肾病综合征膜性肾病课件

肾病综合征膜性肾病 课件
肾病综合征临床表现：
肾病综合征 三多一少
大量蛋白尿：GBM损伤引起，轻 型选择性，重型非选择性
高度水肿：低蛋白血症 血浆胶 渗透压 水肿 血容量 肾小球滤过 醛酮和抗利尿激 素 水钠潴留 水肿
高脂血症：与低蛋白血症刺激合成 肝脏脂蛋白有关
低蛋白血症：长期大量蛋白尿 血 浆蛋白含量减少
II期：基底膜弥漫增厚，Masson染色可见上皮下大量嗜 复红蛋白沉积，PASM染色可见基底膜呈钉突状改变。
III期：基底膜弥漫重度增厚PASM染色400
III期：基底膜弥漫重度增厚,链环状结构形成，系膜节段性 硬化PASM染色X400
IV期：基底膜弥漫重度增厚，系膜增生，肾小球硬化 (PASM染色X200)
发病率
特发性膜性肾病是构成中老年患者原发性肾 病综合征的常见疾病，发病高峰年龄为4050岁，小于16岁的患者仅占1%。男女比例2： 1。北大一医院资料显示约占原发性肾小球 疾病的13.5%，肾病综合征的16.6%，仅次于 微小病变肾病。
肾脏病理表现
大体表现： 双肾弥漫性肿胀，苍 白，呈大白肾表现。
V期膜性肾病，基本恢复正常
免疫病理学检查
IgG和C3沿肾小球毛细血管壁呈细颗粒状、 高强度沉积，是膜性肾病的典型表现，即 使早期膜性肾病，也可出现典型的免疫病 理学的特征。后期由于肾小球硬化或免疫 复合物的吸收，则免疫球蛋白和补体的沉 积强度逐渐减弱至消失。
膜性肾病的免疫荧光表现
Ig和补体的种类 IgG IgA IgM C3Hale Waihona Puke BaiduC1q
光镜检查
病变肾小球呈弥漫性分布。由于抗原抗体免 疫复合物主要沉积于肾小球毛细血管壁， 导致基底膜增厚，所以膜性肾病的光镜下 主要是肾小球基底膜增厚的病变。早期仅 见系膜细胞轻微增生，后期系膜基质逐渐 增多，导致肾小球硬化。
正 常 肾 小 球 模 式 图
根据基底膜的病变严重程度，分五期：
I期：有时Masson染色可见上皮下少量嗜复红蛋 白沉积。 （ Masson X600）
IV期：虫状空隙 逐渐由GBM物质 充填 GBM弥漫性增厚
I期膜性肾病，上皮下少量电子致密物沉积，足细胞 融合（电镜X5000）
II期膜性肾病：上皮下大量电子致密物沉积，基底 膜钉突状增厚，足细胞足突融合（电镜X5000）
III期膜性肾病，基底膜内大量电子致密物沉积，基 底膜链环状增厚，足细胞融合（电镜X5000）
阳性率（%）和强度 99，+++ — ++++ 84，+- — + 95，+ — ++ 97，++— +++ 34，+- — +
电镜检查
I期：上皮下与GBM致密层间免疫复合 物沉积 上皮细胞足突消失
II期：GBM向外侧增生 形成钉状突 起，突起插入沉积物间且与GBM 垂直 形成梳齿状
III期：免疫复合物继续沉积，GBM 明显增生包绕沉积物在GBM 内，逐渐溶解使GBM呈虫蚀状
IV期慢性肾病，增厚的基底膜内的电子致密物溶解 吸收（电镜X5000）
诊断
（三多一少，其中蛋白尿、低蛋白血症必需）
继发性肾病综合征： 感染； 自身免疫病； 肿瘤； 药物及重金属； 代谢性疾病；
原发性肾病综合征： 膜性肾病 微小病变肾病； 局灶节段性肾小球硬化； 膜增生性肾小球肾炎； 系膜增生性肾炎；
膜性肾病
肾小球基底膜上皮细胞下免 疫复合物沉积伴基底膜弥漫 增厚为特征的一组疾病，病 因未明者称为特发性膜性肾 病。