最新常见血液病急症及其处理教学文案
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严重感染及并发症的表现； 粒缺感染的特点：病原体和病原灶不易发现。
五、诊断与鉴别诊断
1、病史：N减少发生的速度、持续时间、 周期性；药物、毒物接触史；感染史， 家族史；
2、临床表现 ：症状，体征； 3、实验室检查：血象、骨髓象、特殊检查。
六、治疗
1、病因治疗 ： 药物性→停药； 感染性→抗感染； 脾亢→脾切。
免疫因素：粒细胞与抗粒细胞抗体结合， 如自身免疫性疾病；
非免疫因素：病毒感染、败血症、脾功能亢进
3、分布异常
粒细胞分布紊乱：粒细胞转移至边缘池， 见于异体蛋白反应、内毒素血症。
粒细胞滞留于循环池其他部位：如肺血管、脾脏等
三、实验室检查：
1. 血象：
2. WBC缺无，淋巴细胞比例相对增加； 3. RBC、PLT可因原发病不同而有不同。
２、慢性型：出血较轻，青年女性为多，无脾 大。内脏出血少见。可因感染而出血加重。
急性型和慢性型原发性血小板减少性紫癜的鉴别
鉴 别点 年龄 性别 发病前感染史
临床表现
血小板计数
血小板形态 骨髓巨核细胞
血小板抗体 血小板寿命
病程
急性型
慢性型
多见于儿童
多见于青年
男女无差别
女性多于男性
发病前 2周常有病毒
三、鉴别诊断
1.溶血尿毒症综合征（HUS） 2.ITP 3.DIC 4.Evans综合征 5.SLE 6.PNH
四、治疗
1.血浆置换：未治疗死亡率95%，治疗者 死亡率10%；
2.血浆输注； 3.免疫疗法：糖皮质激素，VCR，CsA，脾切，
抗CD20单抗； 4.抗血小板药物：阿司匹林，前列环素，低右 5.基因治疗：rhADAMTS13。
血栓性血小板减少性紫癜 （thrombotic thrombocytopenic
purpura,TTP）
三联征：
血小板减少 微血管病性溶血性贫血（MAHA） 神经精神症状
五联征：
血小板减少 微血管病性溶血性贫血（MAHA） 神经精神症状 发热 肾功能损伤
二、wk.baidu.com断
主要指标： 1.非免疫性血小板＜100×109/L； 2.MAHA，外周血片见到破碎红细（>2%）。 次要指标： 1.发热：常为低中热而非高热； 2.神经精神症状，CT/MRI检查无异常； 3.肾功能损伤。
5. 具备任意一项 (1)激素治疗有效;(2)切脾有 效;(3)PAIgG(+);(4)PAC3(+);(5) 血小板寿命 测定缩短；
6. 排除其他原因引起的PLT减少：再障、白血病、 SLE、药物性免疫性血小板减少、过敏性紫癜 等。
六、治疗：
1.原则：1) PLT＜30-50×109/L 2) 有出血倾向
6%-20% 转为慢性
1.PLT↓、形态大多正常 2.出凝血检查符合血小板型出血 3.血小板的抗体、补体 4.骨髓巨核细胞数量正常或增多，伴成熟障
碍，成熟巨产板欠佳 5.血小板生存时间
五、诊断与鉴别诊断:
1. 外周血多次查PLT低于正常； 2. 广泛出血累及皮肤、粘膜、内脏； 3. 无脾肿大或轻度增大； 4. BM:巨核细胞成熟障碍,数量增多或正常；
2、治疗感染： 严格消毒隔离措施；明确感染部位和病原菌； 经验性应用广谱抗生素； 大剂量丙种球蛋白（HD-Ig）。
六、治疗
3、促进骨髓造血功能恢复： 重组细胞因子：G-CSF、GM-CSF等。
4、感染并发症的处理。
血小板的急诊：ITP、TTP、PF
特发性血小板减少性紫癜
(idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP)
也叫免疫性血小板减少性紫癜（immune thrombocytopenic purpura，ITP），是临 床上最常见的一种血小板减少性疾病，是一 种典型的自身免疫性疾病。
二、病因及发病机理
1、感染 2、免疫因素 3、肝、脾脏因素 4、遗传因素 5、其他因素：与雌性激素有关。
三、临床表现
１、急性型：多见于儿童，１－２周前有病毒 感染史，并有鼻、皮肤、口腔等出血、瘀斑等， 起病急，常有畏寒、发热。内脏出血，严重为 颅内出血。
无
感染史
出血较严重 内, 脏出血 出血较轻，以皮肤
较多见 多明显减少
粘膜出血多见 <20× 109 /L 中度减少，一般在
(30-80)× 109 L
一般正常
体积较大，异形
正常或增多 幼, 稚型增 增多或正常，以颗
多
粒型增多
阳性率低
60以% 上为阳性
明显缩短， 1-6 h
缩短， 1 2-24 h
大多 1~3周自行恢复 , 持续性，反覆发作
2. 骨髓象：
骨髓粒系缺如是共同的表现； 原发病的骨髓表现。
3、特殊检查：
（1）肾上腺素试验：1:1000肾上腺素0.2ml,皮下 注射后10、20、30min测血象；检测功能池的情 况(边缘池--循环池)；
（2）氢化可的松试验:检测储存池的情况； （3）中性粒细胞特异性抗体检测。
四、临床表现
2.糖皮质激素：首选 早期 足量 缓减
3.脾切除： 1)正规糖皮质激素治疗3-6月无效； 2)糖皮质激素维持量需大于30mg/d； 3)有糖皮质激素使用禁忌征； 4) 51Cr 扫描脾区放射指数增高。
4.其他免疫抑制剂：VCR、CTX 、CsA等。
5.急症的处理: 1)血小板输注； 2)丙种球蛋白； 3)血浆置换； 4)大剂量甲强龙； 5)紧急情况下的脾切除。
粒细胞减少程度与感染危险性的相关性：
N 1.0～1.5×109/L时，危险性较低 N 0.5～1.0×109/L时，危险性中等 N < 0.5×109/L时，危险性较高
二、病因和发病机制
1．粒细胞生成减少：
电离辐射、化学毒物、细胞毒性药物损伤造血； 造血干细胞的疾病：AA、MDS、AML等
2、粒细胞破坏或消耗过多
常见血液病急症及其处理
血细胞危急值：
1、粒细胞缺乏 2、血小板的急诊：ITP、TTP、PF 3、急性溶血
复合因素 高钙血症
粒细胞缺乏症 （agranulocytosis）
一、概念
▪ 白细胞减少症： WBC<4×109/L； ▪ 粒细胞减少症：（Granulocytopenia）
|N|< 1.5×109/L(儿) |N|< 2.0×109/L(成) ▪ 粒细胞缺乏症： |N|< 0.5×109/L
暴发性紫癜 （purpura fulminans ,PF）
五、诊断与鉴别诊断
1、病史：N减少发生的速度、持续时间、 周期性；药物、毒物接触史；感染史， 家族史；
2、临床表现 ：症状，体征； 3、实验室检查：血象、骨髓象、特殊检查。
六、治疗
1、病因治疗 ： 药物性→停药； 感染性→抗感染； 脾亢→脾切。
免疫因素：粒细胞与抗粒细胞抗体结合， 如自身免疫性疾病；
非免疫因素：病毒感染、败血症、脾功能亢进
3、分布异常
粒细胞分布紊乱：粒细胞转移至边缘池， 见于异体蛋白反应、内毒素血症。
粒细胞滞留于循环池其他部位：如肺血管、脾脏等
三、实验室检查：
1. 血象：
2. WBC缺无，淋巴细胞比例相对增加； 3. RBC、PLT可因原发病不同而有不同。
２、慢性型：出血较轻，青年女性为多，无脾 大。内脏出血少见。可因感染而出血加重。
急性型和慢性型原发性血小板减少性紫癜的鉴别
鉴 别点 年龄 性别 发病前感染史
临床表现
血小板计数
血小板形态 骨髓巨核细胞
血小板抗体 血小板寿命
病程
急性型
慢性型
多见于儿童
多见于青年
男女无差别
女性多于男性
发病前 2周常有病毒
三、鉴别诊断
1.溶血尿毒症综合征（HUS） 2.ITP 3.DIC 4.Evans综合征 5.SLE 6.PNH
四、治疗
1.血浆置换：未治疗死亡率95%，治疗者 死亡率10%；
2.血浆输注； 3.免疫疗法：糖皮质激素，VCR，CsA，脾切，
抗CD20单抗； 4.抗血小板药物：阿司匹林，前列环素，低右 5.基因治疗：rhADAMTS13。
血栓性血小板减少性紫癜 （thrombotic thrombocytopenic
purpura,TTP）
三联征：
血小板减少 微血管病性溶血性贫血（MAHA） 神经精神症状
五联征：
血小板减少 微血管病性溶血性贫血（MAHA） 神经精神症状 发热 肾功能损伤
二、wk.baidu.com断
主要指标： 1.非免疫性血小板＜100×109/L； 2.MAHA，外周血片见到破碎红细（>2%）。 次要指标： 1.发热：常为低中热而非高热； 2.神经精神症状，CT/MRI检查无异常； 3.肾功能损伤。
5. 具备任意一项 (1)激素治疗有效;(2)切脾有 效;(3)PAIgG(+);(4)PAC3(+);(5) 血小板寿命 测定缩短；
6. 排除其他原因引起的PLT减少：再障、白血病、 SLE、药物性免疫性血小板减少、过敏性紫癜 等。
六、治疗：
1.原则：1) PLT＜30-50×109/L 2) 有出血倾向
6%-20% 转为慢性
1.PLT↓、形态大多正常 2.出凝血检查符合血小板型出血 3.血小板的抗体、补体 4.骨髓巨核细胞数量正常或增多，伴成熟障
碍，成熟巨产板欠佳 5.血小板生存时间
五、诊断与鉴别诊断:
1. 外周血多次查PLT低于正常； 2. 广泛出血累及皮肤、粘膜、内脏； 3. 无脾肿大或轻度增大； 4. BM:巨核细胞成熟障碍,数量增多或正常；
2、治疗感染： 严格消毒隔离措施；明确感染部位和病原菌； 经验性应用广谱抗生素； 大剂量丙种球蛋白（HD-Ig）。
六、治疗
3、促进骨髓造血功能恢复： 重组细胞因子：G-CSF、GM-CSF等。
4、感染并发症的处理。
血小板的急诊：ITP、TTP、PF
特发性血小板减少性紫癜
(idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP)
也叫免疫性血小板减少性紫癜（immune thrombocytopenic purpura，ITP），是临 床上最常见的一种血小板减少性疾病，是一 种典型的自身免疫性疾病。
二、病因及发病机理
1、感染 2、免疫因素 3、肝、脾脏因素 4、遗传因素 5、其他因素：与雌性激素有关。
三、临床表现
１、急性型：多见于儿童，１－２周前有病毒 感染史，并有鼻、皮肤、口腔等出血、瘀斑等， 起病急，常有畏寒、发热。内脏出血，严重为 颅内出血。
无
感染史
出血较严重 内, 脏出血 出血较轻，以皮肤
较多见 多明显减少
粘膜出血多见 <20× 109 /L 中度减少，一般在
(30-80)× 109 L
一般正常
体积较大，异形
正常或增多 幼, 稚型增 增多或正常，以颗
多
粒型增多
阳性率低
60以% 上为阳性
明显缩短， 1-6 h
缩短， 1 2-24 h
大多 1~3周自行恢复 , 持续性，反覆发作
2. 骨髓象：
骨髓粒系缺如是共同的表现； 原发病的骨髓表现。
3、特殊检查：
（1）肾上腺素试验：1:1000肾上腺素0.2ml,皮下 注射后10、20、30min测血象；检测功能池的情 况(边缘池--循环池)；
（2）氢化可的松试验:检测储存池的情况； （3）中性粒细胞特异性抗体检测。
四、临床表现
2.糖皮质激素：首选 早期 足量 缓减
3.脾切除： 1)正规糖皮质激素治疗3-6月无效； 2)糖皮质激素维持量需大于30mg/d； 3)有糖皮质激素使用禁忌征； 4) 51Cr 扫描脾区放射指数增高。
4.其他免疫抑制剂：VCR、CTX 、CsA等。
5.急症的处理: 1)血小板输注； 2)丙种球蛋白； 3)血浆置换； 4)大剂量甲强龙； 5)紧急情况下的脾切除。
粒细胞减少程度与感染危险性的相关性：
N 1.0～1.5×109/L时，危险性较低 N 0.5～1.0×109/L时，危险性中等 N < 0.5×109/L时，危险性较高
二、病因和发病机制
1．粒细胞生成减少：
电离辐射、化学毒物、细胞毒性药物损伤造血； 造血干细胞的疾病：AA、MDS、AML等
2、粒细胞破坏或消耗过多
常见血液病急症及其处理
血细胞危急值：
1、粒细胞缺乏 2、血小板的急诊：ITP、TTP、PF 3、急性溶血
复合因素 高钙血症
粒细胞缺乏症 （agranulocytosis）
一、概念
▪ 白细胞减少症： WBC<4×109/L； ▪ 粒细胞减少症：（Granulocytopenia）
|N|< 1.5×109/L(儿) |N|< 2.0×109/L(成) ▪ 粒细胞缺乏症： |N|< 0.5×109/L
暴发性紫癜 （purpura fulminans ,PF）