粒细胞缺乏症

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入 院 查 体
神清，精神差，皮肤黏膜无瘀点瘀斑，巩 膜无黄染，浅表淋巴结未及，口腔内双侧 磨牙处颊黏膜可见溃疡，咽喉部充血，双 侧扁桃体I度肿大，未见脓点。双肺呼吸 音清，未及干湿啰音。心律齐，未及杂音 。腹软，剑突下压痛，无反跳痛及肌紧张 ，肝脾肋下未及，肠鸣音活跃，移浊（）。双下肢无水肿，神经系统检查未见异 常。
ATD
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粒细胞缺乏症
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外周血中性粒细胞绝对值小于
（ 一 ） 概 念
0.5×109/L

中性粒细胞绝对值小于 0.1×109/L 时则为严重粒细胞缺乏症
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（ 二 ） 流 行 病 学
发病率： 3.4/（105 · 年）
#国际再生障碍性贫血和粒细胞缺乏症研究组 （IAAAS）报道
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中 性 粒 细 胞 发 生 过 程
髓增生不良所致。
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1．积极去除病因，避免再次应用 影响骨髓造血的药物。
（ 五 ） 主 要 处 理 措 施

2．采取严格消毒隔离措施，加强
护理，有条件进住层流室，如无层流 室，进住单间病房，避免探视。

3．积极防治感染
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3 ． 积 极 防 治 感 染
（1）无感染者，可不用抗生素 或以口服抗生素预防感染。
常 用 第 四 代 头 孢 ：

头孢吡肟（马斯平）

头孢匹罗
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常 用 氨 基 糖 甙 类 ：

阿米ຫໍສະໝຸດ Baidu星、异帕米星、奈替米
星、西索米星（丁胺卡那、妥
布霉素、奈特、悉能）
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常 用 的 氟 喹 诺 酮 类 药 物 ：

环丙沙星、（左旋）氧氟沙星、
加替沙星、吉米沙星、莫西沙
星。
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碳 烯 类 、 糖 肽 类 及 其 它
胞半衰期短，输注数量有限， 反应较多，目前已较少采用。
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粒 细 胞 缺 乏 诊 治 流 程 图
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可不明显。常见感染部位：口
腔、上呼吸道、肺部、消化道、 泌尿道、血液。
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2 ． 外 周 血 ：

中性粒细胞绝对值<0.5×109/L，
而血红蛋白及血小板多正常或
减低。
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3 ． 骨 髓 象 ：

若骨髓粒系增生良好或低下及 成熟障碍，前者提示粒细胞无 效生成，破坏过多或分布异常，
后者则说明粒细胞减少多系骨

（2）对有感染患者尽早应用抗 生素治疗，同时积极进行血培养， 口腔分泌物、痰、大便、小便培养， 寻找病原菌以指导临床用药。应用 抗生素的原则是：早期、联合、足 量、广谱。
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常 用 的 药 物 联 合 方 案 ：
①头孢菌素类（第二代、第三 代）加氨基糖药类。 ②头孢菌素类（第二代、第三 代）加氟喹诺酮类。 ③单用碳烯类； ④头孢菌素类（第三代）加糖 肽类。 ⑤碳烯类加糖肽类。 ⑥根据药敏试验联合用药。
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病 例 特 点


1、青年女性 2、起病急，病程短 3、有甲亢病史，并口服甲巯咪唑 治疗 4、以畏寒、发热、咳嗽为主要表 现 5、查体：精神差，口腔内双侧磨 牙处颊黏膜可见溃疡，咽喉部充血 ，双侧扁桃体I度肿大，未见脓点。 心肺（-）。剑突下压痛。
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相 关 检 查




BR：WBC1.5*10^9/L HGB106g/L Plt217*10^9/L NEUT#0.02*10^9/L 大小便常规：正常 生化：基本正常 凝血功能：正常 甲状腺功能：TSH<0.02uIU/ml， FT3 7.03pmol/L， FT4 23.61pmol/L PCT：0.2ng/ml 胸部CT：无异常，甲状腺密度降低
干细胞池
多能造血干细胞
粒系定向祖细胞
分裂池
原始粒细胞
中幼粒细胞
贮存池
晚幼粒细胞
成熟粒细胞
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（ 三 ） 病 因
生成缺陷： 1、生成减少 2、成熟障碍 破坏或消耗过多： 1、免疫性因素 2、非免疫性因素 分布异常

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（ 四 ） 诊 断 主 要 依 据

1．临床表现：多合并感染， 来势凶猛，病情进展迅速，体 温多高达 39℃以上，局部体征

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常 用 的 第 二 代 头 孢 菌 素 ：

头孢呋辛（伏乐欣、西力欣）。

头孢替坦、头孢西丁
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常 用 的 第 三 代 头 孢 菌 素 ：

头孢哌酮加酶抑制剂（舒普深、 海舒必），头孢他啶（夫达欣、 凯复定），头孢哌酮（先锋必、
达诺欣），头孢曲松（罗氏芬、
菌必治），头孢塞肟（凯福 隆）。
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病例分析
主 讲 人：刘娟
2016/7/12
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一 般 情 况
熊**，女，23岁 主诉：因畏寒、发热、咽痛、 咳嗽6天入院 既往史：1+前诊断“甲亢”， 口服甲巯咪唑10mg tid治疗， 2013年行阑尾炎切除术

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现 病 史
入院前6天，患者受凉后出现畏寒、发热 ，体温最高达39°C以上，伴咽喉部疼痛 ，咳嗽，咳白色粘痰，大便次数增多，约 4-5次/日，偶有下腹隐痛，排便后可缓解 ，无肛周疼痛，无尿频尿急尿痛，无头晕 、乏力，无皮肤瘀点，于院外就诊对症治 疗，体温下降，但反复发热，就诊于当地 医院，查血常规示：WBC0.8*10^9/L，诊 断粒细胞缺乏，停用甲巯咪唑，给予哌拉 西林他唑巴坦抗感染及重组人粒细胞刺激 因子升白细胞治疗，症状缓解，现为求进 一步治疗入我院。
脂质体二性霉素 B 、伊曲康唑（斯皮仁诺）、
伏立康唑 （威凡）、卡泊芬净
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4 ． 应 用 造 血 因 子 以 促 进 粒 细 胞 恢 复 ：

常用的药物有：粒细胞集落刺激因
子： G—CSF （格拉诺赛特、惠尔血、
吉粒芬、欣粒生、特尔津、洁欣）； 粒单集落刺激因子： GM—CSF （生
白能、特尔立）。
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诊 断 及 检 查 、 治 疗
目前患者诊断考虑？ 下一步如何治疗？

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1、粒细胞缺乏 2、感染性发热 3、甲状腺功能亢进

诊 断
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美罗培南 1.0g Q8h 重组人粒细胞刺激因子 300ug Qd 补液及其他对症治疗

治 疗
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致 粒 细 胞 缺 乏 机 制


一是与免疫反应有关，药物进入机体后为 半抗原，与患者粒细胞膜蛋白或与血浆蛋 白结合成为全抗原，吸附粒细胞表面，这 些抗原就刺激机体产生相应的粒细胞抗体 ，当再次用此药时，即引起粒细胞的聚集 和破坏。 二是药物对骨髓的不良反应，直接细胞毒 作用。 三是与遗传易感性有关。
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通 常 用 法 ：

2-5μg/（kg〃d）天皮下注射，
直至粒细胞恢复至1×109/L。
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丙种球旦白应用：10～20g/天 × 3天
5 、 增 加 抵 抗 力
输注新鲜血浆 应用免疫增强剂
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6 ． 输 注 单 采 粒 细 胞

输注单采粒细胞，作为抗感染
治疗的辅助治疗，但由于粒细

碳烯类：亚胺培南（泰能） 美洛培南（美平、倍能）

糖肽类：去甲万古霉素（万迅）
万古霉素（稳可信）
替考拉宁（他格适）

其
它：夫西地酸钠（立思丁） 哌拉西林加三唑巴坦（特 治星）
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（ 3 ） 防 治 霉 菌 感 染

①预防用药：可采用口服药物：酮康唑、伊 曲康唑或氟康唑。

②治疗霉菌感染：采用氟康唑、二性霉素 B 、