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光眼和白内障,应给予相应的药物和手术 治疗。
▪ 2、局部和全身应用皮质类固醇,地塞米松 点眼,结膜下及球旁注射。地塞米松或氢 化可的松口服或静脉滴注。早期用大量快 减以后慢减,1个月内不要急减。要维持 3~6个月。还要补钾。
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
▪ 此病有典型的临床进展过程:①前驱期 ( 葡萄膜炎发病前约1周内),患者可有 颈项强直、头痛、耳鸣、听力下降和头皮 过敏等改变;
▪ ②后葡萄膜炎期(葡萄膜炎发生后2周), 典型地表现为双侧弥漫性脉络膜炎、脉络 膜视网膜炎、视乳头炎、神经上皮浅脱离 等;
▪ ③前葡萄膜受累期(发病后约2周-2个 月),除后葡萄膜炎期的表现外,往往伴 有渗出性视网膜脱离,并出现非肉芽肿性 前葡萄膜炎的改变;
▪ Vogt-小柳原田病(Vogt—Koyanagi—Harada disease ,VKH)是指主要表现为双眼弥漫性渗 出性色素膜炎(葡萄膜炎),同时伴有头痛、耳 鸣、颈项强直以及白发、脱发、白癜风等累及多 器官系统的临床综合征,又称色素膜一脑膜炎、 特发性葡萄膜大脑炎。最初由Vogt和Koyanagi 先后报告的以眼前段炎症为主(Vogt-小柳综合 征),以后Harada(原田)报告以眼后节为主的 双眼渗出性葡萄膜炎与本病相似。多发生于青壮 年,易复发。
▪ ④前葡萄膜炎反复发作期(约于发病2个 月),典型地表现为复发性肉芽肿性前葡 萄膜炎,常有晚霞状眼底改变、Dalen- Fuchs结节和眼部并发症。
▪ 上述4期并非在所有患者均出现,及时治疗 可使疾病中止于一期,并可能获得治愈。 除上述表现外,在疾病的不同时期,还可 出现脱发、毛发变白、白癜风等眼外改变。 常见的并发症有并发性白内障、继发性青 光眼和渗出性视网膜脱离。
▪ 5.脉络膜血管的特征为终末支,由外向内 呈大、中、小三层分布,各级分支呈区域 状,称毛细血管小叶。通过荧光眼底血管 造影可见,任何分支阻塞都出现相应区域 的脉胳膜缺血。
▪▪ ▪ 原田小柳氏病
概述
一种伴有毛发变白、脱发、皮肤脱色 斑及听力损害的双眼葡萄膜炎,称为 Vogt-小柳综合征。本病多见于黄种人, 容易反复再发,病程有长达数年乃至 数十年者。病因:本病病因至今尚无一 致认识,同交感性眼炎一样,有病毒 感染说、自身免疫说或两者的综合。
▪ 脑脊液化验室检查,往往能见到淋巴细胞 及蛋白含量增高;脑电图检查也可见到病 理性改变。但这些情况,原田氏病比VogtKoyanagi综合征更为常见和严重。
▪ 临床表现 ▪ 1、前驱期表现为头痛、头晕、恶心、呕吐,
颈项强直及其他脑膜刺激症状。小柳型50%患者 有脑膜刺激症状;原田型可高达90%,这些症状 出现后不久发生葡萄膜炎。
▪ 3.葡萄膜具有丰富的血管,对全身性疾病 的影响极易产生反应,如通过血流播散来 的转移性栓子,易在葡萄膜的血管内停滞 下来,引起病变。
▪ 4.葡萄膜发生炎症后,炎性产物通过房水 干扰晶体和玻璃体的代谢,导致混浊,虹 膜睫状体炎时,积聚在虹膜与晶状体面的 渗出物,可形成粘连和机化,阻碍房水循 环时则继发青光眼。晚期睫状体严重破坏 时,则房水分泌减少,眼球萎缩。
▪ 双眼FFA:静脉早期不同程度双眼视盘高 荧光,后极部视网膜下多发性点状高荧光, 随造影时间延长,渗漏逐渐增多并融合, 晚期视网膜下大量荧光渗漏,形成多发性 的荧光积存池;部分复发病例晚期病例呈 弥漫性透见荧光,间有色素增殖性荧光遮 蔽;
▪ Vogt-小柳原田病的辅助检查:超声波检查。 尽管Vogt-小柳原田病的诊断多是基于临床 检查和荧光素眼底血管造影检查的结果, 但患者往往有虹膜后粘连,瞳孔难以扩大。 此外,有些患者可有明显的晶状体混浊, 这些均可影响眼底的可见性。对这些患者, 超声波检查为诊断提供了重要的证据。




▪ 2、在前驱期症状后3~5天出现眼部症状, 眼痛、眼红、视力减退,其眼部表现为:
▪ ⑴Vogt—Koyanagi型,以渗出性虹膜睫状 体炎为主,也伴弥漫性脉络膜视网膜炎。 前房大量渗出,遮盖瞳孔区,严重广泛的 虹膜后粘连,眼底看不清,相连出现各种 并发症和后遗症。
▪ ⑵Harada型:双眼视力突然降退,以后节 部改变明显,视乳头和黄斑部明显水肿, 逐渐形成全眼底水肿,继而形成视网膜脱 离。同时,伴有色素上皮层弥漫性萎缩及 玻璃体混浊,炎症亦可向前扩散,但较小 柳型为轻。
▪ 3、听觉及皮肤病变期在眼部症状起病后数 周或数月后相继出现耳鸣、重听、毛发变 白、胶发以及白癜风等病征。这些是迷路 式中枢神经系统的改变,且多为对称性。
▪ 4、恢复期多次反复发作者,病情逐渐加重, 可出现虹膜萎缩,瞳孔膜闭或并发性白内 障,继发性青光眼以至眼球萎缩。Harada 型者视网膜下液体吸收,视网膜复位,视 网膜色素明显脱失,形成“晚霞样”眼底 (亦称“夕阳红”)。
▪ 治疗 ▪ 1、充分持久的散瞳。保持瞳孔活动,
防止发生虹膜后粘连。
▪ ▪
▪ 对初发者主要给予泼尼松口服,一般开始 剂量为1-1.2mg/(kg/d),于10-14d开 始减量,维持剂量为15-20mg/d(成人剂 量),治疗多需8个月以上。对于复发的患 者,一般应给予其他免疫抑制剂,如苯丁 酸氮芥、环磷酰胺、环孢霉素A等,也可联 合小剂量糖皮质激素治疗;对于继发性青
小柳原田氏病
▪ 葡萄膜又名色素膜,含有丰富的血管和色 素,由虹膜、睫状体和脉络膜三部分组成, 解剖上和生理上密切相连,葡萄膜炎病因 分析如下:
▪ 1.虹膜、睫状体、脉络膜都含有丰富的色 素组织,能遮隔外界弥散光,保证视物成 像的清晰性。但色素组织具有特异性,容 易产生自身免疫反应而发病。
▪ 2.虹膜、睫状体、脉络膜在解剖上从前向 后顺序相连,亦为同一血源。两支睫状后 长动脉到睫状体时形成虹膜动脉大环,再 分支形成虹膜动脉小环,营养虹膜,因此 虹膜与睫状体常同时发炎。睫状后短动脉 主要供应脉络膜,与虹膜、睫状体间互有 交通支相连,故炎症亦能向后蔓延,产生 全葡萄膜炎。由于脉络膜与视网膜相邻, 故脉络膜炎症常影响视网膜形成脉络膜视 网膜炎。
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