异位胰腺

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现阶段异位胰腺的诊断仍然属于排除性诊断,确 诊仍是病理诊断。
确诊
▪ 异位胰腺的确诊: 1、病理活检: 从脐样凹陷处多次深凿活检,深达黏膜下或肌
层可提高阳性率,或顶端加基底部活检; 2、于中央开口处插管抽取胰液或反复冲洗开口部, 抽取该处
液体行淀粉酶测定, 如果高于血清淀粉酶数倍或十几倍有 助于诊断;从凹陷处注入促胰液素, 有胰液溢出可诊断 3、X线钡餐造影示充盈缺损中央有导管征,或凹陷内注入 30% 泛影葡胺少许后行 X 线摄片可见弯曲呈团的腺管结 构
阑尾、腹壁、大网膜、精索等
多见;
少见; 偶见;
胃部异位胰腺,50%以上位于远侧半胃,主要在胃前后壁和 大弯侧,幽门前区比胃 窦部稍多;
十二指肠者,主要位于乏特氏(Vater)乳头以上,尤以十二指肠球部较多见。
▪ 大体标本 颜色 淡黄色、灰黄色或淡红色; 形状 圆形或不规则形; 外观 与正常相似,但无被膜,不能剥离,其中央稍凹陷 数目 多是单发孤立结节,偶可多发; 质地 一般较韧、硬; 表面 欠光滑; 直径 多0.5~5cm之间; 少数直径大的(>5cm)有囊性变或癌变可能; 部位 消化道粘膜下层(50%~60%)多见; 达肌层(20%~3 0%); 累及全层少见;
▪ 溃疡型 出现溃疡症状:上腹规律烧灼或饥饿痛,疼痛与饥饿有关, 不同程度伴有反酸,嗳气等。因其局部压迫、外分泌胰液、 位于幽门附近影响胃排空等作用引起粘膜缺血、坏死、溃 疡。溃疡与异位胰腺共同作用还可引起出血、幽门梗阻甚 至消化道穿孔等并发症,从而出现相应症状、体征
▪ 出血型 主要为慢性出血,如表现为长期黑便、贫血等;偶急性大 出血,出现呕血、甚至休克表现;难以明确原因的消化道 出血,应考虑到异位胰腺可能。原因可能系异位胰腺周围 胃肠道粘膜充血、糜烂、或侵蚀胃肠道粘膜血管
(5)胚层转化学说 其它部位的内胚层较早期的原始细胞在发育过程中转化成 为胰腺细胞,继续发育成为异位胰腺。
病理解剖学特点和发病机制
▪ 分布
见于任何脏器
十二指肠 最好发部位(尤其壶腹周围区);
▪ 国外报道:
胃、十二指肠和空肠、回肠及 Meckel憩室
肠系膜、胆道系统、脾脏、小肠憩室、食管、
肺、纵隔、脐孔、肾上腺、直肠、盆腔
CT影像 明显强化和有囊性变(与有内分泌功能 的异位胰腺肿瘤表现相似),但患者多有典型临床症 状
⑦ 痘疮样胃炎
又称疣状胃炎,多数为多发性隆起性病变, 以幽门 腺区或移行区域 (窦体交界区 )好发,少数见于整 个胃体,常沿黏膜皱襞嵴部呈键状排列,多数 d<1cm, 色浅红,中央见脐样糜烂,病变不超过黏 膜肌层, 组织病理学检查见隆起处腺管、腺体及 胃小凹上皮增生, 再生上皮常有一定异型性。
辅助检查
▪ 超声内镜 消化道管壁由内向外的5层结构 第1层呈强回声黏膜浅层(上皮和固有膜) 第 2层呈低回声黏膜肌层 第 3层呈强回声的黏膜下层 第 4层呈低回声固有肌层 第 5层呈强回声的浆膜层
根据病变累及的层面、回声强度及边界是否清晰等,可分 辨消化道黏膜下肿物的来源层次并进行初步的定性诊断
▪ 1989年Armstrong等报道,临床上50%患者没有 任何症状,称之为隐匿型; Armstrong认为病变>1.5cm易出现临床症状
▪ 临床上症状是否被伴随病变掩盖,与所在部位、 大小及相邻器官有关
异位胰腺自身的病变
▪ 可发生正常胰腺的疾病:急慢性胰腺炎、胰腺囊 肿、腺瘤、腺癌甚至胃泌素瘤
与良性肿瘤如平滑肌瘤鉴别
异位胰腺肿瘤往往会形成溃疡,开口于黏膜表面,行胃肠 道造影检查时可表现为“ 线样征”,平滑肌瘤等无此表 现;
异位胰腺肿瘤多为囊实性,与平滑肌瘤等实质性病灶不同;
胃肠道间质瘤起源于固有肌层,少数起源于黏膜肌层,常为 低回声病灶,边界清晰,内部回声均匀;
脂肪瘤起源于黏膜下层,常表现为强回声;黏膜下囊肿表 现为黏膜下层边界清晰、边缘光滑的无回声区, 透声性 好, 其后方可见增强效应;
▪ Park等认为未恶变异位胰腺组织3种强化方式: ①均匀明显强化,与正常位置胰腺的表现相似,这是因为 病灶主要由与正常胰腺组织一样的腺泡组成
②强化不明显,病灶主要由导管和增生肥大的肌肉组织组成, 而胰腺腺泡成分很少
③病灶呈囊状,无强化。因病变主要为假性囊肿,大部分 由扩张导管构成,只有很少量腺泡成分。
▪ 梗阻型 本身占位及其引起的周围炎症、溃疡、水肿和瘢痕等容易 造成管腔的狭窄、梗阻。位于幽门附近出现幽门梗阻,表 现为上腹胀、呕吐、胃型、振水音等特征表现;位于小肠 可引起小肠梗阻甚至肠套叠,临床出现腹胀、恶心、呕吐、 肛门停止排气排便甚至腹块、血便等;位于肠系膜动脉附 近,引起动脉栓塞等
▪ 憩室型 既可发生消化道憩室,也可形成憩室(有待于进一步研究)。 可造成所在憩室的炎症、出血,临床上出现慢性腹痛、黑 便等类似胃炎、胃溃疡、胆囊炎的临床表现
平滑肌瘤多表现为位于固有肌层的均匀低回声肿块, 边 界清晰;
▪ ②淋巴瘤与淋巴结转移
a) CT平扫及强化
淋巴瘤或转移淋巴结 多为密度均匀的软组织肿块
增强后轻度强化
异位胰腺
囊实混合性密度、增强后不
强化或明显强化
b) 数目 淋巴瘤或转移淋巴结 异位胰腺
多发结节 单发病灶
鉴别诊断
③异位嗜铬细胞瘤 起源于嗜铬组织,肿瘤细胞释放大量(儿茶酚胺) CA,引起三联症状“头痛、心悸、多汗”,高血压 为嗜铬细胞瘤最重要体征,临床上有阵发性高血压 和持续性高血压阵发性加剧两型
异位胰腺(Heterotopic Pancreas)
吉林大学第一医院内镜中心 马坦坦
涉及内容
▪ 概述 ▪ 流行病学 ▪ 病因学 ▪ 病理解剖学特点和发病机制 ▪ 临床表现 ▪ 鉴别诊断 ▪ 治疗
概述
▪ 异位胰腺(Heterotopic Pancreas) 迷走胰腺(Aberrant Pancreas) 副胰(Accessory Pancreas)
④ 神经源性肿瘤,包括神经纤维瘤、神经鞘瘤和神经节细 胞瘤。大多为均匀低密度病灶,与异位胰腺肿瘤的囊实混 合性密度不同
⑤ 胆囊结石 胆囊结石负影可移动;异位胰腺位于胆囊内,胆囊造影
见胆囊壁有充盈缺损,呈固定性。
⑥ Ⅱ型早期胃癌,起源于黏膜层,有黏膜皱襞中断、 破坏现 象, 表面形成溃疡, 染色放大内镜及活检可除外。
Ⅱ型: 组织标本中只发现有胰腺导管; Ⅲ型: 组织标本中只发现有具有外分泌功能的胰腺腺泡; Ⅳ型: 组织标本中只发现有具有内分泌功能的胰岛细胞.
▪ 发病机理
因分泌功能. 产生的胰液腐蚀所在部位粘ຫໍສະໝຸດ Baidu,导致糜烂、 溃疡、出血
如体积较大,可引起空腔器官不完全或完全性梗阻
▪ 病理特征
形态特点由正常胰腺腺泡和导管相似结构组成;在组织学 上常位于黏膜下层及肌层,也可伸展至浆膜层;部分结节 见团巢腺泡状细胞包绕小肠腺体,亦可发现腺泡组织围绕 神经和胰岛周围的脂肪组织;多数异位胰腺间质可见不同 程度平滑肌增生,幽门梗阻者最明显,且包绕分割腺泡及 导管,间质还可见数量多少不一的慢性炎症细胞浸润;
有梗阻症状的胰腺组织见腺泡组织与纤维组织增生,并见 炎症细胞的浸润;
直径达6cm以上,有异位胰腺囊肿及恶变可能,偶见癌变 组织中可见异位胰腺癌细胞;
有肿瘤等改变者,常无淋巴结侵犯
在与其它胰腺肿瘤难以鉴别时可进行免疫组化测定,对它 的形态学、免疫组化特征和遗传基因进行综合分析
临床表现
▪ 异位胰腺自身病变+占位对所在器官或组织的影 响=临床表现
▪ 镜下所见
▪ 一般有腺泡、腺管和胰岛(与正常胰腺组织相似) ,通 过一条或多条导管开口于所在部位的消化道。 但因大小、 分化程度等有所不同,可能含有的组织结构亦有所区别
▪ 目前公认的异位胰腺的病理诊断标准为Gaspar-Fuentes 分类系统
Ⅰ型: 像正常的胰腺组织一样, 在组织标本中发现胰腺腺泡、 胰岛细胞和胰腺导管;
可发生在消化道或消化道外很多部位
病因学
▪ 可能与胚胎期胰腺组织的异常迁移有关 发生机理不明,目前主要以下几种学说: (1)原基迷路学说。 在胚胎发育时期,胰腺原基部分组织与邻近胃肠壁或肠系 膜产生非炎症性粘连。发育过程中,这些粘连的原基与原 胰腺原基随着原肠道的转位等运动变化逐渐分离,在邻近 胃、肠壁或肠系膜等处继续发育出异位胰腺。
(2)胚胎返祖学说。 由于少数异位胰腺可发生在肺、纵隔或其它少见的远离部 位,因而推论是人类在胚胎发育过程中,重演种系发生史。
病因学
(3) 细胞种植学说。 脱落的胰腺原始细胞种植于各个部位,继而出现的各部位 的异位胰腺组织
(4)萎缩不全学说。 在胰腺原基胚胎发育过程中,少数人的原基是左右成对发 生的,左侧在发育过程中逐渐萎缩,如果不萎缩或萎缩不 彻底,则形成异位胰腺
辅助检查
▪ 影像学(造影、B超、CT) ▪ 内镜(超声内镜、胃镜、肠镜) ▪ 病理活检确诊 ▪ CT增强能提高异位胰腺检测率,其中门脉期能较好显示
黏膜下型的异位胰腺,覆盖有完整黏膜。
辅助检查
▪ 消化道造影 典型表现 胃窦偏大弯侧后壁 ,单个直径小于2cm圆形、椭圆 形宽基底充盈缺损 ,境界清楚 ,表面光滑 ; 充钡在充盈缺损中心出现小钡斑 ,呈现典型“脐样 征”; 胰管内充盈,呈现切位相的“导管征”,深约3~ 5mm,宽约1~5mm,二者均有特征性诊断价值, 但二者不常见到,尤其后者
▪ 临床上部分异位胰腺是通过发现其在局部形成的 肿块,如腹壁、精索等部位,经手术切除后病理 证实
▪ 临床上遇到难以找到原因的消化道多发性溃疡、 低血糖、高胰岛素血症,在正常的胰腺找不到异 常,均应考虑到异位胰腺可能
异位胰腺所在部位的病变
▪ 溃疡型 ▪ 出血型 ▪ 梗阻型 ▪ 憩室型 ▪ 肿瘤型
异位胰腺致所在部位的病变
辅助检查
▪ 内镜检查用途 a) 异位胰腺及其造成的周围器官组织的病变 b) 取其导管流出液检验淀粉酶 c) 结合插管造影、超声、CT等观察其内部结构 d) 内镜下切除 e) 病理活检(最大的优势)确诊
▪ 异位胰腺内镜下特点: 隆起性病变, 形态大小不一, 表面覆盖绒毛样黏膜, 病变顶端可有脐样凹陷, 并 有管样开口
▪ 在正常胰腺解剖部位以外生长的、与正常 胰腺组织无解剖、血管关系的孤立的胰腺 组织,拥有独立的血液供应和神经支配。
▪ 属于先天性畸形
流行病学
▪ 1727年 吉恩-舒尔茨(Jean-Schultz)首次报道;
1859年 Klob首次在病理上证实存在;
1957年 国内王雪桥首次报告本病;
▪ 确切发病率国内外无文献报道 尸解发病率为0.11~0.21%; 男女之比约为3:1; 任何年龄段人群都可发生,最小为新生儿,最大为88岁, 多为30~60岁
① 边缘清楚或呈锯齿状的圆形或卵圆形肿块, 增强后与正常胰腺类似 ,呈均匀或不均匀强化 ,肿 块表面可见强化明显、完整黏膜皱襞 ,该类表现 占多数 ②少数呈广基浸润性黏膜下肿物 ③ 病灶中见小囊肿 ④病灶部局限性胃壁增厚 ,边界清楚 ,但表面未见 明显强化的黏膜皱襞,CT表现类似于平滑肌瘤
CT强化方式
4、超声内镜( EUS)可提供病变浸润的深度并可与内镜下表 现相似的一些疾病相鉴别,但仅能定性,常需结合上述 4种 方法明确。
治疗
▪ 目前的观点, 临床上发现异位胰腺,应该切除,以防止 其自身囊性变、恶变及引起周围器官组织病变。
▪ 由于异位胰腺可发生急慢性炎症,继发性出血、坏死,并 发囊肿形成,直径大于6.0 cm则有癌变可能, 故本病一 经发现,无论有无症状皆主张手术治疗,手术方式以局部 切除为宜
▪ 肿瘤型 位于粘膜下层,可使粘膜局部隆起;
位于肌层内则可使胃壁或肠壁增厚,容易被误诊 为消化道肿瘤; 偶尔异位胰腺组织会发生胰岛素瘤,引起血糖过 低;
恶性变时则出现胰腺癌表现
鉴别诊断
① 胃肠道肿瘤
与恶性肿瘤进行鉴别,恶性肿瘤起源于黏膜层, 首先破坏黏膜组织,造成黏膜皱襞的中断、破坏; 而异位胰腺肿瘤起源于黏膜下层或肌层,即使侵 犯黏膜层造成黏膜破坏,其病灶中心仍位于黏膜 下层或肌层内。
异位胰腺的细胞组成中可以有胰腺腺泡、胰岛细胞和导管, 各成分所占的比例在不同病例中有所不同, 导致不同病例 的病灶在超声内镜下回声性质不同.
异位胰腺在超声内镜下的特点为边界不清、形态不一、内 部回声不一(中等、偏低、无回声)、有导管样结构的多 数起源于黏膜下层或肌层(有确诊意义)
辅助检查
▪ CT检查
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