着膜性肾病的发病率逐年增加，其诊断和治疗受到了广泛关注。
下面将介绍膜性肾病的诊断和治疗的最新进展。
一、诊断膜性肾病的诊断主要依靠病理检查。
目前，肾活检依然是膜性肾病确诊的金标准。
但是，采用肾活检进行诊断的方法具有一定的局限性，如肾活检痛苦、创伤大，不能定量评估病变程度等。
因此，有必要开发一些非创伤性诊断方法，如肾功能检查、尿液分析、血液检查等。
在诊断膜性肾病时，抗磷脂抗体综合征（APS）也需要被考虑。
APS与膜性肾病具有一定的关联性，APS患者中膜性肾病的发生率约为25%～30%，而膜性肾病患者中APS的发生率则为5%～10%。
因此，在诊断膜性肾病时，应该对患者进行相关的抗体检测。
二、治疗1. 免疫抑制治疗免疫抑制治疗是目前治疗膜性肾病的常用方法之一。
常用的免疫抑制药物包括糖皮质激素、环磷酰胺等。
糖皮质激素是首选的治疗药物，具有副作用较小、作用强、效果可靠等优点。
但是，对于糖皮质激素无效的患者，环磷酰胺可以是另一个选择。
此外，应注意避免免疫抑制药物对患者免疫力的影响，并定期进行检查，以确保治疗的安全性和有效性。
2. 药物治疗在膜性肾病的治疗中，有很多药物可以用于调节免疫系统、减轻病情等。
如ACEI、ARB类药物可以通过减少肾小球的高压滤过等，来减缓膜性肾病的进展。
利尿剂可以帮助患者减少水分潴留和降低血压，从而减轻肾脏的负担。
此外，一些疫苗如流感疫苗、肺炎疫苗等也可以预防患者感染，减小患者的病情。
3. 血浆置换血浆置换是一种通过清除体内过量的免疫球蛋白、减轻免疫反应的方法，从而缓解膜性肾病患者的症状。
血浆置换通过血液透析机等设备，将患者血液循环到另外一台机器中，清除体内过量的免疫球蛋白等物质后将血液输送回体内。
血浆置换在治疗膜性肾病患者时可以有效减轻患者的症状，改善肾功能。
4. 膜优化疗法膜优化疗法是一种新型的治疗方法，主要是通过人造膜对血液和蛋白质进行筛选和分离，减轻膜性肾病患者肾脏的负担，并防止高分子蛋白通过肾小球滤过膜。
膜性肾病一期治疗方案
膜性肾病一期治疗方案膜性肾病是一种慢性肾小球疾病，通常分为一期、二期和三期，其中一期是疾病的初期阶段。
一期膜性肾病的治疗方案主要包括药物治疗、营养支持和生活方式管理等措施。
本文将详细介绍一期膜性肾病的治疗方案。
一、药物治疗1. 免疫抑制剂：一期膜性肾病的治疗常采用免疫抑制剂，如糖皮质激素（如泼尼松）、环磷酰胺和硫唑嘌呤等。
这些药物可以抑制免疫系统的异常活动，减少肾小球的炎症反应，从而减轻肾脏损伤。
2. 血液净化治疗：对于一些病情较重的患者，血液净化治疗也是一个有效的选择。
其中，血液透析可以通过人工清除体内多余的废物和水分，缓解肾功能不全的症状；血液灌流则可清除体内的免疫复合物，减少肾小球的炎症反应。
二、营养支持1. 蛋白质摄入：一期膜性肾病患者常伴有肾功能不全，需要减少蛋白质的摄入量，以减轻对肾脏的负担。
一般建议每日摄入量控制在0.6-0.8克/公斤体重。
2. 高血压控制：膜性肾病患者常伴有高血压，应通过限制钠盐摄入、适当控制体重、戒烟限酒等方式进行高血压的管理。
此外，可使用降压药物如ACEI、ARB等，以控制血压水平。
三、生活方式管理1. 饮食调整：一期膜性肾病患者应遵循低盐、低脂、低糖、低磷和适量高质量蛋白的饮食原则。
同时，要适当控制饮水量，避免水分过多导致水肿。
2. 注意休息和减轻压力：合理安排工作和生活，保证充足的休息和睡眠时间，避免过度劳累和精神紧张。
3. 定期随访和检查：一期膜性肾病患者需要定期进行肾脏功能检查、尿液常规、血压监测等，以及针对肾脏病变的相关检查如肾脏超声、肾活检等。
定期随访可以及时发现病情的变化，调整治疗方案。
总结起来，一期膜性肾病的治疗方案涵盖了药物治疗、营养支持和生活方式管理。
药物治疗包括免疫抑制剂和血液净化治疗，可减轻炎症反应和肾功能不全的症状。
营养支持要注意蛋白质摄入和高血压控制，而生活方式管理则强调饮食调整、休息和减轻压力等方面。
同时，定期进行随访和检查，可以及时调整治疗方案，控制病情的发展。
膜性肾病诊断与治疗新进展
膜性肾病诊断与治疗新进展膜性肾病（membranous nephropathy，MN）是一种常见的慢性肾小球疾病，通常表现为持续性蛋白尿和进行性肾功能损伤。
近年来，随着对膜性肾病病理生理机制的深入研究，诊断和治疗手段不断得到改进。
本文将对膜性肾病的诊断与治疗新进展进行综述。
一、膜性肾病的诊断（一）病理学特点膜性肾病主要病理学特点为肾小球毛细血管内膜下有一层或多层免疫复合物沉积，同时伴有肾小管间质炎症细胞浸润和间质纤维化等病理改变。
免疫荧光检查显示免疫球蛋白（IgG、IgM或IgA）和补体（C3、C1q等）的线状或颗粒状沉积。
电镜下可见肾小球毛细血管内膜上有膜状电子致密物沉积，呈现明显的超微结构改变。
（二）临床表现膜性肾病临床表现多样，常见的症状包括进行性蛋白尿、水肿、高血压和肾功能受损，部分患者还伴有血栓栓塞性血管炎、肾静脉血栓形成等并发症。
膜性肾病还可伴发其他器官的自身免疫疾病，如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等。
（三）临床检查在临床检查中，应该注意肾功能评估、尿液检查和影像学检查。
肾功能评估包括血肌酐、尿素氮、血肌酐清除率等指标，尿液检查包括尿蛋白定量、尿蛋白电泳、尿沉渣检查等，影像学检查主要是B超、CT或MRI等。
（四）免疫学检查膜性肾病的免疫学检查主要包括血清IgG、IgM、IgA水平，肾小管功能试验、免疫球蛋白电泳、补体水平等指标，有助于明确疾病的免疫病理机制。
（五）分子生物学检测最近，研究发现膜性肾病病因可能与特定基因多态性、表观遗传学等分子生物学因素有关，分子生物学检测能够为早期诊断和干预治疗提供新的手段。
（一）一般治疗膜性肾病的一般治疗主要包括对症处理和对肾功能的保护。
对症处理包括控制高血压、水肿和贫血，对肾功能的保护包括严格控制蛋白摄入、合理用药、适当运动等。
（二）免疫抑制治疗对于膜性肾病患者，特别是那些持续性蛋白尿和进行性肾功能损害的患者，免疫抑制治疗是必不可少的。
目前常用的免疫抑制药物包括糖皮质激素、环磷酰胺、环孢素、他克莫司等。
膜性肾病治疗指南
膜性肾病治疗指南膜性肾病是一种常见的肾小球疾病，其特点是肾小球基膜的膜性增厚和肾小球滤过膜损伤。
该疾病被分为原发性和继发性两种类型，原发性膜性肾病并没有明确的原因，而继发性膜性肾病则由其他疾病引起，如系统性红斑狼疮、糖尿病等。
下面是膜性肾病的治疗指南。
1.原发性膜性肾病的治疗：- 糖皮质激素：对于病情较重的患者，常常采用大剂量的糖皮质激素进行治疗。
一般情况下，开始治疗时每天口服泼尼松60-80mg，然后逐渐减量至10-15mg/d，并维持治疗几个月至一年的时间。
-免疫抑制剂：如果患者对糖皮质激素不敏感或者病情进展迅速，可以考虑联合应用免疫抑制剂，如环磷酰胺或环孢素A等。
这些药物的使用需要监测血常规、肝肾功能及药物浓度等指标。
-血浆置换：对于病情急剧进展、严重水肿或肾功能急剧减退的患者，血浆置换是一种有效的治疗方法。
血浆置换可以清除体内的免疫复合物，减轻肾小球的炎症反应，并改善症状和肾功能。
-阿利西酮：一种口服免疫抑制剂，近年来被用于治疗膜性肾病。
研究表明，阿利西酮可以通过抑制B淋巴细胞的增殖和免疫球蛋白的合成来改善肾功能。
2.继发性膜性肾病的治疗：-基础疾病治疗：对于继发于其他疾病的膜性肾病，需要首先治疗其基础疾病，如系统性红斑狼疮、糖尿病等。
有效控制基础疾病的活动有助于减轻肾脏病变和改善肾功能。
-免疫抑制剂：对于继发性膜性肾病，特别是由系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病引起的膜性肾病，可以考虑使用免疫抑制剂进行治疗。
常用的免疫抑制剂包括环磷酰胺、环孢素A等。
-血浆置换：对于继发性膜性肾病患者，血浆置换也可以用于清除体内的免疫复合物，减轻肾小球的炎症反应，并改善肾功能。
-药物治疗：继发性膜性肾病的治疗还可以考虑使用糖皮质激素、ACE抑制剂或ARB等药物以改善肾功能和减轻症状。
无论是原发性膜性肾病还是继发性膜性肾病，治疗的原则是控制病情、改善肾功能，并预防肾衰竭的发生。
除了药物治疗，患者还需要注意饮食控制，适当减轻蛋白质和盐的摄入，合理补充营养。
膜性肾病 PPT课件
IMN根据个人经验，是需要否观察6个月。 北大医院IMN的治疗方案。 尿蛋白<3.5g患者，应严格控制血压，以ACEI类为主，贝那普利
20-30mg/d同时接受合理的生活指导，定期复查。 尿蛋白3.5-6g/d肾功能正常，观察必要给免疫抑制剂。 尿蛋白>6gNS症状明显或肾功能不全的患者应接受免疫抑制剂治
疗。首选激素40-60mg CTX 8g，效果不佳可用CSA或MMF。 血肌酐>352umol/L或弥漫性肾小球硬化，广泛间质纤维化不用上
述治疗。
I期MN
IMN免疫抑制剂治疗选择的不同药物 糖皮质激素
因个体差异IMN免疫抑制剂+CTX或单用激素疗效 前者优于后者。
激素+苯丁酸氮芥 Poniceli提出意大利方案： 6个月甲泼尼松龙+苯丁酸氮芥1、3、5月甲泼尼松 龙0.5静点x3然后小剂量激素0.4mg/kg/dx27 。2、 4、6月苯丁酸氮芥0.2mg/kg/d 4mg CTX0.5mg/kg/d x30天总疗程平等。
膜性肾病的诊断免 疫抑制剂的共识
高志钧 河北医科大学第二医院
膜性肾病的免疫抑制剂的共识
膜性肾病(MN):是导致成人原发性肾病 综合症常见的病理类型之一占成人NS2233%中老年男性多见，男：女2：1 MN中2/3 为特发性膜性肾病，1/3为继发性MN。6070%初诊表现为NS，25%有自愈倾向。25% 进展为至终末期肾病，影响预后因素主要有 严重的NS、高血压，年龄>50岁、男性等。 肾功能正常预后良好，严重感染、心血管事 件及血栓栓塞，并发展导致死亡。
治疗
I期MN 大量蛋白尿及其持续时间是IMN患者预后重要
因素之一，8g/d >6个月，起病时尿蛋白 >10g患者终末期肾衰概率增加，同时25%可 自行缓解第一年10%第二年16%第三年22% 即大多数前三年。
膜性肾病诊断与治疗新进展
膜性肾病诊断与治疗新进展膜性肾病是一种以肾小球毛细血管基底膜损伤和蛋白尿为主要特征的肾脏疾病，是慢性肾脏病的常见原因之一。
随着医学科技的不断进步，膜性肾病的诊断和治疗也在不断取得新进展。
本文将围绕膜性肾病的诊断和治疗新进展展开讨论，希望能为临床医生和患者提供一些有益的信息。
膜性肾病的诊断主要依靠肾活检和临床表现。
肾活检是诊断膜性肾病的“金标准”，但手术风险较大，患者接受度不高。
近年来一些新的诊断方法开始被广泛应用，比如血清标志物检测和影像学检查。
研究表明，某些血清标志物如转铁蛋白和波申酸蛋白等在膜性肾病的诊断中具有一定的参考价值。
超声造影和磁共振成像等影像学检查也可以辅助诊断膜性肾病。
这些新的诊断方法为患者提供了更多选择，有利于早期发现和干预治疗。
针对膜性肾病的治疗，传统的方法包括激素和免疫抑制剂治疗，但疗效不佳且副作用较大。
近年来，一些新的治疗方法受到了关注。
如TNF-α抑制剂对膜性肾病的治疗显示出了一定的效果，可降低蛋白尿和改善肾功能。
一些生物制剂如贝利司他和阿利伯鲁单抗等也被用于膜性肾病的治疗，并取得了一些积极的疗效。
这些新的治疗方法在改善患者生活质量和延缓疾病进展方面具有一定的优势。
除了药物治疗，膜性肾病的患者还需要注意饮食调理和生活习惯的调整。
研究表明，低盐、低脂、低糖的饮食对于减少肾脏负担、控制血压和血糖具有一定的帮助，有助于延缓疾病的进展。
适度的运动和心理调节也对于患者的康复和健康非常重要。
膜性肾病的诊断和治疗正处于不断创新和进步的阶段。
随着医学科技的不断发展，相信我们将能够不断发现更多更有效的诊断和治疗方法，为膜性肾病患者带来更多希望和福祉。
希望本文所讨论的关于膜性肾病诊断和治疗的新进展对于临床医生和患者有所帮助。
膜性肾病的诊断与治疗进展
发病机制与病因
发病机制
膜性肾病的发病机制尚未完全明确，目前认为与免疫调节异常、炎症反应、细胞因子等多种因素有关 。
病因
特发性膜性肾病可能与自身免疫功能紊乱有关，而继发性膜性肾病则与多种疾病和因素相关，如感染 、药物、毒物、肿瘤等。
临床表现与诊断标准
临床表现
膜性肾病患者通常表现为肾病综合征，即大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症和明显水肿。部分患者还可能出 现高血压和肾功能不全等症状。
临床试验
新药在上市前需要进行严格的临床试验，以 评估其安全性和有效性。目前正在进行多项 针对膜性肾病新药的国际多中心临床试验，
以期为患者提供更多治疗选择。
新型免疫疗法研究
新型免疫疗法
免疫疗法是膜性肾病治疗的重要方向之一，新型免疫疗法如细胞免疫疗法、免疫调节剂 等正在研究中，旨在通过调节免疫系统来控制疾病进展。
其他疗法
饮食疗法
调整饮食结构，控制蛋白质摄入量，减轻肾脏负担。
生活方式调整
适当运动、戒烟限酒、保持良好作息，提高身体免疫 力。
并发症治疗
针对高血压、高血脂等
新药研发与临床试验
新药研发
随着对膜性肾病发病机制的深入了解，针对 不同靶点的新药不断被研发出来，如针对免 疫反应、细胞因子、细胞增殖等方面的药物 。
如超声、CT等，可观察肾脏形态、大小及 血流情况。
血液流变学检查
检测血液粘稠度等指标，有助于评估病情和 治疗效果。
03
膜性肾病治疗方法
药物治疗
01
02
03
04
激素类药物
用于抑制免疫反应和炎 症反应，缓解病情。常 用药物包括泼尼松、甲 泼尼龙等。
免疫抑制剂
通过抑制免疫细胞活性， 减轻免疫反应对肾脏的 损伤。常用药物包括环 孢素A、他克莫司等。
膜性肾病诊断与治疗新进展
膜性肾病诊断与治疗新进展膜性肾病（membranous nephropathy，MN）是一种常见的肾小球疾病，其典型特征是肾小球毛细血管内膜增生和免疫复合物的沉积。
传统的治疗方法包括激素和/或免疫抑制剂的使用，但这些治疗方法存在缺点，如副作用多、疗效不稳定等。
近年来，伴随着对MN 发病机制的深入了解，针对治疗MN的新方法层出不穷。
一、诊断1. 临床表现：MN的临床表现多样，常见症状包括蛋白尿、水肿、高血压等，其中蛋白尿是MN最常见的表现之一。
2. 免疫学检查：在MN患者的血清中，常见的免疫学异常包括：IgG4亚型升高、抗磷脂抗体升高、抗肾小球基底膜抗体阳性等。
抗磷脂抗体升高可能与MN的发生和进展有关。
3. 肾穿刺活检：肾穿刺活检是MN诊断的关键，其中电镜是准确诊断MN的金标准。
在电镜下可见肾小球基底膜呈现网状条纹状增厚，常伴有电子致密物质的沉积。
二、治疗1. 激素和免疫抑制剂（IS）：传统的治疗MN方法就是使用激素和/或IS，如糖皮质激素、环磷酰胺、硫唑嘌呤等。
尽管这些药物可以达到一定的疗效，但是存在多种副作用、疾病复发率高等问题。
2. 靶向治疗：目前已有研究表明，针对MN发病机制中的某些关键分子进行靶向治疗可能是一种有效的治疗方法。
（1）B细胞靶向治疗：一些研究表明，MN可能与B细胞功能障碍和疾病相关的免疫细胞密切相关。
针对B细胞的靶向治疗在MN的治疗中具有广阔的前景。
据报道，利用荐苷喹及人源化单克隆抗体Rituximab可达到显著的临床疗效。
（2）C5a靶向治疗：C5a是补体系统中的重要成分，它能够通过调节免疫反应参与了免疫、炎症及组织损伤的过程。
近年来，研究者发现，在MN的病理机制中，C5a所起到的作用至关重要。
因此，针对C5a的靶向治疗被认为是一种有效的治疗方法。
目前，C5a抑制剂Eculizumab已被成功应用于MN的治疗。
（3）Sphingosine-1-phosphate receptor 1（S1P1）靶向治疗：S1P1是一个重要的G 蛋白偶联受体，在免疫系统、神经系统、心血管、代谢等方面发挥着广泛的生理作用。
版中国成人肾病综合征免疫抑制治疗专家共识
（2014年版）中国成人肾病综合征免疫抑制治疗专家组一、前言肾病综合征（nephroticsyndrome，NS)是临床常见的一组肾脏疾病综合征，以大量蛋白尿（>3.5g/d)、低白蛋白血症（人血白蛋白<30g/L)以及不同程度的水肿、高脂血症为主要特征。
正确使用免疫抑制治疗是提高疗效减少不良反应的关键环节。
2012年KDIG0肾小球肾炎临床实践指南（以下简称KDIG0指南）发表后，对肾小球疾病的治疗起到了重要指导作用但KDIG0指南所采用的资料截止到2011年11月.且纳人来向中国的临床研究证据较少。
因此，有必要借鉴国际指南，结合中国肾科医生临床研究成果和治疗经验.制定符合中国实际情况的成人常见原发和继发肾病综合征的免疫抑制治疗专家共识，供中国肾科医生临床实践参考.并为将来进一步改进临床指南提供基础。
二、证据来源本识以检索关键词nephrotic syndrome，diagnosis，therapy or treatment guideline.、systemic review、meta-analysis、randomized clinical trials(RCT)检索截全2013年10月收录在Embase、Medline、PubMed、循证医学数据库（包括CDSR、DARE、CCTR及ACP Journal Club)、OVID平台数据库、Springer-Link、Elsevier Science Direct电子期刊、中国生物医学文献数据库（CBM)、中国期刊网全文数据库(CNKI)、万方数据资源系统和中文科技期刊全文数据库(VIP)的相关文献，作为本共识支持证据来源。
三、成人肾病综合征相关诊断要点(一）诊断标准1.大量蛋白尿（尿蛋白> 3.5g/d)2.低白蛋白血症（人血白蛋白<30 g/L)3.水肿4.高脂血症前两项是诊断肾病综合征的必备条件。
临床上只要满足该两项必备条件，肾病综合征的诊断即可成立。
2022利妥昔单抗在膜性肾病中应用的专家共识解读护理课件
成功案例分享
案例一
患者李某，男性，45岁，诊断为膜性肾病。在使用利妥昔单抗治疗后，病情得 到明显改善，肾功能逐渐恢复，且未出现明显副作用。
案例二
患者张某，女性，38岁，诊断为膜性肾病。在使用利妥昔单抗治疗后，尿蛋白 明显减少，水肿减轻，生活质量得到提高。
经验教训总结
经验一
利妥昔单抗治疗膜性肾病过程 中，需要密切监测患者的肾功 能、尿蛋白等指标，及时调整
用药方案与剂量
用药方案
利妥昔单抗的治疗方案通常采用每周一次的静脉输注，疗程 通常为4-6个月。
剂量
利妥昔单抗的剂量根据患者的体重和病情进行调整，通常的 剂量范围为500-600mg/m2。
疗效评估与监测
疗效评估
在治疗过程中，应定期评估患者的肾 功能、尿蛋白、血浆白蛋白等指标， 以监测利妥昔单抗的疗效。
心理护理
向患者及家属介绍利妥昔 单抗的治疗作用、不良反 应及注意事项，缓解患者 的紧张情绪。
用药过程中的护理
用药时机与剂量
确保按照医嘱给予患者适当的用 药时机和剂量，注意观察患者是
否出现不良反应。
输液速度与观察
控制输液速度，并密切观察患者 是否出现过敏反应，如皮疹、呼
吸急促等症状。
基础护理
保持患者呼吸道通畅，监测生命 体征，及时处理不良反应。
预防性使用免疫抑制剂
在某些情况下，医生可能会建议预防 性使用免疫抑制剂，以降低不良反应 的风险。
加强护理和监测
在治疗期间，密切观察患者的生命体 征和不良反应，及时发现并处理问题。
患者教育和自我监测
对患者进行充分的教育，提醒他们注 意可能出现的不良反应，并鼓励他们 及时报告任何不适。
05
利妥昔抗的理践 享
膜性肾病诊断与治疗新进展
膜性肾病诊断与治疗新进展膜性肾病是一种以免疫复合物在肾小球基底膜沉积为特征的肾小球疾病。
在过去的几十年里，膜性肾病的发病率呈逐年上升趋势。
根据临床病理特征，膜性肾病可分为原发性和继发性两种类型。
原发性膜性肾病是指不明原因的肾小球基底膜肾炎，而继发性膜性肾病则是由其他病因引起的基底膜肾炎。
诊断膜性肾病的诊断主要包括临床表现、尿液分析以及肾脏生物检查等多个方面。
首先，患者在早期症状一般较轻微，主要表现为肾功能下降、蛋白尿以及水肿等症状。
其次，尿液分析是膜性肾病的另一个重要诊断手段，近年来越来越多地应用到临床实践中。
正常情况下，肾小球基底膜具有较强的电荷特性，可有效阻止负电荷分子如蛋白质进入尿液中，因此，蛋白尿是膜性肾病的常见表现之一。
此外，还可以通过血清免疫学检查、超声检查等手段来深入了解患者的病情。
治疗针对膜性肾病的治疗主要可分为非特异治疗和特异性治疗两大类。
非特异治疗：非特异治疗主要包括糖皮质激素、免疫抑制剂以及ACEI/ARB等药物的应用。
其中，糖皮质激素和免疫抑制剂是膜性肾病治疗的基础，其具体作用机制是通过抑制免疫系统的异常反应，减轻肾小球炎症反应以及肾小球基底膜沉积，从而达到治疗的目的。
此外，ACEI/ARB可通过抑制肾素-血管紧张素-醛固酮系统的激活，发挥保护肾脏功能、减轻高血压的作用。
特异性治疗：随着对膜性肾病发病机制的深入研究，越来越多的特异性治疗手段被广泛应用于临床实践中。
抗炎症治疗、细胞因子治疗以及新型免疫治疗等均可作为膜性肾病治疗的选择。
抗炎治疗主要包括山莨菪碱、丙磺舒等药物，可以通过降低炎症反应，抑制细胞因子、趋化因子等免疫介质的表达，缓解病情。
细胞因子治疗则是基于对不同细胞因子的研究得出的，如TGF-β、IL-2等，通过调节免疫过程中的细胞因子表达来达到治疗的效果。
新型免疫治疗主要包括单克隆抗体、白介素受体拮抗剂等，目前已经成为膜性肾病治疗的研究热点。
总之，随着对膜性肾病发病机制的深入研究以及治疗技术的不断进步，越来越多的治疗手段被广泛应用于临床实践中，有望为临床膜性肾病患者提供更加有效的治疗手段。
膜性肾病免疫抑制治疗的共识和分歧
减少蛋白屎可能有些作用，园缺乏更多有效性证据，仅在上述亍白疗无效时考虑。硫畦嘌峥不能提高ＩＭＮ
１＿…Ⅷ 患者蛋白尿的总体缓解率，亦币能提高肾脏长期存活率．不推荐作为膜性肾病的常规免疫抻制治疗制荆。
香港ＫＮＬａｌ：Ｍｅｍｂｒａｎｏｕｓ ｎｅｐｈｒｏｐａｔｈｙ：ｗ№ｎａｎｄｈｏｗ如ｔｒｅａｔ
嘲 Ｆ－强－２１ Ｐ－－鞠Ｉ
疗不能有效提高完全缓解率，也小能改善肾脏长期存活。免疫抻ｆ｝ｆ剂治疗首选糖皮质激素与烷化剂的联
合使用；对足量糖皮质激素有顾虑或者肯糖皮质激素繁忌证时，可用环孢索或环饱桑与小剂量糖皮质激
素联合治疗，其疗效相当；环抱囊缓慢减量后．小荆量（Ｉ—ｌ ５ｍｇｍｇｄ）长期维持可以避免复发。ＦＫ５０６ 在缓解蛋白尿和保护肾功能方面也有一定效果，其治疗方案仍待经验积累后方可确定。霉酚酸酯对短期
·大会讲座·
不恰当的降压治疗会导致胎儿生长迟缓；血压过高会导致血管损伤及基础肾脏病加重。 ４．妊娠期间监测指标包括血压、肾功能、尿蛋白定量等。在没有可逆性因素，同时肾功能下降超
过原有水平的２０％时，妊娠必须中止。因为继续妊娠的后果可能非常严重，一方面，进行性的肾脏功能 恶化可能造成患者很快进入尿毒症期，并且在妊娠结束后仍不可逆转，不得不提前接受替代治疗；另一 方面，产科合并症的发生率明显增加，胎儿发育迟缓。早产甚至发生胎死富内。
网ｌ
ｌ
酚酸酯加他克莫司清疗【ＭＮ的疗效有待进一步研究。
二、治疗策略 我国２０１０年治疗ＩＭＮ专家共识。
根据ＩＭＮ的危险目囊：血肌酐正常、蛋白尿持续＜４ｓ／ｄ为低危患者：血肌酐正常或接近正常，蛋
白屎持续在４～８９／ｄ为中危患者：血肌酐异常和（或）蛋白抹≥驯为高危患者。对于中、低危患者，
可考虑仅应用非免疫抑制治疗。对于高危患者．则需要积极的免疫抑制荆治疗。单独使用糖皮质激素治
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
I期MN
IMN根据个人经验，是需要否观察6个月。 北大医院IMN的治疗方案。 尿蛋白<3.5g患者，应严格控制血压，以ACEI类为主，贝那普利
20-30mg/d同时接受合理的生活指导，定期复查。 尿蛋白3.5-6g/d肾功能正常，观察必要给免疫抑制剂。 尿蛋白>6gNS症状明显或肾功能不全的患者应接受免疫抑制剂治
FK506
FK506属于钙神经磷酸酯酶抑制剂，可 抑制ZC-10表达，其作用较CsA强100倍。对 TGF影响较小，因此毒性较小。
谢谢
病理分型
I期：GBM轻度弥漫均匀增厚、僵硬，可见 GBM空泡变形，嗜复红蛋白呈粗或细颗粒状 在上皮下沉积，早期膜性肾病不容易与微小 病变性肾病鉴别，在光镜下GBM增厚不明显， 看不见嗜复红蛋白沉积，必须结合免疫荧光 及电镜检查才能诊断。少数患者可见足细胞 空泡变性，肿胀。
病理分型
2期：除GBM明显增厚、僵硬外，增厚 的GBM上皮侧可见规则的“钉突”形成， “钉突”之间可见嗜复红蛋白沉积。
发病机制
原发性膜性肾病发病机制表明认为自身 免疫反应有关可以是自身抗体针对肾小球脏 层上皮细胞足突，表面抗原形成上皮下免疫 复合物，脱落并激活补体，刺激脏层上皮细 胞的异常表达致引起肾小球滤过膜的结构与 功能改变，在原发性膜性肾病的发病过程中， 细胞免疫功能细胞足突，表面抗原形成上皮 下免疫复合物，在原发性膜性肾病的发病过 程中，细胞免疫功能紊乱与体液免疫有关。
I期MN
环孢素CSA 协和医院使用CSA治疗MN、NS7例3例24h 尿蛋白<0.3g有效率71.43% 但需注意CSA有 致高血压，血肌酐水平上升，间质性肾炎等 不良反应。
激素CSA治疗IMN有较高缓解率，尿大量蛋白 尿，肾功能减退高危人群，但停药复发率较 多，副作用大尤其5mg/kg/d出现肾小管间质 纤维化。
I期MN
尿蛋白>8g肾功能不全的高危患者仅占10-15% 为出现肾静脉血栓或肾小管间质损害，治疗 时免疫抑制副作用血压<125/75mmHg观察 时间6个月。可选择CSA或FK506或激素加免 疫抑制剂或MMF。
肾衰Scr>354um或活检3期，广泛间质纤维化 的患者，控制血压，高脂血症，高凝及免疫 抑制剂治疗，注意药物的副作用。
治疗
I期MN 大量蛋白尿及其持续时间是IMN患者预后重要
因素之一，8g/d >6个月，起病时尿蛋白 >10g患者终末期肾衰概率增加，同时25%可 自行缓解第一年10%第二年16%第三年22% 即大多数前三年。
尿蛋白<4g 24h肾功能正常低危患者，可以使 用ACEI，ARB限制蛋白饮食，控制血压 <125/75mmHg密切观察蛋白和其中完全缓解 40%肾脏存活率92% 激素+CTX
IMN上海瑞金医院病例治疗 一组12例 尿蛋白<5g/24h ACEI+抗血小板黏
附剂+抗凝治疗 二组6例Ponicel方案共六个月。一组随访32月
67%完全缓解，3例出现肾功能不全。二组 67%完全缓解。二者无差别均有效。
疗。首选激素40-60mg CTX 8g，效果不佳可用CSA或MMF。 血肌酐>352umol/L或弥漫性肾小球硬化，广泛间质纤维化不用上
述治疗。
I期MN
IMN免疫抑制剂治疗选择的不同药物 糖皮质激素
因个体差异IMN免疫抑制剂+CTX或单用激素疗效 前者优于后者。
激素+苯丁酸氮芥 Poniceli提出意大利方案： 6个月甲泼尼松龙+苯丁酸氮芥1、3、5月甲泼尼松 龙0.5静点x3然后小剂量激素0.4mg/kg/dx27 。2、 4、6月苯丁酸氮芥0.2mg/kg/d 4mg CTX0.5mg/kg/d x30天总疗程平等。
3期：GBM明显增厚、僵硬，伴“链环” 形成。GBM内可见嗜复红蛋白沉积。
病理分型
4期：GBM “链环”中的嗜复红蛋白吸 收透空或假双轨形成。攀腔变狭窄、闭塞， 肾小球硬化常见。伴随肾小球的硬化，灶 状肾小球萎缩常见。此外部分膜性肾病患 者还可见FSGS样病变，这部分患者预后较 差。
肾小球基底膜空泡变、增厚、僵硬、 钉突形成和链环样改变，上皮下嗜复红蛋 白或电子致密物沉积等肾病理表现依然是 诊断膜性肾病的金标准。
膜性肾病的诊断免 疫抑制剂的共识
膜性肾病的免疫抑制剂的共识
膜性肾病(MN):是导致成人原发性肾病 综合症常见的病理类型之一占成人NS2233%中老年男性多见，男：女2：1 MN中2/3 为特发性膜性肾病，1/3为继发性MN。6070%初诊表现为NS，25%有自愈倾向。25% 进展为至终末期肾病，影响预后因素主要有 严重的NS、高血压，年龄>50岁、男性等。 肾功能正常预后良好，严重感染、心血管事 件及血栓栓塞，并发展导致死亡。
环磷酰胺（ CTX ）
CTX为细胞周期非特异性药物，即对增 殖周期中各期细胞均有杀伤作用，主要阻断 G期细胞。可通过杀伤TB细胞阻止其增殖而 抑制免疫反应对细胞免疫及体液均有抑制作 用，免疫抑制作用强而持久。
环孢素（ CsA）
CsA为钙调节神经磷酸酶抑制剂，具有 类似磷酸酯酶的作用。抑制T细胞因子，IC-2， IL-4，干扰素（IFN-8），肿瘤坏子因子 （TNF-2）等表达，在CsA作用下T细胞和B 细胞和巨噬细胞缺乏必要的刺激而不能激活。