最新颅内血管畸形的影像学评估
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的AVMs。 • CAMS type 2累及前脑外侧，AVMs位于枕叶、视束、丘脑、视网
膜和上颌骨。 • CAMS type 3累及后脑，AVMs位于小脑、脑干及下颌骨。 • 有区域重叠是很常见的，会形成混合亚型。 • CAMS最重要的诊断依据是：AVMs同时发生于脑实质和面部。
脑部AVMs的分布如前所述，弥漫或增生型的AVMs由穿支小血 管供血，非常缓慢的静脉分流进入静脉，这使其难以治疗。 • 常规颅内动脉造影可以确定脑AVMs，而需要进行颈外动脉造影 才能显示视束、上颌骨和下颌骨的病变。
典型的脑AVMs
增生型脑AVM，27岁女性，头痛及发作性癫痫6年。（a）增强CT示左侧大脑镰旁 额叶强化血管影，病变间可见灶状与脑实质等密度影（b）侧位右侧颈内动脉（c） 左侧椎动脉血管造影，显示AVM由双侧大脑前动脉和左侧后胼胝体分支供血，及 柔脑膜左侧大脑后动脉供应，由早期静脉引流入旁矢状额叶皮层静脉。注意血管 结节内的透亮区，符合增生型AVM表现。
性缺血性发作、癫痫发作或头痛。出血罕见。 • 其发病机制尚不清楚，但是病理表现为内皮增
生和血管生成。病灶是由多发血管生成，是对 皮层缺血的血管生成反应。
增生性血管病
• 典型的MR和CT表现：增生型血管结节，期间 可见正常脑组织穿插其中。常常是整个脑叶或 半球受累。
• 血管造影图像：供血动脉常常显示正常大小或 轻度扩张，供血动脉狭窄较常见，同时有颈外 动脉系统的硬脑膜动脉供应正常或异常脑组织。 无早期静脉引流是其余经典AVM鉴别的要点
血或癫痫发作。 • 血管团状的AVM的影像学特点如其定义。诊断标准为：a）断层
图像（CT或MR）或DSA显示脑实质内出现结节状血管团；b） 动态检查早期静脉引流（动脉期），传统的血管造影术是金标 准。 • 如果分流体积比较大，标准快速动态MRA或CTA也能确定。
典型的脑AVMs
典型脑AVM，18岁男性，左侧顶叶出血。（a）增强CT示左侧顶叶实质内团 状明显强化血管影，（结节型）（b）MIP底面观左侧MCA较对侧增粗，其 供应血管团（c）左侧颈内动脉造影示：血管团位于皮层，主要由顶叶后动 脉和中动脉分支供应，早期左侧顶叶皮层静脉引流，和AVM的诊断标准一 致。
• 增生型血管病的病理机制主要是导致皮层缺血 （已被灌注研究所证实），有报道成功的治疗 方法：通过手术从颈外动脉增加健康脑实质的 供血。
ห้องสมุดไป่ตู้
增生性血管病
发育性血管畸形DVAs
• 虽然它没有被分类为AVM，但其在断层图像上 表现为脑实质内的血管团，表现为正常脑静脉 系统末端变异。
• 尽管DVAs大多数是没有症状的，但是当起引流 静脉发生缺血或梗塞时，会发生颅脑症状。
CAMS
• CAMS的生物学特点是很少发生出血。（与典 型的脑AVMs比较）但是其发生神经系统症状： 如引流静脉或AVMs结节导致的梗阻性脑积水， 引流静脉血栓致静脉充血导致的癫痫发作， AVM体积增大导致进展性神经功能丧失，颜面 部AVMs最常见的是市里的缺失导致失明，牙 齿或牙龈出血及整容效应。
• 上颌骨或下颌骨的反复性出血常常很严重，急 诊时血管内治疗是最好的选择，而外科切除术 仍然是颜面部AVMs最好的治疗选择。
CAMS
CAMS type 2,10岁女孩，进展性右侧轻偏瘫，左侧眼结膜水肿及眼球突出。
CAMS
增生性血管病
• 弥漫性结节状AVM，占所有AVMs的2%-4%。 • 男女比例1:2，好发于女性。 • 平均发病年龄20岁。 • 常见的临床表现：进展性神经功能缺失、短暂
典型的脑AVMs
• 定义：血管间的异常连接，能够正常给脑组织供血和正常静脉 引流，动静脉分流的血管网插入正常脑实质内，缺乏真正的毛 细血管床。
• 动静脉间的分流发生于脑实质内的异常血管团或瘘道，后者也 称为动静脉瘘。
• 两种亚型：血管球或微结节型 • 虽然AVM是先天性病变，患者常较晚发生症状，最常见的为出
• DSA：大DVAs易于与AVM区分。典型的血管造 影表现为海蛇头或倒伞征，（只见于静脉期）， 引流入静脉系统。较大的病灶可见密集的毛细 血管染色。缺乏扩张动脉，提示DVAs。
• 特殊病例：海蛇头征于毛细血管期显影，由于 毛细血管扩张，易误诊为动静脉瘘。
• 因为DVA出血罕见，如果发现DVA与颅内出血 并发，必须寻找相关的海绵状血管瘤，最好是 用GRE或BOLD序列。
颅内血管畸形的影像学评估
Case Report
• 50y,men • Symptoms: 1-year history of
progressive left-sided weakness , , aggravated ,accompaning back pain and enuresis for 4month. • Examinations: MRI/ceMR/MRA/TCD/DSA •
典型的脑AVMs
典型深部性脑AVM，19岁女性，表现为突发头痛，随后失去知觉。体格检查双 侧第六对脑神经麻痹。（a）平扫CT（b）增强CT左侧丘脑可见明显强化的血管 结构，尽管没有出血征象，临床强烈怀疑破裂（c）侧位左侧椎动脉造影帮助 确定AVM的存在，它由丘脑穿支动脉和左侧脉络膜后动脉供血，由Galen静脉 引流，少量引流进入左侧Rosenthal基底静脉（箭头）注意，静脉小袋状结构 （箭头头）的出现提示具有出血风险。
• 发病机制：胚胎发育第4-7周时期（体长约4080mm），对意外事件的适应性改变，表层或 深部的静脉发育受阻或发育异常。
• 这个时期，由于血管的可塑性，DVAs 形成其 旁路，已经存在的穿髓静脉增加或扩张。
发育性血管畸形DVAs
• CT/MR表现：线状或曲线状增强或流空信号， 增强扫描可见穿髓静脉扩张，呈海蛇头征。
CAMS
• Wyburn-Mason syndrome or Bonnet-Dechaume-Blanc disease • 是一种节段性神经血管综合征，是神经管嵴或头部中胚层区域
的前体细胞在移行至最终位置前发生变异而形成的。 • CAMS type 1累及前脑内侧，表现为胼胝体、下丘脑垂体和鼻部
膜和上颌骨。 • CAMS type 3累及后脑，AVMs位于小脑、脑干及下颌骨。 • 有区域重叠是很常见的，会形成混合亚型。 • CAMS最重要的诊断依据是：AVMs同时发生于脑实质和面部。
脑部AVMs的分布如前所述，弥漫或增生型的AVMs由穿支小血 管供血，非常缓慢的静脉分流进入静脉，这使其难以治疗。 • 常规颅内动脉造影可以确定脑AVMs，而需要进行颈外动脉造影 才能显示视束、上颌骨和下颌骨的病变。
典型的脑AVMs
增生型脑AVM，27岁女性，头痛及发作性癫痫6年。（a）增强CT示左侧大脑镰旁 额叶强化血管影，病变间可见灶状与脑实质等密度影（b）侧位右侧颈内动脉（c） 左侧椎动脉血管造影，显示AVM由双侧大脑前动脉和左侧后胼胝体分支供血，及 柔脑膜左侧大脑后动脉供应，由早期静脉引流入旁矢状额叶皮层静脉。注意血管 结节内的透亮区，符合增生型AVM表现。
性缺血性发作、癫痫发作或头痛。出血罕见。 • 其发病机制尚不清楚，但是病理表现为内皮增
生和血管生成。病灶是由多发血管生成，是对 皮层缺血的血管生成反应。
增生性血管病
• 典型的MR和CT表现：增生型血管结节，期间 可见正常脑组织穿插其中。常常是整个脑叶或 半球受累。
• 血管造影图像：供血动脉常常显示正常大小或 轻度扩张，供血动脉狭窄较常见，同时有颈外 动脉系统的硬脑膜动脉供应正常或异常脑组织。 无早期静脉引流是其余经典AVM鉴别的要点
血或癫痫发作。 • 血管团状的AVM的影像学特点如其定义。诊断标准为：a）断层
图像（CT或MR）或DSA显示脑实质内出现结节状血管团；b） 动态检查早期静脉引流（动脉期），传统的血管造影术是金标 准。 • 如果分流体积比较大，标准快速动态MRA或CTA也能确定。
典型的脑AVMs
典型脑AVM，18岁男性，左侧顶叶出血。（a）增强CT示左侧顶叶实质内团 状明显强化血管影，（结节型）（b）MIP底面观左侧MCA较对侧增粗，其 供应血管团（c）左侧颈内动脉造影示：血管团位于皮层，主要由顶叶后动 脉和中动脉分支供应，早期左侧顶叶皮层静脉引流，和AVM的诊断标准一 致。
• 增生型血管病的病理机制主要是导致皮层缺血 （已被灌注研究所证实），有报道成功的治疗 方法：通过手术从颈外动脉增加健康脑实质的 供血。
ห้องสมุดไป่ตู้
增生性血管病
发育性血管畸形DVAs
• 虽然它没有被分类为AVM，但其在断层图像上 表现为脑实质内的血管团，表现为正常脑静脉 系统末端变异。
• 尽管DVAs大多数是没有症状的，但是当起引流 静脉发生缺血或梗塞时，会发生颅脑症状。
CAMS
• CAMS的生物学特点是很少发生出血。（与典 型的脑AVMs比较）但是其发生神经系统症状： 如引流静脉或AVMs结节导致的梗阻性脑积水， 引流静脉血栓致静脉充血导致的癫痫发作， AVM体积增大导致进展性神经功能丧失，颜面 部AVMs最常见的是市里的缺失导致失明，牙 齿或牙龈出血及整容效应。
• 上颌骨或下颌骨的反复性出血常常很严重，急 诊时血管内治疗是最好的选择，而外科切除术 仍然是颜面部AVMs最好的治疗选择。
CAMS
CAMS type 2,10岁女孩，进展性右侧轻偏瘫，左侧眼结膜水肿及眼球突出。
CAMS
增生性血管病
• 弥漫性结节状AVM，占所有AVMs的2%-4%。 • 男女比例1:2，好发于女性。 • 平均发病年龄20岁。 • 常见的临床表现：进展性神经功能缺失、短暂
典型的脑AVMs
• 定义：血管间的异常连接，能够正常给脑组织供血和正常静脉 引流，动静脉分流的血管网插入正常脑实质内，缺乏真正的毛 细血管床。
• 动静脉间的分流发生于脑实质内的异常血管团或瘘道，后者也 称为动静脉瘘。
• 两种亚型：血管球或微结节型 • 虽然AVM是先天性病变，患者常较晚发生症状，最常见的为出
• DSA：大DVAs易于与AVM区分。典型的血管造 影表现为海蛇头或倒伞征，（只见于静脉期）， 引流入静脉系统。较大的病灶可见密集的毛细 血管染色。缺乏扩张动脉，提示DVAs。
• 特殊病例：海蛇头征于毛细血管期显影，由于 毛细血管扩张，易误诊为动静脉瘘。
• 因为DVA出血罕见，如果发现DVA与颅内出血 并发，必须寻找相关的海绵状血管瘤，最好是 用GRE或BOLD序列。
颅内血管畸形的影像学评估
Case Report
• 50y,men • Symptoms: 1-year history of
progressive left-sided weakness , , aggravated ,accompaning back pain and enuresis for 4month. • Examinations: MRI/ceMR/MRA/TCD/DSA •
典型的脑AVMs
典型深部性脑AVM，19岁女性，表现为突发头痛，随后失去知觉。体格检查双 侧第六对脑神经麻痹。（a）平扫CT（b）增强CT左侧丘脑可见明显强化的血管 结构，尽管没有出血征象，临床强烈怀疑破裂（c）侧位左侧椎动脉造影帮助 确定AVM的存在，它由丘脑穿支动脉和左侧脉络膜后动脉供血，由Galen静脉 引流，少量引流进入左侧Rosenthal基底静脉（箭头）注意，静脉小袋状结构 （箭头头）的出现提示具有出血风险。
• 发病机制：胚胎发育第4-7周时期（体长约4080mm），对意外事件的适应性改变，表层或 深部的静脉发育受阻或发育异常。
• 这个时期，由于血管的可塑性，DVAs 形成其 旁路，已经存在的穿髓静脉增加或扩张。
发育性血管畸形DVAs
• CT/MR表现：线状或曲线状增强或流空信号， 增强扫描可见穿髓静脉扩张，呈海蛇头征。
CAMS
• Wyburn-Mason syndrome or Bonnet-Dechaume-Blanc disease • 是一种节段性神经血管综合征，是神经管嵴或头部中胚层区域
的前体细胞在移行至最终位置前发生变异而形成的。 • CAMS type 1累及前脑内侧，表现为胼胝体、下丘脑垂体和鼻部