07 生物化学习题与解析--氨基酸代谢

氨基酸代谢
一、选择题
（一） A 型题
1 ．不出现于蛋白质中的氨基酸是
A ．半胱氨酸
B ．胱氨酸
C ．瓜氨酸
D ．精氨酸
E ．赖氨酸
2 ．肌肉中氨基酸脱氨基的主要方式是
A ．嘌呤核苷酸循环
B ．谷氨酸氧化脱氨基作用
C ．转氨基作用
D ．鸟氨酸循环
E ．转氨基与谷氨酸氧化脱氨基的联合
3 ．生物体内氨基酸脱氨基的主要方式是
A ．氧化脱氨基
B ．还原脱氨基
C ．直接脱氨基
D ．转氨基
E ．联合脱氨基
4 ．哺乳类动物体内氨的主要去路是
A ．渗入肠道
B ．在肝中合成尿素
C ．经肾泌氨随尿排出
D ．生成谷氨酰胺
E ．合成营养非必需氨基酸
5 ．蛋白质的互补作用是指
A ．糖和蛋白质混合食用，以提高食物的营养价值
B ．脂肪和蛋白质混合食用，以提高食物的营养价值
C ．几种营养价值低的蛋白质混合食用，以提高食物的营养价值
D ．糖、脂肪、蛋白质及维生素混合食用，以提高食物的营养价值
E ．用糖和脂肪代替蛋白质的作用
6 ．脑中氨的主要去路是
A ．扩散入血
B ．合成谷氨酰胺
C ．合成谷氨酸
D ．合成尿素
E ．合成嘌呤
7 ．丙氨酸 - 葡萄糖循环中产生的葡萄糖分子来自于
A ．肌肉内的谷氨酸
B ．肌肉内的α - 酮戊二酸
C ．丙氨酸
D ．肝细胞内的α - 酮戊二酸
E ．肝细胞内的谷氨酸
8 ．消耗性疾病恢复期的病人体内氮平衡的状态是
A ．摄入氮＜排出氮
B ．摄入氮≤排出氮
C ．摄入氮＞排出氮
D ．摄入氮≥排出氮
E ．摄入氮＝排出氮
9 ．下列属于营养必需氨基酸的是
A ． Leu
B ． Ser
C ． Pro
D ． Glu
E ． Ala
10 ．转氨酶的辅酶是
A ．维生素
B 1 的磷酸酯 B ．维生素 B 2 的磷酸酯
C ．维生素 B 12 的磷酸酯
D ．维生素 PP 的磷酸酯
E ．维生素 B 6 的磷酸酯
11 ．临床上对肝硬化伴有高血氨患者禁用碱性肥皂液灌肠，这是因为
A ．肥皂液使肠道 pH 值升高，促进氨的吸收
B ．可能导致碱中毒
C ．可能严重损伤肾功能
D ．可能严重损伤肝功能
E ．可能引起肠道功能紊乱
12 ．体内最重要的甲基直接供体是
A ． S- 腺苷甲硫氨酸
B ． N 5 - 甲基四氢叶酸
C ． N 5 ， N 10 - 甲烯四氢叶酸
D ． N 5 ， N 10 - 甲炔四氢叶酸
E ． N 10 - 甲酰四氢叶酸
13 ．磺胺类药物可干扰哪种物质的合成
A ．维生素
B 12 B ．吡哆醛
C ． CoA
D ．生物素
E ．叶酸
14 ．为胸腺嘧啶核苷酸的合成提供一碳单位的是
A ． N 5 - 甲基四氢叶酸
B ． N 5 ， N 10 - 甲烯四氢叶酸
C ． N 5 ， N 10 - 甲炔四氢叶酸
D ． N 5 - 亚氨甲基四氢叶酸
E ． N 10 - 甲酰四氢叶酸
15 ．体内合成儿茶酚胺的限速酶是
A ．酪氨酸酶
B ．酪氨酸羟化酶
C ．苯丙氨酸羟化酶
D ．色氨酸加氧酶
E ．以上都不是
16 ．苯丙酮酸尿症患者缺乏
A ．酪氨酸转氨酶
B ．苯丙氨酸羟化酶
C ．酪氨酸酶
D ．多巴脱羧酶
E ．酪氨酸羟化酶
17 ．牛磺酸是由下列哪种氨基酸转变而来的
A ．甲硫氨酸
B ．半胱氨酸
C ．苏氨酸
D ．甘氨酸
E ．谷氨酸
18 ．下列氨基酸经过转氨作用可生成草酰乙酸的是
A ．谷氨酸
B ．丙氨酸
C ．苏氨酸
D ．天冬氨酸
E ．脯氨酸
19 ．体内一碳单位的运载体是
A ．叶酸
B ．维生素 B 12
C ．四氢叶酸
D ．二氢叶酸
E ．生物素
20 ．下列哪种物质是体内硫酸基的提供者
A ． ATP
B ． NADP +
C ． PAPS
D ． Met
E ． GMP
21 ．人体内氨基酸代谢库中游离的氨基酸的主要去路是
A ．参与许多含氮物质的合成
B ．合成蛋白质
C ．脱去氨基生成相应的α - 酮酸
D ．合成胺类
E ．分解产生能量
22 ．下列哪种物质不属于一碳单位
A ．－ CH 3
B ．－ CH 2 －
C ．－ CH ＝
D ． CH 4
E ．－ CHO
23 ．高氨血症导致脑功能障碍的生化机理是血氨增高可
A ．升高脑中的 pH 值
B ．直接抑制呼吸链
C ．抑制脑中酶的活性
D ．升高脑中尿素的浓度
E ．大量消耗脑内的α - 酮戊二酸
24 ．癌组织中含量较高的胺基物质是
A ．组胺
B ．色胺
C ．多胺
D ．酪胺
E ．酰胺
25 ．通过氨基酸脱羧基作用生成γ - 氨基丁酸的物质是
A ．丙酮酸
B ．谷氨酸
C ．天冬氨酸
D ．草酰乙酸
E ．α - 酮戊二酸
26 ．急性肝炎患者血清酶活性显著升高的是
A ． GOT
B ． GPT
C ． LDH
D ． CPS- Ⅰ
E ． CPS- Ⅱ
27 ．缺乏下列哪种物质可以产生巨幼红细胞贫血
A ．维生素
B 12 B ．维生素
C C ．维生素 B 1
D ．维生素 B 2
E ．维生素 B 6
28 ．尿素合成中从线粒体进入细胞液的中间代谢产物是
A ．鸟氨酸
B ．精氨酸
C ．瓜氨酸
D ．精氨酸代琥珀酸
E ．氨基甲酰磷酸
29 ．调节鸟氨酸循环的关键酶是
A ．精氨酸酶
B ．氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ
C ．尿素酶
D ．精氨酸代琥珀酸裂解酶
E ．鸟氨酸氨基甲酰转移酶
30 ．影响四氢叶酸合成的物质是
A ． GSH
B ．氨甲蝶呤
C ．别嘌呤醇
D ．生物素
E ． 6- 巯基嘌呤
（二） B 型题
A ．白化病
B ．苯丙酮酸尿症
C ．尿黑酸尿症
D ．巨幼红细胞贫血
E ．缺铁性贫血
1 ．缺乏苯丙氨酸羟化酶
2 ．缺乏四氢叶酸
3 ．缺乏酪氨酸酶
A ．α - 酮酸与尿素
B ．α - 酮酸与谷氨酰胺
C ． CO 2 与 H 2 O
D ．α - 酮酸与 NH 3
E ．α - 酮酸与α - 氨基酸
4 ．氨基酸转氨基作用的产物
5 ．氨基酸氧化脱氨基作用的产物
6 ．氨基酸联合脱氨基作用的产物
A ．磷酸吡哆醛
B ．磷酸吡哆胺
C ．硫辛酸
D ．四氢生物蝶呤
E ．钴胺素
7 ．氨基酸脱羧酶的辅酶是
8 ．转甲基作用不可缺少的辅酶是
9 ．在传递基团的过程中，可发生氧化还原反应的是
A ．丙酮酸
B ．谷氨酸
C ．α - 酮戊二酸
D ．草酰乙酸
E ．甘氨酸
10 ．体内最广泛的转氨基作用是将氨基转给
11 ．代谢时能生成一碳单位的化合物是
A ．草酰乙酸
B ．琥珀酸
C ．精氨酸代琥珀酸
D ．腺苷酸代琥珀酸
E ． Gln
12 ．尿素循环的中间产物是
13 ．丙酮酸羧化支路的中间产物是
14 ．丙二酸的结构类似物是
A ． SAM
B ． PAPS
C ． NADP +
D ． FAD
E ． FMN
15 ．可提供硫酸基团的是
16 ．谷氨酸脱氢酶的辅酶是
17 ．可提供甲基的是
A ．谷氨酸
B ．天冬氨酸
C ．瓜氨酸
D ．鸟氨酸
E ．精氨酸代琥珀酸
18 ．两种氨基酸的缩合产物是
19 ．直接为尿素循环提供 -NH 2 的是
20 ． Arg 直接分解的产物是
（三） X 型题
1 ．以磷酸吡哆醛为辅酶的是
A ．谷氨酸脱羧酶
B ．谷氨酸脱氢酶
C ．谷草转氨酶
D ．苯丙氨酸羟化酶
E ．谷丙转氨酶
2 ．当体内 FH 4 缺乏时下列哪些物质合成受阻
A ．嘌呤核苷酸
B ．核糖
C ．糖原
D ．胸腺嘧啶核苷酸
E ． DNA 和 RNA
3 ．与叶酸结构相似的物质是
A ．氨甲蝶呤
B ．对氨基苯甲酸
C ．磺胺类
D ．苯甲酸
E ．苯丙氨酸
4 ．调节尿素合成的因素
A ．天冬氨酸
B ．精氨酸
C ． N- 乙酰谷氨酸
D ．氨基甲酰磷酸合成酶
E ．食物的影响
5 ．生糖兼生酮氨基酸有
A ．亮氨酸
B ．苏氨酸
C ．色氨酸
D ．酪氨酸
E ．丙氨酸
• 食物蛋白质的腐败作用
A ．是由于肠道细菌的作用
B ．生成的产物全部有毒
C ．大部分产物被肠道吸收
D ．毒性产物在肝脏解毒
E ．肠梗阻或肝功能障碍者更为严重
7 ．下列哪些物质属于多胺
A ．精胺
B ．组织胺
C ．腐胺
D ．精脒
E ．色胺
8 ．下列氨基酸经氨基转移作用后可进入糖代谢途径的是
A ．丙氨酸
B ．赖氨酸
C ．谷氨酸
D ．亮氨酸
E ．天冬氨酸
9 ．一碳单位主要来源于哪些氨基酸
A ． Ser
B ． Gly
C ． His
D ． Ala
E ． Trp
10 ． SAM 循环中涉及的物质包括
A ． Cys
B ． SAM
C ． Met
D ． VitB 12
E ． FH 4
11 ．腐败作用产生的有害物质有
A ．胺类
B ．苯酚
C ．吲哚
D ． NH 3
E ． H 2 S
12 ．儿茶酚胺包括
A ．多巴
B ．多巴胺
C ．去甲肾上腺素
D ．甲状腺素
E ．肾上腺素
13 ．α - 酮酸在体内的代谢途径有
A ．生成相应的非必需氨基酸
B ．转变成糖、脂肪
C ．氧化成 CO 2 和 H 2 O
D ．合成必需氨基酸
E ．参与血红素的合成
14 ．机体内血氨可以来自
A ．肠道内蛋白质的腐败作用
B ．胺类物质的氧化分解
C ．氨基酸的脱氨基作用
D ．肾小管细胞内谷氨酰胺的分解
E ．血红素分解
15 ．甘氨酸参与
A ．血红素合成
B ．谷胱甘肽合成
C ．嘌呤核苷酸合成
D ．肌酸合成
E ．酮体合成
16 ．蛋白质的功能有
A ．维持细胞、组织的生长、更新和修补
B ．参与催化作用
C ．参与体内一些物质的转运
D ．参与代谢调节
E ．氧化供能
17 ．关于甲硫氨酸循环的叙述，错误的是
A ．提供活性甲基
B ．甲硫氨酸能直接提供甲基
C ．不需要辅酶参与
D ．再生甲硫氨酸
E ．再生游离 FH 4
18 ．与巨幼红细胞性贫血有关的维生素是
A ．磷酸吡哆醛
B ．泛酸
C ．叶酸
D ．核黄素
E ．钴胺素
19 ．鸟氨酸循环中仅发生在线粒体的反应是
A ．瓜氨酸的生成
B ．尿素的生成
C ．氨基甲酰磷酸的生成
D ．精氨酸的生成
E ．精氨酸代琥珀酸的生成
20 ．甲硫氨酸可以
A ．参与肌酸生成
B ．参与精胺生成
C ．生成 PAPS
D ．转化为半胱氨酸
E ．参与肾上腺素生成
二、是非题
1 ．氨基酸脱羧酶通常也需要磷酸吡哆醛作为其辅酶。

2 ．人体合成尿素的主要器官是肾脏。

3 ．参与尿素循环的酶都位于线粒体内。

4 ． L- 氨基酸氧化酶是参与氨基酸脱氨基作用的主要酶。

5 ．氨基酸脱氨基生成α- 酮酸，可经氨基化作用重新合成氨基酸，也可以转变成糖、脂肪，或可以彻底氧化分解。

6 ．人体内若缺乏维生素 B 6 和维生素 PP ，均会引起氨基酸代谢障碍。

7 ．蛋白质的营养价值主要取决于必需氨基酸的种类、含量和比例。

8 ．支链氨基酸包括缬氨酸、亮氨酸和异亮氨酸，都属于营养必需氨基酸。

9 ．转氨酶的辅酶是维生素 B 6 的磷酸酯。

10 ．合成一分子尿素消耗 4 个高能磷酸键。

11 ．腐胺是组氨酸代谢转变而来。

12 ．一碳单位能游离存在。

13 ．一碳单位把氨基酸代谢和核酸代谢联糸起来。

14 ．肝脏中氨基酸的脱氨基途径是嘌呤核苷酸循环。

15 ．尿素合成原料是 NH 3 、 CO 2 和 Asp 。

16 ． N 5 - 甲基四氢叶酸是体内甲基的直接供体。

17 ．食物的质量以同时含有甲硫氨酸和半胱氨酸较只含甲硫氨酸为好。

18 ．联合脱氨基作用是体内氨基酸脱氨基的主要途径。

19 ．碱性利尿剂有助于肾小管细胞中 NH 3 的分泌。

20 ．氨基酸经脱氨基作用以后留下的碳骨架进行氧化分解需要先形成能够进入三羧酸循环的中间物。

三、填空题
1 ．肝细胞参与尿素合成的两个氮原子，一个来源于，另一个来源于。

2 ．甲硫氨酸循环中，产生的甲基供体是，甲硫氨酸合成酶的辅酶是。

3 ．心脏组织中含量最高的转氨酶是；肝组织中含量最高的转氨酶是。

4 ．肠道 pH 偏时，氨的吸收增加；尿液 pH 偏时，有利于氨的分泌与排泄。

5 ．催化氨与谷氨酸合成谷氨酰胺的酶是；催化谷氨酰胺分解成氨与谷氨酸的酶是。

6 ．酪氨酸经酶作用生成黑色素，白化病时酶缺乏。

7 ．酪氨酸代谢可生成儿茶酚胺，其包括，和。

8 ．鸟氨酸脱羧生成的腐胺，可进一步转变成和，具有调节细胞生长的功能。

9 ．体内活性硫酸根的形式是，它主要来源于的代谢。

10 ．正常人每天摄入食物蛋白适宜时，氮平衡实验为平衡。

11 ．体内氨的主要来源有、、。

12 ．转氨酶的辅酶是，氨基酸脱羧酶的辅酶是，它们都是的磷酸酯。

13 ．一碳单位的运载体是，一碳单位主要来自、、、和，它们是合成和等的必要原料。

14 ．谷氨酸脱羧生成，是抑制性神经递质；组氨酸脱羧基后生成，具有舒张血管的作用。

15 ．体内三种含硫氨基酸是、和。

16 ．血液中运氨的两种主要方式是和。

17 ．肝细胞参与合成尿素的两个亚细胞部位是和。

18 ．氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ存在于，以为氮源，参与合成。

氨基甲酰磷酸合成酶Ⅱ存在于，以为氮源，参与合成。

19 ．真核细胞中蛋白质的降解途径：一是不依赖 ATP 的过程，在进行；另一条是依赖和的过程。

20 ．氨基酸脱氨后生成的α - 酮酸可以进一步代谢，主要有以下三个方面的代谢途径：、、。

四、名词解释
1 ． one carbon unit
2 ． hyperammonemia
3 ． PKU
4 ． nutritionally essential amino acid
5 ． alanine-glucose cycle
6 ． methionine cycle
7 ． metabolic pool
8 ． putrefaction
9 ． false neurotransmitter
10 ． transdeamination
11 ． ornithine cycle
12 ．γ -glutamyl cycle
五、问答题
1 ．简述血氨的来源与主要代谢去路。

2 ．试比较体内两种氨基甲酰磷酸合成酶在亚细胞定位以及作用等方面的区别。

3 ．哪些维生素与氨基酸的代谢有关？为什么缺乏叶酸和维生素 B 12 会导致巨幼红细胞贫血？
4 ．鸟氨酸循环、丙氨酸 - 葡萄糖循环和甲硫氨酸循环的基本过程与生理意义各是什么？
5 ．试从蛋白质、氨基酸代谢角度分析严重肝功能障碍时肝昏迷的原因
6 ．为什么对高血氨患者禁用碱性肥皂水灌肠且不宜用碱性利尿剂？
7 ．测定血清中谷丙转氨酶和谷草转氨酶各有何临床意义？
8 ．回答甘氨酸在体内的 5 种可能的代谢途径，并简述其意义。

9 ．分别简述谷氨酸在体内的来源与去路。

10 ．简述 1 分子谷氨酸在体内彻底氧化为 CO 2 和 H 2 O （包括生成尿素）的主要代谢过程，并计算其净产生 ATP 的分子数。

参考答案
一、选择题
（一） A 型选择
1 ． C
2 ． A
3 ． E
4 ． B
5 ． C
6 ． B
7 ． C
8 ． C
9 ． A 10 ． E 11 ． A 12 ． A 13 ． E 14 ． B 15 ． B 16 ． B 17 ． B 18 ． D 19 ． C 20 ． C 21 ． B 22 ． D 23 ． E 24 ． C 25 ． B 26 ． B 27 ． A 28 ． A 29 ． B 30 ． B
（二） B 型选择
1 ． B
2 ． D
3 ． A
4 ． E
5 ． D
6 ． D
7 ． A
8 ． E
9 ． C 10 ． C 11 ． E 12 ． C 13 ． A 14 ． B 15 ． B 16 ． C 17 ． A 18 ． E 19 ． B 20 ． D
（三） X 型选择
1 ． ACE
2 ． ADE
3 ． ABC
4 ． BCDE
5 ． BCD
6 ． ADE
7 ． ACD
8 ． ACE
9 ． ABCE 10 ． ABCDE 11 ． ABCDE 12 ． BCE 13 ． ABC 14 ． ABCD 15 ． ABCD
16 ． ABCDE 17 ． BC 18 ． CE 19 ． AC 20 ． ABCDE
二、是非题
1 ． A
2 ． B
3 ． B
4 ． B
5 ． A
6 ． A
7 ． A
8 ． A
9 ． A 10 ． A 11 ． B 12 ． B 13 ． A 14 ． B 1 5 ． B 16 ． B 17 ． A 18 ． A 19 ． B
20 ． A
三、填空题
1 ．氨天冬氨酸
2 ． S- 腺苷甲硫氨酸维生素 B 12
3 ．谷草转氨酶谷丙转氨酶
4 ．碱酸
5 ．谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺酶
6 ．酪氨酸酪氨酸
7 ．多巴胺去甲肾上腺素肾上腺素
8 ．精胺精脒
9 ． 3 ＇ - 磷酸腺苷 5 ＇ - 磷酸硫酸（ PAPS ）半胱氨酸
10 ．氮的总
11 ．氨基酸脱氨基肠道吸收肾脏泌氨
12 ．磷酸吡哆醛或磷酸吡哆胺磷酸吡哆醛维生素 B 6
13 ．四氢叶酸丝氨酸甘氨酸组氨酸色氨酸嘌呤核苷酸胸苷酸
14 ．γ - 氨基丁酸组胺
15 ．半胱氨酸胱氨酸甲硫氨酸
16 ．丙氨酸谷氨酰胺
17 ．线粒体胞浆
18 ．肝细胞线粒体氨尿素细胞液中谷氨酰胺嘧啶
19 ．溶酶体 ATP 泛素
20 ．经氨基化生成非必需氨基酸转变成糖及脂类氧化分解供能
四、名词解释
1 ．一碳单位，是指某些氨基酸在分解代谢过程中产生的含一个碳原子的基团。

包括甲基、甲烯基、甲炔基、甲酰基及亚氨甲基等。

2 ．高血氨症，是指肝功能严重损伤或尿素合成相关酶的遗传性缺陷时，尿素合成发生障碍，导致血氨浓度升高。

3 ．苯丙酮尿症，是指体内苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常转变成酪氨酸，因此苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸、苯乳酸等，并从尿中排出的一种遗传性疾病。

4 ．营养必需氨基酸，是指体内需要而不能自身合成，必需由食物供给的一些氨基酸。

包括亮氨酸、异亮氨酸、苏氨酸、缬氨酸、赖氨酸、甲硫氨酸、苯丙氨酸、色氨酸。

5 ．丙氨酸 - 葡萄糖循环，是指通过丙氨酸和葡萄糖在肌肉和肝之间进行氨转运的过程。

肌肉中的氨基酸经转氨基作用将氨基转给丙酮酸生成丙氨酸，丙氨酸经血液运到肝。

在肝脏中，丙氨酸通过联合脱氨基作用释放出氨，用于尿素合成。

而丙酮酸异生成葡萄糖并由血液输送到肌肉组织，分解为丙酮酸，丙酮酸可再接受氨基成为丙氨酸。

6 ．甲硫氨酸循环，指甲硫氨酸经 S- 腺苷甲硫氨酸， S- 腺苷同型半胱氨酸，同型半胱氨酸，重新生成甲硫氨酸的过程。

7 ．氨基酸代谢库，是指食物蛋白质经过消化而被吸收的氨基酸 ( 外源性氨基酸 ) 和体内组织蛋白降解产生的氨基酸及体内合成的非必需氨基酸 ( 内源性氨基酸 ) 混在一起，分布于体内各处，参与代谢。

8 ．腐败作用，是指肠道细菌对蛋白质的消化产物及未被消化的小部分蛋白质所起的作用，叫腐败作用。

实际上是细菌本身的代谢过程，以无氧分解为主。

腐败作用的大多数产物对机体有害，但也可以产生少量脂肪酸及维生素等可被机体利用的物质。

9 ．假神经递质，是指酪胺和由苯丙氨酸脱羧基生成的苯乙胺，若不能在肝内分解而进入脑组织，则可分别经β - 羟化酶作用，转化为β - 羟酪胺和苯乙醇胺。

它们的化学结构与儿茶酚胺类似，称为假神经递质。

10 ．联合脱氨作用，是指转氨酶与 L- 谷氨酸脱氢酶协同作用，即转氨基作用与谷氨酸氧化脱氢作用偶联进行，可以把氨基酸转变为氨以及相应的酮酸，也称转氨脱氨作用。

11 ．鸟氨酸循环，是指鸟氨酸与氨以及二氧化碳结合生成瓜氨酸，瓜氨酸再接受 1 分子氨而生成精氨酸，精氨酸水解生成尿素，并重新生成鸟氨酸。

12 ．γ- 谷氨酰基循环，是指通过谷胱甘肽的代谢作用，将氨基酸吸收和转运的过程。

此循环由两部分构成，首先是谷胱甘肽对氨基酸的转运，其次是谷胱甘肽的再合成。

五、问答题
1 ．简述血氨的来源与主要代谢去路。

答：血氨的来源：
①氨基酸脱氨基作用产生的氨 ( 主要来源 ) 。

②肠道吸收的氨，包括肠道细菌腐败作用产生的氨和肠道尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨。

③肾小管上皮细胞分泌的氨，主要来自谷氨酰胺。

血氨的去路：
①在肝脏合成尿素 ( 最主要去路 ) 。

②合成谷氨酰胺及非必需氨基酸。

③合成重要的含氮化合物如嘌呤，嘧啶等。

2 ．试比较体内两种氨基甲酰磷酸合成酶在亚细胞定位以及作用等方面的区别答：氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ存在于线粒体中，参与尿素的合成，以氨为氮源，氨基甲酰磷酸合成酶Ⅱ存在于细胞液中，参与嘧啶核苷酸的从头合成，以谷氨酰胺为氮源。

氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ活性可以作为肝细胞分化程度的指标之一，氨基甲酰磷酸合成酶Ⅱ的活性可以作为细胞增殖程度的指标之一。

3 ．哪些维生素与氨基酸的代谢有关？为什么缺乏叶酸和维生素 B 12 会导致巨幼红细胞贫血？
答：氨基酸的代谢过程中转氨酶的辅酶都是维生素 B 6 的磷酸酯； L- 氨基酸氧化酶的辅基是 FMN 和 FAD ，属于维生素 B 2 的组成成分；一碳单位的代谢需要叶酸的参与；含硫氨基酸代谢中需要维生素 B 12 作为辅酶催化甲基的转移。

维生素 B 12 参与体内甲基移换反应和叶酸代谢。

维生素 B 12 缺乏，会影响四氢叶酸的再生，使组织中游离的四氢叶酸含量减少，而叶酸与核苷酸的合成有密切关系，当体内缺乏叶酸时，“ 一碳单位” 的转移发生障碍，核苷酸特别是胸腺嘧啶核苷酸的合成减少，以致骨髓中幼红细胞 DNA 的合成受到影响，细胞分裂增殖的速度明显下降，引起巨幼红细胞贫血。

4 ．鸟氨酸循环、丙氨酸 - 葡萄糖循环和甲硫氨酸循环生理意义各是什么？答：鸟氨酸循环的生理意义：通过鸟氨酸循环氨在肝中合成尿素是维持体内血氨的来源和去路的动态平衡的关键。

丙氨酸 - 葡萄糖循环的生理意义：通过丙氨酸 - 葡萄糖循环，肌肉中的氨以无毒的形式运往肝，合成尿素，同时肝又为肌肉提供了生成丙酮酸的葡萄糖。

甲硫氨酸循环生理意义：由 N 5 - 甲基四氢叶酸供给甲基生成甲硫氨酸，再通过此循环由 SAM 提供甲基，以进行体内广泛的甲基化反应。

5 ．试从蛋白质、氨基酸代谢角度分析严重肝功能障碍时肝昏迷的原因。

答：严重肝功能障碍时，肝脏尿素合成功能不足，导致血氨升高，氨进入脑组织后可与脑组织中的α- 酮戊二酸结合生成谷氨酸，并进一步生成谷氨酰胺，引起脑组织中α - 酮戊二酸的减少，三羧酸循环减弱，使 ATP 减少，脑功能发生障碍，导致肝昏迷。

此外，肠道蛋白质腐败产物吸收后因不能在肝有效的解毒、处理也是成为肝昏迷的原因之一，尤其是酪胺和苯乙胺，因肝功能障碍不能在肝内及时转化而进入脑组织，则可分别经β - 羟化酶作用，转化为β - 羟酪胺和苯乙醇胺。

它们的化学结构与儿茶酚胺类似，称为假神经递质。

可以取代正常的儿茶酚胺类神经递质但不能传导神经冲动，引起大脑异常抑制，导致肝昏迷。

6 ．为什么对高血氨患者禁用碱性肥皂水灌肠且不宜用碱性利尿剂？
答：蛋白质和氨基酸在肠道细菌的作用下产生氨，肠道尿素经细菌酶水解也产生氨。

肠道内产生的氨主要在结肠吸收入血。

NH 3 比 NH 4 + 易于穿过细胞膜而被吸收。

在碱性环境中， NH 4 + 易于转变成 NH 3 ，因此肠道偏碱时，氨的吸收增强。

临床上对高血氨病人采用酸性透析液作结肠透析，而禁止用碱性肥皂水灌肠。

谷氨酰胺水解成谷氨酸和氨，这部分氨分泌到肾小管管腔中与尿中的 H + 结合成 NH 4 + ，以铵盐的形式排出体外，这对调节机体的酸碱平衡起重要的作用。

酸性利尿剂有利于肾小管中氨扩散入尿，而碱性利尿剂防碍肾小管细胞中的 NH 3 分泌，此时氨吸收入血，成为血氨的另外一个重要来源。

由此，临床上对因肝硬化而产生腹水的病人，不宜用碱性利尿剂，以免血氨升高。

7 ．测定血清中谷丙转氨酶和谷草转氨酶各有何临床意义。

答：正常时，转氨酶主要存在于细胞内，血清中的活性很低。

肝组织中谷丙转氨酶的活性最高，心肌组织中谷草转氨酶的活性最高。

当某种原因使细胞膜的通透性增高或细胞破坏时，转氨酶可大量释放入血，使血清中转氨酶的活性明显升高。

例如急性肝炎患者血清谷丙转氨酶的活性明显升高；心肌梗死患者血清谷草转氨酶的活性明显升高。

临床上可以此作为疾病诊断和预后的参考标准之一。

8 ．回答甘氨酸在体内的 5 种可能的代谢途径，并简述其意义。

答：①甘氨酸可以转变为丙酮酸，循糖异生途径生成葡萄糖，意义：作为糖异生的原料，补充血糖。

②甘氨酸转变为丙酮酸，彻底氧化成 CO 2 和 H 2 O ，意义：氧化供能，为机体提供能量。

③甘氨酸作为嘌呤核苷酸从头合成的原料，合成嘌呤碱。

④甘氨酸在裂解酶的作用下生成 N 5 ， N 10 - 甲烯四氢叶酸，意义： N 5 ，N 10 - 甲烯四氢叶酸属于一碳单位，提供胸苷酸合成的甲基的来源。

⑤甘氨酸与琥珀酰辅酶 A 生成 ALA ，意义： ALA 可进一步转化成血红素，所以甘氨酸是合成血红素的基本原料。

9 ．分别简述谷氨酸在体内的来源与去路。

答：第一、谷氨酸在体内的来源与去路：
谷氨酸在体内的来源：①食物蛋白质的消化吸收（转运蛋白、γ - 谷氨酰基循环）；②组织蛋白质（溶酶体、泛素）或肽类物质如谷胱甘肽的分解；③体内合成：如α- 酮戊二酸的氨基化；④其他：肝、肾中谷氨酰胺的水解；叶酸的分解。

谷氨酸在体内的去路：①合成组织蛋白（翻译）或合成肽类物质如谷胱甘肽；②脱氨基（氧化脱氨基、转氨基、联合脱氨基、嘌呤核苷酸循环）（丙氨酸 - 葡萄糖循环也有此反应）生成α- 酮戊二酸和氨，前者加入三羧酸循环，后者进入鸟氨酸循环生成尿素。

③脱羧基生成γ- 氨基丁酸；④其他：在脑、肌中合成谷氨酰胺（氨在血中的转运），后者可以参与蛋白质、嘌呤和嘧啶的合成；生成 N- 乙酰谷氨酸；另外，在细菌体内可以合成叶酸。

10 ．简述 1 分子谷氨酸在体内彻底氧化为 CO 2 和 H 2 O （包括生成尿素）的主要代谢过程，并计算其净产生 ATP 的分子数。

答：第一、 1 分子谷氨酸在体内彻底氧化为 CO 2 、 H 2 O 和生成尿素的主要代谢途径及其净产生 ATP 的分子数如下：
注：此净产生的 ATP 分子数，是以 NADH 全部在线粒体中产生为例计算的。

若在胞质中生成 NADH ，在脑和骨骼肌中通过α- 磷酸甘油穿梭进入线粒体生成了 FADH 2 ，进入了 FADH 2 氧化呼吸链；在肝和心肌中，通过苹果酸 - 天冬氨酸穿梭进入线粒体生成了 NADH ，进入了 NADH 氧化呼吸链，所以净产生 ATP 分子数不同。