肾上腺意外瘤培训课件
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随着无创、高分辨影像 技术的运用 无症状肾上腺占位的发现呈增加趋势
使用B超在健康人群普查为0.1%,在 非内分泌疾病主诉的患者为0.42% CT:0.35%-4.4% 活检:1.4%-5.5%
3/10/2021
肾上腺意外瘤
1
根据尸检研究结果,肾上腺占位是人类最 普遍的肿瘤
尸检发现,在50岁以上的人肾上腺占位 的发生率超过3% 大多数肾上腺肿瘤为良性,但1/4000为 恶性
3/10/2021
肾上腺意外瘤
15
内分泌功能
激素测定: 肾上腺皮质和髓质激素的基础值和 功能试验 肾上腺意外瘤内分泌功能的最适用 和最经济的评价无统一的认识
3/10/2021
肾上腺意外瘤
16
诊断程序
筛查: 皮质醇增多症:皮质醇和ACTH节律、 尿游离皮质醇(UFC)、小剂量地塞米松 抑制试验 DHEA -恶性? 占位大、发作性高血压-嗜铬细胞瘤? 高血压患者-血钾、血气分析
3/10/2021
肾上腺意外瘤
12
肾上腺囊肿
少见、通常单侧,女性多见 45%为内皮囊肿 40%为假囊肿 上皮和寄生虫性少见 CT:光滑、圆形、低密度占位,有薄壁 复杂的囊肿需要活检或手术以除外恶性
3/10/2021
肾上腺意外瘤
13
肾上腺出血
可为自发性、外伤性、或使用抗凝药物
CT:单侧或双侧、起初为高密度、在随访 中可观察到密度的逐渐降低和吸收
如何选择处理肾上腺意外瘤的手术或 非手术指征?
如何选择适当的手术方法? 每种处理方法后如何随访? 如何进行进一步研究以指导临床实践?
3/10/2021
肾上腺意外瘤
5
肾上腺意外瘤的处理 高内分泌功能? 恶性? 早期诊断方法?
治疗无症状病例? 花费/效益比? 新的疾病?
诊断和治疗过于积极?
3/10/2021
3/10/2021
肾上腺意外瘤
2
肾上腺意外瘤大多数为无功能性, 大约占70% 而经功能评价,其中大约10%有亚 临床库欣综合症
3/10/2021
肾上腺意外瘤
3
肾上腺意外瘤的重点是鉴别: 良性?恶性?
无功能?有内分泌功能?
3/10/2021
肾上腺意外瘤
4
肾上腺意外瘤的病因、发病率、自然病史? 如何临床判定肾上腺意外瘤?
3/10/2021
肾上腺意外瘤
22
下丘脑-垂体-肾上腺轴
3/10/2021
肾上腺意外瘤
23
肾素-血管紧张素-醛固酮轴
肾上腺意外瘤中仅1.5%-3.3%为醛固酮瘤 初筛:测量血压和血钾 限钠会掩盖低血钾 高血压、低血钾、碱中毒者需测定 肾素-血管紧张素-醛固酮
醛固酮/肾素比值增高提示原发性醛固酮 增多症
肾上腺意外瘤
20
影像学评价
无已知的肿瘤患者的肾上腺原发或转 移性恶性肿瘤的发生率低
但在肿瘤患者肾上腺转移瘤的发生率 增高:32%-73% 随着占位的增大,恶性的危险性增加
良恶性的区分缺乏影像学的特异性
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肾上腺意外瘤
21
超声检查
可发现直径大于2cm的肾上腺占位 对病变大小和形态学特征不够精确 可用于随访
27
在无功能肾上腺占位,需区分良恶性
考虑因素包括大小、影像学特点、 生长速度、脂肪含量
3/10/2021
肾上腺意外瘤
17
筛选包括
激素测定
午夜一片法地塞米松抑制试验、尿和/或血 浆肾上腺素
例外的情况是影像学特点为髓脂瘤或肾上 腺囊肿
在高血压患者:需测定血钾、血醛固酮、 醛固酮/血浆肾素活性比除外醛固酮增多症 24-小时儿茶酚胺的敏感性和特异性均高, 但较血游离肾上腺素的敏感性差
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肾上腺意外瘤
25
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肾上腺意外瘤
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肾上腺意外瘤的处理
手术治疗
对于高功能占位
醛固酮瘤和嗜铬细胞瘤,尽管为临床 静止状态,也应手术
无临床症状的皮质醇增多症仍在争论
皮质醇分泌过多、高血压、肥胖、糖 尿病或IGT、骨质疏松等的程度决定是 否手术治疗
3/10/2021
肾上腺意外瘤
MRI:由于血红蛋白的分解表现为急性至 慢性期的演变
急性期:T1和T2信号降低
亚急性:T1高信号
慢性期: T1和T2低信号
B超:无回声占位可压迫肾上极
3/10/2021
肾上腺意外瘤
14
内分泌功能评价
肾上腺意外瘤可能具有激素活性 皮质醇增多症? 醛固酮增多症? 嗜铬细胞瘤? 如果肾上腺功能低下也需要进一 步明确诊断
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肾上腺意外瘤
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肾上腺髓质
76%的嗜铬细胞瘤为临床静息性
尽管嗜铬细胞瘤占肾上腺意外瘤的 1.5%-11%,为避免手术或活检时的高 血压危象,必需警惕
初筛:对所有肾上腺意外瘤测定尿儿 茶酚胺和/或VMA
动态试验:胰高糖素刺激、冷加压刺 激、可乐宁抑制
影像学:间碘苄胍(MIBG)扫描
髓脂瘤:肾上腺皮质良性占位 由成熟脂肪细胞和造血组织构成 尽管大多数无内分泌功能 个别报道有高功能 CT:低密度,不均质 MRI:T1脂肪成分为高信号,在T2 为中等信号 无症状髓脂瘤保守治疗
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肾上腺意外瘤
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假-肾上腺占位
胆囊 肾脏 淋巴结 网膜 脾/副脾 动脉瘤 扩张的 IVC 人造物品
肾上腺意外瘤
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放射学检测
CT、MRI 占位的大小和形态有助于区分良恶性
小于4cm几乎均为良性 在增强CT,质地均匀、边界规则,低 于10 HU 支持良性 MRI的T2 加权像,良性腺瘤的信号强 度与肝脏近似
其他:NP59 、MIBG
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肾上腺意外瘤
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细针穿刺活检
3/10/2021
肾上腺意外瘤
6
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肾上腺意外瘤
7
原因:良性、恶性 腺瘤、嗜铬细胞瘤、髓脂瘤、神经节 细胞瘤、肾上腺囊肿、血肿、肾上腺
皮质腺癌、转移移癌, 以及其他少见原因
3//2021
肾上腺意外瘤
8
对无功能肾上腺占位随访发现:25%体积 增大,近20%的患者出现激素分泌过多 3cm以上的占位比较小者更易发生高功能 的情况 大多数研究都显示小的无功能占位(小于 3cm)转变为有功能肿瘤的发生率很低。
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肾上腺意外瘤
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鉴别诊断
临床病史和体格检查
无病史或体检发现提示肾上腺功能 失常或占位,而影像检查发现肾上 腺意外瘤
非特异性腹痛(29%)、体检(21%)、 肝胆区影像学(12%)、腹部手术后 随访(11%)、腰痛(7%)、肾脏病变
(5%)
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肾上腺意外瘤
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有特异影像学特点的肾上腺占位
使用B超在健康人群普查为0.1%,在 非内分泌疾病主诉的患者为0.42% CT:0.35%-4.4% 活检:1.4%-5.5%
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肾上腺意外瘤
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根据尸检研究结果,肾上腺占位是人类最 普遍的肿瘤
尸检发现,在50岁以上的人肾上腺占位 的发生率超过3% 大多数肾上腺肿瘤为良性,但1/4000为 恶性
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肾上腺意外瘤
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内分泌功能
激素测定: 肾上腺皮质和髓质激素的基础值和 功能试验 肾上腺意外瘤内分泌功能的最适用 和最经济的评价无统一的认识
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肾上腺意外瘤
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诊断程序
筛查: 皮质醇增多症:皮质醇和ACTH节律、 尿游离皮质醇(UFC)、小剂量地塞米松 抑制试验 DHEA -恶性? 占位大、发作性高血压-嗜铬细胞瘤? 高血压患者-血钾、血气分析
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肾上腺意外瘤
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肾上腺囊肿
少见、通常单侧,女性多见 45%为内皮囊肿 40%为假囊肿 上皮和寄生虫性少见 CT:光滑、圆形、低密度占位,有薄壁 复杂的囊肿需要活检或手术以除外恶性
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肾上腺意外瘤
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肾上腺出血
可为自发性、外伤性、或使用抗凝药物
CT:单侧或双侧、起初为高密度、在随访 中可观察到密度的逐渐降低和吸收
如何选择处理肾上腺意外瘤的手术或 非手术指征?
如何选择适当的手术方法? 每种处理方法后如何随访? 如何进行进一步研究以指导临床实践?
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肾上腺意外瘤
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肾上腺意外瘤的处理 高内分泌功能? 恶性? 早期诊断方法?
治疗无症状病例? 花费/效益比? 新的疾病?
诊断和治疗过于积极?
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肾上腺意外瘤大多数为无功能性, 大约占70% 而经功能评价,其中大约10%有亚 临床库欣综合症
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肾上腺意外瘤
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肾上腺意外瘤的重点是鉴别: 良性?恶性?
无功能?有内分泌功能?
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肾上腺意外瘤
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肾上腺意外瘤的病因、发病率、自然病史? 如何临床判定肾上腺意外瘤?
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肾上腺意外瘤
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下丘脑-垂体-肾上腺轴
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肾上腺意外瘤
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肾素-血管紧张素-醛固酮轴
肾上腺意外瘤中仅1.5%-3.3%为醛固酮瘤 初筛:测量血压和血钾 限钠会掩盖低血钾 高血压、低血钾、碱中毒者需测定 肾素-血管紧张素-醛固酮
醛固酮/肾素比值增高提示原发性醛固酮 增多症
肾上腺意外瘤
20
影像学评价
无已知的肿瘤患者的肾上腺原发或转 移性恶性肿瘤的发生率低
但在肿瘤患者肾上腺转移瘤的发生率 增高:32%-73% 随着占位的增大,恶性的危险性增加
良恶性的区分缺乏影像学的特异性
3/10/2021
肾上腺意外瘤
21
超声检查
可发现直径大于2cm的肾上腺占位 对病变大小和形态学特征不够精确 可用于随访
27
在无功能肾上腺占位,需区分良恶性
考虑因素包括大小、影像学特点、 生长速度、脂肪含量
3/10/2021
肾上腺意外瘤
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筛选包括
激素测定
午夜一片法地塞米松抑制试验、尿和/或血 浆肾上腺素
例外的情况是影像学特点为髓脂瘤或肾上 腺囊肿
在高血压患者:需测定血钾、血醛固酮、 醛固酮/血浆肾素活性比除外醛固酮增多症 24-小时儿茶酚胺的敏感性和特异性均高, 但较血游离肾上腺素的敏感性差
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肾上腺意外瘤
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肾上腺意外瘤
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肾上腺意外瘤的处理
手术治疗
对于高功能占位
醛固酮瘤和嗜铬细胞瘤,尽管为临床 静止状态,也应手术
无临床症状的皮质醇增多症仍在争论
皮质醇分泌过多、高血压、肥胖、糖 尿病或IGT、骨质疏松等的程度决定是 否手术治疗
3/10/2021
肾上腺意外瘤
MRI:由于血红蛋白的分解表现为急性至 慢性期的演变
急性期:T1和T2信号降低
亚急性:T1高信号
慢性期: T1和T2低信号
B超:无回声占位可压迫肾上极
3/10/2021
肾上腺意外瘤
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内分泌功能评价
肾上腺意外瘤可能具有激素活性 皮质醇增多症? 醛固酮增多症? 嗜铬细胞瘤? 如果肾上腺功能低下也需要进一 步明确诊断
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肾上腺意外瘤
24
肾上腺髓质
76%的嗜铬细胞瘤为临床静息性
尽管嗜铬细胞瘤占肾上腺意外瘤的 1.5%-11%,为避免手术或活检时的高 血压危象,必需警惕
初筛:对所有肾上腺意外瘤测定尿儿 茶酚胺和/或VMA
动态试验:胰高糖素刺激、冷加压刺 激、可乐宁抑制
影像学:间碘苄胍(MIBG)扫描
髓脂瘤:肾上腺皮质良性占位 由成熟脂肪细胞和造血组织构成 尽管大多数无内分泌功能 个别报道有高功能 CT:低密度,不均质 MRI:T1脂肪成分为高信号,在T2 为中等信号 无症状髓脂瘤保守治疗
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肾上腺意外瘤
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假-肾上腺占位
胆囊 肾脏 淋巴结 网膜 脾/副脾 动脉瘤 扩张的 IVC 人造物品
肾上腺意外瘤
18
放射学检测
CT、MRI 占位的大小和形态有助于区分良恶性
小于4cm几乎均为良性 在增强CT,质地均匀、边界规则,低 于10 HU 支持良性 MRI的T2 加权像,良性腺瘤的信号强 度与肝脏近似
其他:NP59 、MIBG
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肾上腺意外瘤
19
细针穿刺活检
3/10/2021
肾上腺意外瘤
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肾上腺意外瘤
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原因:良性、恶性 腺瘤、嗜铬细胞瘤、髓脂瘤、神经节 细胞瘤、肾上腺囊肿、血肿、肾上腺
皮质腺癌、转移移癌, 以及其他少见原因
3//2021
肾上腺意外瘤
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对无功能肾上腺占位随访发现:25%体积 增大,近20%的患者出现激素分泌过多 3cm以上的占位比较小者更易发生高功能 的情况 大多数研究都显示小的无功能占位(小于 3cm)转变为有功能肿瘤的发生率很低。
3/10/2021
肾上腺意外瘤
9
鉴别诊断
临床病史和体格检查
无病史或体检发现提示肾上腺功能 失常或占位,而影像检查发现肾上 腺意外瘤
非特异性腹痛(29%)、体检(21%)、 肝胆区影像学(12%)、腹部手术后 随访(11%)、腰痛(7%)、肾脏病变
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肾上腺意外瘤
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有特异影像学特点的肾上腺占位