脾良性肿瘤

脾良性肿瘤

脾良性肿瘤主要包括脾错构瘤、淋巴管瘤、血管瘤、纤维瘤、脂肪瘤等。脾良性肿瘤多为单发。瘤体体积较小时可无临床症状和体征，偶然在切除脾脏时或在尸检时发现.

1症状体征

脾良性肿瘤常常单发，大小不一，形态各异，因其症状隐匿，临床诊断较困难，常常在尸检或剖腹探查时偶然发现，少数病例因巨脾引起左上腹肿块、疼痛、食后饱胀、气急及心悸等症状，或因脾功能亢进引起贫血及出血倾向而就诊时发现，也有部分病例因肿块囊性变及钙化而被临床检查发现。

2用药治疗

由于脾脏的良恶性肿瘤临床鉴别较为困难，目前主张一经发现，即应施行全脾切除术。对于肯定系良性肿瘤者，亦可考虑节段性脾切除或全脾切除后予以健康脾组织自体异位移植，尽可能保留脾脏的功能。也有人认为对于脾良性肿瘤可不做任何治疗，但应密切随访，定期复查。

3饮食保健

忌油腻，生冷刺激难消化食物。

4预防护理

早发现，早治疗

5病理病因

根据起源组织的不同，主要分为3大类型。

1.脾错构瘤极罕见，在脾切除术中发生率约3/20万，国内报道不足10例。其构成成分和脾正常成分相一致，又称脾内副脾、脾结节状增殖，也有文献称之为脾脏缺陷瘤，其病因是脾脏胚基的早期发育异常，使脾正常构成成分的组合比例发生混乱，瘤内主要是由失调的脾窦构成，脾小体很少见到，脾小梁缺如或偶尔可见。肉眼见瘤体切面呈圆形或椭圆形，边界清楚，无包膜，呈灰白色和浅红色。文献中脾错构瘤既有单发也有多发的报道。

2.脾血管瘤由海绵样扩张的血管构成，又称海绵状血管瘤、脾海绵状错构瘤、脾末梢血管扩张性血管瘤及脾血管瘤病，其发生基础系脾血管组织的胎生发育异常所致，亦罕见。

3.脾淋巴管瘤在3种良性肿瘤中常见，占2/3。脾淋巴管瘤系由囊性扩张的淋巴管构成，又称脾海绵状淋巴管瘤或脾囊性淋巴管瘤。其发生基础是先天性局部发育异常，阻塞的淋巴管不断扩张。

6疾病诊断

脾良性肿瘤应与寄生虫性脾囊肿、原发性恶性脾肿瘤及转移性脾肿瘤相鉴别。寄生虫性脾囊肿常系包囊虫性，X线检查易见囊壁钙化，血象示嗜酸性粒细胞增多及特异性血清试验阳性可确诊。原发性恶性肿瘤往往症状较良性肿瘤突出，肿块增长速度快，全身进行性消瘦等有助于鉴别。转移性脾肿瘤常源于肺癌、乳腺癌、恶性黑色素瘤及脾周围脏器癌等，只要详细检查，不难发现原发癌灶及多脏器损害的表现。

7检查方法

实验室检查：

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其他辅助检查：

腹部X线检查，可发现脾影增大及局部压迫征象，但不具特异性。胃底及大弯部于钡餐后见有压迹，横结肠脾曲于钡灌肠后可见被推向右方，左侧肾脏在静脉造影下可见被推向下方。B超检查可作为脾脏肿瘤的首选检查，能显示脾脏大小、区分肿瘤的囊实性、了解肿瘤的包膜情况，对脾脏肿瘤的诊断有很高价值。彩色多普勒超声检查可了解肿瘤内部的血供情况，有助于判断肿瘤的性质。CT是目前诊断脾脏肿瘤最有价值的影像学检查，能比较准确提供肿瘤的大小、形态、与周围脏器的关系，能发现约1cm左右的小肿瘤；还可比较详细了解周围脏器有无其他病变等。MRI对脾脏肿瘤的诊断价值与CT相似，临床应用尚不多。选择性腹腔动脉造影可了解脾脏血管分支的分布情况，可根据肿瘤血管的多寡、压迫、中断和新生血管等来判断其性质，对脾脏肿瘤的诊断与鉴别诊断具有重要价值。

B超或CT引导下脾脏细针穿刺活检，由于受病人呼吸影响，定位比较困难，且可并发腹腔内大出血或脾脏假性动脉瘤，风险较大，应慎重选用。

腹腔镜检查术可以观察脾脏表面的病变，同时可在其指导下进行血管造影、穿刺活检等，对脾脏疾病的诊断或了解脾脏肿大的病因等有一定价值。

8并发症

个别病例，尤其是脾血管瘤，因其与动静脉交通的关系，可发生自发性脾破裂，引起腹腔大出血致休克而死亡。

9预后

脾良性肿瘤手术治疗后，预后较好，有少数脾血管瘤发生恶变，导致肿瘤扩散，其预后较差。

10发病机制

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1临床症状

脾脏是人体重要的淋巴器官，位于膈下，被周围的骨骼保护，所以脾肿瘤的早期症状不明显，不容易被人们发现，从而就延误了疾病的治疗。脾肿瘤的症状与肿瘤的性质、部位、大小及脾肿大的程度有关，常见的临床症状有:

1、脾肿大多数伴有左上腹不适、疼痛及压迫症状，如腹胀、恶心、便秘、呼吸困难等。

2、脾功能亢进与脾肿大有一定关系，但症状与脾肿大程度并不成比例，对于难以解释的脾功能亢进伴脾肿大应高度怀疑肿瘤的存在特别是血管瘤。

3、全身症状多见于脾脏恶性肿瘤，表现为低热、贫血、乏力、周身不适、消瘦、恶病质等。

4、脾肿瘤自发性破裂临床少见，表现为突发腹痛、腹膜炎，可有出血性休克甚至死亡，如果脾破裂伴有早期转移则是预后最差的影响因素。自发性脾破裂有继发于嗜血细胞综合征、血管外皮瘤和浆膜多发血管瘤、T细胞白血病等。一部分可伴发腹腔种植性转移，多见于脾血管瘤、血管肉瘤自发性破裂。

2疾病分类

脾肿瘤的分类较为复杂，按照组织成分来源分为以下四种:(1)类肿瘤病变:包括非寄生虫性囊肿、错构瘤。(2)血管肿瘤:分为良、恶性。(3)淋巴肿瘤:何杰金氏病、非何杰金氏病、类淋巴病变。(4)非淋巴肿瘤:包括脂肪瘤、恶性纤维细胞瘤、恶性畸胎瘤等。(5)类肿瘤病变:如创伤性囊肿性假瘤，炎性假瘤等.脾脏肿瘤良性多于恶性，良性肿瘤中脾囊肿最为常见，恶性肿瘤中恶性淋巴瘤多见。

脾肿瘤按照判断来源分为以下几种:(1)血管来源。(2)淋巴组织来源。(3)胚胎组织来源。

(4)神经组织来源。(5)其他间叶组织来源:如纤维组织、脂肪组织及平滑肌组织等。

3治疗方法

脾肿瘤可通过x线检查、超声波检查、CT诊断、造影检查、病理检查等进行诊断，确诊后应立即进行治疗。手术切除是治疗脾肿瘤的常用方法，为了保证手术效果达到最佳，建

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脾错构瘤

脾错构瘤（splenichamartoma）是临床少见的良性肿瘤，发病者中以成人多见。自1861年Rokitansky以“脾瘤”为名报告首例病人以来，至1998年，文献记载脾错构瘤仅约140例，其中20例为儿童，在结节性硬化及Wiskott‐Aldrich综合征患者中也偶见报道。Silverman在20万例脾切除外检标本中仅发现错构瘤3例，在1500例尸检中只有2例。近年来随着影像诊断技术的迅速发展，其发现的几率似有所增加。

一、病因

现认为脾错构瘤是脾胚基早期发育错乱，成熟细胞、组织过度生长所致的一种畸形状态。它造成脾脏正常组织的组合比例失调，一些成分减少而另一些成分增多，这些数量异常的正常组织杂乱排列形成错构瘤。

二、病理

多为单发圆球形或分叶状结节，位于脾包膜下的实质内，质较硬。直径从数毫米到十余厘米不等，少数伴囊性变。肿瘤边界清楚，无包膜，周围脾组织可有受压现象。依据瘤组织的血液含量、纤维化程度和含铁血黄素沉着的多少，切面可呈深红色、灰白色或棕红色。

镜下见瘤体组织成分与正常脾组织相似，唯各成分之比例与正常组织明显不同。分为白髓型和红髓型：白髓型由异常淋巴组织组成，红髓型含血窦和类似红髓组织结构，多数病例为兼具两者特点的混合型。血窦呈裂隙样扭曲，窦腔内含血量较周围脾组织中的血窦多。血窦间脾索组织细胞数量不一，可出现不同程度的纤维化，脾小梁结构不完整，偶见含铁血黄素沉着。发生退行性变时，可有钙质沉着。