膜性肾病28994ppt课件

膜性肾病
广西中医药大学第一附属医院 齐殿伟
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膜性肾病
为一病理诊断名词，因其病理表现为 弥漫性肾小球基底膜上皮细胞下免疫 复合物沉积伴基底膜增厚而得名，曾 称膜性肾小球肾炎、上皮膜性肾小球 肾炎、膜周肾病等。
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流行病学特点：
膜性肾病是肾病综合征最常见的病因， 此病占成人肾病综合征的25 ％左右，好发 年龄为40-60岁，男性多余女性（约2∶1）， 儿童少见，发病率不足5 ％。
将ＩＭＮ及继发性ＭＮ区分非常重要，因为后者的治 疗主要针对潜在病因，而ＩＭＮ的一些治疗对患者及肾 脏都有一定的损害。
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鉴别要点
微小病变
膜性肾病（IMN）
光镜 免疫 电镜
肾小球基本正常，常见 肾小管上皮细胞出现脂 肪或空泡变性，肾小管 内可见大量蛋白管型。
肾小球毛细血管袢基底膜 病变是膜性肾病的特征性 改变29Leabharlann 3.辅助检查和实验室检查：
① 尿液检查：尿蛋白定性常阳性；24h尿蛋白定量＞3.5g/d。 ② 血液检查：大多数患者有血浆白蛋白下降，血脂异常，部分
患者有肾功能损害。可检查血清补体、血清免疫球蛋白、抗 核抗体、抗体十五项、乙肝两对半、肿瘤标志物等。 ③ 超声检查：双肾增大或正常。
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鉴别诊断
田昕. 肾小球疾病病理类型及流行病学分析[J]. 中国卫生标准 管理,2015,10:10-11.
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肾脏病理的构成谱已发生了明显的变化，膜性肾病在原发性肾小球 病中的比率逐年上升，成为继IgA 肾病后又一高发的肾脏疾病。国外Pan 等报道IMN 在原发性肾小球病中的比率由1997 ～ 1999 年段的3.18% 升 高到2009 － 2011 年段的22.79%。Zhang等比较1987 ～ 1992 和 2008 ～ 2012 年段肾脏病理谱也发现，IMN 的比率有显著上升。我院研 究也发现IMN在肾脏病理谱中所占的比率逐年上升。我院IMN 占原发性肾 小球病的19%，和以上的研究结果接近。IMN是60 岁以上人群PGD 中最主 要的病理类型，占该年龄组PGD 的57.9%，和国内报道一致。
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诊断标准
本病确诊依赖于肾脏病理活检，病理确诊为MN 后，必须排除各种继发性MN的可能性。
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1.临床诊断标准
① 年龄以40岁以上多见，起病往往较隐匿。
② 临床表现为肾病综合征，或无症状蛋白尿。 ③ 可伴有少量镜下血尿。 ④ 部分患者伴高血压和（或）肾功能损伤。
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2.病理诊断要点：
毛细血管壁增厚，正常细胞构成，免疫荧光见ＩｇＧ 和Ｃ３沿毛细血管壁分布以及电镜下见上皮下致密物沉 积。
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1.早期光镜下肾小球体积正常或增大，毛细血管伴开放好、 轻度扩张，PASM-Masson和Masson三色染色上皮侧可见颗 粒状的嗜复红物沉积，沉积物间可见基底膜反应性增值， 向外延伸形成“钉突”。随疾病的发展，肾小球毛细血管 伴基底膜增厚，伴僵硬。GBM“钉突”与“钉突”融合， 将嗜复红物包饶，致GBM增厚不规则。 2.晚期GBM内嗜复红物溶解、吸收，基底膜呈“链条样” 改变。
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临床表现
1.发病年龄多见于40岁以上患者，男性多于女性。大多数患者 表现为肾病综合征，约20 ％的患者表现为无症状性蛋白尿。
2.最早症状通常是下肢水肿，蛋白尿常为非选择性，蛋白尿定 量很少超过15g/d。每天尿蛋白定量波动很大，可能与患者蛋白摄入、 体位和活动量有关。
3.约有一半患者有镜下血尿，但大量镜下血尿不是膜性肾病的 特征，临床上要注意寻找继发性病因。
孙燕,许志鹏,高妍婷. 不同年龄段患者原发性膜性肾病的临床病理 分析[J]. 临床和实验医学志,2015,14:1161-1163
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病理特征
光镜：肾小球毛细血管伴基底膜病变是膜性肾病的特征性
改变。肾小球无增生性和炎症渗出性病变；晚期可出现系膜区增 宽、节段性系膜增生；也可表现为肾小球毛细血管伴节段塌陷、 废弃甚至整个肾小球毁损。
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原发性肾小球疾病多数都是男性患者，约有54.5%，患者多 数都是青壮年，年龄介于21 ～ 60 岁。原发性肾小球疾病最常见 的病理类型：膜性肾病218 例（41.1%），其次为肾小球轻微病变 122 例（23.0%），IgA 肾病84 例（15.8%），系膜增生性肾小球肾 炎45 例（8.5%），这与王明军等相关报道一致［3］。膜性肾病患者 的数量越来越多，发病率越来越高，该情况的具体因素还不是非常清 楚。也许是因为膜性肾病的症状比较明显，患者就诊率高，所以发现 率高。
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发病机制：
徐明中. 膜性肾病的发病机制[J]. 肾脏病与透析肾移植杂 志,2001,05:473-477.
关于膜性肾病的确切发病机制尚未明确，近几十年来广大研究 学者通过不懈努力使我们对其发病机制的认识逐步丰富起来。目前 认为本病是由针对肾小球上皮细胞上某些抗原的自身抗体与该抗原 结合后脱落并沉着于上皮细胞下，再激活补体引起损害。
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免疫病理：
IgA呈颗粒状沿肾小球毛细血管伴分布，多数患 者可伴有C3沉积，少数病例尚可见IgM和IgA沉积。
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电镜：
肾小球毛细血管袢基底膜上皮侧见电子致密物沉积。 I期：上皮侧电子致密物较小，呈散在性分布，基底膜机构完整。 II期：上皮侧致密物增多，基底膜样物质增生，向上皮侧突起形 成钉突。 III期：基底膜样物质进一步包绕电子致密物至膜内，基底膜明 显增厚，出现不规则分层。 IV期：基底膜内电子致密物开始吸收，出现电子透亮区，基底 膜呈虫蚀样改变。
肾小球内特异性的 IgG/IgA/IgM或C3、 C4、C1q免疫荧光沉 积通常呈阴性
IgG呈颗粒状沿肾小球毛 细血管袢分布，多数患者 可伴有C3沉积
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4.随着疾病的发展，约半数患者发生高血压。若起病时就有高血压 和肾功能损害，预后通常较差。 5.膜性肾病起病往往较隐匿，有些患者是在常规体检时发现有蛋白 尿。突然起病，尤其是伴明显肾小管功能损害者，要警惕继发性膜 性肾病的存在。 6.膜性肾病的患者，特别是肾病综合征临床表现持续存在的情况， 静脉血栓的发生率可以高达,40％，明显高于其它肾小球疾病的患 者。