壶腹周围癌 精髓版

壶腹癌和十二指肠癌多为明显强化的结节， 在十二指肠扩张的情况 下， 常在十二指肠乳头部见突出的肿块，动脉期及门脉期均呈明 显强化， 可见结节突入十二指肠管腔内形成充盈缺损。
总结
1. 源于胆总管的壶腹周围癌可表现为十二指肠降段与胆总管形成 相交双环表现，早期胆管癌梗阻平面多在十二指肠壁间部；
2. 源于十二指肠乳头的壶腹周围癌可表现为增大的乳头区肿块与 十二指肠内侧壁相切形成内切实心圆表现，早期胆总管梗阻平 面多在十二指肠壁间部以下；
4. 十二指肠降段同心圆双环表现可能与肿瘤压迫、侵袭胰十二指 肠动、静脉导致胰头和十二指肠血运障碍相关。
壶腹部开口位于十二指肠乳头 的顶端，壶腹周有环形平滑肌 组成的Oddi’s括约肌。
壶腹区包括Vater壶腹、Oddi’s括约肌、胆总管远端、十二 指肠乳头。
狭义的壶腹癌指Vater壶腹癌。 广义指胆总管远端1/3黏膜上皮，主胰管的黏膜上皮，十 二指肠乳头部黏膜上皮或腺上皮，壶腹部共同管的上皮。因 其具有许多相同的临床表现，统称为壶腹周围癌。
2. 乳头癌的CT 早期表现为十二指肠乳头增大，其直径大于10 mm 具有诊断意义，胆总管全程扩张，扩张的胆总管超过十二指肠 壁间部以下直达增大的乳头部，乳头肿块与低张后扩张的十二 指肠降段内侧壁相连，呈明显的内切实心圆表现，增强动脉期、 实质期特别明显。 乳头肿块的强化密度与腔静脉相仿，动脉期、实质期的CT 值多 在80～100 Hu 之间,明显高于肠壁。此为乳头癌特征性表现， 可与乳头部其他病变鉴别。
鉴别诊断二：增强表现
胰腺癌多为乏血供肿瘤， 大部分在动脉期和门脉期在胰腺实质强化 的背景下呈低密度肿块， 无延迟强化， 较大肿瘤可见胰头变形 增大， 形态不规则。
胆总管末端癌具有胆管细胞癌延迟强化的特点， 呈 “慢进慢出”， 肿瘤动脉期在胰腺实质强化的背景下也呈低密度， 门脉期明显升 高， 延迟期强化缓慢下降。
病理
1.肿瘤直径多小于2cm。 2.组织学上以腺癌和乳头状腺癌为主，粘液癌占极少数。
（1）.来源于胆总管远端的肿瘤：呈浸润性生长，阻塞胆 总管开口，或使管壁增厚，黏膜表面呈颗粒状，多为 分化较好的腺癌，少数为表皮样癌。
壶腹周围癌的肉眼所见
（2）.来源于胰管者：壶腹部隆起性病变，可为分化型癌或 浸润型癌，间质内纤维组织较多。
壶腹周围癌的CT表现及 鉴别诊断
刘某，男,57岁。 患者右上腹痛，进行性皮肤巩膜黄染2个月，
加重10天入院。
病理诊断为：中分化腺癌，侵及胆总管
壁及十二指肠乳头黏膜下层，免疫组化结 果支持胆总管来源（CK19、CK7、Villin均 为阳性）
壶腹部是指末端胆总管和主胰 管汇合成膨大的共同管并开口 于十二指肠降段乳头处，胆总 管远端1/3走行其中，胆总管和 主胰管也开口其中。
胆总管末端形成的圆环中心多在十二指肠内侧壁左右, 壁间部以下胆总管无扩张。
病理：腺癌或腺鳞癌。一般为分化型腺癌，癌细胞呈 高柱状，胞质嗜酸性。
免疫组化：CK7、CK8、CK18、CK19（主）， CEA、 EMA（次）。
十二指肠乳头癌
1. 十二指肠乳头癌在十二指肠恶性肿瘤中占 3/4 ，主要为腺癌或乳 头状腺癌。
鉴别诊断
1. 十二指肠乳头纤维化：继发于胆囊结石的胆总管结石，直接 对胆总管下段机械性损伤，导致炎症及纤维组织增生；十二 指肠乳头旁憩室等炎症波及乳头。
病理特点：乳头部因炎细胞浸润和纤维化，使壶腹部的开口 明显变小。
2.壶腹部炎性息肉：乳头状，位于壶腹内。梗阻多不完全。 3.原发性硬化性胆管炎：肝内外胆管多处狭窄伴狭窄间小囊
双环征（应该指胆管和胰管扩张）

鼠尾状狭窄
双管征
胆总管远端突然截断
鉴别诊断一：双管征
胰头癌表现为胰头水平扩张的 “双管征” ，胆总管与胰管分离， 双管间距增加， 其间或可见肿瘤分隔。
胆总管末端癌一般表现为胆总管胰管平行， 扩张的胰胆管并行聚 拢于壶腹部。
壶腹癌或十二指肠乳头癌引起的胆管梗阻多位于胰头水平以下， 达十二指肠近端内侧处， 扩张的胆管与胰管并行， 由于肿块 推 移胆总管远端引起双管间距缩小， 扩张的双管常是接近的。
十二指肠乳头癌
3. 早期乳头癌增大的乳头及扩张的胆总管多数偏向十二指肠内侧壁 向后壁生长，十二指肠肠壁多扩张良好而无僵硬变形。
主胰管癌
1. 早期表现为主胰管梗阻扩张，进而累及胆总管出现胆总管梗阻 扩张，病变进展则表现为胰头、勾突部软组织肿块，三期增强 肿块强化密度均低于正常胰腺组织（因为胰腺癌是乏血供的）。
CT 平扫通常只能显示壶腹癌的间接征象,除壶腹部 较大的肿瘤外, 难以显示梗阻部位的病灶。
临床分期
国际抗癌联盟及美国抗癌联合会（UICC/AJCC）关于 壶腹周围癌的临床分期
T -原发肿瘤；
T1-指肿瘤局限余于Vater壶腹会Oddi括约肌的肿瘤； T2-肿瘤侵犯十二指肠壁； T3-肿瘤侵犯胰腺，≤2cm； T4-肿瘤侵犯胰腺，＞2cm，及或邻近器官。
状扩张，呈串珠状。
4.胆管结石：壶腹部结石嵌顿伴乳头水肿存在，十二指肠腔 内形成充盈缺损或类似壶腹癌表现。CT可鉴别。
源自文库
胆总管壶腹段癌
胆总管壶腹段癌多数源于胆总管穿过十二指肠的壁间部。因 胆总管移行到壁间部腺体增多，是癌的好发部位。
CT多表现为胆总管壁间部以上胆管扩张，胆总管末端早期多 形成直径在10 mm 以上的管状扩张，并相交于低张后扩张的十二 指肠内侧壁，螺旋CT 二者呈相交双环表现, 增强动脉期特别明显。
3. 源于主胰管的壶腹周围癌，主胰管梗阻性扩张多早于胆总管梗阻 扩张，早期胆总管梗阻平面多在十二指肠壁间部以上。
出现十二指肠降段同心双环表现时，可能有胰头十二指肠血运障碍。
肝内胆管呈中高度扩张,扩张形态为软藤状,此征象可 认为是恶性病变的特征,具有诊断价值。
双管征则提示病变位于胆总管远端或壶腹部。
（3）.来源于十二指肠黏膜者：乳头状生长突向肠腔。
（4）.壶腹部共同管的黏膜上皮来源者：乳头状。
壶腹癌的CT表现
直接征象：
壶腹部圆形或类圆形软组织肿块， 十二指肠内类圆形充盈缺损， 局部肠黏膜破坏和中断， 胆总管末端壁不规则增厚， 肿块不同程度的强化等。
间接征象：
肝内外胆管扩张、胆囊增大， 胆总管末端中断（严格意义上讲，我觉得应该是显影中断）， 近端胆总管与远端胰管扩张。
2. 十二指肠降段肠壁增厚，低张状态5 mm 左右，黏膜下层、肌 层水肿，使黏膜层与浆膜层距离增宽，黏膜层与浆膜层形成同 心双环表现，此在增强扫描特别明显。
主胰管癌
3. 主胰管癌时 CT 检查见十二指肠降部出现同心圆双环表现，胰头 勾突低密度肿块，胰头血管显示不清，多提示晚期病变，手术 切除困难。