美国小儿肝移植患者实践指南(2014年版)

·标准与规范·美国小儿肝移植患者实践指南（2014年版）

美国肝脏疾病研究协会，美国移植协会和北美儿童胃肠病、肝脏和营养协会

建议

1一个多学科的儿童肝移植评估小组应擅长评估儿童的状况，就肝移植的手术时机、病情进展、手术风险和收益等方面能跟儿童及家长进行适当的交流。（2-B级）

2患儿确诊为急性肝衰竭或急性失代偿期肝病时，应立即与儿童肝移植中心取得联系并制定紧急肝移植治疗方案。（1-A级）

3内科或外科治疗无效的危重代谢性肝病患儿（1-B级）、难以切除的肝母细胞瘤（1-B级）和肝细胞性肝癌（1-B级）患儿均应该进行急诊肝移植治疗。

4行肝门空肠吻合术（HPE）的胆道闭锁患儿在术后3个月若出现总胆红素大于1.03 mmol/L应及时进行肝移植手术评估（1-B级）；如果总胆红素在0.34～1.03 mmol/L之间也要进行肝移植手术评估。（1-B级）

5慢性肝病儿童应当进行肝移植评估，肝功恶化的表现主要有体重增长缓慢、生长发育受限、静脉曲张出血、顽固性腹腔积液、反复发作的胆管炎、自发性细菌性腹膜炎、瘙痒、进行性脑病或者不可纠正的凝血功能障碍。（1-B级）

6肝移植评估前复习病史有助于肝移植小组安排移植手术日程、确定原始诊断、评估并存疾病以及明确手术相关的技术难点。（2-B级）

7与首诊儿科专家合作，回顾并优化原发病及合并症。（2-B级）

8醛固酮拮抗剂可用来治疗临床体检发现的腹腔积液（2-B级）；而腹腔穿刺、经颈静脉肝内门体分流术（TIPSS）及手术分流可用来治疗严重影响呼吸功能或生存质量的腹腔积液。（2-B级）

9肝移植术前应告知患有自身免疫性肝炎、原发

性硬化性胆管炎、胆盐输出泵疾病的患儿家长此类肝病术后有可能复发。（2-B级）

10肝外并发症如炎症性肠病（IBD）应定期用结肠镜监测结肠肿瘤。（2-B级）

11完善的营养评估包括：反复测量（3次）皮肤褶皱厚度和中臂围（2-B级）；加强营养使患儿健康处于最佳状态；补充和监测脂溶性维生素（2-B 级）；对胆汁淤积性肝病患儿在常规补充蛋白质〔2～4 g /（kg·d）〕的同时加用中链甘油三酯。（2-B级）

12等待肝移植期间，尽早加强营养支持可以改善预后（1-B级）；在某些情形下可采用鼻饲和肠外营养。（2-B级）

13所有可能存在门体静脉分流的患儿应在直立位下检查经皮血氧饱和度。（2-B级）

14所有等待移植的患儿术前常规行多普勒二维超声心动检查（2-B级）。若右室收缩压高于50 mmHg（1 mmHg＝0.133 kPa），应置入右心导管确诊是否存在肺动脉高压。（2-B级）

15合并肺囊性纤维化的肝移植患儿需做肺功能测试，包括1秒用力呼气量和用力肺活量。（2-B级）16所有患儿都要评估肾功能，尤其是代谢性肝病导致的肾功能异常（1-B级）以及钙调磷酸酶抑制剂导致肾毒性风险的增加。（2-B级）

17血清肌酐值不能单独用于肾功能的评估（1-B 级）；对慢性肝病患儿可用胱抑素C（2-B级）或者修订后的施瓦茨公式（2-C级）评估肾小球滤过率。18经改进后的肾功能异常、损伤、衰竭、消失的风险模型以及终末期肾病可用于评估急性肾功能损伤的程度。（2-B级）

19终末期肝病患儿应仔细行口腔检查，包括龋齿、牙龈疾病和牙周脓肿。如果发现异常应及时咨询儿

科牙医。（2-B级）

20 麻醉医师应熟悉儿童肝移植适应证及相关并发症，确保肝移植方案中有关疾病特异性评估，以降低术中和术后麻醉风险。（2-B级）

21患儿及家庭成员应该在移植前，最好是终末期肝病发生之前完成适龄疫苗接种（1-B级）；对未完成必需疫苗接种的患儿可提前接种。（1-B级）22 年龄在6个月以上的准备肝移植患儿及其家庭成员，或者年龄小于6个月患儿家庭成员均需接种灭活的季节性流感疫苗。（1-A级）

23准备肝移植的患儿家庭成员应当采用减毒活疫苗进行免疫（1-B级）；严禁口服脊髓灰质炎病毒疫苗。（1-A级）

24所有拟行肝移植的患儿都要做病毒特异性血清学检查以明确是否感染过EB病毒和巨细胞病毒，需要注意的是年龄小于12～18个月患儿体内的抗体可能来自母亲（被动免疫）。（1-A级）

25为了改善肝移植患儿的预后，应评估患儿家庭状况，确保能够得到合适的社会保障和心理支持。（1-B级）

26 为了防止依从性差带来的隐患，患儿及家庭术前术后均应接受社会心理干预。（1-B级）

27在支持系统不完善的地区，当患儿接受移植的资格受到损害或者认为有违约行为时，移植小组成员与患儿的家庭医生一起为患儿提供服务。（1-B级）

28应当对等待肝移植患儿进行神经功能测试来保证对神经功能进行早期干预，以使后期认知功能困难最小化。患儿在等待肝移植期间应该做神经认知测试，确保早期干预最大程度地减轻后期的认知困难。（2-B级）

29 及早加强营养支持和早期干预，能减少患儿神经认知和发育缺陷。（2-B级）

30 许多有遗传基因疾病的家庭也可以做活体肝移植（LRLT）（2-B级）；长期随访可判定LRLT患者的状况和供体潜在的风险。（2-B级）

31 Alagille综合征的直系亲属也可作为活体肝移植供体，但供体必须行肝穿活检或者胆道造影以除

外胆道发育不全（2-B级）。假如供受体存在同样的Jagged 1或者Notch 2等位基因，应仔细评估供体是否存在胆道发育不良或者血管异常，但大多数情况下不建议进行LRLT。（2-B级）

32 胆道闭锁应首选HPE（1-B级），但患儿肝病处于失代偿期时，应首先评估肝移植而不是行HPE。（2-B级）

33对合并胆汁淤积的胆道闭锁患儿，术前加强营养支持有助于改善预后。（1-B级）

34 胆道闭锁患儿在HPE后3个月若总胆红素大于1.03 mmol/L应当立即进行肝移植手术评估（1-B级）；若总胆红素介于0.34～1.03 mmol/L之间也应当进行肝移植评估（1-B级），对合并胆道硬化或门脉高压的患者，即使总胆红素小于此值也应当考虑肝移植。（2-B级）

35 不推荐在HPE后72小时之内应用大剂量的糖皮质激素。（1-B级）

36 Alagille综合征患儿因累及多个系统，因此需要仔细评估其肝外表现；在制定个体化肝移植方案时应同时考虑到那些不危及生命的并发症，如难治性瘙痒、胆汁分流或回肠排泄引起的黄色瘤。（1-B级）

37 应当明确告知家庭成员肝移植术后患儿的生长发育及预后。（1-B级）

38 所有肝移植候选人均应仔细评估心脏及肾脏功能。（2-B级）

39 肝移植术前应当对腹部血管进行血管成像检查（2-B级）；也可考虑头颈部的血管成像检查。（2-C级）

40 急性肝衰竭患儿应及早联系或咨询儿童肝移植中心以获得更全面的治疗。（1-B级）

41 明确儿童急性肝衰竭的病因是为了确定能否采用移植之外的治疗方法以及有无肝移植禁忌证。（1-B级）

42对不能手术切除且又没有发生转移的肝母细胞瘤患儿应该在确诊前或者2个周期的化疗期间内进行肝移植评估。（1-B级）

43 伴有肺转移的肝母细胞瘤患儿如果化疗后肺