脊索瘤影像诊断 ppt课件

脊索瘤细胞与细胞间质内的粘蛋白具有 吸附GD-DTPA分子特性有关。
50％肿瘤内可见散在结节状或斑片 状钙化，可见新老出血区和囊变/坏 死灶，有些肿瘤表现局灶性骨组织 点缀在肿瘤基质内。
复发的病灶一般呈多发结节状。镜 下肿瘤细胞分化较好时，由呈囊状 或团状囊泡样细胞组成，典型肿瘤 细胞呈梭形或多边形，细胞浆内具 有明显的空泡，又称液滴细胞 （Physalferouscells)。
影像学表现
1、平片 可见以斜坡为中心的骨质破坏， 可向四周伸展，伸入蝶骨，使蝶骨体及 大翼发生骨质破坏，并可侵犯筛窦、枕 大孔、枕骨、颈静脉孔区或眶上裂破坏， 有时波及乳突和岩锥。
影像学表现
蝶鞍破坏显著时可波及鞍背、后床突、 蝶骨嵴及蝶窦壁等处。骨质破坏边界尚 清，可有碎骨小片残留和斑片状钙化沉 着，有时可有软组织肿块凸入鼻咽腔， 多数较大，边缘光滑。
4、MRI 平扫T1WI呈等或略低信号， T2WI呈不均匀高信号（图13-15（1）（2） （3）），高信号内常可见点、片状低信 号，这主要与肿瘤内钙化、肿瘤血管流 空、出血及破坏骨质的残留碎片有关。 矢状面成像对显示斜坡区脊索瘤最理想； 典型特征为T1WI上斜坡髓质高信号消失，
代之为不均匀信号的软组织肿块影（图 13-15（2）），病灶呈分叶状 边界较清， 增强后不均匀强化。动态MRI扫描显示 脊索瘤可呈缓慢持续强化（图13-15 （4））。与病理组织学对照研究显示缓 慢强化与肿瘤血供有关，而持续强化则
脊索瘤生长缓慢，很少转移，但局 部扩张和侵犯性大，可侵犯硬膜， 并穿过硬膜侵犯中后颅凹压迫脑、 脑干下部和小脑。易向前生长侵犯 鼻咽部。
最常见的症状为头痛、鼻塞、面部 麻木及进行性脑神经麻痹，尤其第 5～7对脑神经最常受累，肿瘤内出 血时可出现构音困难、口吃、步态 不稳待症状主。平均生存期为6年。 脊索瘤的远隔转移罕见，可转移至 淋巴结、肺和骨骼。
临床：颅内脊索瘤十分少见，仅占脑肿 瘤的1％，占原发性骨肿瘤的3％～4％。 任何年龄均可发病，小到数月大到80岁。 男性多于女性，男女比例为2：1，30～ 40岁为好发高峰。有资料显示发病高峰 为40~60岁，男女发病率无明显差异。
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好发部位以骶尾椎和颈椎上段最常见，其
次为斜坡和鞍后部，少数起源于中线旁 岩骨尖。有报道绝大多数发生于骶尾部 （50％）和蝶枕联合区（35％～40％）。 颅内脊索瘤最常累及斜坡上、中2／3的 中线区。
脊索瘤
病理：脊索瘤起源于脊索头端的残 留组织（也有人认为迷走组织）， 为一低度恶性肿瘤。组织学上原始 脊索从Rathke’s囊向前下扩展到斜坡， 继续向尾部生长形成脊椎，
胚胎性脊索残留物可发生此中线通 道任何部位。病理上，肉眼观：肿 块呈灰褐色，大小约2-5cm，大多呈 分叶状柔软胶胨状，少数硬如软骨。 分界清楚并有假包膜。多伴广泛斜 坡/颅底骨质破坏。
.细胞核呈圆形或卵圆形，罕见有丝 分裂；有时胞核被挤压到细胞周边， 形成印戒细胞（signet-ringlike cell)。 胞浆内可有糖原颗粒，细胞体积较 大且排列稀疏，细胞间质内可有纤 维间隔和丰富的粘液聚积。
细胞分化较差时，其体积较小，排 列紧密，细胞内外粘液成分较少。 高度恶性时，细胞内常可见到核分 裂。常在肉眼辨认的肿块外仍可见 肿瘤组织。此可作为肿瘤的易复发 性的原因之一。
2、血管造影 可见肿瘤血管染色，以及颅底血 管移位包绕征象。
3、CT 典型者平扫为以斜坡和岩裂尖为中心 的略高密度灶（图13-14），形态不规则，边界 尚清楚，常伴邻近骨质破坏，50％其间散在点 片状高密度影，为钙化或破坏骨质残余碎片 （图13-14） ，病灶内可见囊变。
其特征性表现为较大的软组织肿块与骨 质破坏不成比例（图13-15）。肿瘤较大 时，可推压邻近脑组织使之发生脑软化， 其机制除肿瘤压迫性缺血外，还可为邻 近累及的硬膜、软脑膜动脉、静脉血管 闭塞导致脑软化。增强后扫描可见肿瘤 不均匀强化，囊变区无强化。