第六篇 血液系统疾病.ppt

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霍奇金淋巴瘤
基本病理特征是在多形性炎症浸润性背景 中找到里-斯细胞()
是一种独特的淋巴瘤类型，其瘤细胞的成 分复杂,多呈肉芽肿改变,目前采用会议方法 分型
霍奇金淋巴瘤分型（，2006年）
•经典型霍奇金淋巴瘤 • 淋巴细胞为主型 • 结节硬化型 • 混合细胞型 • 淋巴细胞消减型
临床表现
• 淋巴结肿大
•
无痛性颈部和锁骨上淋巴结肿大常为首发症
状。其中颈淋巴结肿大占大多数，左侧多于右侧，
其次为腋下淋巴结肿大
• 邻近器官压迫
•
如纵隔淋巴结肿大压迫上腔静脉时，引起上
腔静脉压迫综合征，压迫食管和气管可引起吞咽
困难和呼吸困难。腹腔淋巴结肿大挤压胃肠道可
引起肠梗阻，压迫输尿管可引起肾盂积水，甚至
诊断标准
• 对慢性、无痛性淋巴结肿大者要考虑淋巴瘤的 可能。主要依靠临床表现、影像检查及病理学 检查
尽管近年来，对淋巴瘤的分类（型）进行了不断探索， 提出了一些新的分型，但是这些分类仍然很繁杂。目前 较普遍的作法：仍以工作分型为基础，参考上述分类， 再通过系列单抗的免疫组化染色及染色体检查了解免疫 表型与细胞遗传特性等。以便深入了解本病的本质特征， 为以后选择治疗方案，判断预后提供依据
图: 淋巴结活检组织学表现为中等大小和大的淋巴瘤细胞 的弥漫侵犯,正常的淋巴结结构消失( 染色,×100倍; 右下角插图为高倍镜视野×400倍)
形态学
+
表型
临床
细胞遗传学
基因组学
++
+
+
+±
+43;
±
+
的2001年新分类
B细胞淋巴瘤 前B细胞肿瘤
前B淋巴母细胞性白血病／淋巴瘤（） 成熟（外周）B细胞淋巴瘤
慢性淋巴细胞性白血病／小淋巴细胞性淋巴瘤（） 前淋巴细胞性白血病（） 淋巴浆细胞性淋巴瘤（） 脾边缘区B细胞淋巴瘤，±绒毛状淋巴细胞（） 毛细胞白血病（） 浆细胞骨髓瘤／浆细胞瘤（） 型结外边缘区B细胞淋巴瘤（） 淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤，±单核样B细胞淋巴 瘤（） 滤泡性淋巴瘤（）(分级I、、)
其他 骨骼、神经系统、泌尿生殖系统病变以及 骨髓浸润、胸腺、乳腺和甲状腺等
实验室检查
霍奇金淋巴瘤
血液和骨髓象： 大多无特异性，如骨髓象中发现细胞对
诊断有帮助 其他化验：
非霍奇金淋巴瘤
血液和骨髓象： 白细胞多正常，伴有淋巴细胞绝对和相对增多， 约20患者在晚期并发急性淋巴细胞白血病
细胞遗传学及分子生物学检查: 染色体异常: 染色体研究发现恶性淋巴瘤存在各种 细胞遗传学的异常，如t(8;14)(14;18)等。分子生 物学检查2或T细胞受体的基因重排等
•结节状淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤
经典型霍奇金淋巴瘤
非霍奇金淋巴瘤
的命名和分类极不一致。目前认为，淋巴细 胞和组织细胞在组织发生、细胞形态以及功能 上均有不同，淋巴细胞中的B和T细胞也是两类 不同功能的细胞，加上的明显异质性，使分类 复杂多变。目前以免疫学和形态学为基础，将 免疫组化、细胞遗传和基因检测等新技术应用 于分型中
T和细胞肿瘤
惰性淋巴瘤 小淋巴细胞淋巴瘤 覃样霉菌病／
淋巴浆细胞性淋巴瘤 病(慢性)
成人T细胞白血
滤泡性淋巴瘤(I，级) 胞白血病
T细胞颗粒淋巴细
型结外边缘区细胞淋巴瘤
毛细胞白血病
组织学分类
国际淋巴瘤分类研究组：对1403例分类研究
31%
滤泡性
22%
小淋巴细胞（型）
6%
套细胞型
6%
周围T细胞
6%
边缘区B细胞型
主要惰性种类
滤泡型淋巴瘤 （ ） 小细胞淋巴瘤（ ） 淋巴结边缘带淋巴瘤（ ） 结外边缘带淋巴瘤 （ ） 脾边缘带淋巴瘤 () 淋巴浆细胞样淋巴瘤 （ ）
其他淋巴瘤
套细胞淋巴瘤 ：中年人多见，诊断时已处于晚 期，可出现结外病变包括多灶性肠黏膜下结节
边缘带淋巴瘤：中年人多见，不少患者有自身免 疫性疾病，如桥本氏甲状腺炎，综合征，幽门螺 杆菌性胃炎累及黏膜相关淋巴组织者称淋巴瘤， 可转化为弥漫性大B细胞淋巴瘤
细菌感染如幽门螺旋杆菌 免疫因素: 宿主的免疫功能与淋巴瘤的发病也有
较高程度的相关性 理化因素 环境污染
病理
淋巴瘤从组织病理学上主要分为霍奇金淋巴瘤 ( , )和非霍奇金淋巴瘤 ( , )两大类
比较两类淋巴瘤的细胞学来源,病变部位,临床表 现,染色体易位和治愈的可能性等,提示和是两类 不同的肿瘤
产生尿毒症
图: 红圈示颈部淋巴结肿大
图: 胸部扫描显示为纵隔淋巴结肿大
全身症状 有些病例以不明原因持续或周期性发热为主 要起病症状 盗汗、体重减轻、皮肤瘙痒和乏力多见于 患者
27% . 2
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结外病变
肝脾肿大，胃肠道病变，胸腔内病变，
皮肤损害
图:箭头所示为皮肤T 淋巴细胞性淋巴瘤,表 现为皮脂膜炎样皮损
5%
余下各亚型均
<2%
生存率分组
边缘带B细胞淋巴瘤 滤泡淋巴瘤 大细胞间变性淋巴瘤
总生存率约75%
弥漫性大B细胞淋巴瘤 淋巴瘤 样淋巴瘤
总生存率约45%
淋巴浆细胞淋巴瘤
结内边缘带淋巴瘤
总生存率约55%
套细胞淋巴瘤 T淋巴母细胞淋巴瘤 外周T细胞淋巴瘤
总生存率<30%
, , 2001;19:129-150
篇血液系统疾病 学时数：1学时
讲授目的和要求
1.掌握霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤的典型 淋巴结病理学特征，组织学分型，临床表现， 诊断依据，临床分期 2.熟悉淋巴瘤的治疗原则
讲授主要内容
概述 病因和发病机制
病理 临床表现 实验室检查 诊断标准 鉴别诊断
概述
一种起源于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤
以实体瘤的形式生长于淋巴组织丰富的组织器官 中，最易受累及的部位有淋巴结、扁桃体、脾及 骨髓
主要表现为无痛性的淋巴结肿大，可伴发热、消 瘦、盗汗及瘙痒等全身症状
淋巴瘤是一组高度异质性的疾病, 不同亚型的淋巴 瘤其临床表现、病理类型、对治疗的反应和预后 有很大的差异
病因和发病机制
淋巴瘤的病因与发病机制至今尚未清楚,与下 列因素有密切关系 感染因素：病毒感染如、、
T细胞淋巴瘤 前T细胞肿瘤
前T淋巴母细胞淋巴瘤／白血病（） 成熟T细胞和细胞肿瘤
慢性前淋巴细胞性白血病（） 颗粒淋巴细胞性白血病（） 侵袭性细胞白血病（） 成人T细胞淋巴瘤／白血病（） （） 结外／T细胞淋巴瘤，鼻型（） 肠病型T细胞淋巴瘤（）
的2000年分类
——结合侵袭程度，能更好地理解分类
B细胞肿瘤