吴斌-甲状腺髓样癌的影像诊断1

Papillary thyroid carcinoma
Medullary Thyroid Carcinoma
髓样癌可见肿瘤细胞伴有大量淀粉样变
甲状腺髓样癌的病理诊断
组织学检查显示细胞胞浆嗜酸性，长卵圆形，染色质粗 大(A). 免疫组化检测降钙素 (B) and 癌胚抗原(C). 细针穿刺的甲状腺髓样癌标本降钙素检测(D).
MTC临床表现
单侧或双侧颈部肿块 压迫气管、食管出现憋闷、梗咽感，声音可嘶哑 20%伴有颈侧区淋巴结转移（中央区及外侧区） 局部侵犯时会出现疼痛 手足抽搐：降钙素引起血钙降低
类癌综合征：水样腹泻、心悸、脸面潮红等
家族史
转 移
纵 隔 肝 脏
肺
骨
50%病人在就 诊时就有转移
谢谢！ Any Question?
MTC的预后
MTC的特征
多位于甲状腺中上极，因为来源的滤泡旁细胞主要位于中 上极 散发性MTC多为单发，遗传性MTC多为双侧多发（本组80例 MTC中有21例为双侧发病） 结节相对其他甲状腺癌结节较大 MTC钙化发生率较低，但是粗钙化率发生率较高，较PTC更 致密、更粗糙，可能因MTC主要为淀粉样物质包绕的局部 钙盐沉积、而PTC主要为沙砾体 MTC血供丰富、增强后强化明显 部分MTC结节边界清晰
起源于滤泡旁C细胞 降钙素（Calcitonin CT）：最有意义。它是甲状腺髓 样癌特异性的肿瘤标志物。可用于甲状腺髓样癌诊断 及预后评估。
传 降钙素>200 pg/mL，则考虑C细胞增生甚至癌变,需同时进行遗 学咨询,以排除可疑家族； 部 200 pg/mL<降钙素<1 000 pg/mL，应高度怀疑伴有或不伴有局 转移； 降钙素>1 000 pg/mL，提示可能存在远处转移
MTC的影像学检查方法
核素扫 描 MR
超声 CT
影像学特征
肿瘤多位于中上极
病灶边界相对清楚
增强后强化明显 淋巴结转移多见 可见粗大钙化 双侧发病多见
超声检查
MTC表现为实性，低回声，罕有液化 边缘规则，呈圆形或卵圆形，纵横比<1 结节内伴钙化，粗大钙化多见 合并颈部淋巴结转移比例较高 与PTC有一定的形态学差异
甲状腺滤泡 性癌
甲状腺乳头状癌（PTC）
源自文库
甲状腺滤泡性癌
甲状腺未分化癌
甲状腺滤泡性腺瘤
总 结
髓样癌是特殊的甲状腺恶性肿瘤
遗传性病例会伴有MEN 2 综合征 降钙素与癌胚抗原的检测非常重要 超声为首选检查方法 CT与MR检查有助于对病灶及转移淋巴结的判断
生长抑素核素扫描可明确诊断
99mTc-EDDA/HYNIC-TOC (左图) 及 111InDTPA-octreotide (右图) 对同一甲状腺髓样癌病 人的扫描对比。纵隔淋巴结转移只在前者扫描图 像上能显示
MTC 靶向药物（Vandetinib） 治疗后改变
鉴别诊断
甲状腺良性 肿瘤如腺瘤
甲状腺乳头 状癌
淋巴瘤 甲状腺未分 化癌
Thyroid Neoplasm Benign Primary Malignant Secondary
Follicular Cells
Parafollicular Cells Medullary
Lymphoid Cells Lymphoma
Differentiated
Follicular Papillary Hurthle Cell
超声检查
MTC
PTC
肿瘤位置：中上极 C细胞
结节边界相对清楚
1.由于肿瘤起自C细胞，不吸碘，所以平扫时和周围吸碘 的甲状腺相比呈明显的低密度，甚至略低于肌肉密度。 2. 病例间质内大量的胶原成分及淀粉样物质也是导致肿 块低密度的因素之一
肿瘤强化明显：1.肿瘤血供丰富， 2.不易坏死
增强后明显均匀强化
肿瘤可伴粗大钙化，髓样癌的钙化主要由淀粉样物 质包绕的局部钙盐沉积形成,较为致密、粗糙，有别 于乳头状癌砂砾体所致的微小钙化灶
粗大钙化
双侧甲状腺MTC
MTC with MEN 2A
颈部区域淋巴结转移
区域淋巴结广泛转移
MTC远处转移
甲状腺髓样癌的核素检查
99mTC-DMSA核素扫描
临床分期
T staging
MTC的治疗
MTC对化疗、放疗及I131治 疗均不敏感。 根治性手术是目前MTC 首选的治疗措施 双侧腺叶切除及中央区颈清扫术 靶向治疗：Vandetinib（凡德他尼） ET/VEGFR/EGFR Cabozantinib (卡博替尼）
RET/VEGFR/MET
Indium -111 生长抑素受体核素扫描
Iodine -131 MIBG扫描
FDG-PET
123I-meta-iodobenzylguanidine
核素扫描显示甲状腺 髓样癌及嗜铬细胞瘤
锝-99m-标记的 奥曲肽核素扫描
99m锝-EDDA/ HYNIC-TOC标记的生长 抑素受体核素扫描，甲 状腺结节
甲状腺髓样癌 影像诊断与鉴别诊断
吴 斌
复旦大学附属肿瘤医院放射诊断科 上海市质子重离子医院放射诊断科
背
景
甲状腺髓样癌（Medullary thyroid carcinoma MTC) 来源 于甲状腺滤泡旁C细胞（神经内分泌细胞），约占甲状腺癌 的3%-5%。1906年， Jaqued首次报道MTC，将其描述为 “伴淀粉样变的恶性结节性甲状腺肿”。1959年，Hanzard 等首先提出作为一个独立病理类型 主要的转移方式是区域淋巴转移，随着肿瘤体积的增大， 淋巴转移的概率逐渐增高，最常见的转移部位是气管食管 沟淋巴结和颈部淋巴结，部分可转移到上纵隔淋巴结。 肿瘤侵犯血管，易发生远处转移，最常见的转移部位是肺、 肝、骨、脑。预后相对较差，虽然只占甲状腺癌总数的 3.0%—10.0%，但死亡率达到甲状腺癌的13.4%
MTC的病理特征
甲状腺髓样癌恶性程度介于分化型与未分化型之间， 呈浸润性生长，易侵犯气管、食管、喉等颈部器官。 滤泡旁细胞主要位于甲状腺上极侧叶 甲状腺髓样癌通常位于中上极
大体标本
实性 密实 切面灰色 没有包膜 边界清楚
Follicular Adenoma
Follicular Carcinoma
癌胚抗原（Carcinoembryonic antigen CEA）文献报 道超过50%的 MTC存在血清CEA的高表达，表达水平与
Serum calcitonin in patients with sporadic medullary thyroid cancer (MTC) and normal controls (log scale in ordinate).
MTC与多发性内分泌腺瘤病2型 （multiple endocrine neoplasia 2, MEN2)
MEN 2A
MTC 肾上腺嗜 铬细胞瘤 甲状旁腺 亢进
MEN 2B
马凡氏病体态
MTC
嗜铬细胞瘤 粘膜神经瘤 便秘－巨结肠 高拱形硬腭
MTC的实验室指标
Undifferentiated Anaplastic
发病率
男女发病率相当，女性 略多约1.5：1（本组男 性50例，女性30例，比 例1.67：1），好发年龄 50-60岁（本组平均年龄 48岁（22-75岁） MTC临床上可分为散发性 MTC (Sporadic MTC， SMTC，70%)和家族性MTC (Familial MTC，FMTC， 30%)。现认为约70%的 SMTC和95%的FMTC是由 RET基因种系突变引起, 余MTC病因尚未明确