小儿股骨头缺血性坏死

Ⅰ期（滑膜炎期）
主要表现为股骨头周围软组织肿胀。股骨头
轻度向外侧移位，即头、臼距离增宽，一般不超
过2-3mm，关节间隙稍宽，股骨头骨骺呈轻度骨
质疏松。这些非特征性改变可持续数周，此间应
进行X线片追踪观察。
头、臼距离增宽
Ⅰ期X片
Ⅱ期（缺血坏死期）
主要表现为股骨头骨骺呈现不均匀密度增高 影象，骨纹理消失。如坏死位于前外侧（此种情 况多见），则蛙式位片上密度增高部分局限于骨 骺的上前外侧。此种情况多需追踪观察一年，方 可明确是部分坏死抑系全部坏死。若为全部坏死， 骨骺往往呈扁平状畸形，但关节造影可见股骨头 骨骺可保留圆形轮廓。
④7岁以后圆韧带动脉伸入股骨头骨骺，有圆韧 带动脉和外骺动脉两条血管提供血运，但干骺A
仍不供应股骨头骨骺。
⑤青少年期骨骺板闭合，干骺端血管进入股骨头，
成为成人型血管分布，不患此病。
（a）新生儿（b）4个月至4岁
（c）4～7岁（d）7～12岁（e）成人
关节和骨的因素
关节内压或骨内压增高，骨内静脉回流障碍， 导致股骨头骨骺缺血。关节内压增高因素有暂时
此期主要表现为软组织反应。表现为关节囊
肿胀、滑膜充血、水肿、关节液渗出增多（滑液
中不含炎性细胞）、滑膜增厚，时间持续1-3周。
缺血坏死期
由于缺血程度不同，股骨头的骨骺出现部分 或全部坏死，往往股骨头前外侧骨骺最早受累。 骨骺缺血后，骨细胞萎缩、细胞核消失，骨陷窝 多空虚，骨髓腔由无定形的碎屑填充，骨小梁结 构丧失，成片状或压扁成块，骨骺的骨化中心暂 时停止生长，关节面深层软骨由滑液营养可继续 生长。
3、功能障碍：初起时患髋多方向活动均可轻度 受限，以后受限逐渐加重，以内旋、外展受限更
为明显，强迫活动可诱发疼痛。
4、压痛：多位于髋关节前方的深压痛。
另外还可出现臀部、大腿肌肉萎缩，被动活
动时出现轻度肌肉痉挛。
X线检查
X 线检查是临床诊断本病的主要手段和依据， 其作用极为重要，对明确诊断，判断病情，决定 治疗，估计预后等方面起决定性作用。 X 片一般 摄双髋正位和蛙式位片，结合病理过程的四个阶 段，通常将X线表现分为四期。
（二）西医认识
1、病因： 真正的病因尚不清楚，许多学者认为与下列因
素有关：
生理因素
Trueta（1957年）研究表明：
①新生儿：血供来源于三个方面：外骺A、干骺A、和内 骺A。
②4岁以前股骨头骨骺的血供来源于干骺A、外骺A（以干 骺A为主），内骺A逐渐消失，骨化中心和骨骺板还未发 育完成。 ③4-7岁血供主要来自外骺A，此阶段股骨头的血供最差， 与临床好发年龄基本相符，此时股骨头的骨化中心和骨骺 板均已发育完成，来自干骺的血供受骺板阻档，不能供应 股骨头骨骺。
骨小梁是一种不成熟的板层骨，且纤细脆弱，容易 与尚未吸收的坏死骨压缩在一起，治疗不当畸形仍 可继续加重，压缩区多局限在部分股骨头，通常位 于前外侧。
如整个骨骺受累，最终股骨头明显增大，变
成扁平状的股骨头，同时可发生滑膜反应和肌肉 痉挛，继发内收肌和髂腰肌挛缩，使股骨头向前
外侧半脱位，髋关节活动受限。
小儿股骨头缺血性坏死
本 病 称 为 Legg-Calve-Perthes 病 ， 简 称
Perthes 病，现多数学者称为小儿或儿童股骨
头缺血性坏死，又称为扁平髋、股骨头骨骺炎、
股骨头骨软骨炎等，是一种自愈性的病变，当
病变自然愈合，骨质恢复正常后，坏死的股骨 头往往遗留遍平状畸形。
本病可发生于 2-12 岁儿童，其中 4-7 岁更为多
动后疼痛加重，休息后缓解，有时疼痛为一过性或 一过性夜间疼痛，疼痛部位往往在腹股沟、大腿内 侧和膝关节内侧，以腹股沟为主，膝关节内侧为牵 涉痛，为闭孔神经分支至膝关节所致。
2、跛行：初起为疼痛性跛行，当出现功能性髋内
翻畸形时，出现明显的屈德伦堡跛行，如双侧病 变，患儿行走时呈“鸭步”。初起时，跛行同样 也是劳累后加重，休息后减轻或消失。
这个阶段的骨质强度较低，可以逐渐塑造成
正常骨或根据承受应用的状况而改变形状，产生
畸形。此期经历2-3年。X线表现为极不规则或碎
裂的骨骺形象（死骨与活骨相交错之故），此期
治疗极为重要，治疗得当，可避免发生畸形。
愈合期
本病为自愈性疾病，到一定时间，继续新骨沉
积，纤维组织全部被新骨所代替，但由于新形成的
于女，男孩活动量大，受伤机会大。
其他因素
可能与发育异常、内分泌紊乱、自身免疫性
疾病、过敏反应、遗传有关，很多学者进行过深
入研究，但目前还没公认。
病理变化过程
本病的病理过程包括软组织反应、骨 质坏死、死骨吸收和新骨形成以及股骨头 再塑造等一系列病理变化，整个过程2-4 年，一般可分为四个阶段。
初期或滑膜炎期
见，男多于女，男和女之比为4：1，多为单侧，
双侧发病约为 10-12% 。流行病学资料表明日本、
蒙古、中欧等国家和地区儿童的发病率明显高于
其他国家和地区，黑色人种儿童发病率比同地区 的白色人种低。
一、病因病机
（一）中医认识 中医学认为其发病与先天不足、外感风寒 湿邪或外伤导致气血瘀滞、不能濡养筋骨有关。
性滑膜炎、感染性关节炎、外伤性关节腔积血以
及影响滑液循环的伸展、内旋等非生理性体位等。
环境因素
包括围产期和出生后的生活条件。Gormley 报道，臀位产儿童的发病率是正常儿童的4倍，
出生时父母年龄偏大和营养失调儿童易患此病。
创伤
1/5患儿发病前有明确的外伤史，创伤特点为 反复多次轻微外伤引起关节腔积血，可解释男多
另外，股骨头持续性缺血不仅导致骨骺的缺血性
坏死，也造成骺板的坏死，使骺板过早闭合，使股骨
颈的生长受到抑制，大转子不受影响，结果大转子顶
端超出股骨头顶端水平，产生功能性髋内翻。以上情
况患儿到青春期发生骨性关节炎。
二、临床表现
症状与体征
1 、疼痛：初起疼痛较轻，甚至无疼痛，仅为髋部
不适，后疼痛逐渐加重，多为轻度或钝痛，往往活
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此期骨结构、大体形态和股骨头轮廓往往正常，
临床上一般无症状或症状不显著，此时若能恢复
血供，则病变消退，往往不留后遗症。此期约612个月。
碎裂或再生期
随着骨坏死的进行，死骨的刺激、毛细血管和单核细胞
所组成的纤维组织侵入坏死区，吸收骨小梁碎片，在髓腔内
形成纤维组织，破骨细胞进入增多，吸收坏死骨小梁。同时 成骨细胞活动增强，产生正常的新骨(类骨质)，类骨质不断 沉积、堆积、逐渐塑成新的骨小梁，开始骨小梁较纤细，以 后转变成板层骨。坏死区远离关节面的基底层软骨可失去活 性，特别是坏死区中央附近的软骨可变薄，甚至破裂。