川崎病临床表现及实验室研究进展

ｍｉ ｋ ｓ ｕ博士首 先 描述 本 病 。 其 主 要 危 害 为 冠 状 动 脉 ａ
炎 性损 害所引起 的冠 脉 扩 张和 冠 脉瘤 ， 可 导致 心 肌 还
细胞肥 大 、 心肌 纤维化 ， 并且可 能成 为成人后 缺血性 心 脏病 的危 险 因素 之一 【 ， 病 目前 已取 代 风 湿热 成 为 ２该 ｊ 我 国／ Ｊ 后 天 性 心 脏 病 的 主要 原 因 之一 。而 且 在 ｂＬ
较前 ５年升 高 Ｊ其 中不 完全 Ｋ 的发 病率 有 报 道认 ， Ｄ
为 约 １ ％ ～３ ％ ［ ； ０ ６ ７ 日本 第 １ ３ ６次 全 国调 研 报 道 不完 全Ｋ Ｄ的发病率 为 １ ． ％ ［ ； 内 ２份较 大样 本 报告 ３８ ８ 国 ３
的表 现是发热及恢 复期 指 （ ） 趾 端膜 样 脱皮 ， 中肛周 其
次 流 行病 调 查 为 １ ８ ： ¨ 其 发 病 高 发 年 龄 为 １ ． ３ １ ，
岁 。不完全 Ｋ Ｄ患儿 冠 脉 损 害 发 病 率相 对 较 高 ， 且 有研 究 ¨ 发现 Ｋ Ｄ冠 脉瘤 患 儿男 性 明显 多于 女性 ， 尤 其是 患 巨大冠脉瘤 者男女 比例 高达 ８ ３ １ ． ：。 １ ２ 典 型川 崎病 的诊 断 标 准 ： ． 目前没 有金 标 准 ， 主要 参 考 日本 厚生省 ２ ０ ０ ２修 订 的标 准 和 美 国儿科 学 会及
林省 １ ９ ２ ０ ９ ９～ ０ ８年 ｄ Ｊ Ｊ 崎 病 流 行 病 学 调查 显 示 ５ ，Ｌｌ Ｉ 岁 以下 占 ８ ． ３ ， 女 比例 为 １ ９ ： １ ； 京 最 近 ８７ ％ 男 ．６ １ １ 北 ］
一Fra Baidu bibliotek
脉病变 发生率 较年 长儿 更 高。 日本 学者 对 不 完全 Ｋ Ｄ 典型 Ｋ Ｄ的 ６大 主 要 症 状 出现 频 度 比较 研 究 结 果 显 示 ： 完 全 Ｋ 病 例 颈 部 淋 巴 结 肿 胀 出 现 频 度 较 低 不 Ｄ （５ ） 而典型 Ｋ ３％ ， Ｄ病例 出现 频度 为 ６ ％ ， 完 全 Ｋ ５ 不 Ｄ
情 况 ： 诊断标 准 中只符合 ３项或 ４项 ， ① 但在 病程 中超
声 心动 图或心 血管造 影 冠 状动 脉 证 实有 冠 状 动脉 瘤 ，
多见 于＜ ６个 月或＞ ８岁 的年 长儿 ； ②诊 断标 准 中只有 ４
项 符合 ， 但超声 心动 图检 查 可见 冠 状 动脉 壁 辉 度增 强 （ 提示 冠状 动 脉炎 ） 并应 除外 其 他感 染 性 疾 病 。 因其 临床症 状不完 全符 合 典 型 Ｋ 的诊 断标 准 ， Ｄ 故命 名 不
刘 晓 莉
（ 天津 汉 沽 区 汉 沽 医 院儿 科 ， 津 ３０ ８ ） 天 ０４ ０
【 关键词】 皮肤粘膜淋 巴结综合征； 冠状动脉疾病； 实验室指标
【 中图分类号】 Ｒ７５４ ２ ．
【 文献标识码】 Ｂ
【 文章编号】 １０ － ０ （０１ Ｏ － ３－ ０４ ５ １ ２ １ ）１ １６ ３ ０ ０ ０
宜， 且有 必要将 临床特 征和相 关检查 结合起 来 ， 以利于
及 时诊 治 ， 减少 冠状动 脉病变 的发生 。 １３ ２ 不 完全 Ｋ ．． Ｄ的临床 表 现 ： 完全 Ｋ 不 Ｄ同样具 有
典型 Ｋ Ｄ的临床表 现 ， 只是 除发热 （ ｄ 外 ， 他 ５项 ≥５ ） 其
临床表 现 的出现率 都 较 典 型 Ｋ Ｄ为 低 ， 中 较 为常 见 其
完全 Ｋ Ｄ。近年 也有认 为川 崎 病 的病 因和发 病 机 制 尚
对典 型川崎 病和不 完全川 崎病 的临床 表现及 实验室研
究进 展作一 综述 。
１ 川崎病 的诊 断
不 明确 ， 名 为川 崎 综 合 征 （ ａ ａａ ｉ ｙ ｄｏ ｅ 更 适 命 Ｋ ｗ ｓｋ ｓｎ ｒｍ ）
为川 崎病 。 １３ 不 完全 Ｋ ． Ｄ
１３ １ 不完 全 Ｋ ．． Ｄ的诊 断标 准 ： 完全 Ｋ 不 Ｄ包 括 两种
许 多 国家 ， 随着不 完全 Ｋ Ｄ诊 断水 平 的提 高 ， 发病率 其
有逐 年上 升趋势 。川崎 病病 因与发病 机制 目前 尚不 十 分 清楚 ， 缺乏特 异性 实验室检 测指标 ， 且 其诊 断主要依 据 临床表现 并需排 除其 他 疾 病 的 可能 性 ， 文主 要针 本
或猩 红热样皮 疹 ； 急 性期 掌 心 和脚 心 出现 红 斑 和硬 ⑥
肿 ， 病第 １ 发 ０～１ ５天指 趾 末端 开 始 膜样 脱 皮 ， 为川 此 崎病 的特征性 表现 ， 果能排 除其他 疾病 ， 如 则上述 ６项 中 出现 ５项 即可诊 断为 川崎 病 ； 果 出 现 ４项 加上 超 如
潮红（ 或伴脱皮 ） 和指 （ ） 趾 端膜 样 脱 皮 具 有 特 征性 意
义 。不 完全 Ｋ Ｄ好 发 于小 婴 儿 ， 临床表 现更 为 隐蔽 ， 冠
不 完 全 Ｋ 的 发 病 率 分 别 为 ２ ．％ 、 ７８ ’ 。 Ｄ ３５ １． ％ ８ ％ 的患儿 发病年 龄 ＜ ０ ５岁 ， 性 发 病 略高 于 女性 ， 男 吉
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四川 医 学 ２ １ ０ １年 １ 第 ３ 月 ２卷 （ １ ） ＳｃｕｎＭ ｄ ａ ｏｒａ ２ Ｉ， ｏ． ２， ．１ 第 期 ｉ ａ ｅｉ ｌ ｕｎ ｌ ０１ Ｖ ／ ３ Ｎｏ ｈ ｃ Ｊ
，
● 医学 进展 ●
川 崎 病 临 床 表 现 及 实 验 室 研 究 进 展
１１ 发病率 ： ｕ４等 的资料 显示 ， 国川 崎 病 的发生 ． Ｄ＿ 我
率在 逐 年 上升 。 １９ ９ ８～２ ０ ０ ２年 上 海 地 区川 崎 病 ５岁 以下 儿 童 的发 病 率 为 １ ．／ ０万 ～３ ．／ ０万 ， ６６１ ６８ １ 北 京 地 区问卷调 查 表 明 ２ ０ ０ ０～２０ ０４年 北 京 Ｋ Ｄ发 病率
声 心 动图或心 血管造 影 提示 冠 状 动 脉扩 张 ， 可诊 断 亦
川崎 病 （ａ ａａｉ ｉ ａｅＫ 是一 种 以全 身弥 漫 ｋｗ ｓｋ ｄｓ ｓ， Ｄ） ｅ
性 血管 炎为主要 病 变 的急 性 发热 出疹 性疾 病 ，０ 发 ８％
生 于 ５岁 以下 的儿 童 。 １６ ９ ７年 日本 Ｋ ｗ ｓｋ Ｔ ． ａ ａａｉ ｏ