三、肾病综合征综

排除继发性肾病即可诊断 原发性肾病 先治疗后肾穿
治 疗
一、
一般疗法 1.休息 2.饮食：活动期供盐1-2g/d,蛋白质
摄入1.5-2g/(kg.d);VitD400u/d, 适量钙剂。
3.防治感染
4.利尿
① 氢氯噻嗪 、安体舒通 ② 呋塞米（速尿）： ③ 低分子右旋糖酐 + 速尿 观察出入水量、体重变化及电解质紊乱
生理盐水 100ml～200ml CTX 8～12mg/kg·次 累积量<150mg/kg。 IV drip 1～2h 连用二天 隔半个月再用二天，
（3）注意事项
用药期间要多饮水，定期复查血象。 其他免疫抑制剂：

苯丁酸氮芥 0.2mg/kg.d 环孢素A 硫唑嘌呤、霉酚酸酯 雷公藤多甙片
2～3次/天 连用8周
四、其它治疗
1.抗凝治疗——肝素、尿激酶、潘生丁 2.免疫调节剂：左旋咪唑 2.5mg/kg 隔日用药，疗程6个月。 3. 血管紧张素转换抑制剂：卡托普利 依那普利
预 后
与病理变化关系密切，微小病变型 预后最好，灶性肾小球肾炎和系膜毛 细血管性肾炎预后最差。
病例分析
1．6岁女孩，全身浮肿4天，有头痛、眼花，尿 色暗红。2周前因患急性扁桃体炎，经青霉素 治疗后好转。 （1）首先应进行的检查是： （2）最有价值的实验室检查是： （3）检查结果尿蛋白（2＋～3＋），尿红细胞 20 ～ 30 个 /HP ， 血 清 总 蛋 白 55g/L ， 白 蛋 白 40g/L，补体C3 下降。给予青霉素和低盐饮食 治疗1周后，浮肿消退。最可能的诊断是：
→刺激醛固酮分泌增加→又刺激抗利尿
激素分泌→心钠素减少→尿少→水钠潴
留→凹陷性水肿（水份渗到组织间隙）。
临 床 表 现
全身水肿 （1）水肿开始多见于眼睑及面部，晨起明显，以 后渐波及全身，且随体位变化（低处最肿）。 （2）严重者眼睁不开，阴囊肿大如小汽球， 可有胸水、腹水、呼吸困难。 （3）水肿为凹陷性。 （4）反复出现，迁延很久。 （5）无明显诱因，约30%有病毒或细菌感染。
原发性肾病综合征（PNS）
继发性肾病综合征 先天性肾病综合征
病理分型
微小病变型(约占８０%)：临床多为单
纯性肾病，对激素治疗效果好。
非微小病变型：临床多为肾炎性肾病。
(1）系膜增生性肾炎 (2）局灶性节段性肾小球硬化 (3）膜性肾病 (4）膜增生性肾炎
病因及发病机制
PNS的病因及发病机制尚未明确
并发症
感染：最常见 (1）原因： a、低蛋白血症致全身营养不良
b、全身水肿致循环不良
c、免疫功能低下
(2）以细菌、病毒感染多见，且 临床症状不典型：呼吸道感染、皮 肤感染、泌尿感染和原发性腹膜炎。
电解质紊乱： (1）低钠血症 (2）低钾血症 (3）低钙血症 血栓形成： 高凝状态易发生血栓， 以肾静脉血栓最常见， 静脉栓塞、动脉栓塞 肺栓塞、脑栓塞
足量阶段 减量阶段 总疗程 可每2-4周 6个月 减量1次, 每次减 2.5-5mg
用量
2mg/kg/d 按 身高分3-4次 服（每日く 60mg） 最大量： 60mg/d
同上 长 程 疗 法
方法
若4周内 尿蛋白转 阴，自转 阴后至少 巩固2周
用量
方法
时间
4周
中 程 疗 法
2 隔日清 mg/ 晨顿服 kg
2、复发和糖皮质激素依赖性肾病 的其他激素治疗
（1）调整激素的剂量及疗程 （2）更换激素类型 （3）甲基强的松龙冲击疗法（慎用）
激素治疗的副作用
1、代谢紊乱
2、消化性溃疡和精神症状
3、易发生感染或诱发结核灶的活动
4、急性肾上腺皮质功能不全、戒断综 合征
三、细胞毒药物（免疫抑制剂）在强 的松隔日使用基础上加用 (1）适应症 a、频繁复发和反复者 b、对激素依赖和耐药者 c、激素副作用严重者
（2）常用CTX 副作用： 远期性腺损害（用药>3个月或 累积量>300 mg/kg时）; WBC下降; 胃肠道反应; 脱发;出血性膀胱炎; 肺纤维化；感染等。避免青春期前 和青春期用药。
口服CTX方法
a、2～2.5 mg/kg·d 分三次口服； b、疗程8～12周。 c、累积总量为200mg/kg。 d、需间隔1年方可用第二疗程。 冲击疗法
急性肾衰竭：
5%微小病变型，低血容量— 肾前性肾衰
实验室检查
尿液分析：尿常规，24小时尿蛋白定量；
血清蛋白、胆固醇和肾功能测定
血清补体测定
感染依据的检查来自百度文库
高凝状态和血栓形成的检查 经皮肾穿刺组织病理学检查
诊断
凡具备以下条件可诊断为肾病综合征
① 大量蛋白尿（尿蛋白+++～++++；1周内3 次，24小时尿蛋白定量≥50mg/kg） ② 血浆白蛋白低于30g/L ③ 血浆胆固醇高于5.7mmol/L ④ 全身浮肿
2．患儿5岁，浮肿2周。体格检查见全身浮 肿，精神不振，腹水征阳性，血压 82.5/60mmHg。尿检示尿蛋白+ + + +， 血浆白蛋白20g／L，血胆固醇6mmol/L， 尿素氮3.5mmol/L。口服强的松每日35mg， 1周后水肿消退，2周后尿蛋白转阴 诊断及诊断依据
思考题
1.原发性肾病综合征为什么会出现大量
单纯性肾病——具备以上四项条件。
肾炎性肾病
凡具有以上四项+ 以下四项之一或多项者
① 2周内分别3次以上离心尿检查RBC≥10个 /HPF，并证实为肾小球源性血尿者。 ② 反复或持续高血压，学龄儿童≥130/90 mmHg，学龄前儿童≥120/80mmHg。并除外 糖皮质激素等原因所致。 ③ 肾功能不全，并排除由于血容量不足所致。 ④ 持续低补体血症。
4周尿蛋 白未转阴 者，可继 服至尿蛋 白阴后二 周，一般 不超过8 周
同上 同上
同上 可每2-4周 9个月 减量1次, 每次减
2.5-5mg
(3）激素疗效的判断：以强的松 1.5～2mg/（kg· d）治疗8周判断 a、敏感（完全效应） b、部分敏感（部分效应） c、耐药（无效应） d、激素依赖 e、复发、反复 f、频复发和频反复
①微小病变型—静电屏障损伤（T细胞免疫失调） ②非微小病变型—分子屏障损伤（免疫复合物）
③遗传基础：激素敏感型（HLA-DR7）
频复发（HLA-DR9）
家族性表现
病 理 生 理
大量蛋白尿
定性（+++～++++） 定量：≥50mg/kg.d
低蛋白血症
尿中丢失大量蛋白质。 由肾小球滤过的白蛋白可被肾小管 重吸收并予以降解（即蛋白质分解 代谢增加）。 肝脏合成蛋白的速度和蛋白分解代 谢率的改变→血浆蛋白降低。 部分病人从胃肠道丢失蛋白质。
高脂血症
总胆固醇↑ 甘油三酯↑ 低密度脂蛋白↑ 极低密度脂蛋白↑
机
制
低蛋白血症——促进肝合成脂蛋白↑
（脂蛋白为大分子物质难以从肾脏排出）
高脂血症—— 导致肾小球硬化、
肾间质纤维化
水肿
1.低蛋白血症降低血浆胶体渗透压
血浆白蛋白<25g/L→组织间隙潴留 <15g/L有胸水、腹水形成
2.血浆胶体渗透压降低→血容量↓
二、肾上腺皮质激素疗法（特效治疗）
1、初次病例确诊后应尽早选用强的松治疗
(1）作用机理 a 抑制免疫反应 b 利尿作用 c 降低肾小球滤过膜的通透性，减少蛋白 质漏出 d 强地松为中效剂，半衰期（12～36h）
(2）方案： 短程——2个月（易复发） 中程——6个月 长程——9个月
强的松治疗方案
蛋白尿？
2.单纯性肾病与肾炎性肾病的异同点？
肾病综合征
概述
定义:
肾病综合征是一组由多种原 因引起的肾小球基膜通透性增加， 导致血浆内大量蛋白质从尿中丢 失的临床综合征。
临床四大特点：
大量蛋白尿 低蛋白血症 高脂血症 明显水肿 以①②为必备条件
发病率仅次于急性肾炎 发病年龄多为学龄期儿童 3-5岁为高峰 男：女=1.5-3.7：1
临床分型