生物化学代谢总结

①氧化反应，生成磷酸戊糖、 NADPH+H+及 CO2 ②非氧化反应，包括一系列基
核糖
团转移
②提供 NADPH 作为供氢体参
与体内多种代谢反应
糖异生途径
胞浆、线粒体 丙酮酸羧化酶
这三步反应会被这样绕过：
→消耗 3ATP/丙酮酸
*组织定位：生 磷酸烯醇型丙酮酸羧激酶
（除丙酮酸羧化支路，3-磷酸 理情况下，肝脏 果糖二磷酸酶
*由 N10-甲酰-FH4 提供甲酰基
⑤获得嘌呤的 N3 原子 ⑥嘌呤咪唑环的形成 ⑦获得嘌呤 C6 原子 ⑧获得 N1 原子 ⑨去除延胡索酸 ⑩获得 C2 ○11 环化生成 IMP（次黄嘌呤核 苷酸） 2.由 IMP 生成 AMP 和 GMP AMP: ①Asp 的氨基与 IMP 相连生成 腺苷酸代琥珀酸（腺苷酸代琥 珀酸合成酶）[GTP→GMP+Pi] ②腺苷酸代琥珀酸脱去延胡索 酸生成 AMP（腺苷酸代琥珀酸 裂解酶） GMP： ①IMP→黄嘌呤核苷酸（XMP） （IMP 脱氢酶） ②谷氨酰胺提供酰胺基取代 XMP 中 C2 上的氧生成 GMP （GMP 合成酶）[ATP→AMP+Pi] 腺 嘌 呤 +PRPP → AMP+PPi （APRT）; 次 黄 嘌 呤 +PRPP → IMP + PPi （HGPRT）； 鸟 嘌 呤 +PRPP → GMP + PPi
FADH2/乙酰辅酶 →FADH2=1.5ATP →3（NADH+H+）=7.5ATP
*生理意义： ①糖、脂肪、蛋白质最终代谢 通路
③异柠檬酸氧化脱羧转变为 α-酮戊二酸和 CO2（异柠檬酸 脱氢酶）[NAD+→NADH+H+] ④α-酮戊二酸氧化脱羧生成 琥珀酰 CoA 和 CO2（α-酮戊二 酸 脱 氢 酶 复 合 体 ） [NAD+ →
脑、骨髓则无 法进行此合 成途径
嘌呤核苷酸的补救合成 脑、骨髓 嘌呤核苷酸的分解代谢
酶）[ATP→AMP] ②获得嘌呤的 N9 原子：谷氨酰 胺提供酰胺基取代 PRPP 的焦 磷酸基团，形成β-5-磷酸核糖 胺（PRA）和谷氨酸（磷酸核糖 酰胺转移酶） ③获得嘌呤 C4、C5 和 N7 原子： 甘氨酸与 PRA 缩合，生成甘氨 酰胺核苷酸（GAR）（甘氨酰胺 核 苷 酸 合 成 酶 催 化 ） [ATP → AMP+Pi] ④获得嘌呤 C8 原子： GAR 的自由α-氨基甲酰化生成 甲酰甘氨酰胺核苷酸（FGAR）
IMP 的合成需 6 个 ATP AMP 的合成额外需要 1 个 ATP GMP 的合成额外需要 2 个 ATP
细胞定位：胞 液 组织定位：肝 脏，其次是小 肠和胸腺，
PRPP 合成酶 PRPP 酰胺转移酶
路，也可以转化为维生素 D3
①NH3、CO2 和 ATP 缩合生成氨 基甲酰磷酸（氨基甲酰磷酸合 成 酶 I （ CPS- Ⅰ ）） [2ATP → 2ADP+2Pi]<肝细胞线粒体> ②氨基甲酰磷酸与鸟氨酸反应 生成瓜氨酸（鸟氨酸氨基甲酰 转移酶）<在线粒体中进行，瓜氨酸
应 生 成 ATP 提 供 还 原 性 的 NADH+H+和 FADH2
FADH2] ⑦延胡索酸加水生成苹果酸
（延胡索酸酶）
⑧苹果酸脱氢生成草酰乙酸
（ 苹 果 酸 脱 氢 酶 ） [NAD+ →
NADH+H+]
磷酸戊糖途径
*生理意义： ①为核苷酸的生物合成提供
胞液
6-磷酸葡萄糖脱氢酶
*蚕豆病：红细胞内 6-磷酸葡萄糖脱 氢酶缺乏
代谢途径
酵解途径 共 2ATP/葡萄糖 →消耗 2ATP →2（2ATP） 共 2（NADH+H+）/葡萄 糖 →2（NADH+H+）=3/5ATP
部位
细胞的胞浆
糖无氧氧化第二阶段
细胞的胞浆
丙酮酸的氧化脱羧
线粒体
共 1（NADH+H+）/丙酮酸
→NADH+H+=2.5ATP
*丙酮酸脱氢酶复合体（又称
液、光面内质
网
胆固醇的去路
③甘油一酯→甘油＋FFA（甘油 一酯脂肪酶）
*甘油的去路：甘油→α-磷酸甘油→ 磷酸二羟丙酮
①乙酰 CoA 羧化成丙二酸单酰 CoA（乙酰 CoA 羧化酶、Mn2+、 生物素） ②合成脂肪酸
*由乙酰 CoA 及丙二酰 CoA 合成长链 脂酸，是一个重复加成过程，经过缩 合、加氢、脱水、再加氢过程，每次 延长 2 个碳原子。
化利用的过程
脂酸的合成代谢
胞浆
乙酰 CoA 羧化酶
脂酸的β-氧化
肉碱脂酰转移酶 I
甘油磷脂的合成
内质网
*CTP 在磷脂合成中的重要作
用是合成 CDP-胆碱/乙醇胺/
甘油二酯
胆固醇合成
组织定位：除 HMG-CoA 还原酶 成年动物脑
组织及成熟
红细胞，几乎
全身各组织
均可合成，以
肝、小肠为主
细胞定位：胞
丙酮酸脱氢酶系）是一种催化
丙酮酸脱羧反应的多酶复合
体，由三种酶（丙酮酸脱氢酶、
二氢硫辛酰转乙酰基酶、二氢
硫辛酸脱氢酶）和六种辅助因
子（TPP、硫辛酸、FAD、NAD、
关键酶
己糖激酶 *(-)：G-6-P、长链脂酰 CoA 6-磷酸果糖激酶-1 *最重要的调节点 丙酮酸激酶 *(+)：F-1,6-BP；(-)：ATP、胰高 血糖素（共价修饰调节）
②糖、脂肪、蛋白质代谢联系 枢纽（互变机构） ③产能最多途径：四次脱氢，
NADH+H+] ⑤琥珀酰 CoA 生成琥珀酸（琥 珀酰 CoA 合成酶）[GDP+Pi→
一次底物磷酸化 ④循环的本身并不能释放大
GTP] ⑥琥珀酸脱氢生成延胡索酸
量能量，而是为氧化磷酸化反
（ 琥 珀 酸 脱 氢 酶 ） [FAD →
磷脂合成 鸟氨酸循环（尿素循环或 Krebs-Henseleit 循环）
氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ
特殊胺类化合物_γ-氨
基丁酸的生成 特殊胺类化合物_组胺的 生成 特殊胺类化合物_5-羟色 胺的生成
含硫氨基酸的代谢_甲硫 氨酸代谢
含硫氨基酸的代谢_半胱 氨酸代谢
芳香族氨基酸代谢_苯丙 氨酸和酪氨酸代谢
嘌呤核苷酸的从头合成
①G-6-P 酶催化 G-6-P 生成葡萄 糖
甘油酸在磷酸甘油酸激酶的 作用下转变成 1,3-二磷酸甘油 酸也消耗一分子 ATP）
是糖异生的主 要器官；长期饥 饿时，肾脏的糖
葡萄糖-6-磷酸酶
②果糖二磷酸酶催化 F-1,6-BP 生成 F-6-P ③丙酮酸羧化支路
*糖异生途径指从丙酮酸生成 异生作用增强； 葡萄糖的具体反应过程
生成后进入胞液>
③瓜氨酸与天冬氨酸反应生成 精氨酸代琥珀酸（精氨酸代琥 珀酸合成酶）<胞液> ④精氨酸代琥珀酸裂解生成精 氨酸和延胡索酸（精氨酸代琥 珀酸裂解酶）<胞液> ⑤精氨酸水解释放尿素并再生 成鸟氨酸（精氨酸酶）<胞液>
*2 分子氨，一个来自于 NH3，另一个 来自 Asp
谷氨酸经谷氨酸脱羧酶催化生 成γ-氨基丁酸 组氨酸经组氨酸脱羧酶催化生 成组胺 ①色氨酸→5-羟色氨酸（色氨 酸羟化酶） ②5-羟色氨酸→5-羟色胺（5羟色氨酸脱羧酶） 甲硫氨酸参与甲基转移； SAM（S-腺苷甲硫氨酸）为体内 甲基的直接供体 半胱氨酸与胱氨酸可以互变； 半胱氨酸可转变成牛磺酸； 半胱氨酸可生成活性硫酸根 ①苯丙氨酸羟化生成酪氨酸 （苯丙氨酸羟化酶、此反应为 苯丙氨酸的主要代谢途径） ②酪氨酸转变为儿茶酚胺和黑 色素或彻底氧化分解 1.合成次黄嘌呤核苷酸(inosine monophosphate IMP) ①5-磷酸核糖的活化： 5-磷酸核糖（R-5-P）→磷酸核 糖焦磷酸（PRPP）（PRPP 合成
1.丙酮酸（穿入线粒体）+CO2 →草酰乙酸（丙酮酸羧化酶、
*糖异生途径不完全是糖酵解 的逆反应 *酵解途径中有 3 个由关键酶
生物素）[ATP→ADP+Pi] 2.草酰乙酸（苹果酸穿梭作用 穿出线粒体）→磷酸烯醇式丙
催化的不可逆反应。在糖异生 时，须由另外的反应和酶代替
酮酸+CO2（磷酸烯醇式丙酮酸 羧激酶）[GTP→GDP+Pi]
①脂肪酸活化→脂酰 CoA[ATP →AMP+PPi] ②脂酰 CoA 经肉碱转运进入线 粒体（肉碱脂酰转移酶 I） ③脂酰 CoA 的β-氧化
*脂酰 CoA 在线粒体基质中β-氧化酶 系的催化下，由脂酰基的β碳原子开 始氧化，经脱氢、加水、再脱氢、硫 解四步连续的反应，产生:1 分子乙酰 CoA （ 进 入 三 羧 酸 循 环 ）、 1 分 子 NADH+H+、1 分子 FADH2、1 分子比 原来少 2 个碳原子的脂酰 CoA *以上生成的比原来少 2 个碳原子的 脂酰 CoA，可再进行脱氢、加水、再 脱氢及硫解反应。如此反复进行，以 至彻底
CoA 和 Mg 离子）组成，在它
们的协同作用下，使丙酮酸转
变为乙酰 CoA 和 CO2。
三羧酸循环 共 1ATP/乙酰辅酶 →GTP=1ATP 共 3（ NADH+H+ ） 和 1
线粒体
柠檬酸合酶 异柠檬酸脱氢酶 α-酮戊二酸脱氢酶复合体
①乙酰 CoA 与草酰乙酸缩合成 柠檬酸（柠檬酸合酶） ②柠檬酸经顺乌头酸转变为异 柠檬酸（顺乌头酸酶）
①2 分子乙酰 CoA 缩合成乙酰 乙酰 CoA（硫解酶） ② 乙 酰 乙 酰 CoA → HMG-CoA （HMG- CoA 合成酶） ③ HMG-CoA → 生 成 甲 羟 戊 酸 （HMG- CoA 还原酶） ④鲨烯的合成 ⑤胆固醇的合成
转化成胆汁酸<肝细胞>及类固 醇激素是体内胆固醇Байду номын сангаас主要去
过程
①葡萄糖磷酸化为 G-6-P（己糖 激酶、Mg2+）[ATP→ADP+Pi] ②G-6-P 转变为 F-6-P（磷酸己 糖异构酶） ③F-6-P 转变为 F-1,6-BP（6-磷 酸果糖激酶-1、Mg2+）[ATP→ ADP+Pi] ④磷酸己糖裂解成 2 分子磷酸 丙糖：F-1,6-BP →磷酸二羟丙 酮&3-磷酸甘油醛（醛缩酶） ⑤磷酸二羟丙酮转变为 3-磷酸 甘油醛（磷酸丙糖异构酶） ⑥3-磷酸甘油醛氧化为 1,3-二 磷酸甘油酸（3-磷酸甘油醛脱 氢酶）[Pi、NAD+→NADH+H+] ⑦ 1,3- 二 磷 酸 甘 油 酸 转 变 生 成 3-磷酸甘油酸（磷酸甘油酸激 酶）[ADP+Pi→ATP] ⑧3-磷酸甘油酸转变为 2-磷酸 甘油酸（磷酸甘油酸变位酶） ⑨2-磷酸甘油酸脱水生成磷酸 烯醇式丙酮酸（烯醇化酶） ⑩高能磷酸基的转移：磷酸烯 醇式丙酮酸→丙酮酸（丙酮酸 激酶、K+、Mg+）[ADP+Pi→ATP] 丙酮酸还原为乳酸（乳酸脱氢 酶）[NADH+H+→NAD+] *酵解途径第 6 步提供 NADH+H+ *乳酸的去路：释放入血，入肝 脏进一步代谢：分解利用；糖 异生 ①丙酮酸脱羧形成羟乙基-TPP ②羟乙基被氧化成乙酰基，转 移给硫辛酰胺 ③生成乙酰 CoA ④硫辛酸脱氢，生成 FADH2 ⑤FADH2 将氢转移给 NAD
*生理意义： ①维持血糖浓度恒定 ②补充肝糖原 ③调节酸碱平衡
糖原分解
*生理意义：维持血糖浓度
胞浆
糖原磷酸化酶
*只能作用于α-1,4-糖苷键
糖原合成 →消耗 2ATP
组织定位：主 要在肝脏、肌 肉； 细胞定位：胞 浆；
糖原合酶
甘油三酯的合成代谢
组织定位：小 肠、肝、脂肪 组织
甘油三酯的分解代谢
*脂肪动员：储存在脂肪细胞 中的脂肪被脂肪酶逐步水解 为游离脂肪酸（FFA）及甘油 并释放入血以供其它组织氧
激素敏感性甘油三酯脂肪酶
①糖原 n+1→糖原 n+G-1-P（糖原 磷酸化酶） ②1-磷酸葡萄糖转变成 6-磷酸 葡萄糖（磷酸葡萄糖变位酶） ③6-磷酸葡萄糖水解生成葡萄 糖（葡萄糖-6-磷酸酶）
*葡萄糖-6-磷酸酶只存在于肝、肾中
①葡萄糖磷酸化生成 G-6-P（己 糖激酶、葡萄糖激酶（肝））[ATP →ADP+Pi] ②G-6-P 转变成 G-1-P（磷酸葡 萄糖变位酶） ③1-磷酸葡萄糖转变成尿苷二 磷酸葡萄糖（UDPG）（UDPG 焦 磷酸化酶、UTP） ④ ɑ -1,4- 糖 苷 键 式 结 合 成 糖 原 n+1，同时释放 UDP（糖原合酶） ⑤UDP→UTP[ATP→ADP+Pi] ⑥ ɑ -1,4- 糖 苷 键 式 结 合 形 成 糖 原分支（分支酶） 一、甘油一酯途径（小肠粘膜 细胞）： ①CoA+RCOOH→RCOCoA（脂酰 CoA 合成酶） ②2-甘油一酯+脂酰 CoA→1,2甘油二酯（脂酰 CoA 转移酶） ③1,2-甘油二酯+脂酰 CoA→甘 油三酯（脂酰 CoA 转移酶） 二、甘油二酯途径： ①3-磷酸甘油+脂酰 CoA→磷脂 酸（脂酰基转移酶） ②磷脂酸→1,2-甘油二酯（磷脂 酸磷酸酶） ③1,2 甘油二酯+脂酰 CoA→甘 油三酯（脂酰基转移酶） ① 甘 油 三 酯 → 甘 油 二 酯 ＋ FFA （激素敏感性甘油三酯脂肪 酶） ② 甘 油 二 酯 → 甘 油 一 酯 ＋ FFA （甘油二酯脂肪酶）