川崎病治疗进展
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ｄ ， 到冠脉 直径 缩小 到＜ ３ｍｍ 时为止 。 ）直 ，
２ 人 血丙 种球 蛋 白 大量 研 究 已经 证 实 ， 剂 量 人 血 丙 种 球 蛋 白 大
（ＶＩ 能够 明显 降低 冠 脉损 伤 的几 率 ， ＡＳ却 无 该 Ｉ Ｇ） 而
作用 。１ ８ ９ ４年 ， ｕ ｕ ｈ Ｆ ｒ ｓ ｏ等 ［首次 报 道 了大剂 量 Ｉ Ｇ ４ ３ ＶＩ
丙种 球蛋 白（ＶＩ 被 证 实 为治疗 Ｋ 最有 效 的措 施 。 Ｉ Ｇ） Ｄ 本文 就近年 来在 ＫＤ治疗 方 面 的研究 进 展进行 综述 。
１ 阿 司 匹 林
丁 （ ～５ ａｇ （ ｇ・ ） 维 生素 Ｅ（Ｏ ３ ）ｒｇ （ ｇ ３ ）ｒ ／ ｋ ｄ 或 ２ ～ ０ 道 毒性 和 亚
肝 脏 毒性 作 用 的耐 受性 远 不 如 欧美 人种 ， 荐 起始 剂 推 量 为 （ Ｏ ５ ）ｒｇ （ ｇ・ ） 热 退 后减 至 （ ～５ ａｇ ３～ ０ ａ ／ｋ ｄ ， ３ ）ｒ ／
（ｇ・ ， 续 使 用 １ ｋ ｄ） 连 ２周 。Ｍａｓ ｂ ｒ ｔｕ ａａ等＿ 所 做 的 ＿ ３ ］ Ｍｅａ分 析 显示 ， 剂 量 ＡＳ （ Ｏ １ ０ ｒｇ （ｇ・ ） ｔ 大 ［８ ～ ２ ） ／ｋ ｄ ］ ａ 组 和小 剂量 ［ ３ ～５ ）ｒｇ （ ｇ・ ） 组 冠 脉瘤 发 生率 （Ｏ ０ ａ ／ ｋ ｄ ］ 的差 异 无显 著 意 义 ， 为鉴 于 ＡＳ对 胃肠 道 和其 他 方 认
维普资讯
・５ ２・
中华妇幼 临床 医学 杂志 （ 电子 版） ０ ７年 ２月第 ３卷第 １ Ｃ ｉ ＪＯｂ ／ ｙ ｅ＆ Ｐ ｄａｒＥｅｔｏ ｉ Ｖｅｓ ｎ ， ｅ ｒａｙ２ ０ ， １３ Ｎ ． ２０ 期 ｈｎ ｓ Ｇ ｎ ｅｉｔ（ ｌｃｒｎｃ ｒｉ ）Ｆ ｂ ｕｒ ０ ７ Ｖｏ． ， ｏ １ ｏ
用 药 １年 以上 。 ＫＤ 患者 如果有 冠脉 扩张 ， 应加 用潘 生
疫 活性 因子 异常 高表 达 ， 导致 冠状 动脉 内膜增 生 ， 滑 平 肌层 向 内膜 迁移 ， 管通透性 升高 等冠 脉损伤 性重 构 ， 血 以及 血栓 、 冠脉瘤 形成 等引起 缺血 性心 脏病 。 未经 治疗 的 ＫＤ患 者 中约 ２ 伴 有冠 脉 损害 ， Ｏ 进 而 可能导致 缺血性 心脏 病 、 心肌梗 死或猝 死发 生 ｌ 。 ＿ 一 ２ Ｊ 组６ ２例 施行 过 冠 脉搭 桥 术 的 Ｋ 患 者 的随 访 资料 显 Ｄ 示 ， 后 ４年 、 Ｏ年 存 活 率 分 别仅 为 ８ 和 ４ ， 术 １ ７ ５ 多 数死 于心肌 梗死 和猝 死 。 急性 期 ＫＤ治 疗 ， 目的是 控制 全 身非 特异 性血 管 炎 ， 大 限 度减 轻 冠脉 损 伤 及 降低 最 遗 留后遗症 的风险 。一 直 以来 ， 阿司 匹林 （ ） ＡＳ 和人血
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综 述
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川崎病治疗进展
张兴 综述 华益 民 审校
急性热 性黏 膜皮肤 淋 巴结综合 征 （ 川崎 病 ， ＫＤ） 由
Ｋａ ｓｋ 于 １ ６ ｗａａ ｉ ９ ７年首 先报 道 ，９ ４年首 次 将 该病 命 １７
名为 Ｋ ｗａａ ｉ ｉ ａｅ Ｋ 发病率 在 日本 和北 美 地 区 ａ ｓｋ ｄｓ ｓ 。 Ｄ ｅ 儿 童获 得性 心 血 管 疾病 中居 于 首位 ， ５岁 以 下儿 童 发
加Ａ Ｓ的治疗 方 法 比单 独 使用 ＡＳ更 能有 效 降低 冠 脉
损伤 的发 生 。 ９ ７年 Ｎａ ａｈｍａ等 的随机对 照试 验 １８ ｇｓｉ
阿 司匹林 （ ） 过抑 制环 加 氧酶 ， 而抑 制 白三 ＡＳ 通 进 烯 向 Ｐ 的转 化 ， 有 解 热 、 Ｇ 具 抗炎 、 血 小 板 凝集 的作 抗
因子 ， 血小 板源性 生长 因子 ， 成纤 维生 长 因子 等多 种免
ｄ） 。
ＫＤ在 病程 ２周 后 ， 即进入 亚急 性期 。ＫＤ 的亚 急
性 期 主要 表现 为 发热 消退 ， 白细胞 总 数 、 血沉 、 ＲＰ等 Ｃ 指 标 降低 ， 出现 指 （ ） 膜状 脱 皮 ， 趾 端 以及 血 小 板 升高 ； 病 程 ４周 后 ， 即进入 持续 １ ～２个 月 的恢 复期 ， 主 要 其 表现 为冠脉 瘤形 成和 心肌梗 死 。大部 分 Ｋ 患者 可 以 Ｄ 痊愈， 而小 部分 可在迁 延数 年后 进入慢 性期 ， 主要表 现 为冠 脉 狭窄 或 闭塞 ， 肌梗 死 ， 心 以及 缺 血性 心 脏 病 ， 没 有冠脉 损伤 者 ８周停 药 ； 冠脉 损伤 发生 ， 至少持 续 有 则
面 的 不 良反应 ， 荐 急 性 期 剂量 为 （ Ｏ ０ ａｇ （ ｇ 推 ３ ～５ ）ｒ ／ ｋ
・
病率 日本为 （０ ０ ／ ０万 ， 国为 １ ／ ０万ｌ 。本病 ８ ￣９ ） １ 美 ０１ １ Ｊ 好 发于 婴 、 幼儿 ，Ｏ ～ ８ 在 ５岁 前 发病 ， ３个 月 ８ ５ 但
前 和 ９岁后 发病 少 见 ， 男性 多 于女 性 ， 明显 季 节 性 ， 无
病 程为 ６ ～８周 ， 自限性 。 Ｄ病 因不 明。 数学 者认 呈 Ｋ 多 为， 可能 是感 染 或者其 他 原 因触 发 异 常免 疫 反 应而 导 致 的全身性 血管 炎 。 既往 的大量研 究证 实 ， 急性 期 患者 血 液 中 Ｃ Ｔ 淋 巴 细 胞 增 多 ， 清 ＩＡ，ｇ ，ｇ Ｄ 血 ｇ ＩＭ ＩＧ， ＩＥ， ｇ 白介 素 ， 一 ７干扰 素 ， 瘤坏 死 因子 ， 管 内皮 生 长 肿 血
发 现 ， 论 是 发 热 持续 时 间 ， 是 冠 脉 损 伤 发 生 率 ， 无 还 Ｉ Ｇ ４ ０ｍｇ ｋ ×３ｄ加 ＡＳ ３ ｇ （ ｇ・ ） 都 低 ＶＩ ０ ／ ｇ ０ｒ ／ ｋ ｄ 组 ａ 于单 独使 用 ＡＳ组 。 早期 的临床 观察 还 发现 ， 单独使 用
ｄ ， 到冠脉 直径 缩小 到＜ ３ｍｍ 时为止 。 ）直 ，
２ 人 血丙 种球 蛋 白 大量 研 究 已经 证 实 ， 剂 量 人 血 丙 种 球 蛋 白 大
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丙种 球蛋 白（ＶＩ 被 证 实 为治疗 Ｋ 最有 效 的措 施 。 Ｉ Ｇ） Ｄ 本文 就近年 来在 ＫＤ治疗 方 面 的研究 进 展进行 综述 。
１ 阿 司 匹 林
丁 （ ～５ ａｇ （ ｇ・ ） 维 生素 Ｅ（Ｏ ３ ）ｒｇ （ ｇ ３ ）ｒ ／ ｋ ｄ 或 ２ ～ ０ 道 毒性 和 亚
肝 脏 毒性 作 用 的耐 受性 远 不 如 欧美 人种 ， 荐 起始 剂 推 量 为 （ Ｏ ５ ）ｒｇ （ ｇ・ ） 热 退 后减 至 （ ～５ ａｇ ３～ ０ ａ ／ｋ ｄ ， ３ ）ｒ ／
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维普资讯
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中华妇幼 临床 医学 杂志 （ 电子 版） ０ ７年 ２月第 ３卷第 １ Ｃ ｉ ＪＯｂ ／ ｙ ｅ＆ Ｐ ｄａｒＥｅｔｏ ｉ Ｖｅｓ ｎ ， ｅ ｒａｙ２ ０ ， １３ Ｎ ． ２０ 期 ｈｎ ｓ Ｇ ｎ ｅｉｔ（ ｌｃｒｎｃ ｒｉ ）Ｆ ｂ ｕｒ ０ ７ Ｖｏ． ， ｏ １ ｏ
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疫 活性 因子 异常 高表 达 ， 导致 冠状 动脉 内膜增 生 ， 滑 平 肌层 向 内膜 迁移 ， 管通透性 升高 等冠 脉损伤 性重 构 ， 血 以及 血栓 、 冠脉瘤 形成 等引起 缺血 性心 脏病 。 未经 治疗 的 ＫＤ患 者 中约 ２ 伴 有冠 脉 损害 ， Ｏ 进 而 可能导致 缺血性 心脏 病 、 心肌梗 死或猝 死发 生 ｌ 。 ＿ 一 ２ Ｊ 组６ ２例 施行 过 冠 脉搭 桥 术 的 Ｋ 患 者 的随 访 资料 显 Ｄ 示 ， 后 ４年 、 Ｏ年 存 活 率 分 别仅 为 ８ 和 ４ ， 术 １ ７ ５ 多 数死 于心肌 梗死 和猝 死 。 急性 期 ＫＤ治 疗 ， 目的是 控制 全 身非 特异 性血 管 炎 ， 大 限 度减 轻 冠脉 损 伤 及 降低 最 遗 留后遗症 的风险 。一 直 以来 ， 阿司 匹林 （ ） ＡＳ 和人血
・
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川崎病治疗进展
张兴 综述 华益 民 审校
急性热 性黏 膜皮肤 淋 巴结综合 征 （ 川崎 病 ， ＫＤ） 由
Ｋａ ｓｋ 于 １ ６ ｗａａ ｉ ９ ７年首 先报 道 ，９ ４年首 次 将 该病 命 １７
名为 Ｋ ｗａａ ｉ ｉ ａｅ Ｋ 发病率 在 日本 和北 美 地 区 ａ ｓｋ ｄｓ ｓ 。 Ｄ ｅ 儿 童获 得性 心 血 管 疾病 中居 于 首位 ， ５岁 以 下儿 童 发
加Ａ Ｓ的治疗 方 法 比单 独 使用 ＡＳ更 能有 效 降低 冠 脉
损伤 的发 生 。 ９ ７年 Ｎａ ａｈｍａ等 的随机对 照试 验 １８ ｇｓｉ
阿 司匹林 （ ） 过抑 制环 加 氧酶 ， 而抑 制 白三 ＡＳ 通 进 烯 向 Ｐ 的转 化 ， 有 解 热 、 Ｇ 具 抗炎 、 血 小 板 凝集 的作 抗
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ｄ） 。
ＫＤ在 病程 ２周 后 ， 即进入 亚急 性期 。ＫＤ 的亚 急
性 期 主要 表现 为 发热 消退 ， 白细胞 总 数 、 血沉 、 ＲＰ等 Ｃ 指 标 降低 ， 出现 指 （ ） 膜状 脱 皮 ， 趾 端 以及 血 小 板 升高 ； 病 程 ４周 后 ， 即进入 持续 １ ～２个 月 的恢 复期 ， 主 要 其 表现 为冠脉 瘤形 成和 心肌梗 死 。大部 分 Ｋ 患者 可 以 Ｄ 痊愈， 而小 部分 可在迁 延数 年后 进入慢 性期 ， 主要表 现 为冠 脉 狭窄 或 闭塞 ， 肌梗 死 ， 心 以及 缺 血性 心 脏 病 ， 没 有冠脉 损伤 者 ８周停 药 ； 冠脉 损伤 发生 ， 至少持 续 有 则
面 的 不 良反应 ， 荐 急 性 期 剂量 为 （ Ｏ ０ ａｇ （ ｇ 推 ３ ～５ ）ｒ ／ ｋ
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病率 日本为 （０ ０ ／ ０万 ， 国为 １ ／ ０万ｌ 。本病 ８ ￣９ ） １ 美 ０１ １ Ｊ 好 发于 婴 、 幼儿 ，Ｏ ～ ８ 在 ５岁 前 发病 ， ３个 月 ８ ５ 但
前 和 ９岁后 发病 少 见 ， 男性 多 于女 性 ， 明显 季 节 性 ， 无
病 程为 ６ ～８周 ， 自限性 。 Ｄ病 因不 明。 数学 者认 呈 Ｋ 多 为， 可能 是感 染 或者其 他 原 因触 发 异 常免 疫 反 应而 导 致 的全身性 血管 炎 。 既往 的大量研 究证 实 ， 急性 期 患者 血 液 中 Ｃ Ｔ 淋 巴 细 胞 增 多 ， 清 ＩＡ，ｇ ，ｇ Ｄ 血 ｇ ＩＭ ＩＧ， ＩＥ， ｇ 白介 素 ， 一 ７干扰 素 ， 瘤坏 死 因子 ， 管 内皮 生 长 肿 血
发 现 ， 论 是 发 热 持续 时 间 ， 是 冠 脉 损 伤 发 生 率 ， 无 还 Ｉ Ｇ ４ ０ｍｇ ｋ ×３ｄ加 ＡＳ ３ ｇ （ ｇ・ ） 都 低 ＶＩ ０ ／ ｇ ０ｒ ／ ｋ ｄ 组 ａ 于单 独使 用 ＡＳ组 。 早期 的临床 观察 还 发现 ， 单独使 用