小儿肾病综合征PPT培训课件

D、激素依赖：对激素敏感，停药或减药2 周内复发，再次用药后尿蛋白又转阴，重复2 次以上者。
E、复发或反复：尿蛋白已转阴，停用激 素4周以上，尿蛋白又≥++为复发；在用药过 程中出现上述变化为反复。
F、频频复发或反复指半年内复发或反复 ≥2次，一年内≥3次。
4、免疫抑制剂
适用于激素部分敏感、耐药、依赖及复发的 病例，常用药物为环磷酰胺（CTX）方案有：
发病机制：
原发性肾病综合征的发病机 制是免疫介导性炎症所致的肾损 害。
发病机制：大量蛋白尿
是本病生理根本的病理生理改变。 是由于肾小球毛细血管通透性增高所致。当肾小 球滤过膜的分子屏障和电荷屏障特别是电荷屏障受损 时，肾小球滤过膜对血浆蛋白（对以白蛋白为主）的 通透性增加，致尿中蛋白含量增多，当超过远曲小管 回吸收量时，形成大量蛋白尿。
发病机制：低蛋白血症
是病理生理改变中的关键环节。 大量白蛋白从尿中丢失是造成低蛋白血症 的主要原因，蛋白质分解增加是次要原因， 同时当肝白蛋白合成增加不足以克服丢失时 ，则出现低白蛋白血症，此外，因胃肠道粘 膜水肿导致饮食减退、蛋白摄入不足、吸收 不良或丢失也是低白蛋白血症的原因。
发病机制：高胆固醇血症
肿使消化能力减弱，应注意减轻消化道负担，给易消化 的饮食，如优质蛋白（乳类、蛋、鱼、家禽等）、少量 脂肪、足量碳水化合物及高维生素饮食。长期用肾上腺 皮质激素者，每日应给维生素D以及适量的钙剂。
②大量蛋白尿期间，蛋白摄入量不宜过多，以每日
2g/kg为宜。
③尿蛋白消失后，长期用糖皮质激素治疗期间应多补
（5）生长延迟
辅助检查：
1、尿液检查：蛋白定性多为（+++ ~ ++++ ），24 小时尿蛋白定量>0.05~0.1g/kg，可见透明管型和颗 粒管型。
2、血液检查：血浆总蛋白及白蛋白明显减少，白 、球比例（A/G）倒置，胆固醇明显增多，血沉明显 增快，不同程度的氮质血症。
治疗要点：
1、一般治疗 （1）休息 无需严格限制，严重水肿、高血压、低血容量
临床特点：除了低蛋白血症、大量蛋白尿、 高胆固醇血症，水肿特征外，尚有明显的高血 压、血尿、血清补体降低和不同程度的氮质血 症。
3、 并发症
（1）感染：本病最常见的合并症引起死亡的主 要原因，常见的有上呼吸道感染、皮肤感染、 腹膜炎等。 （2）电解质紊乱：常见的有低钠、低钾、低 钙血症。 （3）高凝状态和血栓形成：原因有：肝脏合 成凝血因子增加，呈高纤维蛋白原血症。尿 中丢失抗凝血酶III，血浆抗凝物质减少。 高脂血症时，血液粘滞度增高，血流缓慢，血 小板聚集增加。 （4）急性肾功能衰竭
小儿肾病 综合征
1.概念 2.临床特点 3.临床分类 4.发病机制 5.临床表现 6.辅助检查 7.治疗要点 8.护理诊断 9.护理措施
概念：
小儿肾病综合征（NS）是一种常见的儿 科肾脏疾病，是由于多种病因造成肾小球基 底膜通透性增高，大量蛋白从尿中丢失的临 床综合征。
临床特。
常用药物有：氢氯噻嗪、呋塞米、低分子 右旋糖苷。
3、激素治疗 肾上腺皮质激素为首选药物
（1）泼尼松中长程疗法 （2）短程疗法 （3）疗效判断：治疗8周进行评价
A、激素敏感：尿蛋白转阴，水肿消退。 B、激素部分敏感：水肿消退，尿蛋白仍 +~++。 C、激素耐药：满8周，尿蛋白仍在++以上。
的患儿需卧床休息，但应经常变换体位。 （2）饮食 水肿者限制盐的摄入（<2g/d），严重水肿、高
血压者要无盐饮食，适量优质蛋白质2g/(kg﹒d)。 （3）防治感染 避免到公共场所，抗生素不作为预防用药。 （4）补充维生素及矿物质 口服维生素D500~1000IU，同
时加服钙剂。
2、利尿 一般无需给予利尿剂，当水肿较重，尤其
1 适当休息
一般不需要严格地限制活动，无高度水肿低 血容量及感染的患儿毋须卧床休息，严重水肿和 高血压时需卧床休息，并用利尿剂及降压药，以 减轻心脏和肾脏负担，即使卧床也需要经常变换 体位，以防血管栓塞等并发症，病情缓解后可逐 渐增加活动。
2、调整饮食，减轻水肿。 ①一般患儿不需要特别限制饮食，但因消化道粘膜水
低蛋白血症促进肝合成蛋白增加，以 及其中大分子脂蛋白难以从肾排出导致 高胆固醇和（或）高甘油三酯血症、血 清中LDL、VLDL增高，形成高脂血症， 持续的高脂血症促进肾小球硬化和间质 纤维化
水肿 ：
白蛋白血症使血浆胶体渗透压下降，水分
从血管腔内进入组织间隙，是水肿的主要原因 。 当血浆白蛋白<25g/L时，液体主要在 间质区潴留，当血浆白蛋白<15g/L时,可同时 形成胸水和腹水。此外由于水和电解质由血管 内渗出到组织间隙，有效循环血量减少，肾素 -血管紧张素-醛固酮系统激活，造成水钠潴留 ，进一步加重水肿
临床表现 ：
1．单纯性肾病
多发于2到7岁 ，发病 男性>女性 。 开始于眼睑、面部，渐至四肢全身，男孩常有 阴囊水肿；
严重时出现腹水、胸水、心包积液，水肿呈凹 陷性；
病初患儿一般情况良好，继之出现面色苍白、
疲倦、厌食，水肿严重着可有少尿，一般无高血 压及血尿 。
2．肾炎性肾病
发病年龄多在学龄期，水肿一般不严重。
口服法 冲击法
5、抗凝治疗 应用肝素钠、尿激酶、双嘧达莫
可以防治血栓，减轻尿蛋白。
护理诊断：
1、体液过多 与低蛋白血症导致的水钠潴留有关 2、营养失调 :低于机体需要量 与大量蛋白尿中
丢失有关 3、有感染的危险 与免疫力低下有关 4、潜在并发症 药物副作用 5、焦虑 与病情反复及病程长有关
护理措施
充蛋白。应少食动物脂肪，以植物性脂肪为宜，同时增 加富含可溶性纤维的饮食。
④重度水肿、高血压、尿少时限制钠水的入量，给予
无盐或低盐饮食。病情缓解后不必长期限盐。
高胆固醇血症
高度水肿
三高一低
低蛋白血症
临床分类：
先天性 原发性
单纯性肾病 肾炎性肾病
5岁以下小儿，肾病综合征的病 理类型多为微小病变型，而年 长儿的病理类型以非微小病变 型（包括系膜增生性肾炎、局 灶节段性硬化等）居多。
继发性；由肾脏以外的疾病引起，如：紫癜性肾炎， 系统性红斑狼疮，乙肝相关性肾炎等；