内质网的结构域功能

SER) 又称为无颗粒内质网(agranular endoplasmic reticulum AER)
第二节内质网的种类与结构特点
1. 粗面内质网的特点
RER 是一种有动态变化的细胞器，其形态
和数量在各种细胞中有很大差异，主要与 细胞的功能状态有关。
– 在分泌活动旺盛的细胞中， RER 特别丰富， 如胰腺细胞和浆细胞等； – 在分化较完善的细胞， RER 发达，而未成熟 或未分化好的细胞，RER则不发达；
内质网是交织分布在细胞质中高度分化、 十分复杂的内膜管道系统。管道膜结构与 细胞膜相似，由单位膜组成，比细胞膜稍 薄，厚约5-6nm 。能与核膜外层、其他 细胞器相连，少数可与细胞膜相连。
细胞核 核糖体
2、内质网腔：
由内质网膜围成的空腔。 充满着同质的、均匀一致的、极 其细微的颗粒，其化学成分主要为多肽、蛋白质和糖。其 大小随细胞种类和生理状态而不同。
光面内质网(SER)
Smooth endoplasmic reticulum
特点:膜表面无核糖体 形态:多为分支小管或小泡 分布: 肌细胞、合成类固醇 激素的细胞中较丰富
第二节内质网的种类与结构特点
3、微粒体(microsome)
细胞匀浆离心后，内质
网断裂形成的封闭囊泡 称为微粒体
在体外实验中 , 具有蛋白质合 成、蛋白质糖基化和脂类合成 等内质网的基本功能。
N H
信号肽酶作用位点
C
信号肽的N端
信号肽的C端
信号肽(signal peptide)
信号肽的主要作用是指导核糖体结合于 ER
膜，并使新生肽链插入ER膜进入ER腔。
(2) 信号序列指导核糖体结合于ER膜 的其它协同作用结构
信号识别颗粒
(signal recognition particle, SRP)
一般细胞内SER与RER为此多彼少的状态
但肝细胞例外，皆丰富，可互转。
第二节内质网的种类与结构特点
线粒体
RER
SER
糖原颗粒
睾丸间质细胞的SER
大鼠肝脏细胞的SER和RER
第二节内质网的种类与结构特点
细胞核
类型
核糖体
Rough endoplasmic reticulum
糙面内质网(RER) 特点:膜表面附着核 糖体 形态:多为板层状排 列的扁囊 分布:多在分泌活动 旺盛的细胞内
信号肽(signal peptide)
信号肽一般由 15~30 个 aa 残基组成，富含疏水性
aa(Met, Leu, Phe等)；由信号肽的N端、疏水核心 区和信号肽的C端三部分。
– 疏水核心区易形成螺旋，有利于与磷脂双分子层相互 作用 – 信号肽在肽链成熟过程中常常被信号肽酶剪切。
疏水核心区
– 因此 RER 的发达程度，可作为判断细胞分化 和功能状态的形态指标。
第二节内质网的种类与结构特点
1. 粗面内质网的特点
核糖体以单个和多聚体的形式附着在ER
膜上，结构临时性，数量不固定，导致 嗜碱性（被碱性染料着色）。
核糖体
内质网腔
第二节内质网的种类与结构特点
1. 粗面内质网的特点
形态：多为板层状排列互通的扁平囊以及
AL 在不同细胞内的分布明显地表现出 这 样一种规律： 即 发育和分化迅速 的 细胞较之发育缓慢和已高度分化的细胞、恶性细胞较之正常细胞更可能具有AL。
第二节内质网的种类与结构特点
4、环孔板（annulate lamellae）
二、环孔板的功能
人们推测AL 在胞质、核质互换和转运过程中发挥重要的作 用， AL对发育信息物质的贮存、释放和激活过程有重要的调 控作用。 AL较多地分布于分裂旺盛的细胞(如胚胎细胞、肿瘤细胞) 中 ， 因此AL与细胞分裂相关。一般认为AL为细胞分裂准备 核 膜及膜孔结构。认为AL是核孔的暂时贮存状态。在病毒感染 、辐射损伤和激素诱导的细胞中，AL 的形成可能与改变细胞 的分裂状态有关。
当时的研究旨在了解，在 核糖体上合成的新生肽链 是通过何种途径被分泌到 细胞外的。
第四节ER的功能
(1) 信号序列的发现和信号肽假说
● 早期的信号假说：
1975年, 、根据对信号序列的研究成果,正式提出了信号假说 (signal hypothesis),要点是: (1)分泌蛋白的合成始于细胞质中的游离核糖体; (2)合成的N-端信号序列露出核糖体后,靠自由碰撞与内质网 膜接触,然后靠N-端信号序列的疏水性插入内质网的膜; ？？ (3)蛋白质继续合成,并以袢环形式穿过内质网的膜; (4)如果合成的是分泌的蛋白,除了信号序列被信号肽酶切除 外,全部进入内质网的腔,若是膜蛋白,则由一个或多个停止 转移信号将蛋白质锚定在内质网膜上。
第八章 内质网 endoplasmic reticulum, ER
内膜系统
内膜系统(Endomembrane system)：真核
细胞胞质中除线粒体和叶绿体外，由其它膜性 细胞器在结构和功能上相互关联而组成的庞大 、精密而复杂的膜体系称为内膜系统，主要包 括内质网、高尔基体、溶酶体、核膜等。
• 了解一下：线粒体和叶绿体为什么不属于内膜系统？
4、环孔板（annulate lamellae）
一、AL 的形态结构及分布特征
•
AL在形态上与内质网十分相似，其 基本结构单位类似内质网的潴泡，是 由双层膜围成的扁平囊状结构。 • 但AL与内质 网 也存在明显区 别 ，即 双层膜上具有规律性分布的、与核孔 十分相似的膜孔结构。膜孔上常有弥 散的非膜性无定形物质分布。 •因此在形态结构上AL 兼有内质网和 核膜的特征。
第二节内质网的种类与结构特点
浆细胞
第二节内质网的种类与结构特点
2、滑面内质网的特点
在形态上多为分枝的小管或小泡的细网，很少
扩大形成扁平囊，膜较 RER 薄，多数细胞中， SER较少；
膜表面无核糖体附着，嗜酸性（伊红，红色）;
在一些细胞中SER丰富并具有特异的功能，
– 如分泌甾类激素的细胞、汗腺细胞、胃壁细胞中的SER丰 富； – 在肌细胞中SER以肌质网的形式存在。
信号识别颗粒受体(SRP receptor)
转位子(translocon)
信号识别颗粒 (signal recognition particle, SRP)
是一种细长形的RNA蛋白。由6条多肽链和
3、核糖体
第二节内质网的种类与结构特点
内质网的种类：有两种
粗面内质网 (rough endoplsmic reticulum,
RER) 又称为颗粒内质网(granular endoplasmic reticulum GER)
滑面内质网(smooth endoplsmic reticulum,
肌纤维膜 肌原纤维
A带
肌质网
I带
Z线
线粒体 细胞核
肌细胞
浆细胞
第二节内质网的种类与结构特点
2、滑面内质网的特点
有机体死后，SER容易自溶。 戊二醛固定 小管形态很好，呈网状，接近 细胞生活状态。 四氧化锇固定 小管破碎成小泡。 SER与RER、核膜以及高尔基复合体相连，
偶尔与细胞膜也相连。
酶蛋白含量多是内质网膜区别于高尔基体膜囊和 质膜的主要标志
。
第四节ER的功能
一、RER的功能
1.进行蛋白质合成
2.合成蛋白的修饰与加工
3.膜的生成
4.物质运输
第四节ER的功能
一、RER的功能
（一）进行蛋白质合成
蛋白质合成两个特定区域
1、游离核糖体（合成结构蛋白）
2、RER表面的核糖体（非膜蛋白、镶嵌蛋白）
蛋白质都是在核糖体上合成的，且都是起始于细胞质基质中“游离”核 糖体 ，但是有些蛋白质在合成开始不久后便转到内质网上合成，这些蛋 白质主要有： •向细胞外分泌的蛋白如抗体； •膜蛋白，并且决定膜蛋白在膜中的排列方式； •需要与其它细胞组分严格分开的酶，如溶酶体的各种水解酶； •需要进行修饰的蛋白，如糖蛋白
第三节ER的化学组成
1.与氧化反应电子传递相关的酶系 NADPH-细胞色素c还原酶、Ctyb5、细胞色素P-450 2.与脂类物质代谢功能反应相关的酶类 脂肪酸CoA连接酶 3.与碳水化合物代谢功能反应相关的酶类 葡萄糖-6-磷酸酶 4.参与蛋白质加工转运的多种酶类
核糖体结合糖蛋白（ribophorin）只分布在RER，P450酶系只分布在SER
第二节内质网的种类与结构特点
4、环孔板（annulate lamellae）
电镜下观察到的孔环状片层体型内质网
第三节ER的化学组成
类脂：30-40%—较细胞膜少，主要成分为磷脂。
内 质 网 膜
磷脂酰胆碱含量较高，鞘磷脂含量较少。
含糖脂和胆固醇较少，SER含类脂较RER多。 蛋白质：60-70%—较细胞膜多，酶蛋白至少30种以 上。 葡萄糖-6-磷酸酶——被认为是标志酶，

内质网与疾病
内质网的发现
• 光学显微镜下观察细胞结构，仅在部分组 织的细胞胞质中见到被碱性染料着色，呈 斑块状或线条状的结构。 • 1945年，Poter用电子显微镜观察到成纤 维细胞中的网状结构将其定义为内质网。 • 近年来，有了较深了解并重新定义了内质 网 • 内质网（endoplasmic reticulum,ER) 是由一层单位膜围成的形状大小不同的小 管，小泡，扁囊状结构，相互连接形成一 个连续的网状膜系统。
– 线粒体和叶绿体作为半自助细胞器具有独立的遗传体系，与其他结构 不进行膜结构上的沟通，所以不属于内膜系统。
Endoplasmic Reticulum (ER)
内质网

内质网的一般形态与结构 内质网的种类与其结构特点


内质网的化学组成
内质网的功能

粗面内质网(RER)的功能 滑面内质网(SER)的功能
第四节ER的功能
(1) 信号序列的发现和信号肽假说
1975年，G. Blobel等提出了“信号假说”：
最初合成的一些氨基酸残基具有信号功能， 决定了相应的蛋白质是否被分泌。
G. Blobel，因 对蛋白质分子 中信号肽 （signal peptide）的开 创性研究，获 得了2019年度 诺贝尔生理学 或医学奖。
第一节ER的一般形态与结构
形态
1、扁平囊排列：
• 内质网膜之间为狭窄的腔 ，形状扁而长，不封闭， 相互连通。
扁平囊 小管
2.小泡状排列
• 泡状，如气球，腔较大， 小池，少有孔道相通。
3.小管状排列
• 呈分支而细长的管子，相 互连通，交错成网状，常 与核膜相连。
小泡
第一节ER的一般形态与结构
微粒体仍具 有内质网的 基本特征； 粗面微粒体 仍保留源自文库ER 所具备的功 能
常用大鼠肝细胞 ER 的微粒体 来分析其化学组成。
φ100nm
第二节内质网的种类与结构特点
3、微粒体
A B
A: 粗面微粒体(来自RER)
B: 滑面微粒体(多来自SER，部分来 自细胞膜和高尔基体或其他膜性碎片
第二节内质网的种类与结构特点
少数小的游离的囊泡。如胰岛外分泌细胞 和浆细胞。
RER的腔常与核周腔相连，核外膜通常也
附着有核糖体。
第二节内质网的种类与结构特点 A
C
B
胰腺细胞的RER
A: Transmission electron micrograph (TEM) B: Scanning electron micrograph (SEM) C: Imunofluorescent staining for the enzyme PDI
•在许多睛况下AL 与细胞内其它膜性细
胞器连续 ， 其 中 与内质网相连续的情 况最为常见，同时 ， AL与细胞内的非 膜性 细 胞 器在空间结构上的联系也很 紧密。
第二节内质网的种类与结构特点
4、环孔板（annulate lamellae）
二、环孔板的功能
AL在分布上的特点表现了这种细胞器的特殊意义。
迄今， 已发现AL存在于多种类型的细胞中， 而以动物卵母细胞中分布最为广 泛， 其次在各种肿瘤细胞、胚胎细胞和一些雄性生殖细胞中亦常常观察到AL结 构， 正常体细胞中相对较少。在植物细胞和原生动物中亦有所发现 。
另外，许多经过适当处理(如病毒感染 、辐射损伤 、激素诱导 )的细胞亦会 产生AL 或使原有的AL增生。
内质网实际上还有很多过渡类型。各种形 态的内质网可以相互转化。 内质网的形态变异很大，其形态、数量和 分布在不同细胞中不同，常与细胞的类型 、生理功能状态、分化程度以及环境条件 有关。同一细胞不同区域的内质网其形态 也会随发育时期、生理状态不同而不同。
第一节ER的一般形态与结构
结构
1、内质网膜：