肾上腺意外瘤

肾素－血管紧张素－醛固酮轴
肾上腺意外瘤中仅1.5%-3.3%为醛固酮瘤 初筛：测量血压和血钾 限钠会掩盖低血钾 高血压、低血钾、碱中毒者需测定 肾素－血管紧张素－醛固酮
醛固酮/肾素比值增高提示原发性醛固酮 增多症
肾上腺髓质
76％的嗜铬细胞瘤为临床静息性 尽管嗜铬细胞瘤占肾上腺意外瘤的 1.5%-11%，为避免手术或活检时的高 血压危象，必需警惕
肾上腺意外瘤的处理 高内分泌功能？ 恶性？ 早期诊断方法？
治疗无症状病例？ 花费/效益比？ 新的疾病？
诊断和治疗过于积极？
原因：良性、恶性 腺瘤、嗜铬细胞瘤、髓脂瘤、神经节 细胞瘤、肾上腺囊肿、血肿、肾上腺
皮质腺癌、转移移癌， 以及其他少见原因
对无功能肾上腺占位随访发现：25％体积 增大，近20％的患者出现激素分泌过多 3cm以上的占位比较小者更易发生高功能 的情况 大多数研究都显示小的无功能占位（小于 3cm）转变为有功能肿瘤的发生率很低。
体积大(>5 cm) 外形不规则，边界厚 CT 示高密度而造影剂后不均匀强化 MRI T2加权为高信号 脂质含量高 增长快
58-63.
Curr Opin Oncol (2002) 14:
肿瘤大小
随体积增大恶性的可能性增加 在4cm切点，恶性/良性比约8：1 建议切除所有>3 cm, 或 >5 cm的肿瘤
初筛：对所有肾上腺意外瘤测定尿儿 茶酚胺和/或VMA 动态试验：胰高糖素刺激、冷加压刺 激、可乐宁抑制 影像学：间碘苄胍（MIBG)扫描
肾上腺意外瘤的处理
手术治疗 对于高功能占位 醛固酮瘤和嗜铬细胞瘤，尽管为临床 静止状态，也应手术 无临床症状的皮质醇增多症仍在争论 皮质醇分泌过多、高血压、肥胖、糖 尿病或IGT、骨质疏松等的程度决定是 否手术治疗
假－肾上腺占位
胆囊 肾脏 淋巴结 网膜 脾/副脾 动脉瘤 扩张的 IVC 人造物品
肾上腺囊肿
少见、通常单侧，女性多见 45%为内皮囊肿 40％为假囊肿 上皮和寄生虫性少见 CT:光滑、圆形、低密度占位，有薄壁 复杂的囊肿需要活检或手术以除外恶性
肾上腺出血
可为自发性、外伤性、或使用抗凝药物 CT：单侧或双侧、起初为高密度、在随访 中可观察到密度的逐渐降低和吸收 MRI：由于血红蛋白的分解表现为急性至 慢性期的演变 急性期：T1和T2信号降低 亚急性：T1高信号 慢性期： T1和T2低信号 B超：无回声占位可压迫肾上极
鉴别诊断
临床病史和体格检查 无病史或体检发现提示肾上腺功能 失常或占位，而影像检查发现肾上 腺意外瘤 非特异性腹痛(29%)、体检(21%)、 肝胆区影像学(12%)、腹部手术后 随访(11%)、腰痛(7%)、肾脏病变 (5%)
有特异影像学特点的肾上腺占位
髓脂瘤：肾上腺皮质良性占位 由成熟脂肪细胞和造血组织构成 尽管大多数无内分泌功能 个别报道有高功能 CT：低密度，不均质 MRI:T1脂肪成分为高信号，在T2 为中等信号 无症状髓脂瘤保守治疗
细针穿刺活检
影像学评价
无已知的肿瘤患者的肾上腺原发或转 移性恶性肿瘤的发生率低 但在肿瘤患者肾上腺转移瘤的发生率 增高：32%-73% 随着占位的增大，恶性的危险性增加 良恶性的区分缺乏影像学的特异性
超声检查
可发现直径大于2cm的肾上腺占位 对病变大小和形态学特征不够精确 可用于随访
下丘脑－垂体－肾上腺轴
随着无创、高分辨影像 技术的运用 无症状肾上腺占位的发现呈增加趋势
使用B超在健康人群普查为0.1%,在 非内分泌疾病主诉的患者为0.42% CT：0.35%-4.4% 活检：1.4%-5.5%
根据尸检研究结果，肾上腺占位是人类最 普遍的肿瘤
尸检发现，在50岁以上的人肾上腺占位 的发生率超过3％ 大多数肾上腺肿瘤为良性，但1/4000为 恶性
恶性程度
肾上腺皮质癌的发病率约0.5-5/百万
5年存活率： 局部：70% 转移：5.3%
影像学提示良性的特征
体积小 圆滑规则的形状 质地均匀 CT为低密度，增强后低密度有提高 MRIT2加权低信号 脂质含量高
Curr Opin Oncol (2002) 14: 58-63.
影像学提示恶性的特征
内分泌功能评价
肾上腺意外瘤可能具有激素活性 皮质醇增多症？ 醛固酮增多症？ 嗜铬细胞瘤？ 如果肾上腺功能低下也需要进一 步明确诊断
内分泌功能
激素测定: 肾上腺皮质和髓质激素的基础值和 功能试验 肾上腺意外瘤内分泌功能的最适用 和最经济的评价无统一的认识
诊断程序
筛查： 皮质醇增多症：皮质醇和ACTH节律、 尿游离皮质醇(UFC)、小剂量地塞米松 抑制试验 DHEA －恶性？ 占位大、发作性高血压－嗜铬细胞瘤？ 高血压患者－血钾、血气分析
筛Leabharlann Baidu包括
激素测定
午夜一片法地塞米松抑制试验、尿和/或血 浆肾上腺素
例外的情况是影像学特点为髓脂瘤或肾上 腺囊肿
在高血压患者：需测定血钾、血醛固酮、 醛固酮/血浆肾素活性比除外醛固酮增多症 24-小时儿茶酚胺的敏感性和特异性均高， 但较血游离肾上腺素的敏感性差
放射学检测
CT、MRI 占位的大小和形态有助于区分良恶性 小于4cm几乎均为良性 在增强CT，质地均匀、边界规则，低 于10 HU 支持良性 MRI的T2 加权像，良性腺瘤的信号强 度与肝脏近似 其他：NP59 、MIBG
肾上腺意外瘤大多数为无功能性， 大约占70％ 而经功能评价，其中大约10％有亚 临床库欣综合症
肾上腺意外瘤的重点是鉴别： 良性？恶性？
无功能？有内分泌功能？
肾上腺意外瘤的病因、发病率、自然病史？ 如何临床判定肾上腺意外瘤？
如何选择处理肾上腺意外瘤的手术或 非手术指征？
如何选择适当的手术方法？ 每种处理方法后如何随访？ 如何进行进一步研究以指导临床实践？
在无功能肾上腺占位，需区分良恶性
考虑因素包括大小、影像学特点、 生长速度、脂肪含量
除了内分泌功能，占位的大小也是决 定是否进一步检测的主要标准
肾上腺癌较良性占位大（90%>6cm) 通常占位直径>3cm建议手术切除
是否恶性
尸检时已知患恶性者8-38%发生肾上腺 转移 原发灶多为： 乳腺、肺、肾脏、黑色素瘤、淋巴瘤 CT介导下穿刺活检有助于鉴别性质