(医学课件)脂肪分解代谢
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20
.四 Fatty acid breakdown-b-oxidation pathway
.四 Fatty acid breakdown-b-oxidation pathway
据此，Knoop 提出脂肪酸的氧化发生在b-碳原子上， 而后Ca与Cb之间的键发生断裂，从而产生二碳单位，此 二碳单位Knoop推测是乙酸。
2.5 ATP
CoA脱氢酶 NADH+H+
OO
呼吸链
H2O
=
= =
关键酶 肉碱脂酰 转移酶Ⅰ
RC-CH2C~SCoA β-酮脂酰CoA
线
βα 硫解酶
HSCoA
粒
O
O
硫解
体 膜
R-C~SCoA + CH3C~SCoA
脂酰CoA
乙酰CoA
三羧酸1循3 环
1. 脂酸的活化
—— 脂酰 CoA 的生成（胞浆）
肉碱
肉类、奶制品中
1、提高持久力 2、减肥 3、脂肪肝 4、预防心脏病
“多功能营养品”、“Vbt” 、“最佳的减肥营养素”
5.脂酰CoA进入线粒体
胞浆
线粒体内膜
N+(CH3)3 CH2 HO- CH CH2 COOH
肉碱 CAT-I
脂酰肉碱
转位酶
HSCoA RCOSCoA
以后的实验证明Knoop推测的准确性，由此提出了脂 肪酸的b-氧化作用。
b-氧化作用是指脂肪酸在b-碳原子上进行氧化，然 后a-碳原子和b-碳原子之间键发生断裂。每进行一次b氧化作用，分解出一个二碳片段，生成较原来少两个碳 原子的脂肪酸。
3.脂 肪 酸 的氧化途径 Ｏ
||
脂酰CoA R-CH2 - CH2--C-SCoA
胆固醇 亮氨酸、赖氨酸
天冬氨酸
嘌呤 嘧啶 苯丙氨酸 酪氨酸
乙酰CoA
酮体
谷氨酰胺
嘌呤、 血红素
草酰乙酸 延胡索酸
α- 酮戊二酸
2H 琥珀酸
谷氨酸 嘌呤
精氨酸 脯氨酸 组氨酸
氧化磷
酸化
苏氨酸、异亮氨酸 、缬氨酸、蛋氨酸
3
（一）软脂酸(cetin)的合成
1、合成的原料和部位
•原料：乙酰CoA、NADPH、ATP •部位：胞液 •柠檬酸-丙酮酸循环： 线粒体：乙酰CoA citrate pyruvate cycle
LOGO
甘油三酯 。 分解代谢
二、甘油三酯的 合成代谢
甘油三酯 （肝脏、脂肪组织）
α-磷酸甘油
脂肪酰CoA
磷酸二羟丙酮
甘油
糖代谢
乙酰CoA
目 录2
糖原
葡萄糖
6-磷酸葡萄糖
磷酸二羟基丙酮
3-磷酸甘油醛
5-磷酸核糖
α-磷酸甘油
TG
脂肪酸
磷酸烯醇式丙酮酸 丙酮酸
色氨酸、丝氨酸、 丙氨酸、苏氨酸、 半胱氨酸、甘氨酸
b- 氧 化 作 用 的 提 出 是 在 十 九 世 纪 初 ， Franz Knoop 在此方面作出了关键性的贡献。他将末端 甲基上连有苯环的脂肪酸喂饲狗，然后检测狗尿中 的产物。结果发现，食用含偶数碳的脂肪酸的狗的 尿中有苯乙酸的衍生物苯乙尿酸，而食用含奇数碳 的脂肪酸的狗的尿中有苯甲酸的衍生物马尿酸。 Knoop由此推测无论脂肪酸链的长短，脂肪酸的降 解总是每次水解下两个碳原子。
R C C C～SCoA
HH
脂酰CoA脱氢酶
脂酰CoA
α ,β -烯脂酰CoA
FAD
FADH2
基质
N+(CH3)3
CH2 RCO-O- CH
CH2
COOH
肉碱
脂酰肉碱
CAT-II
RCOSCoA HSCoA
CAT-I:肉碱脂酰转移酶-I为限速酶。18
1.脂肪酸氧化
(1) 脂肪酸的活化
(2) 脂酰辅酶A进 入线粒体
(3) b-氧化
(4)乙酰辅酶A氧化
.四 Fatty acid breakdown-b-oxidation pathway
体
HSCoA
O
=
RβCH2αCH2C-OH
脂肪酸
脱氢 RβCH2αCH2C~FSACDoA 脂酰CoA
脂酰CoA
1.5 ATP
脱氢酶
FADH2
H2O
O
呼吸链
=
RβCH=αCHC~SCoA
水化酶
H2O
HO
O
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
α,β-烯脂酰CoA
加水
=
再脱氢 RβCHαCH2CN~SACD+oA β-羟脂酰CoA
β-羟脂酰
O RCH2CH2C-OH
脂肪酸
=
=
Mg2+
脂酰CoA合成酶
+ CoA-SH
ATP AMP PPi
O
RCH2CH2C~SCoA 脂 酰~SCoA
消耗2个高能磷酸键。
1.脂肪酸氧化
(1) 脂肪酸的活化
(2) 脂酰辅酶A进 入线粒体
(3) b-氧化
(4)乙酰辅酶A供能
.四 Fatty acid breakdown-b-oxidation pathway
1.脂肪酸b-氧化的过程
(2) Transport into mitochondria
肉碱是季胺类化合物，是一种人体必需的营养 素，有着重要的生物学功能和临床应用价值。近 年来肉毒碱在心脑血管疾病、消化疾病、儿童疾 病的预防和治疗，以及血液透析病人的营养支持 和运动医学等领域已得到广泛的研究和应用。
其中肝、肌肉最活跃。 2.亚细胞定位 细胞液、线粒体。 3.脂肪酸氧化的反应过程
11
3.脂肪酸氧化的反应过程
(1) 脂肪酸的活化
(2) 脂酰辅酶A进 入线粒体
(3) b-氧化
(4)乙酰辅酶A氧化
O 胞浆
线粒体
O
=
=
RβCH2αCH2C~SCoA
脂酰CoA
肉
AMP
碱
PPi
转
脂酰CoA
运 载
合成酶
ATP
胞液：乙酰CoA
4
柠檬酸-丙酮酸循环（citrate pyruvate cycle）
5
脂肪的分解代谢
脂肪的水解
甘油的代谢
甘油
磷酸二羟丙酮
糖代谢
脂
肪
糖代谢
脂肪酸
脂酰CoA 乙酰CoA
脂肪动员 脂肪酸活化
ß-氧化
肝内酮体肝外 乙酰CoA
酮体的合成与利用
糖代谢
(一)脂肪动员
1.定义 储存的脂肪，被脂肪酶逐步水解为FFA及甘
油，并释放入血以供其他组织氧化利用的过程。
2.关键酶 激素敏感性甘油三酯脂肪酶 3.脂解激素 4.抗脂解激素
9
调节
饱 食 胰岛素 脂肪动员
FFA
脂肪酸β氧化 酮体生成
饥饿
胰高血糖素等 脂解激素
脂肪动员 FFA
脂肪酸β氧化 酮体生成
10
(二)脂肪酸的氧化
1.脂肪酸氧化的反应部位 除脑、红细胞组织外,大多数组织均可进行，
Ｏ
||
反-烯脂酰CoA R-CH=CH-C-SCoA
a、脱氢
OH O R-CH-CH2--C~SCoA L-β -羟脂酰CoA
b、加水
OO
c、再脱氢
R-C-CH2--C~SCoA
β -酮酯酰CoA
O || R-C~ScoA
O
+ CH3C~||SCoA
d、硫解
23
(2)b-氧化过程
①脱氢
bα
HH O
.四 Fatty acid breakdown-b-oxidation pathway
.四 Fatty acid breakdown-b-oxidation pathway
据此，Knoop 提出脂肪酸的氧化发生在b-碳原子上， 而后Ca与Cb之间的键发生断裂，从而产生二碳单位，此 二碳单位Knoop推测是乙酸。
2.5 ATP
CoA脱氢酶 NADH+H+
OO
呼吸链
H2O
=
= =
关键酶 肉碱脂酰 转移酶Ⅰ
RC-CH2C~SCoA β-酮脂酰CoA
线
βα 硫解酶
HSCoA
粒
O
O
硫解
体 膜
R-C~SCoA + CH3C~SCoA
脂酰CoA
乙酰CoA
三羧酸1循3 环
1. 脂酸的活化
—— 脂酰 CoA 的生成（胞浆）
肉碱
肉类、奶制品中
1、提高持久力 2、减肥 3、脂肪肝 4、预防心脏病
“多功能营养品”、“Vbt” 、“最佳的减肥营养素”
5.脂酰CoA进入线粒体
胞浆
线粒体内膜
N+(CH3)3 CH2 HO- CH CH2 COOH
肉碱 CAT-I
脂酰肉碱
转位酶
HSCoA RCOSCoA
以后的实验证明Knoop推测的准确性，由此提出了脂 肪酸的b-氧化作用。
b-氧化作用是指脂肪酸在b-碳原子上进行氧化，然 后a-碳原子和b-碳原子之间键发生断裂。每进行一次b氧化作用，分解出一个二碳片段，生成较原来少两个碳 原子的脂肪酸。
3.脂 肪 酸 的氧化途径 Ｏ
||
脂酰CoA R-CH2 - CH2--C-SCoA
胆固醇 亮氨酸、赖氨酸
天冬氨酸
嘌呤 嘧啶 苯丙氨酸 酪氨酸
乙酰CoA
酮体
谷氨酰胺
嘌呤、 血红素
草酰乙酸 延胡索酸
α- 酮戊二酸
2H 琥珀酸
谷氨酸 嘌呤
精氨酸 脯氨酸 组氨酸
氧化磷
酸化
苏氨酸、异亮氨酸 、缬氨酸、蛋氨酸
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（一）软脂酸(cetin)的合成
1、合成的原料和部位
•原料：乙酰CoA、NADPH、ATP •部位：胞液 •柠檬酸-丙酮酸循环： 线粒体：乙酰CoA citrate pyruvate cycle
LOGO
甘油三酯 。 分解代谢
二、甘油三酯的 合成代谢
甘油三酯 （肝脏、脂肪组织）
α-磷酸甘油
脂肪酰CoA
磷酸二羟丙酮
甘油
糖代谢
乙酰CoA
目 录2
糖原
葡萄糖
6-磷酸葡萄糖
磷酸二羟基丙酮
3-磷酸甘油醛
5-磷酸核糖
α-磷酸甘油
TG
脂肪酸
磷酸烯醇式丙酮酸 丙酮酸
色氨酸、丝氨酸、 丙氨酸、苏氨酸、 半胱氨酸、甘氨酸
b- 氧 化 作 用 的 提 出 是 在 十 九 世 纪 初 ， Franz Knoop 在此方面作出了关键性的贡献。他将末端 甲基上连有苯环的脂肪酸喂饲狗，然后检测狗尿中 的产物。结果发现，食用含偶数碳的脂肪酸的狗的 尿中有苯乙酸的衍生物苯乙尿酸，而食用含奇数碳 的脂肪酸的狗的尿中有苯甲酸的衍生物马尿酸。 Knoop由此推测无论脂肪酸链的长短，脂肪酸的降 解总是每次水解下两个碳原子。
R C C C～SCoA
HH
脂酰CoA脱氢酶
脂酰CoA
α ,β -烯脂酰CoA
FAD
FADH2
基质
N+(CH3)3
CH2 RCO-O- CH
CH2
COOH
肉碱
脂酰肉碱
CAT-II
RCOSCoA HSCoA
CAT-I:肉碱脂酰转移酶-I为限速酶。18
1.脂肪酸氧化
(1) 脂肪酸的活化
(2) 脂酰辅酶A进 入线粒体
(3) b-氧化
(4)乙酰辅酶A氧化
.四 Fatty acid breakdown-b-oxidation pathway
体
HSCoA
O
=
RβCH2αCH2C-OH
脂肪酸
脱氢 RβCH2αCH2C~FSACDoA 脂酰CoA
脂酰CoA
1.5 ATP
脱氢酶
FADH2
H2O
O
呼吸链
=
RβCH=αCHC~SCoA
水化酶
H2O
HO
O
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
α,β-烯脂酰CoA
加水
=
再脱氢 RβCHαCH2CN~SACD+oA β-羟脂酰CoA
β-羟脂酰
O RCH2CH2C-OH
脂肪酸
=
=
Mg2+
脂酰CoA合成酶
+ CoA-SH
ATP AMP PPi
O
RCH2CH2C~SCoA 脂 酰~SCoA
消耗2个高能磷酸键。
1.脂肪酸氧化
(1) 脂肪酸的活化
(2) 脂酰辅酶A进 入线粒体
(3) b-氧化
(4)乙酰辅酶A供能
.四 Fatty acid breakdown-b-oxidation pathway
1.脂肪酸b-氧化的过程
(2) Transport into mitochondria
肉碱是季胺类化合物，是一种人体必需的营养 素，有着重要的生物学功能和临床应用价值。近 年来肉毒碱在心脑血管疾病、消化疾病、儿童疾 病的预防和治疗，以及血液透析病人的营养支持 和运动医学等领域已得到广泛的研究和应用。
其中肝、肌肉最活跃。 2.亚细胞定位 细胞液、线粒体。 3.脂肪酸氧化的反应过程
11
3.脂肪酸氧化的反应过程
(1) 脂肪酸的活化
(2) 脂酰辅酶A进 入线粒体
(3) b-氧化
(4)乙酰辅酶A氧化
O 胞浆
线粒体
O
=
=
RβCH2αCH2C~SCoA
脂酰CoA
肉
AMP
碱
PPi
转
脂酰CoA
运 载
合成酶
ATP
胞液：乙酰CoA
4
柠檬酸-丙酮酸循环（citrate pyruvate cycle）
5
脂肪的分解代谢
脂肪的水解
甘油的代谢
甘油
磷酸二羟丙酮
糖代谢
脂
肪
糖代谢
脂肪酸
脂酰CoA 乙酰CoA
脂肪动员 脂肪酸活化
ß-氧化
肝内酮体肝外 乙酰CoA
酮体的合成与利用
糖代谢
(一)脂肪动员
1.定义 储存的脂肪，被脂肪酶逐步水解为FFA及甘
油，并释放入血以供其他组织氧化利用的过程。
2.关键酶 激素敏感性甘油三酯脂肪酶 3.脂解激素 4.抗脂解激素
9
调节
饱 食 胰岛素 脂肪动员
FFA
脂肪酸β氧化 酮体生成
饥饿
胰高血糖素等 脂解激素
脂肪动员 FFA
脂肪酸β氧化 酮体生成
10
(二)脂肪酸的氧化
1.脂肪酸氧化的反应部位 除脑、红细胞组织外,大多数组织均可进行，
Ｏ
||
反-烯脂酰CoA R-CH=CH-C-SCoA
a、脱氢
OH O R-CH-CH2--C~SCoA L-β -羟脂酰CoA
b、加水
OO
c、再脱氢
R-C-CH2--C~SCoA
β -酮酯酰CoA
O || R-C~ScoA
O
+ CH3C~||SCoA
d、硫解
23
(2)b-氧化过程
①脱氢
bα
HH O