帕金森病的诊断与鉴别诊断含视频PPT课件

PD
• 切面上黑质和蓝斑脱色——最突出
• 苍白球、壳核和尾状核外观正常——重要阴性佐
证 • 黑质致密区的DA神经元明显减少(＞50%出现症 正常
状)，胶质细胞增生
壳核
• 神经元内包涵体——Lewy body (LBD)
PD
尾状核
黑质神经元 通路
黑质致密部
刘道宽，等. 主编. 锥体外系疾病，2000第一版，P42
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2. Collins-Praino LE, et al. Front Syst Neurosci. 2011 Jul 4;5:49.
震颤的鉴别诊断
分类
特点
病因
静止性震颤
静止状态出现，肌肉活动时 帕金森病震颤
减轻或消失
(红核震颤可有较轻的静止性震颤)
姿势性震颤 特定姿势或体位诱发
增强的生理性震颤、原发性震颤、直立 性震颤、心因性震颤(红核震颤及肌张力 障碍性震颤可有较轻的姿势性震颤)
• 组织病理学特征： Lewy小体
12/21/2019
Gibb WR, Lees AJ.Neuropathol Appl Neurobiol 1989;15:27-44.
图片由JJ Hauw博士(法国巴 黎Pitié-Salpêtrière医院神经 病理科)提供。
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病理学表现
正常
• 脑外观无明显改变
第二；然后 第一运动感 觉区
12/21/2019
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Hawkes et al., Parkinsonism and Related Disorders 16 (2010) 79–84
目录
• 帕金森病及其病理学机制 • 帕金森病的诊断
– 临床表现的识别 – 有助于早期诊断的辅助检查
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Hoehn & Yahr 分期
Ⅰ
Ⅱ
单侧震颤肌 双侧发病
强直
运动不能
Ⅲ
平衡 障碍
Ⅳ
Ⅴ
跌到 坐轮椅或卧床
依赖他人 痴呆
认知功能衰退
病理
肠壁神经丛 嗅球 脑神经Ⅹ
蓝斑 尾状核 巨细胞网状核
交感神经 系统
黑质 杏仁核 马特奈基底核 脚桥核
颞叶
TEC CA-2神经层 丘脑核
Braak 分期
前额皮层 第三感觉联 合区
临床表现
发病年龄 性别 家族史 病理 起病方式 累及部位 震颤特点 震颤频率 肌僵直、运动缓慢、 姿势平衡障碍 饮酒对震颤的作用 SPECT多巴胺转运体 (DAT)显像
原发性震颤(ET)
10-80岁 男≤女 60%
无特异性病理改变 对称性起病
手、头、声音、腿 姿势性、运动性 8-12Hz
无
有效 较正常人，纹状体(ST)与小脑(CB)DAT 特异性摄取比值(ST/CB)无显著性差异
• 部位 • 发作方式(静止性、姿势性、动作性) • 频率 • 幅度
• 观察患者执行简单任务、写字或做复杂动作时，震颤的变化 • 检查其他锥体外系体征 • 检查足部腱反射和感觉，筛查周围神经病
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张文波, 等.世界临床药物. 2012; 33(10): 586-90.
原发性震颤与帕金森病的鉴别
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正确地识别临床表现是帕金森病诊断的基础
帕金森病的主要运动症状 静止性震颤 肌僵直 动作迟缓 姿势和步态异常
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陈生弟主编. 帕金森病. 第1版. 北京: 人民卫生出版社, 2006. 131-135.
震颤
动作迟缓 步态异常
姿势异常 肌僵直
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PD静止性震颤的临床表现
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陈生弟主编. 帕金森病临床诊治手册. 第1版. 北京: 人民卫生出版社, 2008. 1
帕金森病的组织病理学
• 含色素的多巴胺能神经元缺失
正常
帕金森病
正常黑质
黑质多巴胺能细胞变性
图片由É tienne Hirsch博士(INSERM U679，法国巴黎Pitié-Salpêtrière医院)提供。
运动性震颤 运动诱发，肌肉松弛时消失 小脑性震颤、红核震颤、肌张力障碍
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陈生弟主编. 帕金森病. 北京: 人民卫生出版社, 2006: 189-191.
发生震颤患者的诊断依据
1. 病史采集
2.震颤特征的观察 3.体格检查
• 起始部位及发展情况 • 发病年龄 • 演变形式：逐渐进展、相对静止、突发骤止 • 促发或缓解因素：如饮酒，焦虑 • 用药史 • 是否有其他神经系统症状 • 伴随的全身症状 • 家族史
帕金森病(PD)
55-75岁 男≥女 15%
黑质多巴胺能神经元丢失和lewy小体 不对称性起病
手、腿、躯干、面部 静止性 4-6Hz
有
无效 较正常人，纹状体(ST)与小脑(CB)DAT特
异性摄取比值(ST/CB)显著降低
治疗
β-肾上腺素能受体阻滞剂
扑痫酮 外科手术
左旋多巴、抗胆碱能药 多巴胺受体激动剂 外科手术等
帕金森病的诊断
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目录
• 帕金森病及其病理学机制 • 帕金森病的诊断
– 临床表现的识别 – 有助于早期诊断的辅助检查
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帕金森病概述
临床上以静止性震颤、肌强直、运动迟缓和姿势平衡障 碍为特征
主要病理改变是黑质致密部、蓝斑和中缝核等处的多巴胺能神 经元严重缺失，尤以黑质最明显。残留的神经元胞浆内出现同 心形的嗜酸性包涵体 (Lewy小体)
突触核蛋白
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泛素
Braak 病理分期
帕金森病病理并非始于黑质致密部 1期(延髓):嗅觉障碍 2期(桥脑被盖): 睡眠，头痛，运动减少，情感等
1&2期
Hale Waihona Puke Baidu
3期(中脑):体温调节，认知，抑郁，背疼等
4期(纹状体)：四主症(震颤,强直,运动迟缓,平衡障碍)
5期(新皮层): 运动波动，频发疲劳
• 频率4-6Hz
• 多从一侧上肢远端开始，逐渐扩展到其他肢体
• 表现出“搓丸样动作”
• 应激状态、兴奋或焦虑时加重；主动运动和躯体肌肉完全放松时减轻
或消失1
最初往往仅发生于一只手，很像在拇指与 食指之间滚动一个药丸的动作
超过70%的PD患者会出现震颤2
1. 陈2生0弟19主/编12. 帕/2金1森病[M]. 北京: 人民卫生出版社, 2006: 131.
3&4期
6期(新皮层): 错乱，视幻觉，痴呆，精神症状
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Olanow CW，et al. Neurology. 2009 May 26;72(21 Suppl 4):S1-136.
5&6期
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帕金森病的病程
帕金森病时间轴
临床发病
症状
嗅觉减退 便秘 膀胱功能障碍
睡眠障碍 肥胖 抑郁