痴呆的诊断及AD早期识别

一、诊断流程

二、痴呆的诊断标准、要点及误区

下列说法正确的是（ ）

三、AD的诊断标准及要点

符合很可能（probable) 诊断标准临床特征，需先排除其它原因所致的 AD，进展性加重病程；关联症状有抑郁、失眠、大小便失禁、错觉、妄想、幻觉、言语情感障碍、性功能异常、体重下降；其他神经系统体征：尤其疾病进展后出现：肌张力增高、肌阵挛、步态障碍。疾病进一步发展，癫痫发作，但 CT 所见与年龄相符。

不支持很可能（probable) 诊断标准的临床特征包括突然及卒中样起病；病程早期出现局部的神经系统体征，如：偏瘫、感觉障碍和视野缺损等；发病或病程早期出现癫痫或步态异常。

本病可能（possible) 的诊断标准包括存在痴呆症状，但缺乏足以解释痴呆的神经、精神及系统性疾病，发病、临床表现及病程与典型的 AD 有变异；痴呆合并全身或脑部损害，但不能把这些损害解释为痴呆的病因；无明显病因的单项认知功能进行性损害。

总之本病确定（definite) 的诊断标准有临床很可能 AD ，且有病理证据。

为方便研究，可分下列几亚型：家族型；早发型，发病年龄＜ 60 岁， 21 号染色体三联体型；合并其他变性病，如：帕金森病等。

（二）2007年改良的NINCDS-ADRDA的诊断标准

突出了 AD 的早期的情况。他的诊断标准被称作A+B 或 +C 或 +D 或 +E ，其中 A 是核心症状，临床主诉，早期、显著的情景记忆障碍，包括以下特点：逐渐出现的进行性的记忆功能下降，超过 6 个月； 客观检查发现显著的情景记忆损害，主要为回忆障碍，在提示或再认试验中不能显著改善或恢复正常；情景记忆障碍可在起病或病程中单独出现，或与其它认知改变一起出现。

BCDE 都是客观依据， 客观依据里面只要具有一项就可以了， B 指存在内颞叶萎缩，MRI 定性或定量测量发现海马结构、内嗅皮层、杏仁核体积缩小（参考同年龄人群的常模） C 指脑脊液生物标记异常， Aβ1-42 降低、总 tau(t-tau) 或磷酸化，tau(p-tau) 增高，或三者同时存在； D 指 PET 的特殊表现， 双侧颞叶糖代谢减低，其它有效的配体，如 FDDNP 预见 AD 病理的改变； E 指直系亲属中有已证实的常染色体显性遗传突变导致的 AD 。

有以下情况可以排除诊断，标准包括突然起病，早期出现步态不稳、癫痫、行为异常的症状，临床特点显示为局灶性神经系统症状体征：偏瘫、感觉缺失、视野损害，早期的锥体外系体征，其它疾病状态严重到足以解释记忆和相关症状均可排除诊断，此外还需排除非 AD 痴呆，严重的抑郁，脑血管病，中毒或代谢异常， MRI 的 FLAIR 或 T2 加权相内颞叶信号异常与感染或血管损害一致。

综上述本病确定标准为临床和组织病理（脑活检或尸检）证实为 AD ，病理须满足 NIA-Reagan 标准；临床和遗传学（染色体１,14,21突变）证实为 AD 。

1 、情景记忆

情景记忆是外显性和陈述性记忆系统，自传性的记忆，事件的记忆。也就是个人对往事的有意识的回忆。用以回忆各自背景下形成的个人经历，例如一个短故事或昨天晚餐吃了什麽。情景记忆的中枢是有两个方面，一个最主要的叫内侧颞叶，包括海马、内嗅皮质和嗅周皮质，用于储存记忆的信息。一个是内侧颞叶，额叶负责编码、存入、取出，如出现问题障碍可记忆失真、虚构以及错误的记忆、来源、背景顺序不准确。 很多疾病都可以引起情景记忆的障碍，如DLB 、FTD 、脑外伤、低氧或缺血性只要影响到颞叶和额叶就会出现情景记忆的障碍。可借助量表进行检测，如近期有影响社会事件及个人事件， 词语学习（ Word list learning ），WMS-R逻辑记忆，视觉情景记忆，词语辨认等。

情景记忆的中枢是（ ）

四、谵妄的诊断标准

图3

五、额颞叶痴呆

1892年 Pick 描述，临床行为异常、言语等认知障碍，额颞叶萎缩，细部内 Pick 包涵体。50-60 岁起病，呈隐袭性，早期表现为人格改变，社交能力下降，精神症状：淡漠、懒惰、执行能力及洞察力下降、焦躁。言语进展性障碍：言语空洞、缄默、失语。本病呈退行性变，缓慢渐进性发展，微血管退行变、神经胶质过多和 Pick 小体，神经心理包括健忘、失语、视空间觉障碍。影像学可见额颞叶萎缩。

( 一 ) 额颞叶痴呆诊断标准

额颞叶痴呆病程早期的行为缺陷，表现为人格障碍，不讲卫生和修饰；社会尊严缺失；脱抑制，性亢奋、不适行为戏虐、过激行为、不安、刻板行为；冲动、注意力不集中；口功能高亢，饮食节律改变、饮食亢进、喜油质、甜食、往嘴里塞东西；退缩、淡漠、懒惰；刻板持续异常行为，漫游、不停地拍手、哼哼、唱歌、上厕所、穿衣服。此外还表现为言语表达障碍，如进展性言语减少，晚期缄默，刻板言语和模仿言语。 体征可见早期、突出 “ 额 ”原始反射，早期二便失禁，晚期运动不能、僵直、震颤。本病社会举止、行为、逻辑判断能力下降，言语不当，记忆缺陷（注意力不够所致记忆缺陷为主），抽象、计划、个人管理等额叶障碍症状明显。

图4所示为额颞叶痴呆影像学，脑的前半部皮层明显的萎缩，两侧脑视角明显的扩大，额叶和颞叶也有明显的萎缩。下脑视角，枕叶萎缩不明显，额叶、颞叶前半部萎缩明显。

图4

图5所示为PET脑血流灌注和糖代谢，显示前半部脑的代谢明显下降，与左侧 AD 比较可见，AD 是比较弥漫性的，以左侧为主；额颞叶痴呆后半部很好，前半部下降很明显。

图5

（二） 额颞叶变性的临床、病理分类

根据临床症状分为额颞叶型偏于额型的，和额颞叶偏于颞叶型。原发性非流利性失语性，偏向于额叶萎缩的额颞叶变形病变。语义性偏向于颞叶。根据病理可以分为：无特异病理表现、用 UBQ 蛋白病理表现、tau蛋白病， tau 蛋白里面又分为 picks 小体病理和神经纤维缠结。

1、原发性非流利性失语

核心症状表现为隐匿起病，进展加重，言语障碍特点为进行性流利性，自发言语空洞；词语意思障碍，表现为命名、理解障碍；语义性言语错乱；知觉障碍特点为面容失认：身份识别、熟人面孔；物体失认：物体再认；配对及图形复制保留；单词复述保留；大声朗读，听写及拼写保留。 支持诊断的特征有