白血病诊断标准
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急性白血病的FAB分类
FAB分型是目前应用最广泛的一种急性白血病的分型方法,其主要依据是骨髓细胞形态学和细胞化学特征,尤其是原始细胞的数量和形态,规定原始细胞≥30%为急性白血病的诊断标准,并将急性白血病分为急性淋巴细胞性白血病(acute lymphocytic leukemia, ALL)和急性非淋巴细胞性白血病(acute non-lymphocytic leukemia, ANLL)或称急性髓性白血病(acute myeloblastic leukemia,AML)两大类,其中ALL有3个亚型(L1,L2,
L3),ANLL有8个亚型(M0,M1,M2,M3,M4,M5,M6,M7)。
ALL(急淋)
L1
以小原淋巴细胞为主,胞体小而一致,胞浆量极少,核形多规则,染色质呈较粗颗粒,核仁小而不清楚。
L2
以大原淋巴细胞为主,胞体大小不均,胞浆量较多,核形不规则,常见凹陷或切迹,染色质颗粒较L1型细致,易见核仁。
L3
以原淋巴细胞为主,胞浆量较多染深蓝色,富含空泡,核形多规则,染色质呈细颗粒状,核仁明显。
AML(急非淋)
M0
急性髓细胞白血病极微分化型:原始细胞≥30%,无T、B淋巴系标记,至少表达一种髓系抗原,免疫细胞化学或电镜MPO阳性。
M1
急性粒细胞白血病未成熟型:骨髓中原粒细胞≥90%(非红系细胞),早幼粒细胞很少,中幼粒细胞以下阶段不见或罕见。
M2
急性粒细胞白血病部分分化型:骨髓中原始粒细胞占30%~89%(非红系细胞),早幼粒细胞及以下阶段粒细胞>10%,单核细胞<20%。
M3
急性早幼粒细胞白血病:骨髓中异常早幼粒细胞≥30%(非红系细胞),胞质内有大量密集甚至融合的粗大颗粒,常有成束的棒状小体(Auer body)。M3v为变异型急性早幼粒细胞白血病,胞质内颗粒较小或无。
M4
急性粒单核细胞白血病:按粒系和单核细胞系形态不同,包括下列4种类型,即①M4a 原始和早幼粒细胞增生为主,原、幼单核和单核细胞≥20%(非红系细胞);②M4b 原、幼稚单核细胞增生为主,原始和早幼粒细胞>20%(非红系细胞);③M4c 原始粒细胞既具粒细胞
系,又具单核细胞系形态特征者>30%(非红系细胞);④M4e 除上述特点外,骨髓非红系细胞中嗜酸性粒细胞>5%,这些嗜酸性粒细胞较异常,除有典型的嗜酸颗粒外,还有大的(不成熟)嗜碱颗粒。
M5
急性单核细胞白血病:根据细胞分化成熟程度分为二种亚型,即①M5a(未分化型)骨髓中原始单核细胞≥80%(非红细胞系);②M5b(部分分化型)骨髓中原始和幼稚单核细胞(非红系细胞)>30%,原单核细胞<80%。
M6
急性红白血病:骨髓中红细胞系>50%,且常有形态学异常,骨髓非红细胞系原粒细胞(或原始+幼稚单核细胞)Ⅰ+Ⅱ型>30%;若血片中原粒细胞或原单核细胞>5%,骨髓非红系细胞中原粒细胞或原始+幼稚单核细胞>20%。
M7
急性巨核细胞白血病:骨髓中原巨核细胞≥30%,电镜下血小板过氧化酶(PPO)阳性,外周血中有原巨核(小巨核)细胞,血小板膜蛋白Ⅰb、Ⅱb/Ⅲa或因子Ⅷ相关抗原(vWF)阳性
诊断骨髓细胞分类细胞化学电镜像
M1 原粒+早幼粒>50%
早幼粒≤3% 少数细胞有阳性
POX、SB、N-ASD-
CA,以及不受NaF
抑制的N-ASD-A,
ANA阴性,PAS阴
性或弥散性阳性,大
多数细胞各种染色都
无阳性反应
有扩张的粗面内质网
和少量原始颗粒
M2 原粒+早幼粒>50%
早幼粒>3% 很多细胞显示M1细
胞的特性
呈粒细胞典型特征
M3 原粒+早幼粒>50%
早幼粒>30% 大多数病例有强阳性
POX、SB、N-ASD-
CA,以及不受NaF
抑制的N-ASD-A,
少数病例N-ASD-A
的反应可被NaF抑
大多数细胞是具有很
多颗粒和Auer小体
的分化的早幼粒细胞
制,且有阳性ANA
M4 原粒+早幼粒≥20%
原单、幼单、单核≥
20% 所有细胞化学反应均
为阳性,反映粒系和
单核系同时存在
可见粒系和单核系幼
稚细胞
M5a原单+幼单>50%
幼单、单核<3% 细胞多呈可被NaF抑
制的ANA和N-
ASD-A阳性,
POX、SB、PAS阴
性或弱阳性,N-
ASD-CA阴性,但也
可能多数细胞无典型
的细胞化学反应
可认识再起的单核细
胞性分化
M5b原单+幼单>50%
幼单、单核>3% 80~100%的细胞呈
上述典型反应
80~100%的细胞为
单核系细胞
M6 原粒+早幼粒>50%
总幼红细胞>30% 不同比率的幼红细胞
PAS阳性
幼红细胞线粒体铁阳
性,其余细胞呈粒细
胞,或单核细胞分化