第十三章 核外遗传分析
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线粒体有它自己的基因组，编 码细胞器的一些蛋白质。
不同生物细胞的mtDNA所含信息量、大小和组成形式上也 都有所不同。 不同物种的真核生物线粒体基因组大小差异很大： 高等植物的线粒体基因组最大：250Kb-2000Kb（例如白芥 208kb,甘蓝219kb,油菜221kb；较大的甜瓜（Cucumis melo varreticulates）mtDNA可达2600kb）
线粒体基因病的遗传特点
（1）突变mtDNA通过母亲卵子传递给子女，父源性将其突变 mtDNA传递给子女则只是散发的偶然事件。 （2）由于细胞质内包含多个mtDNA分子，当某个特定位置上 的突变同时发生在这些mtDNA的同一基因时，称为纯质性（同
第十三章 核外遗传分析
1. 核外遗传的性质与特点
2.线粒体遗传及其分子基础 3.叶绿体遗传及其分子基础 4.细胞内敏感性物质的遗传 5.母体影响 6. 核外遗传与植物雄性不育
第一节 核外遗传的性质与特点
一、核外遗传（Extranuclear Genetics）的概念
又称为细胞质遗传（Cytoplasmic inheritance），由细 胞质遗传物质引起的遗传现象 和遗传规律（又称非染色体 遗传、 非孟德尔遗传、染色体外遗传、母性遗传）。 核遗传（nuclear inheritance）：由染色体基因组控制 的遗传现象和遗传规律。 细胞质基因组：所有细胞器和细胞质颗 粒中遗传物质的统称。
（3）线粒体的蛋白质合成
线粒体是半自主性的，其DNA能复制也能传递给后代，能转录和 翻译其自身编码的遗传信息，合成所特有的多肽。 ①线粒体基因组转录的mRNA 没有5′端的帽结构，起始密码常直 接位于mRNA 的5′端。这一结构特点，表明线粒体蛋白质的合成装置 与细胞质中核糖体有所不同。不同真核生物线粒体的核糖体是一些55 S至80 S大小不等的颗粒，由两个大小不等的亚基组成，每个亚基只 有一条由线粒体DNA转录而来的rRNA分子。 ②线粒体核糖体蛋白则是由核基因编码，在细胞质核糖体上合成， 然后转运到线粒体中的。
①小菌落突变型丰富 ②缺乏线粒体功能的酵母细胞仍能成活和生长
小 菌 落
1、核小菌落（Nuclear petites）
2、中性小菌落（Neutral petites）
3、抑制小菌落（Suppressive petites）
1、核小菌落（nuclear petites）/ (segregatoinal petites)
（4）有2个复制起始点，分别复制H和L链.
（5）哺乳动物的线粒体基因DNA没有内含子。不存在非编 码的重复序列
（6）某些蛋白质的密码子与核基因通用密码子不同。
高等植物线粒体基因组较大而复杂，基因组成单环或 多环状，大小范围从186－2400Kb。由于植物线粒体基因 组所含的基因比动物多两倍左右，因此，有很多基因间隔， 另外还有很多重复序列和内含子。 线粒体“小基因组”型（动物型）：
小菌落不是因为细胞小，而是因为其生长率比野生型慢， 生化分析表明：小菌落基本上不能进行有氧呼吸，它们获得能
量主要是从发酵中获得。
酵母中自发产生源自文库菌落的频率：0.1%～1％，在存在嵌入剂
的情况下（例如Ethidium bromicle）100%的酵母细胞都变成 小菌落。
酵母小菌落系统在研究核外遗传中特别有用：
人们提出抑制小菌落对正常的线粒体有抑制效应可能是： (1)、抑制型线粒体mtDNA可能比正常的线粒体复制得更快， 在细胞中简单地蔓延，所观察的在品种间的抑制性的变异， 可能反映复制中抑制型线粒体的相对竞争性。 (2)、在抑制mtDNA和正常mtDNA重排之间抑制型线粒体和 正常的线粒体能融合并且重组，可能严重地改变正常的线粒 体的基因组构，产生小菌落
酵母的较大：75--84Kb
果蝇和蛙次之：18.5kb 和17.5kb 哺乳动物最小：16.5kb 例： 牛 小鼠 mtDNA 16338 bp mtDNA 16295 bp
人
mtDNA 16569 bp
mtDNA复制：半保留——D环复制
mtDNA合成的调节： 与细胞内核DNA 合成的调节是彼此独立的，然而mtDNA 的复制仍受核基因的控制，其复制所需的聚合酶是由核DNA 编码，在细胞质中合成的。 线粒体是半自主性的，其所含有的DNA不仅能复制传递给 后代，而且还能转录所编码的遗传信息，合成线粒体某些自身 所特有的多肽。 现在已知mtDNA中至少含有tRNA基因，rRNA基因， ATP酶基因，细胞色素氧化酶基因和细胞色素还原酶基因，另 外mtDNA上还有一些抗药性基因。
一些小菌落在核基因组中有它们的突变基础线粒体蛋白 一些亚基是由核基因编码的这些核小菌落突变型称为Pet－ Pet－ 突变子与野生型Pet＋杂交 Pet－ × Pet＋ Pet+/ Pet－二倍体，生成大菌落（grande）
减数分裂 四分子：2：2分离
2 Pet＋：2 Pet－
典型的孟德尔分离比
2.中性小菌落
基因组小，致密，基本上不含非编码序列
（重复序列，内含子）。 线粒体“大基因组”型（植物型）： 基因组较大，含有很多非编码序列为特点。
酵母线粒体基因组较哺乳动物线粒体基因组大５倍，基本 功能相似，但DNA 组成上迥然不同。 在酵母线粒体基因组中： （1）基因间有大段非编码序列 间隔，核糖体大小亚基的两个 rRNA基因相距可达25000kb ； （2）某些基因中含有内含子， 是断裂基因。如为细胞色素氧 化酶亚基Ⅰ编码的基因以及编 码细胞色素b 的基因均有若干 个内含子。 （3）更为显著的另一特点是酵母线粒体基因的内含子具有可以 将它们自身从RNA 转录物中剪切除去的相关序列，这种自我剪 接过程是一种RNA 所介导的催化作用。
细胞质遗传：正交和反交的遗传表现不同。
核遗传：表现相同，其遗传物质由雌核和雄核共同提供； 质遗传：表现不同，某性状表现于母本时才能遗传给子代， 故又称母性遗传。 母性遗传： 真核生物有性过程： 卵细胞：有细胞核、大量的细胞质和细胞器。 ∴能为子代提供核基因和全部或绝大部分胞质基因。
精细胞：只有细胞核，细胞质或细胞器极少或没有。
多种线粒体突变涉及ATP 合成，能量需求大的组织、细胞对 ATP 缺乏较为敏感。因此，线粒体基因病常表现为肌病、心疾病、 神经系统疾病、贫血、糖尿病等。
图10－7人类线粒体基因病
示突变位点引起的细胞疾病
MERRF：肌阵孪性癫痫及粗糙红纤维综合征
LHON ：Leber遗传性视神经病 NARP：神经性肌虚弱 PEO ：进行性外眼肌麻痹 MELAS：线粒体脑肌病 MILS：母性遗传Leigh氏综合征
3、抑制小菌落（suppressive petites） 抑制小菌落对野生型产生影 响，多数小菌落突变具有抑 制作用。 （取名为suppressive，基于这 种实事：即这种类型的小菌落 克服了野生型而产生 respiratory-deficient表型）
99%
1%
Suppressive petite 的本质：从mtDNA的部分缺失开始→ 一些校正机制，那些没有缺失的序列被复制，直到正常含量的 mtDNA被恢复。在校正事情中有时出现mtDNA的重排，因为 在线粒体基因组中编码蛋白质的基因是广泛散布的，这些缺失 和重排导致有氧呼吸中酶的缺陷，而产生小菌落。
红色面包有一种缓慢生长突变型（poky），在正常情况 下能稳定遗传，即使通过多次接种移植，它的遗传方式和表 现型都不发生改变。
分析原因： 缓慢生长突变型在幼嫩培养阶段时无细胞色素c氧化酶， 酶 是正常代谢所必需的。 由于细胞色素氧化酶的产生与线粒体有关，且观察到缓慢 生长突变型中的线粒体结构不正常。
二
细胞质遗传的特点
1、正交和反交的表现不同，由细胞质基因控制的性状， 只能由母本传递给子代。
2、杂交后代的表型分离不符合Mendel比例；
3、通过连续回交，能把母体的核基因全部置换掉，母体 的细胞质基因及其控制的性状不消失； 4、由附加体或共生体决定的性状，其表现类似于病毒的 转导和感染，即可传递 给其它细胞。 5、基因定位困难：遗传方式是非孟德尔遗传， 杂交后代 不表现有比例的分离。 带有胞质基因的细胞器在细胞分 裂时分配是不均匀的。
二、线粒体基因组
（1）线粒体基因组的一般性质 线粒体：真核细胞细胞器，细 胞呼吸作用的主要场所，具有独 立于核染色体之外的基因组—— mtDNA（mitochondrial DNA）， 以双链超螺旋环状分子存在于细 胞内（原生动物中的草履虫及四 膜虫的mtDNA是双链线性分子）。
功能：进行三羧酸循环中的氧 化反应、电子传递和能量转换。
核外性状的这种结果是典型单亲遗传的例子: 在单亲遗传中所有的子代都只表现出一个亲本的表型
这并不是母体遗传（maternal inheritance），因为两个单 倍体细胞融合产生二倍体对细胞质是大小相同贡献相等的。
中性小菌落的本质是什么？
根据氯化铯密度梯度离心，测出小菌落细胞中线粒体DNA 与大菌落的线粒体DNA明显不同，有时小菌落中甚至还测不出 线粒体DNA 的存在。这说明，小菌落突变使线粒体DNA严重 缺损或大部分丢失。用分子杂交和限制酶分析方法对小菌落线 粒体DNA全部缺失或严重变异的类型与野生型大菌落的线粒体 DNA进行了比较研究，发现小菌落线粒体DNA除有一些片断 多次重复外，线粒体基因组中还有大片段缺失。可见酵母小菌 落突变是由于线粒体DNA的遗传变异，致使线粒体不能正常执 行其功能，线粒体中蛋白质合成受阻，造成了呼吸代谢的缺陷。
（取名为中性是因为这种类型的小 菌落并不影响野生型） 将小菌落酵母菌（交配型A）同正 常的酵母菌（交配型a）杂交，形成 二倍体合子Aa，再将其减数分裂所 得的4个单倍体子囊孢子分别培养， 其后代都是正常的，作为核基因标 记的结合型等位基因（ A，a）仍按 1:1分离，而小菌落性状完全消失。 这是因为小菌落酵母菌与正常酵母菌结合时，细胞质也都共 同融合到二倍体合子中。细胞质中的线粒体自身能够复制，但不 是像核基因那样在减数分裂中有规律地分离，而是在细胞分裂时 随机分配到子细胞中。这样，每个子囊孢子可能获得正常线粒体， 而由它们长成的菌落都是正常的。
③在密码子反密码子配对上，线粒体基因组的tRNA可以识别反密 码子的第三位置上4个核苷酸（A、U、G、C）中的任何一个，这样 就大大扩大了tRNA对密码子的识别范围，因而线粒体基因组中的 tRNA就足以用于蛋白质的合成。
④线粒体遗传密码与核基因中有某些差异（表10－4）
（4）人类的线粒体基因病
人类受精卵的线粒体几乎全部来自卵母细胞，这种传递方式称 为母系遗传（mutrilinear inheritance）或母体遗传（maternal inheritance）。 由于mtDNA结构或功能异常所导致的疾病称为线粒体基因病。 到目前为止，100多种不同类型的mtDNA重排和50多种mtDNA点 突变已被发现与人类疾病相关。
∴只能提供其核基因，不能或极少提供胞质基因。 ∴一切受细胞质基因所决定的性状，其遗传信息一般只能 通过卵细胞传给子代，而不能通过精细胞遗传给子代。
精细胞与卵细胞的相对比例
正反交差异形成示意图
第二节 线粒体遗传及其分子基础
一、线粒体遗传的表现：
（一）、红色面包霉缓慢生长突变 型的遗传：
两种接合型均可产生原子囊 果（卵细胞）和分生孢子（精细 胞）。
（2）线粒体DNA 的组成
不同生物体细胞中线粒体的组成不尽相同，而各具其特点。 例：人以及几种脊椎动物mtDNA全序列结构的共同特点： （1）闭合环状DNA，无组蛋白结合，不形成核小体。 （2）基因数目和排列顺序相同。 共有2个rRNA基因（12S和16S rRNA）
22个tRNAs
13个线粒体膜蛋白基因（+ 1个氧化代谢所需基因） （3）一个D环，与mtDNA的复制有关。
∴ 有关基因存在于线粒体之中，由母本传递。
突变型原子囊果 × 野生型分生孢子
（缓慢生长型） （生长速度正常）
突变型
反交 ： 野生原子囊果 × 突变型分生孢子 （生长速度正常） （缓慢生长型）
野生型
（二）酵母的小菌落突变 1949年，Boris Ephrussi等人在固体培养基上研究酵母的生 长情况: 有氧呼吸、发酵 野生型菌落：grande colony������ 偶尔 小 菌 落： petite colony
不同生物细胞的mtDNA所含信息量、大小和组成形式上也 都有所不同。 不同物种的真核生物线粒体基因组大小差异很大： 高等植物的线粒体基因组最大：250Kb-2000Kb（例如白芥 208kb,甘蓝219kb,油菜221kb；较大的甜瓜（Cucumis melo varreticulates）mtDNA可达2600kb）
线粒体基因病的遗传特点
（1）突变mtDNA通过母亲卵子传递给子女，父源性将其突变 mtDNA传递给子女则只是散发的偶然事件。 （2）由于细胞质内包含多个mtDNA分子，当某个特定位置上 的突变同时发生在这些mtDNA的同一基因时，称为纯质性（同
第十三章 核外遗传分析
1. 核外遗传的性质与特点
2.线粒体遗传及其分子基础 3.叶绿体遗传及其分子基础 4.细胞内敏感性物质的遗传 5.母体影响 6. 核外遗传与植物雄性不育
第一节 核外遗传的性质与特点
一、核外遗传（Extranuclear Genetics）的概念
又称为细胞质遗传（Cytoplasmic inheritance），由细 胞质遗传物质引起的遗传现象 和遗传规律（又称非染色体 遗传、 非孟德尔遗传、染色体外遗传、母性遗传）。 核遗传（nuclear inheritance）：由染色体基因组控制 的遗传现象和遗传规律。 细胞质基因组：所有细胞器和细胞质颗 粒中遗传物质的统称。
（3）线粒体的蛋白质合成
线粒体是半自主性的，其DNA能复制也能传递给后代，能转录和 翻译其自身编码的遗传信息，合成所特有的多肽。 ①线粒体基因组转录的mRNA 没有5′端的帽结构，起始密码常直 接位于mRNA 的5′端。这一结构特点，表明线粒体蛋白质的合成装置 与细胞质中核糖体有所不同。不同真核生物线粒体的核糖体是一些55 S至80 S大小不等的颗粒，由两个大小不等的亚基组成，每个亚基只 有一条由线粒体DNA转录而来的rRNA分子。 ②线粒体核糖体蛋白则是由核基因编码，在细胞质核糖体上合成， 然后转运到线粒体中的。
①小菌落突变型丰富 ②缺乏线粒体功能的酵母细胞仍能成活和生长
小 菌 落
1、核小菌落（Nuclear petites）
2、中性小菌落（Neutral petites）
3、抑制小菌落（Suppressive petites）
1、核小菌落（nuclear petites）/ (segregatoinal petites)
（4）有2个复制起始点，分别复制H和L链.
（5）哺乳动物的线粒体基因DNA没有内含子。不存在非编 码的重复序列
（6）某些蛋白质的密码子与核基因通用密码子不同。
高等植物线粒体基因组较大而复杂，基因组成单环或 多环状，大小范围从186－2400Kb。由于植物线粒体基因 组所含的基因比动物多两倍左右，因此，有很多基因间隔， 另外还有很多重复序列和内含子。 线粒体“小基因组”型（动物型）：
小菌落不是因为细胞小，而是因为其生长率比野生型慢， 生化分析表明：小菌落基本上不能进行有氧呼吸，它们获得能
量主要是从发酵中获得。
酵母中自发产生源自文库菌落的频率：0.1%～1％，在存在嵌入剂
的情况下（例如Ethidium bromicle）100%的酵母细胞都变成 小菌落。
酵母小菌落系统在研究核外遗传中特别有用：
人们提出抑制小菌落对正常的线粒体有抑制效应可能是： (1)、抑制型线粒体mtDNA可能比正常的线粒体复制得更快， 在细胞中简单地蔓延，所观察的在品种间的抑制性的变异， 可能反映复制中抑制型线粒体的相对竞争性。 (2)、在抑制mtDNA和正常mtDNA重排之间抑制型线粒体和 正常的线粒体能融合并且重组，可能严重地改变正常的线粒 体的基因组构，产生小菌落
酵母的较大：75--84Kb
果蝇和蛙次之：18.5kb 和17.5kb 哺乳动物最小：16.5kb 例： 牛 小鼠 mtDNA 16338 bp mtDNA 16295 bp
人
mtDNA 16569 bp
mtDNA复制：半保留——D环复制
mtDNA合成的调节： 与细胞内核DNA 合成的调节是彼此独立的，然而mtDNA 的复制仍受核基因的控制，其复制所需的聚合酶是由核DNA 编码，在细胞质中合成的。 线粒体是半自主性的，其所含有的DNA不仅能复制传递给 后代，而且还能转录所编码的遗传信息，合成线粒体某些自身 所特有的多肽。 现在已知mtDNA中至少含有tRNA基因，rRNA基因， ATP酶基因，细胞色素氧化酶基因和细胞色素还原酶基因，另 外mtDNA上还有一些抗药性基因。
一些小菌落在核基因组中有它们的突变基础线粒体蛋白 一些亚基是由核基因编码的这些核小菌落突变型称为Pet－ Pet－ 突变子与野生型Pet＋杂交 Pet－ × Pet＋ Pet+/ Pet－二倍体，生成大菌落（grande）
减数分裂 四分子：2：2分离
2 Pet＋：2 Pet－
典型的孟德尔分离比
2.中性小菌落
基因组小，致密，基本上不含非编码序列
（重复序列，内含子）。 线粒体“大基因组”型（植物型）： 基因组较大，含有很多非编码序列为特点。
酵母线粒体基因组较哺乳动物线粒体基因组大５倍，基本 功能相似，但DNA 组成上迥然不同。 在酵母线粒体基因组中： （1）基因间有大段非编码序列 间隔，核糖体大小亚基的两个 rRNA基因相距可达25000kb ； （2）某些基因中含有内含子， 是断裂基因。如为细胞色素氧 化酶亚基Ⅰ编码的基因以及编 码细胞色素b 的基因均有若干 个内含子。 （3）更为显著的另一特点是酵母线粒体基因的内含子具有可以 将它们自身从RNA 转录物中剪切除去的相关序列，这种自我剪 接过程是一种RNA 所介导的催化作用。
细胞质遗传：正交和反交的遗传表现不同。
核遗传：表现相同，其遗传物质由雌核和雄核共同提供； 质遗传：表现不同，某性状表现于母本时才能遗传给子代， 故又称母性遗传。 母性遗传： 真核生物有性过程： 卵细胞：有细胞核、大量的细胞质和细胞器。 ∴能为子代提供核基因和全部或绝大部分胞质基因。
精细胞：只有细胞核，细胞质或细胞器极少或没有。
多种线粒体突变涉及ATP 合成，能量需求大的组织、细胞对 ATP 缺乏较为敏感。因此，线粒体基因病常表现为肌病、心疾病、 神经系统疾病、贫血、糖尿病等。
图10－7人类线粒体基因病
示突变位点引起的细胞疾病
MERRF：肌阵孪性癫痫及粗糙红纤维综合征
LHON ：Leber遗传性视神经病 NARP：神经性肌虚弱 PEO ：进行性外眼肌麻痹 MELAS：线粒体脑肌病 MILS：母性遗传Leigh氏综合征
3、抑制小菌落（suppressive petites） 抑制小菌落对野生型产生影 响，多数小菌落突变具有抑 制作用。 （取名为suppressive，基于这 种实事：即这种类型的小菌落 克服了野生型而产生 respiratory-deficient表型）
99%
1%
Suppressive petite 的本质：从mtDNA的部分缺失开始→ 一些校正机制，那些没有缺失的序列被复制，直到正常含量的 mtDNA被恢复。在校正事情中有时出现mtDNA的重排，因为 在线粒体基因组中编码蛋白质的基因是广泛散布的，这些缺失 和重排导致有氧呼吸中酶的缺陷，而产生小菌落。
红色面包有一种缓慢生长突变型（poky），在正常情况 下能稳定遗传，即使通过多次接种移植，它的遗传方式和表 现型都不发生改变。
分析原因： 缓慢生长突变型在幼嫩培养阶段时无细胞色素c氧化酶， 酶 是正常代谢所必需的。 由于细胞色素氧化酶的产生与线粒体有关，且观察到缓慢 生长突变型中的线粒体结构不正常。
二
细胞质遗传的特点
1、正交和反交的表现不同，由细胞质基因控制的性状， 只能由母本传递给子代。
2、杂交后代的表型分离不符合Mendel比例；
3、通过连续回交，能把母体的核基因全部置换掉，母体 的细胞质基因及其控制的性状不消失； 4、由附加体或共生体决定的性状，其表现类似于病毒的 转导和感染，即可传递 给其它细胞。 5、基因定位困难：遗传方式是非孟德尔遗传， 杂交后代 不表现有比例的分离。 带有胞质基因的细胞器在细胞分 裂时分配是不均匀的。
二、线粒体基因组
（1）线粒体基因组的一般性质 线粒体：真核细胞细胞器，细 胞呼吸作用的主要场所，具有独 立于核染色体之外的基因组—— mtDNA（mitochondrial DNA）， 以双链超螺旋环状分子存在于细 胞内（原生动物中的草履虫及四 膜虫的mtDNA是双链线性分子）。
功能：进行三羧酸循环中的氧 化反应、电子传递和能量转换。
核外性状的这种结果是典型单亲遗传的例子: 在单亲遗传中所有的子代都只表现出一个亲本的表型
这并不是母体遗传（maternal inheritance），因为两个单 倍体细胞融合产生二倍体对细胞质是大小相同贡献相等的。
中性小菌落的本质是什么？
根据氯化铯密度梯度离心，测出小菌落细胞中线粒体DNA 与大菌落的线粒体DNA明显不同，有时小菌落中甚至还测不出 线粒体DNA 的存在。这说明，小菌落突变使线粒体DNA严重 缺损或大部分丢失。用分子杂交和限制酶分析方法对小菌落线 粒体DNA全部缺失或严重变异的类型与野生型大菌落的线粒体 DNA进行了比较研究，发现小菌落线粒体DNA除有一些片断 多次重复外，线粒体基因组中还有大片段缺失。可见酵母小菌 落突变是由于线粒体DNA的遗传变异，致使线粒体不能正常执 行其功能，线粒体中蛋白质合成受阻，造成了呼吸代谢的缺陷。
（取名为中性是因为这种类型的小 菌落并不影响野生型） 将小菌落酵母菌（交配型A）同正 常的酵母菌（交配型a）杂交，形成 二倍体合子Aa，再将其减数分裂所 得的4个单倍体子囊孢子分别培养， 其后代都是正常的，作为核基因标 记的结合型等位基因（ A，a）仍按 1:1分离，而小菌落性状完全消失。 这是因为小菌落酵母菌与正常酵母菌结合时，细胞质也都共 同融合到二倍体合子中。细胞质中的线粒体自身能够复制，但不 是像核基因那样在减数分裂中有规律地分离，而是在细胞分裂时 随机分配到子细胞中。这样，每个子囊孢子可能获得正常线粒体， 而由它们长成的菌落都是正常的。
③在密码子反密码子配对上，线粒体基因组的tRNA可以识别反密 码子的第三位置上4个核苷酸（A、U、G、C）中的任何一个，这样 就大大扩大了tRNA对密码子的识别范围，因而线粒体基因组中的 tRNA就足以用于蛋白质的合成。
④线粒体遗传密码与核基因中有某些差异（表10－4）
（4）人类的线粒体基因病
人类受精卵的线粒体几乎全部来自卵母细胞，这种传递方式称 为母系遗传（mutrilinear inheritance）或母体遗传（maternal inheritance）。 由于mtDNA结构或功能异常所导致的疾病称为线粒体基因病。 到目前为止，100多种不同类型的mtDNA重排和50多种mtDNA点 突变已被发现与人类疾病相关。
∴只能提供其核基因，不能或极少提供胞质基因。 ∴一切受细胞质基因所决定的性状，其遗传信息一般只能 通过卵细胞传给子代，而不能通过精细胞遗传给子代。
精细胞与卵细胞的相对比例
正反交差异形成示意图
第二节 线粒体遗传及其分子基础
一、线粒体遗传的表现：
（一）、红色面包霉缓慢生长突变 型的遗传：
两种接合型均可产生原子囊 果（卵细胞）和分生孢子（精细 胞）。
（2）线粒体DNA 的组成
不同生物体细胞中线粒体的组成不尽相同，而各具其特点。 例：人以及几种脊椎动物mtDNA全序列结构的共同特点： （1）闭合环状DNA，无组蛋白结合，不形成核小体。 （2）基因数目和排列顺序相同。 共有2个rRNA基因（12S和16S rRNA）
22个tRNAs
13个线粒体膜蛋白基因（+ 1个氧化代谢所需基因） （3）一个D环，与mtDNA的复制有关。
∴ 有关基因存在于线粒体之中，由母本传递。
突变型原子囊果 × 野生型分生孢子
（缓慢生长型） （生长速度正常）
突变型
反交 ： 野生原子囊果 × 突变型分生孢子 （生长速度正常） （缓慢生长型）
野生型
（二）酵母的小菌落突变 1949年，Boris Ephrussi等人在固体培养基上研究酵母的生 长情况: 有氧呼吸、发酵 野生型菌落：grande colony������ 偶尔 小 菌 落： petite colony